Carcinoma adrenocorticale (acc) tasso di sopravvivenza, trattamento, sintomi e stadiazione

Punti chiave

• Il carcinoma adrenocorticale è una malattia rara in cui si formano cellule maligne (cancro) nello strato esterno della ghiandola surrenale.
• Avere determinate condizioni genetiche aumenta il rischio di carcinoma adrenocorticale.
• I sintomi del carcinoma adrenocorticale comprendono dolore all'addome.
• Gli studi di imaging e i test che esaminano il sangue e le urine vengono utilizzati per rilevare (trovare) e diagnosticare il carcinoma adrenocorticale.
• Alcuni fattori influenzano la prognosi (possibilità di recupero) e le opzioni di trattamento.

Il carcinoma adrenocorticale è una malattia rara in cui si formano cellule maligne (cancro) nello strato esterno della ghiandola surrenale.

Ci sono due ghiandole surrenali. Le ghiandole surrenali sono piccole e a forma di triangolo. Una ghiandola surrenale si trova sopra ogni rene. Ogni ghiandola surrenale ha due parti. Lo strato esterno della ghiandola surrenale è la corteccia surrenale. Il centro della ghiandola surrenale è il midollo surrenale.

La corteccia surrenale produce importanti ormoni che:

• Bilancia l'acqua e il sale nel corpo.
• Aiuta a mantenere la pressione sanguigna normale.
• Aiuta a controllare l'uso da parte del corpo di proteine, grassi e carboidrati.
• Fa sì che il corpo abbia caratteristiche maschili o femminili.

Il carcinoma adrenocorticale è anche chiamato cancro della corteccia surrenale. Un tumore della corteccia surrenale può funzionare (produce più ormoni del normale) o non funzionare (non produce più ormoni del normale). La maggior parte dei tumori adrenocorticali funziona. Gli ormoni prodotti da tumori funzionanti possono causare alcuni segni o sintomi di malattia.

Il midollo surrenale produce ormoni che aiutano il corpo a reagire allo stress. Il cancro che si forma nel midollo surrenale è chiamato feocromocitoma e non è discusso in questo sommario.

Carcinoma adrenocorticale e feocromocitoma possono verificarsi sia negli adulti che nei bambini. Il trattamento per i bambini, tuttavia, è diverso dal trattamento per gli adulti.

Avere determinate condizioni genetiche aumenta il rischio di carcinoma adrenocorticale.

Tutto ciò che aumenta il rischio di contrarre una malattia è chiamato fattore di rischio. Avere un fattore di rischio non significa che otterrai il cancro; non avere fattori di rischio non significa che non otterrai il cancro. Parlate con il vostro medico se pensate di essere a rischio.

I fattori di rischio per il carcinoma adrenocorticale comprendono le seguenti malattie ereditarie:

• Sindrome di Li-Fraumeni.
• Sindrome di Beckwith-Wiedemann.
• Complesso di Carney.

I sintomi del carcinoma adrenocorticale comprendono dolore all'addome.

Questi e altri segni e sintomi possono essere causati da carcinoma adrenocorticale:

• Un nodulo nell'addome.
• Dolore all'addome o alla schiena.
• Una sensazione di pienezza nell'addome.

Un tumore adrenocorticale non funzionante può non causare segni o sintomi nelle prime fasi.

Un tumore adrenocorticale funzionante produce troppo uno dei seguenti ormoni:

• Cortisolo.
• Aldosterone.
• Testosterone.
• Gli estrogeni.

Troppo cortisolo può causare:

• Aumento di peso di viso, collo e tronco del corpo e braccia e gambe sottili.
• Crescita di peli fini su viso, parte superiore della schiena o braccia.
• Una faccia rotonda, rossa, piena.
• Un pezzo di grasso sulla parte posteriore del collo.
• Un approfondimento della voce e gonfiore degli organi sessuali o del seno sia nei maschi che nelle femmine.
• Debolezza muscolare.
• Alto tasso di zucchero nel sangue.
• Alta pressione sanguigna.

Troppo aldosterone può causare:

• Alta pressione sanguigna.
• Debolezza muscolare o crampi.
• Minzione frequente.
• Sete.

Troppo testosterone (nelle donne) può causare:

• Crescita di peli fini su viso, parte superiore della schiena o braccia.
• Acne.
• Calvizie.
• Un approfondimento della voce.
• Nessun periodo mestruale.

Gli uomini che producono troppo testosterone di solito non hanno segni o sintomi.

Troppi estrogeni (nelle donne) possono causare:

• Periodi mestruali irregolari nelle donne che non hanno attraversato la menopausa.
• Sanguinamento vaginale nelle donne in menopausa.
• Aumento di peso

Troppi estrogeni (negli uomini) possono causare:

• Crescita del tessuto mammario.
• Impulso sessuale inferiore.
• Impotenza.

Questi e altri segni e sintomi possono essere causati da carcinoma adrenocorticale o da altre condizioni. Verificare con il proprio medico se si dispone di uno di questi problemi.

Gli studi di imaging e i test che esaminano il sangue e le urine vengono utilizzati per rilevare (trovare) e diagnosticare il carcinoma adrenocorticale.

I test e le procedure utilizzati per diagnosticare il carcinoma adrenocorticale dipendono dai segni e dai sintomi del paziente. Possono essere utilizzati i seguenti test e procedure:

• Esame fisico e storia : un esame del corpo per verificare i segni generali di salute, compreso il controllo di segni di malattia, come grumi o qualsiasi altra cosa che sembra insolita. Verrà anche presa una storia delle abitudini di salute del paziente e delle malattie e trattamenti passati.
• Test delle urine di 24 ore: un test in cui vengono raccolte le urine per 24 ore per misurare la quantità di cortisolo o 17-chetosteroidi. Una quantità superiore al normale di queste nelle urine può essere un segno di malattia nella corteccia surrenale.
• Test di soppressione del desametasone a basse dosi : test in cui vengono somministrate una o più piccole dosi di desametasone. Il livello di cortisolo viene controllato da un campione di sangue o dall'urina raccolta per tre giorni. Questo test viene eseguito per verificare se la ghiandola surrenale produce troppo cortisolo.
• Test di soppressione del desametasone ad alte dosi : test in cui vengono somministrate una o più dosi elevate di desametasone. Il livello di cortisolo viene controllato da un campione di sangue o dall'urina raccolta per tre giorni. Questo test viene eseguito per verificare se la ghiandola surrenale produce troppo cortisolo o se la ghiandola pituitaria sta dicendo alle ghiandole surrenali di produrre troppo cortisolo.
• Studio di chimica del sangue : una procedura in cui viene controllato un campione di sangue per misurare la quantità di determinate sostanze, come potassio o sodio, rilasciate nel sangue da organi e tessuti del corpo. Una quantità insolita (superiore o inferiore al normale) di una sostanza può essere un segno di malattia.
• Scansione TC (CAT scan) : una procedura che crea una serie di immagini dettagliate di aree all'interno del corpo, prese da diverse angolazioni. Le immagini sono realizzate da un computer collegato a una macchina a raggi X. Un colorante può essere iniettato in una vena o ingerito per aiutare gli organi o i tessuti a presentarsi più chiaramente. Questa procedura è anche chiamata tomografia computerizzata, tomografia computerizzata o tomografia assiale computerizzata.
• MRI (risonanza magnetica) : una procedura che utilizza un magnete, onde radio e un computer per realizzare una serie di immagini dettagliate delle aree all'interno del corpo. Questa procedura è anche chiamata imaging a risonanza magnetica nucleare (NMRI). Viene eseguita una risonanza magnetica dell'addome per diagnosticare il carcinoma adrenocorticale.
• Angiografia surrenalica : una procedura per esaminare le arterie e il flusso di sangue vicino alle ghiandole surrenali. Un colorante a contrasto viene iniettato nelle arterie surrenali. Mentre la tintura si muove attraverso le arterie, viene presa una serie di raggi X per vedere se le arterie sono bloccate.
• Venografia surrenalica : una procedura per esaminare le vene surrenali e il flusso di sangue vicino alle ghiandole surrenali. Un colorante a contrasto viene iniettato in una vena surrenale. Mentre la tintura a contrasto si muove attraverso le vene, viene presa una serie di raggi X per vedere se alcune vene sono bloccate. Un catetere (tubo molto sottile) può essere inserito nella vena per prelevare un campione di sangue, che viene controllato per livelli ormonali anomali.
• Scansione PET (tomografia a emissione di positroni) : una procedura per trovare le cellule tumorali maligne nel corpo. Una piccola quantità di glucosio radioattivo (zucchero) viene iniettato in una vena. Lo scanner PET ruota attorno al corpo e fa una foto di dove il glucosio viene utilizzato nel corpo. Le cellule tumorali maligne appaiono più luminose nella foto perché sono più attive e assorbono più glucosio rispetto alle cellule normali.
• Scansione MIBG : una quantità molto piccola di materiale radioattivo chiamato MIBG viene iniettato in una vena e viaggia attraverso il flusso sanguigno. Le cellule della ghiandola surrenale assorbono il materiale radioattivo e vengono rilevate da un dispositivo che misura le radiazioni. Questa scansione viene eseguita per distinguere tra carcinoma adrenocorticale e feocromocitoma.
• Biopsia : rimozione di cellule o tessuti in modo che possano essere visualizzati al microscopio da un patologo per verificare la presenza di segni di cancro. Il campione può essere prelevato usando un ago sottile, chiamato biopsia con aspirazione con ago sottile (FNA) o un ago più largo, chiamato biopsia con nucleo.

Alcuni fattori influenzano la prognosi (possibilità di recupero) e le opzioni di trattamento.

La prognosi (possibilità di recupero) e le opzioni di trattamento dipendono da quanto segue:

• Lo stadio del cancro (la dimensione del tumore e se si trova solo nella ghiandola surrenale o se si è diffuso in altri punti del corpo).
• Se il tumore può essere completamente rimosso in chirurgia.
• Se il cancro è stato curato in passato.
• La salute generale del paziente.
• Il grado delle cellule tumorali (quanto sono diverse dalle normali cellule al microscopio).

Il carcinoma adrenocorticale può essere curato se trattato in una fase precoce.

Fasi dei punti chiave del carcinoma adrenocorticale

• Dopo la diagnosi del carcinoma adrenocorticale, vengono eseguiti test per scoprire se le cellule tumorali si sono diffuse all'interno della ghiandola surrenale o in altre parti del corpo.
• Esistono tre modi in cui il cancro si diffonde nel corpo.
• Il cancro può diffondersi da dove ha iniziato ad altre parti del corpo.
• Le seguenti fasi sono utilizzate per il carcinoma adrenocorticale:
  • Fase I
  • Fase II
  • Fase III
  • Fase IV

Fase I

Nello stadio I, il tumore è di 5 centimetri o più piccolo e si trova solo nella ghiandola surrenale.

Fase II

Nello stadio II, il tumore è più grande di 5 centimetri e si trova solo nella ghiandola surrenale.

Fase III

Nella fase III, il tumore può avere qualsiasi dimensione e si è diffuso:

• a grasso o linfonodi vicino alla ghiandola surrenale; o
• ai tessuti vicini, ma non agli organi vicino alla ghiandola surrenale.

Fase IV

Nello stadio IV, il tumore può avere qualsiasi dimensione e si è diffuso:

• ai tessuti vicini e ai linfonodi e grassi vicino alla ghiandola surrenale; o
• agli organi vicino alla ghiandola surrenale e potrebbe essersi diffuso ai linfonodi vicini; o
• ad altre parti del corpo, come il fegato o il polmone.

Dopo la diagnosi del carcinoma adrenocorticale, vengono eseguiti test per scoprire se le cellule tumorali si sono diffuse all'interno della ghiandola surrenale o in altre parti del corpo.

Il processo utilizzato per scoprire se il cancro si è diffuso all'interno della ghiandola surrenale o in altre parti del corpo è chiamato stadiazione. Le informazioni raccolte dal processo di stadiazione determinano lo stadio della malattia. È importante conoscere la fase per pianificare il trattamento. I seguenti test e procedure possono essere utilizzati nel processo di stadiazione:

• TAC (TAC) : una procedura che crea una serie di immagini dettagliate di aree all'interno del corpo, come l'addome o il torace, prese da diverse angolazioni. Le immagini sono realizzate da un computer collegato a una macchina a raggi X. Un colorante può essere iniettato in una vena o ingerito per aiutare gli organi o i tessuti a presentarsi più chiaramente. Questa procedura è anche chiamata tomografia computerizzata, tomografia computerizzata o tomografia assiale computerizzata.
• Risonanza magnetica (risonanza magnetica) con gadolinio : una procedura che utilizza un magnete, onde radio e un computer per realizzare una serie di immagini dettagliate delle aree all'interno del corpo. Una sostanza chiamata gadolinio può essere iniettata in una vena. Il gadolinio si raccoglie intorno alle cellule tumorali in modo che risultino più luminose nella foto. Questa procedura è anche chiamata imaging a risonanza magnetica nucleare (NMRI).
• Scansione PET (tomografia a emissione di positroni) : una procedura per trovare le cellule tumorali maligne nel corpo. Una piccola quantità di glucosio radioattivo (zucchero) viene iniettato in una vena. Lo scanner PET ruota attorno al corpo e fa una foto di dove il glucosio viene utilizzato nel corpo. Le cellule tumorali maligne appaiono più luminose nella foto perché sono più attive e assorbono più glucosio rispetto alle cellule normali.
• Esame ecografico : una procedura in cui le onde sonore ad alta energia (ultrasuoni) vengono rimbalzate dai tessuti o organi interni, come la vena cava, e producono echi. Gli echi formano un'immagine dei tessuti del corpo chiamata ecografia.
• Adrenalectomia : una procedura per rimuovere la ghiandola surrenale interessata. Un patologo viene esaminato al microscopio da un patologo per verificare la presenza di segni di cancro.

Esistono tre modi in cui il cancro si diffonde nel corpo.

Il cancro può diffondersi attraverso i tessuti, il sistema linfatico e il sangue:

• Fazzoletto di carta. Il cancro si diffonde da dove è iniziato crescendo nelle aree vicine.
• Sistema linfatico. Il cancro si diffonde da dove è iniziato entrando nel sistema linfatico. Il tumore viaggia attraverso i vasi linfatici verso altre parti del corpo.
• Sangue. Il cancro si diffonde da dove è iniziato entrando nel sangue. Il cancro viaggia attraverso i vasi sanguigni verso altre parti del corpo.

Il cancro può diffondersi da dove ha iniziato ad altre parti del corpo.

Quando il cancro si diffonde in un'altra parte del corpo, si chiama metastasi. Le cellule tumorali si staccano da dove sono iniziate (il tumore primario) e viaggiano attraverso il sistema linfatico o il sangue.

• Sistema linfatico. Il tumore entra nel sistema linfatico, viaggia attraverso i vasi linfatici e forma un tumore (tumore metastatico) in un'altra parte del corpo.
• Sangue. Il tumore entra nel sangue, viaggia attraverso i vasi sanguigni e forma un tumore (tumore metastatico) in un'altra parte del corpo.

Il tumore metastatico è lo stesso tipo di tumore del tumore primario. Ad esempio, se il carcinoma adrenocorticale si diffonde al polmone, le cellule tumorali nel polmone sono in realtà cellule di carcinoma adrenocorticale. La malattia è un carcinoma adrenocorticale metastatico, non un cancro ai polmoni.

Carcinoma adrenocorticale ricorrente

Il carcinoma adrenocorticale ricorrente è un tumore che si è ripresentato (ritorna) dopo essere stato trattato. Il tumore può tornare nella corteccia surrenale o in altre parti del corpo.

Esistono diversi tipi di trattamento per i pazienti con carcinoma adrenocorticale.

Sono disponibili diversi tipi di trattamenti per pazienti con carcinoma adrenocorticale. Alcuni trattamenti sono standard (il trattamento attualmente utilizzato) e alcuni sono in fase di test in studi clinici. Uno studio clinico di trattamento è uno studio di ricerca inteso ad aiutare a migliorare i trattamenti attuali o ottenere informazioni su nuovi trattamenti per pazienti con cancro. Quando gli studi clinici dimostrano che un nuovo trattamento è migliore del trattamento standard, il nuovo trattamento può diventare il trattamento standard. I pazienti potrebbero voler pensare di prendere parte a una sperimentazione clinica. Alcuni studi clinici sono aperti solo ai pazienti che non hanno iniziato il trattamento.

Vengono utilizzati tre tipi di trattamento standard:

Chirurgia

La chirurgia per rimuovere la ghiandola surrenale (adrenalectomia) viene spesso utilizzata per trattare il carcinoma surrenalico. A volte viene eseguito un intervento chirurgico per rimuovere i linfonodi vicini e altri tessuti in cui il cancro si è diffuso.

Radioterapia

La radioterapia è un trattamento antitumorale che utilizza radiografie ad alta energia o altri tipi di radiazioni per uccidere le cellule tumorali o impedirne la crescita. Esistono due tipi di radioterapia:

• La radioterapia esterna utilizza una macchina all'esterno del corpo per inviare radiazioni verso il cancro.
• La radioterapia interna utilizza una sostanza radioattiva sigillata in aghi, semi, fili o cateteri che vengono posizionati direttamente dentro o vicino al cancro.

Il modo in cui viene somministrata la radioterapia dipende dal tipo e dallo stadio del tumore in trattamento. La radioterapia esterna è usata per trattare il carcinoma adrenocorticale.

Chemioterapia

La chemioterapia è un trattamento del cancro che utilizza farmaci per fermare la crescita delle cellule tumorali, uccidendo le cellule o impedendole di dividersi. Quando la chemioterapia viene presa per via orale o iniettata in una vena o muscolo, i farmaci entrano nel flusso sanguigno e possono raggiungere le cellule tumorali in tutto il corpo (chemioterapia sistemica). Quando la chemioterapia viene inserita direttamente nel liquido cerebrospinale, in un organo o in una cavità del corpo come l'addome, i farmaci colpiscono principalmente le cellule tumorali in quelle aree (chemioterapia regionale). La chemioterapia combinata è un trattamento che utilizza più di un farmaco antitumorale. Il modo in cui viene somministrata la chemioterapia dipende dal tipo e dallo stadio del tumore in trattamento.

Nuovi tipi di trattamento sono in fase di sperimentazione in studi clinici.

Questa sezione di riepilogo descrive i trattamenti che sono stati studiati negli studi clinici. Potrebbe non menzionare ogni nuovo trattamento in fase di studio.

Terapia biologica

La terapia biologica è un trattamento che utilizza il sistema immunitario del paziente per combattere il cancro. Le sostanze prodotte dall'organismo o prodotte in laboratorio vengono utilizzate per potenziare, dirigere o ripristinare le naturali difese dell'organismo contro il cancro. Questo tipo di trattamento del cancro è anche chiamato bioterapia o immunoterapia.

Terapia mirata

La terapia mirata è un tipo di trattamento che utilizza farmaci o altre sostanze per identificare e attaccare specifiche cellule tumorali senza danneggiare le cellule normali.

I pazienti potrebbero voler pensare di prendere parte a una sperimentazione clinica.

Per alcuni pazienti, prendere parte a una sperimentazione clinica può essere la scelta migliore per il trattamento. Gli studi clinici fanno parte del processo di ricerca sul cancro. Vengono condotti studi clinici per scoprire se i nuovi trattamenti antitumorali sono sicuri, efficaci o migliori del trattamento standard.

Molti dei trattamenti standard odierni per il cancro si basano su studi clinici precedenti. I pazienti che prendono parte a una sperimentazione clinica possono ricevere il trattamento standard o essere tra i primi a ricevere un nuovo trattamento.

I pazienti che prendono parte a studi clinici aiutano anche a migliorare il modo in cui il cancro verrà trattato in futuro. Anche quando gli studi clinici non portano a nuovi trattamenti efficaci, spesso rispondono a domande importanti e aiutano a portare avanti la ricerca.

I pazienti possono accedere a studi clinici prima, durante o dopo l'inizio del trattamento del cancro.

Alcuni studi clinici includono solo pazienti che non hanno ancora ricevuto il trattamento. Altri studi testano trattamenti per pazienti il ​​cui tumore non è migliorato. Esistono anche studi clinici che testano nuovi modi per impedire il ripetersi del cancro (ritorno) o ridurre gli effetti collaterali del trattamento del cancro.

Gli studi clinici si svolgono in molte parti del paese.

Potrebbero essere necessari test di follow-up.

Alcuni dei test che sono stati fatti per diagnosticare il cancro o per scoprire lo stadio del cancro possono essere ripetuti. Alcuni test saranno ripetuti per vedere come sta funzionando il trattamento. Le decisioni sull'opportunità di continuare, modificare o interrompere il trattamento possono essere basate sui risultati di questi test.

Alcuni test continueranno ad essere eseguiti di volta in volta dopo la fine del trattamento. I risultati di questi test possono mostrare se la tua condizione è cambiata o se il tumore si è ripresentato (ritorna). Questi test sono talvolta chiamati test di follow-up o controlli.

Opzioni di trattamento per stadio

Carcinoma adrenocorticale di stadio I

Il trattamento del carcinoma adrenocorticale di stadio I può comprendere quanto segue:

• Chirurgia (adrenalectomia). I linfonodi vicini possono anche essere rimossi se sono più grandi del normale.
• Una sperimentazione clinica di un nuovo trattamento.

Carcinoma adrenocorticale di stadio II

Il trattamento del carcinoma adrenocorticale in stadio II può comprendere quanto segue:

• Chirurgia (adrenalectomia). I linfonodi vicini possono anche essere rimossi se sono più grandi del normale.
• Una sperimentazione clinica di un nuovo trattamento.

Carcinoma adrenocorticale di stadio III

Il trattamento del carcinoma adrenocorticale di stadio III può comprendere quanto segue:

• Chirurgia (adrenalectomia). I linfonodi vicini possono anche essere rimossi se sono più grandi del normale.
• Una sperimentazione clinica di un nuovo trattamento.

Carcinoma adrenocorticale di stadio IV

Il trattamento del carcinoma adrenocorticale in stadio IV può comprendere quanto segue come terapia palliativa per alleviare i sintomi e migliorare la qualità della vita:

• Chemioterapia o chemioterapia di combinazione.
• Radioterapia alle ossa o ad altri siti in cui il cancro si è diffuso.
• Chirurgia per rimuovere il cancro che si è diffuso ai tessuti vicino alla corteccia surrenale.
• Una sperimentazione clinica di chemioterapia, terapia biologica o terapia mirata.

Opzioni di trattamento per carcinoma surrenalico ricorrente

Il trattamento del carcinoma adrenocorticale ricorrente può comprendere quanto segue come terapia palliativa per alleviare i sintomi e migliorare la qualità della vita:

• Chirurgia.
• Radioterapia.
• Una sperimentazione clinica di chemioterapia o terapia biologica.