Vasculite necrotizzante: cause, sintomi e Diagnosi

Che cos'è la vasculite necrotizzante?

La vasculite necrotizzante sistemica (SNV) è un'infiammazione delle pareti dei vasi sanguigni. In genere colpisce vasi piccoli e medi. Questa infiammazione può interrompere il normale flusso sanguigno. Provoca danni alla pelle e ai muscoli, compresa la necrosi. La necrosi è la morte di tessuti e organi. L'infiammazione può anche causare l'ispessimento e la cicatrizzazione delle navi. Questo alla fine può causare la morte delle tue navi nel tempo.

I vasi sanguigni interessati possono essere localizzati in qualsiasi parte del corpo. L'effetto della vasculite necrotizzante dipende da dove si trovano i vasi sanguigni interessati e da quanti danni essi causano.

Questa è una malattia rara e non c'è una causa nota. Tuttavia, si ritiene che l'autoimmunità svolga un ruolo in questo disturbo. L'autoimmunità si verifica quando il tuo corpo forma anticorpi e attacca i tuoi stessi tessuti e organi.

Cause e fattori di rischio Quali sono le cause della vasculite necrotizzante?

I medici non sanno che cosa causa questa condizione.

È più probabile che sviluppiate questa malattia se avete una condizione autoimmune, come l'artrite reumatoide o il lupus eritematoso sistemico.

Altre condizioni associate a SNV includono:

• epatite B
• poliarterite nodosa
• malattia di Kawasaki o sindrome del linfonodo mucocutaneo
• scleroderma
• granulomatosi con poliangite

Vasculite necrotizzante nei bambini

SNV è molto raro nei bambini, ma si verifica. Secondo uno studio recente, i bambini con diagnosi di malattia di Kawasaki sono più a rischio per SNV. La malattia di Kawasaki è la principale causa di malattie cardiache nei bambini nei paesi sviluppati.

Sintomi Quali sono i sintomi della vasculite necrotizzante?

Poiché questa condizione colpisce i vasi sanguigni, i sintomi possono manifestarsi in varie parti del corpo. Non esiste una singola serie di sintomi che possano sicuramente indicare che hai una vasculite necrotizzante.

Potresti notare i sintomi iniziali da solo senza un esame medico. Questi includono:

• brividi
• affaticamento
• febbre
• perdita di peso

Altri sintomi precoci sono rilevabili solo attraverso un esame del sangue. Questi includono anemia e leucocitosi, che comporta un numero elevato di globuli bianchi.

Man mano che la malattia progredisce, i sintomi possono peggiorare e diventare più vari. I tuoi sintomi specifici dipendono da quali parti del tuo corpo sono interessate. Si può avere:

• dolore
• decolorazione della pelle
• lesioni, che di solito si vedono sulle gambe
• ulcere

In alcuni casi, la condizione potrebbe essere limitata alla pelle. In altri casi, potresti sviluppare danni ai reni o sanguinamento nei polmoni. Se il tuo cervello è affetto, potresti avere difficoltà a deglutire, parlare o muoverti.

DiagnosiCome viene diagnosticata la vasculite necrotizzante?

Nella maggior parte dei casi, il medico preleverà prima un campione del sangue. Questo campione sarà testato per gli anticorpi citoplasmatici antineutrofili (ANCA). Potresti avere questa condizione se questi anticorpi si trovano nel tuo campione di sangue.

Il medico può sospettare di avere questa condizione ogni volta che il test ANCA torna positivo e i sintomi colpiscono almeno due organi o altre parti del corpo.

Il medico potrebbe eseguire ulteriori test per confermare la diagnosi. Questi test potrebbero includere una biopsia della zona interessata o una radiografia. Può anche essere eseguito un esame del sangue dell'epatite e un'analisi delle urine. In alcuni casi, una radiografia del torace identificherà se ci sono problemi di flusso sanguigno sottostanti che si verificano nel tuo corpo.

Trattamento Come si cura la vasculite necrotizzante?

Una volta confermata la diagnosi, il medico deciderà se gli obiettivi del trattamento sono la manutenzione o la remissione. Il trattamento di mantenimento ha lo scopo di prevenire ulteriori danni ai vasi sanguigni. Il trattamento di remissione ha lo scopo di identificare e prevenire la reazione che causa la necrosi.

La vasculite necrotizzante viene solitamente trattata con un tipo di steroide chiamato corticosteroide. Questo tipo di farmaco aiuta a ridurre l'infiammazione. I corticosteroidi sono prescritti a dosi elevate all'inizio. Se la malattia diventa meno grave, il medico può gradualmente ridurre il dosaggio del farmaco.

Il medico può introdurre altri farmaci che sopprimono il sistema immunitario, come gli antistaminici, se gli steroidi sono inefficaci.

Potrebbe anche essere necessario iniziare a prendere la ciclofosfamide se i sintomi non migliorano o se sono molto gravi. Questo è un farmaco chemioterapico usato per trattare i tumori. La ciclofosfamide si è dimostrata efficace nel trattamento di alcune forme di vasculite. Continuerai a prendere questi farmaci anche dopo la scomparsa dei sintomi. Dovresti prenderli per almeno un anno dopo che hai smesso di avere sintomi.

Si dovrebbe eseguire un monitoraggio ravvicinato per il coinvolgimento di quanto segue:

• sistema nervoso
• cuore
• polmoni
• reni

Se si verificano condizioni che influenzano queste aree, il medico può prescrivere un trattamento appropriato per quelle anche.

Outlook Qual è l'outlook per chi ha la vasculite necrotizzante?

Questa rara condizione è curabile. Tuttavia, i danni a qualsiasi area interessata da SNV non possono essere invertiti.

Le prospettive per chi ha questa diagnosi varia e dipende dalla gravità del danno tissutale prima che inizi il trattamento.

Eventuali complicanze includono infezioni dovute a un sistema immunitario soppresso durante il trattamento e infezioni secondarie del tessuto necrotizzato.

Un recente studio indica anche che quelli con SNV sono a rischio più elevato per lo sviluppo di tumori e tumori maligni.

Q:

La vasculite necrotizzante è prevenibile?

Anonimo

A:

La vasculite necrotizzante è una malattia autoimmune con una causa sconosciuta. Non esiste un modo noto per prevenire l'insorgenza di SNV.

Dr. Mark R. LaFlammeAnswers rappresentano le opinioni dei nostri esperti medici.Tutto il contenuto è strettamente informativo e non dovrebbe essere considerato un consiglio medico.