Panoramica

La carenza del fattore VII è una patologia della coagulazione del sangue che causa sanguinamento prolungato dopo un infortunio o un intervento chirurgico. Con la carenza di fattore VII, il tuo corpo non produce abbastanza fattore VII, o qualcosa interferisce con il tuo fattore VII, spesso un'altra condizione medica.

Il fattore VII è una proteina prodotta nel fegato che svolge un ruolo importante nell'aiutare il sangue a coagularsi. È uno dei circa 20 fattori di coagulazione coinvolti nel complesso processo della coagulazione del sangue. Per comprendere il deficit del fattore VII, aiuta a capire il ruolo del fattore VII nella normale coagulazione del sangue.

Normal Blood Clotting Qual è il ruolo del fattore VII nella normale coagulazione del sangue?

Il normale processo di coagulazione del sangue avviene in quattro fasi:

1. Vasocostrizione

Quando si taglia un vaso sanguigno, il vaso sanguigno danneggiato si restringe immediatamente per rallentare la perdita di sangue. Quindi, il vaso sanguigno danneggiato rilascia una proteina chiamata fattore tissutale nel flusso sanguigno. Il rilascio del fattore tissutale agisce come una chiamata SOS, segnalando le piastrine del sangue e altri fattori di coagulazione da riportare sulla scena della lesione.

2. Formazione di una piastrina

Le piastrine nel flusso sanguigno sono le prime ad arrivare al sito della lesione. Si attaccano al tessuto danneggiato, e l'un l'altro, formando una spina temporanea, morbida nella ferita. Questo processo è noto come emostasi primaria.

3. Formazione di un tappo di fibrina

Una volta posizionata la spina temporanea, i fattori di coagulazione del sangue passano attraverso una complessa reazione a catena per rilasciare la fibrina, una proteina dura e fibrosa. La fibrina si avvolge all'interno e intorno al coagulo morbido fino a diventare un coagulo di fibrina resistente e insolubile. Questo nuovo coagulo sigilla il vaso sanguigno rotto e crea una copertura protettiva per la crescita di nuovi tessuti.

4. Guarigione delle ferite e distruzione del tappo di fibrina

Dopo alcuni giorni, il coagulo di fibrina inizia a ridursi, estraendo i bordi della ferita per aiutare i nuovi tessuti a crescere sulla ferita. Quando il tessuto viene ricostruito, il coagulo di fibrina si dissolve e viene assorbito.

Se il fattore VII non funziona correttamente, o ce n'è troppo poco, il coagulo di fibrina più forte non può formarsi correttamente.

Cause Qual è la causa della carenza del fattore VII?

La carenza del fattore VII può essere ereditata o acquisita. La versione ereditata è piuttosto rara. Sono stati segnalati meno di 200 casi documentati. Entrambi i tuoi genitori devono portare il gene per farti influenzare.

Il deficit del fattore VII acquisito, al contrario, si verifica dopo la nascita. Può verificarsi a seguito di farmaci o malattie che interferiscono con il fattore VII. I farmaci che possono alterare o ridurre la funzione del fattore VII includono:

• antibiotici
• fluidificanti del sangue, come il warfarin
• alcuni farmaci antitumorali, come la terapia con interleuchina-2
• antimicocita globulina utilizzata per il trattamento dell'anemia aplastica > Malattie e condizioni mediche che possono interferire con il fattore VII includono:

malattie del fegato

• mieloma
• sepsi
• anemia aplastica
• carenza di vitamina K
• Sintomi Quali sono i sintomi della carenza del fattore VII?

I sintomi variano da lievi a gravi, a seconda dei livelli del fattore utilizzabile VII. Sintomi lievi potrebbero includere:

lividi e sanguinamento dei tessuti molli

• tempo di sanguinamento più lungo da ferite o estrazioni dentarie
• sanguinamento nelle articolazioni
• epistassi
• gengive sanguinanti
• periodi mestruali pesanti
• In più casi gravi, i sintomi possono includere:

distruzione della cartilagine nelle articolazioni da episodi emorragici

• sanguinamento nell'intestino, nello stomaco, nei muscoli o nella testa
• sanguinamento eccessivo dopo il parto
• DiagnosiCome viene diagnosticata la carenza del fattore VII?

La diagnosi si basa sulla tua storia medica, su qualsiasi storia familiare di problemi di sanguinamento e test di laboratorio.

I test di laboratorio per il deficit di fattore VII includono:

analisi del fattore per identificare i fattori mancanti o scarsamente performanti

• fattore VII per misurare la quantità di fattore VII che hai e quanto bene funziona
• tempo di protrombina (PT ) per misurare il funzionamento dei fattori I, II, V, VII e X
• tempo parziale di protrombina (PTT) per misurare il funzionamento dei fattori VIII, IX, XI, XII e von Willebrand
• test dell'inibitore per determinare se il tuo sistema immunitario sta attaccando i tuoi fattori di coagulazione
• Trattamento Come viene trattata la carenza del fattore VII?

Il trattamento del deficit di fattore VII si concentra su:

controllo dell'emorragia

• risoluzione delle condizioni di base
• trattamento precauzionale prima dell'intervento chirurgico o delle procedure dentistiche
• Controllo dell'emorragia

Durante gli episodi di sanguinamento, si possono ricevere infusioni di fattori di coagulazione del sangue per aumentare la capacità di coagulazione. Agenti coagulanti comunemente usati comprendono complesso protrombinico umano, crioprecipitato, plasma fresco congelato o fattore umano ricombinante VIIa (NovoSeven).

Trattamento delle condizioni sottostanti

Una volta che il sanguinamento è sotto controllo, devono essere affrontate le condizioni che compromettono la produzione o il funzionamento del fattore VII, come farmaci o malattie.

Trattamento precauzionale prima dell'intervento

Se si sta pianificando un intervento chirurgico, il medico può prescrivere farmaci per ridurre al minimo il rischio di sanguinamento eccessivo. La desmopressina spray nasale viene spesso prescritta per rilasciare tutte le riserve disponibili di fattore VII prima di un intervento chirurgico minore. Per interventi chirurgici più gravi, il medico può prescrivere infusioni di fattore di coagulazione.

Outlook Qual è l'Outlook a lungo termine?

Se si ha la forma acquisita di carenza di fattore VII, probabilmente è causata da entrambi i farmaci o da una condizione sottostante. Le tue prospettive a lungo termine dipendono dalla risoluzione dei problemi sottostanti. Se ha la forma ereditaria più grave di deficit di fattore VII, sarà necessario lavorare a stretto contatto con il medico e il centro locale di emofilia per gestire i rischi di sanguinamento.

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< Che cosa è la laringite?

La laringite si verifica quando la scatola vocale o le corde vocali si infiammano per l'uso eccessivo, l'irritazione o l'infezione.Laringite può essere acuta (a breve termine), della durata inferiore a tre settimane, oppure può essere cronica ( a lungo termine), della durata di più di tre settimane.

Molte condizioni possono causare l'infiammazione che provoca laringite.Infezioni virali, fattori ambientali e infezioni batteriche possono causare laringiti.

Laringite acuta

La laringite acuta è una condizione temporanea causata dall'eccessivo uso delle corde vocali, ma può anche essere causata da un'infezione. è per andare via. La laringite acuta può essere causata da:

infezioni virali

• tendendo le corde vocali parlando o urlando
• infezioni batteriche
• bevendo troppo alcool

La laringite cronica deriva dall'esposizione a lungo termine a sostanze irritanti. Di solito è più grave e ha effetti più duraturi rispetto alla laringite acuta.

La laringite cronica può essere causata da:

esposizione frequente a sostanze chimiche o allergeni nocivi

• reflusso acido
• infezioni sinusali frequenti
• fumo o intorno ai fumatori
• abuso di voce
• basso infezioni da lievito di grado causato dall'uso frequente di un inalatore per l'asma

Sintomi Sintomi di laringite

I sintomi più comuni di laringite includono:

voce indebolita

• perdita di voce
• rauca, secchezza della gola
• solletico costante o lieve irritazione della gola
• tosse secca < Questi sintomi sono generalmente lievi e possono essere trattati dando alla tua voce una pausa. L'acqua potabile o altri fluidi non incassati possono aiutare a lubrificare la gola.
• Neonati e bambini Laringite nei neonati e nei bambini

I neonati e i bambini possono essere inclini alla laringite se sono frequentemente circondati da altri bambini. Sia le infezioni virali che quelle batteriche possono diffondersi rapidamente da bambino a bambino. La laringite può anche svilupparsi se il bambino urla o canta molto. Questo fa sì che si formino urti sulle loro corde vocali.

Se noti che la voce di tuo figlio è rauca o debole o che dice che la gola fa male, assicurati che riposi la loro voce. Inoltre, invitali a bere liquidi per facilitare la possibile laringite virale. Laringite di solito scompare entro due settimane.

Se i sintomi di tuo figlio non migliorano o peggiorano, portali dal medico. Un medico può determinare se altri fattori causano la laringite o se sono necessari antibiotici per un'infezione batterica.

Epiglottite

Alcuni sintomi potrebbero anche indicare che il bambino ha una grave infezione batterica intorno alla scatola vocale, chiamata epiglottide.L'epiglottide è il lembo di tessuto che copre la laringe (scatola vocale) e la trachea (tubo respiratorio) quando si mangia o si beve. Mantiene particelle di cibo e liquido dai polmoni.

L'epiglottite è un'infezione dell'epiglottide e del tessuto circostante. Durante l'epiglottite, il tessuto si gonfia al punto che può chiudere la trachea.

L'epiglottite può essere fatale se non trattata. Rivolgiti immediatamente a un medico se tuo figlio ha:

problemi di deglutizione

problemi di respirazione, come il bisogno di sporgersi in avanti per respirare

• extra saliva
• rumori rumorosi e acuti quando si respira
• una voce ovattata
• una febbre
• In genere, il bambino richiederà una degenza ospedaliera per ricevere cure. Al bambino verranno somministrati antibiotici per via endovenosa e spesso glucocorticoidi o desametasone.
• L'epiglottite colpisce soprattutto i bambini di età compresa tra 2 e 6 anni. Ma un bambino di qualsiasi età, o adulto, può essere colpito. Il vaccino Hib protegge i bambini dai batteri

Haemophilus influenzae

tipo b. Il vaccino ha contribuito a ridurre il numero di casi di epiglottite causata da questi batteri. Visita un medicoQuando per vedere un medico Potresti anche avere sintomi comuni che indicano una condizione simile alla laringite, tra cui:

lesioni come ulcere, cisti o noduli sulle corde vocali

disfonia della tensione muscolare, una condizione vocale causata da un uso anormale dei muscoli della voce

• paralisi delle corde vocali
• Alcuni sintomi possono essere seri o indicare problemi sottostanti. Questi sintomi includono:
• difficoltà a deglutire

tosse con sangue

• febbre che non va via con il trattamento
• dolore debilitante in gola
• Rivolgersi al medico se i sintomi comuni non si risolvono dopo una settimana, o peggiorano.
• Diagnosi Diagnosi laringite

La laringite colpisce le corde vocali e la scatola vocale. Il medico inizia spesso con una diagnosi visiva, utilizzando uno specchio speciale per visualizzare le corde vocali. Potrebbero anche eseguire una laringoscopia per ingrandire la casella vocale per una facile visualizzazione. Durante una laringoscopia, il medico infila un tubo sottile e flessibile con una fotocamera microscopica attraverso la bocca o il naso. Il medico quindi cerca i seguenti segni di laringite:

irritazione

arrossamento

• lesioni sulla scatola vocale
• gonfiore diffuso, un segno di cause ambientali di laringite
• gonfiore delle corde vocali, che può essere un segno che hai abusato delle tue corde vocali
• Se il tuo medico vede una lesione o un'altra massa sospetta, possono ordinare una biopsia per escludere il cancro alla gola. Durante una biopsia, il medico rimuove un piccolo pezzo di tessuto in modo che possa essere esaminato in laboratorio.
• TrattamentoTrattamenti per alleviare i sintomi

Se un virus ha causato laringite acuta, i sintomi di solito scompaiono senza trattamento entro sette giorni. I medici curano la laringite batterica con antibiotici, sebbene questa forma di laringite sia rara.

Il medico potrebbe prescrivere corticosteroidi, medicinali che possono ridurre l'infiammazione, per il trattamento della laringite acuta e cronica.

Questi trattamenti aiutano a ridurre il gonfiore delle corde vocali e della voce.I corticosteroidi possono trattare e alleviare i sintomi della laringite, in particolare laringite virale acuta. Per la laringite cronica, il trattamento migliore affronterà la causa del problema sottostante.

Come laringite acuta, altre condizioni come la disfonia o la paralisi delle corde vocali possono essere trattate con riposo, terapia vocale fornita da un logopedista o procedure minori.

Nel caso della paralisi delle corde vocali, il trattamento può includere la fonosurgery. La fonosurgery modifica la posizione o la forma delle corde vocali per ridurre la tensione causata dalla voce.

Consigli per laringite

Utilizzare un umidificatore o inalare vapore per alleviare la secchezza.

Ottieni la terapia vocale per analizzare e correggere il modo in cui usi la tua voce e tutti i modelli di parlato anormali che mettono sotto stress le corde vocali e il voice box.

• Bevi molti liquidi.
• Gargarismi con 1/2 cucchiaino. di sale e 1/2 cucchiaino. di bicarbonato di sodio in 8 once. di acqua calda
• Resta la tua voce.
• Evita di urlare o parlare a voce alta per lunghi periodi di tempo.
• Evitare i decongestionanti, che possono asciugare la gola.
• Succhia le losanghe per mantenere la gola lubrificata.
• Astenersi dal sussurrare, che può mettere a dura prova la voce.
• ComplicanzePossibili complicanze
• In rari casi, l'infiammazione delle corde vocali può causare disturbi respiratori, che richiedono cure mediche immediate.

Un'infiammazione batterica che causa l'epiglottite può anche diffondersi oltre l'epiglottide e la laringe in altre aree del tratto respiratorio e nel flusso sanguigno. Se hai un'infezione batterica, segui attentamente il piano di trattamento del tuo medico per impedire la diffusione dell'infezione.

Se una condizione di base come la paralisi delle corde vocali o il cancro alla gola sta causando la laringite, le complicanze possono essere gravi se la condizione non viene trattata. La paralisi delle corde vocali può causare problemi di respirazione e deglutizione. Il cibo può anche entrare nei polmoni, che possono causare polmonite.

Il cancro alla gola avanzato può essere fatale o richiedere un intervento chirurgico o la chemioterapia. Rivolgiti al medico se i sintomi della laringite influenzano la tua capacità di mangiare, parlare o respirare o se ti causano un dolore intenso. Prima si affrontano gravi sintomi di laringite, più è probabile che il medico possa trattare le possibili condizioni di base.

PreventionTips per mantenere le corde vocali sane

Il modo migliore per mantenere in salute le corde vocali e la casella vocale è mantenerle umide e libere da sostanze irritanti.

Per evitare irritanti comuni:

evitare di fumare e stare intorno a persone che fumano

limitare l'assunzione di alcool e caffeina

• lavarsi le mani regolarmente per evitare raffreddori e infezioni respiratorie superiori
• evitare sostanze chimiche tossiche il luogo di lavoro
• evitare cibi che causano cattiva digestione e bruciore di stomaco
• Inoltre, cerca di evitare di schiarirti la gola. Questo aumenta l'infiammazione e l'irritazione.
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Sono stato accusato più di una volta di essere troppo sbronzo per il mio diabete. Diamine - Dopotutto, ho creato "il soleggiato blog giallo". Così, quando ho ricevuto la seguente email questa settimana, mi sono seduto al mio posto e ho preso un respiro profondo. Scrivere un libro su quanto il diabete fa schifo non è certo divertente e giochi per alcuni:

Ciao Amy,

Sono uno scrittore che vive a New York City e ho il diabete da oltre 50 anni. Il mio medico, prima di andare in pensione, era un ex presidente dell'American Diabetes Association e sa, di prima mano, che vita pazza ho guidato. Molti anni fa ho iniziato un libro di memorie su tutti gli anni in cui ero diabetico, cosa significava per me e per me, e cosa mi ha portato dentro e fuori. Mi sono reso conto allora, ma ancor più oggi, che per qualche ragione ci sono pochissimi libri che parlano delle montagne russe emotive sulle persone con diabete.

Ci sono libri sulle emozioni che si verificano con cancro, malattie cardiache, rare forme

Ho vissuto una vita di follia e caos. Ho avuto il diabete per 50 anni e sono stato dipendente da una sostanza o da un'altra per 45 di quegli anni. È stata una corsa schizofrenica meravigliosamente gioiosa e dolorosa: droga, alcol, donne, musica, scrittura e apprendimento con ogni nuovo successo o sconfitta. Questo memoriale cerca di affrontare tutte le fratture della vita e contiene tutto - anche te.

Il mio diario sarebbe stato pubblicato da una grande casa di New York fino a quando la crisi economica non ha colpito. Il mio agente mi suggerì di continuare a scrivere il mio nuovo romanzo e aspettare che la crisi si correggesse. Dopo quarantacinque anni di scrittura, ero stanco di aspettare.

Dopo aver pensato di serializzare la memoria su un blog, ho deciso che era la strada sbagliata, e poi ho trovato Smashwords, un editore online che sembrava onesto, e per fortuna era. Il memoir è uscito un mese fa e ha raccolto molte recensioni positive da parte di alcune persone "illuminate", che è bello sentire, ma non perché l'ho scritto. La risposta più gratificante è arrivata dai blog e dai forum diabetici in cui ci scambiamo opinioni sulle cose di tutti i giorni - qualcosa che nei miei 50 anni non ho mai fatto con altri diabetici - e mi dicono che ciò che ho scritto è importante per loro.

Quelle sensazioni di insicurezza e vulnerabilità personale, mentre non vanno di solito via via, a volte vengono mitigate parlando con altri diabetici che sentono un'affinità con loro. Non ci sono risposte facili là fuori. Ho sempre pensato che le "risposte" siano comunque sopravvalutate. Tutte le persone, certamente diabetiche, hanno sperimentato o sperimenteranno le complicazioni del diabete e della vita. Ma per i diabetici queste complicazioni sono semplicemente più prevedibili. Non credo nel rivestimento di zucchero, sicuramente sulla mia vita. Ci sono dei diabetici là fuori, lo so, che, mentre parliamo, stanno agendo contro i loro migliori interessi per quanto riguarda il loro diabete, e di conseguenza il loro tempo qui sulla terra.

Quando ho notato il tuo saggio su Newsweek e poi sul tuo blog, ho capito che hai raggiunto molte più persone con diabete di quante ne potrei o potrei fare. Non sono interessato a parlare della migliore macchina per il monitoraggio del glucosio, del sito di insulina, della pompa, della dieta, o "anche tu puoi vivere una vita meravigliosa e appagante se usi solo" questo prodotto. Questo è per qualcun altro di cui scrivere o promuovere. E non senza i suoi meriti, potrei aggiungere. Il mio piccolo acro di inferno sono gli aspetti emotivi di avere una malattia cronica; infatti, più di una malattia cronica. Sarei felice di ricevere qualsiasi suggerimento che potresti fare per "spargere la voce".

Aspetta,

Norman Savage

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NOTA: ho appena ricevuto la notizia dall'editore di Norman che è stato controllato al pronto soccorso dell'ospedale Beth Israel oggi, probabilmente con un infarto (non confermato). È cosciente e lucido abbastanza da dare indicazioni, ho sentito. Godspeed, Norman!

Disclaimer

Questo contenuto è stato creato per Diabetes Mine, un blog sulla salute dei consumatori incentrato sulla comunità dei diabetici. Il contenuto non è revisionato da un medico e non aderisce alle linee guida editoriali di Healthline. Per ulteriori informazioni sulla partnership di Healthline con Diabetes Mine, fare clic qui.