Insufficienza pancreatica esocrina e fibrosi cistica

La fibrosi cistica è una malattia ereditaria che causa la presenza di liquidi corporei densi e appiccicosi anziché sottili e gocciolanti. Questo ha un forte impatto sui polmoni e sul sistema digestivo.

Le persone con fibrosi cistica hanno problemi respiratori perché il muco intasa i polmoni e li rende vulnerabili alle infezioni. Il muco spesso ostruisce anche il pancreas e ostacola il rilascio di enzimi digestivi. Circa il 90% delle persone con fibrosi cistica sviluppa anche insufficienza pancreatica esocrina (EPI).

Continua a leggere per saperne di più sulla relazione tra queste due condizioni.

Quali sono le cause della fibrosi cistica?

La fibrosi cistica è causata da un difetto nel gene CFTR. Una mutazione in questo gene fa sì che le cellule producano fluidi densi e appiccicosi. La maggior parte delle persone con fibrosi cistica viene diagnosticata in giovane età.

Quali sono i fattori di rischio per la fibrosi cistica?

La fibrosi cistica è una malattia genetica. Se i tuoi genitori hanno la malattia o se portano il gene difettoso, sei a maggior rischio di sviluppare la malattia. Una persona con fibrosi cistica deve ereditare due geni mutati, uno da ciascun genitore. Se porti solo una copia del gene, non avrai la fibrosi cistica, ma sei un portatore della malattia. Se due portatori genetici hanno un figlio, c'è una probabilità del 25% che il loro bambino abbia la fibrosi cistica. C'è una probabilità del 50% che il loro bambino porti il ​​gene ma non ha la fibrosi cistica.

La fibrosi cistica è anche più comune nelle persone di discendenza dell'Europa settentrionale.

Come sono correlati l'EPI e la fibrosi cistica?

L'EPI è una complicanza maggiore della fibrosi cistica. La fibrosi cistica è la seconda causa più comune di EPI, dopo pancreatite cronica. Si verifica perché il muco denso nel pancreas impedisce agli enzimi pancreatici di entrare nell'intestino tenue.

La mancanza di enzimi pancreatici significa che il tratto digerente deve passare cibo parzialmente non digerito. I grassi e le proteine ​​sono particolarmente difficili da digerire per le persone con EPI.

Questa digestione parziale e l'assorbimento del cibo possono portare a:

• dolore addominale
• gonfiore
• costipazione
• diarrea
• feci grasse e sfuse
• perdita di peso < malnutrizione
• Anche se si mangia una quantità normale di cibo, la fibrosi cistica può rendere difficile mantenere un peso sano.

Quali tipi di trattamenti sono disponibili per l'EPI?

Uno stile di vita sano e un'alimentazione equilibrata possono aiutarti a gestire l'EPI. Questo significa limitare l'assunzione di alcool, evitare il fumo e mangiare una dieta nutriente con abbondanza di verdure e cereali integrali. La maggior parte delle persone con fibrosi cistica può seguire una dieta standard in cui il 35-45% delle calorie proviene dal grasso.

Dovresti anche prendere degli enzimi sostitutivi con tutti i tuoi pasti e spuntini per migliorare la digestione.L'uso di integratori può aiutare a compensare le vitamine che l'EPI impedisce al corpo di assorbire.

Se non riesci a mantenere un peso sano, il medico può suggerire di usare un tubo di alimentazione durante la notte per prevenire la malnutrizione dall'EPI.

È importante che il medico controlli la sua funzione pancreatica, anche se al momento non ha una funzione ridotta perché può diminuire in futuro. Ciò renderà la tua condizione più gestibile e può ridurre le possibilità di ulteriori danni al tuo pancreas.

The Takeaway

In passato, le persone con fibrosi cistica avevano aspettative di vita molto brevi. Oggi, l'80% delle persone con fibrosi cistica raggiunge l'età adulta. Ciò è dovuto ai grandi progressi nel trattamento e nella gestione dei sintomi. Quindi, mentre non esiste ancora una cura per la fibrosi cistica, c'è molta speranza.