Trattamento, diagnosi e cause della cardiomiopatia

Che cos'è la cardiomiopatia?

La cardiomiopatia è un muscolo cardiaco malato che non può funzionare (contrarsi) adeguatamente. La cardiomiopatia provoca l'incapacità del muscolo cardiaco di soddisfare le esigenze del corpo per il sangue ricco di ossigeno e la rimozione di anidride carbonica e altri prodotti di scarto. Esistono molte cause di cardiomiopatia, ma il risultato finale è un cuore debole e che non riesce a mantenere una normale frazione di eiezione o gittata cardiaca.

Come funziona il cuore?

Il cuore è una pompa muscolare innervata elettricamente che spinge il sangue in tutto il corpo attraverso i vasi sanguigni. Un gruppo specializzato di cellule situato nella camera superiore (atrio) del cuore, agisce come un pacemaker che genera un impulso elettrico. Questo impulso inizia una stimolazione elettrica sequenziale del muscolo cardiaco che poi si contrae in modo coordinato. Di conseguenza, prima viene stimolata la contrazione della camera superiore del cuore e l'invio di sangue nelle camere inferiori (ventricoli) del cuore. C'è un leggero ritardo nel segnale elettrico che consente il riempimento dei ventricoli. Quindi i ventricoli si contraggono pompando sangue in tutto il corpo. Si verifica quindi un altro leggero ritardo, che consente al sangue di ritornare alle camere superiori del cuore, riempiendo il cuore per il ciclo successivo.

La gittata cardiaca è una misurazione della funzione cardiaca che misura la quantità di sangue che il cuore pompa in un determinato periodo di tempo.

• Il volume dell'ictus è la quantità di sangue che il cuore pompa con una contrazione.
• Il volume dell'ictus moltiplicato per il numero di battiti cardiaci al minuto è la gittata cardiaca.
• Normalmente, il cuore dell'adulto pompa ogni minuto circa 5 litri di sangue attraverso i vasi sanguigni del corpo.

La frazione di eiezione è una misura dell'efficacia del cuore nel pompare il sangue. È la percentuale di sangue nel ventricolo riempito che viene pompata dal cuore ad ogni contrazione. Un cuore normale avrà una frazione di eiezione del 60% -70%. Questo numero può diminuire se il muscolo cardiaco non può spremere o contrarsi adeguatamente.

Quali sono i segni e i sintomi della cardiomiopatia?

Quando il cuore non riesce a contrarre correttamente il sangue ossigenato non viene pompato adeguatamente ai tessuti e agli organi del corpo. Questa incapacità di fornire ossigeno ai tessuti del corpo può portare a debolezza e affaticamento generalizzati. Altri sintomi possono includere mancanza di respiro durante lo sforzo o dolore al petto.

Se c'è un disturbo del ritmo elettrico associato alla cardiomiopatia, battiti cardiaci anormali possono causare palpitazioni e la sensazione di un battito cardiaco saltato occasionale o ritmi cardiaci letali, come la fibrillazione ventricolare.

Nel corso di un periodo di tempo, la cardiomiopatia può portare a una significativa riduzione della frazione di eiezione e della gittata cardiaca con conseguente insufficienza cardiaca. I sintomi possono includere mancanza di respiro e gonfiore dei piedi, delle caviglie e delle gambe.

Quali sono le cause della cardiomiopatia?

Esistono molte cause di cardiomiopatia che possono essere classificate in diversi modi. Un metodo per definire la cardiomiopatia si basa sulla definizione ufficiale dell'American Heart Association (vedi sotto), che sono suddivisi in due categorie, primaria e secondaria. Un altro metodo per classificare le cause della cardiomiopatia sono estrinseco e intrinseco (che sono più comunemente usati quando si discute della malattia con pazienti, familiari e caregiver) e verranno discussi in seguito.

La definizione ufficiale di cardiomiopatia dell'American Heart Association nel 2006 è la seguente:

"Le cardiomiopatie sono un gruppo eterogeneo di malattie del miocardio associate a disfunzione meccanica e / o elettrica che di solito (ma non invariabilmente) presentano ipertrofia ventricolare inappropriata o dilatazione e sono dovute a una varietà di cause che spesso sono genetiche. Le cardiomiopatie sono confinate a il cuore o fanno parte di disturbi sistemici generalizzati, che possono portare a morte cardiovascolare o invalidità progressiva correlata all'insufficienza cardiaca. "

La definizione divide le malattie cardiache in:

• Cardiomiopatie primarie, quelle che di solito colpiscono il solo cuore (primario). Le cardiomiopatie primarie sono ulteriormente suddivise in malattie ereditarie (genetiche), quelle acquisite e quelle che sono una combinazione di entrambe., e
• Cardiomiopatie secondarie, quelle che sono il risultato di una condizione di base che colpisce molte aree del corpo.

Quali sono le cause della cardiomiopatia primaria?

Alcune delle cause della cardiomiopatia primaria sono:

• Genetico
  • Cardiomiopatia ipertrofica
  • Anomalie della conduzione ionica
    • Sindrome da QT prolungata
    • Sindrome di Brugada
• Misto
  • cardiomiopatia dilatativa
  • cardiomiopatia restrittiva
• Acquisita
  • miocardite infiammatoria
  • peripartum
  • indotto dallo stress fisico e fisiologico (sindrome di tako-tsubo o "sindrome del cuore spezzato")

Quali sono le cause della cardiomiopatia secondaria?

Alcune delle cause della cardiomiopatia primaria sono:

• infiltrativa
  • amiloidosi
  • Malattia di Gaucher
• Conservazione
  • emocromatosi
  • Malattia di Fabry
• Tossicità
  • droghe / alcool
  • metalli pesanti
  • sostanze chimiche
• infiammatorio
  • sarcoidosi
• Endocrino
  • diabete mellito
  • problemi alla tiroide
    • ipertiroidismo
    • ipotiroidismo
  • iperparatiroidismo
  • pituitario
    • acromegalia
• Cardiofacial
  • Sindrome di Noonan
  • lentigginosi
• Neuromuscolare / neurologico
• Carenze nutrizionali
  • kwashiorkor
  • beri-beri (tiamina o vitamina B1)
  • scorbuto (vitamina C)
• Malattia autoimmune e del collagene
  • lupus eritematoso sistemico
  • artrite reumatoide
  • sclerodermia
  • dermatomiosite
  • poliarterite nodosa
• Squilibrio elettrolitico
• Complicanze della terapia del cancro

Una guida alle immagini per le malattie cardiache

Quali sono le cause cardiomiopatie estrinseche e intrinseche?

Come accennato in precedenza, un altro metodo per classificare le cause della cardiomiopatia è estrinseco e intrinseco (che sono più comunemente usati quando si discute della malattia con pazienti, famiglia e caregiver). Di seguito vengono discusse le cause estrinseche e intrinseche delle cardiomiopatie.

• Cardiomiopatie estrinseche: le cardiomiopatie estrinseche sono quelle dovute a malattie che non sono unicamente dovute a anomalie delle cellule del muscolo cardiaco
• Cardiomiopatie intrinseche: le cardiomiopatie intrinseche sono dovute a anomalie che hanno origine nella cellula del muscolo cardiaco.

Cardiomiopatie estrinseche

Esempi di cardiomiopatie estrinseche includono:

• La cardiomiopatia ischemica è una malattia del muscolo cardiaco dovuta a insufficiente apporto di sangue al muscolo cardiaco ed è una causa comune di cardiomiopatia. Quando i vasi sanguigni del muscolo cardiaco si bloccano, le cellule muscolari del cuore possono essere private dell'ossigeno e non funzionare normalmente. Un esempio di questo è un attacco di cuore, in cui un blocco completo di un vaso sanguigno provoca la morte delle cellule muscolari, diminuisce la quantità totale di muscolo che può contrarsi e la gittata cardiaca è compromessa.
• L'ipertensione (ipertensione) mal controllata può portare a un funzionamento anomalo del muscolo cardiaco.
• Diabete
• Abuso di alcool

Cardiomiopatie intrinseche

Esempi di cardiomiopatie estrinseche includono:

• L'amiloidosi può infiltrarsi nelle cellule cardiache con proteine ​​amiloidi.
• La sarcoidosi può causare infiammazione delle cellule cardiache.
• Le infezioni virali possono causare infiammazione del muscolo cardiaco (miocardite) con danni temporanei o potenzialmente permanenti alle cellule dei muscoli cardiaci che portano a una cardiomiopatia secondaria.
• Le cardiomiopatie dilatate si verificano quando le fibre muscolari cardiache si allungano in modo anomalo quando le camere cardiache aumentano di dimensioni e volume. I muscoli allungati perdono la capacità di contrarsi fortemente, simile a una fascia elastica o elastica che è stata allungata eccessivamente e perde la sua forma e funzione. Mentre le pareti del cuore continuano ad allungarsi, possono anche causare danni alle valvole cardiache tra le camere del cuore causando rigurgito o controlavaggio del sangue e, di conseguenza, si riduce la gittata cardiaca e l'insufficienza cardiaca. Esistono molte cause di cardiomiopatia dilatativa tra cui:
  • infezione,
  • alcol,
  • terapie antitumorali,
  • avvelenamenti chimici (ad esempio piombo e arsenico),
  • disturbi neuromuscolari come distrofia muscolare e
  • una varietà di malattie genetiche.
• La cardiomiopatia ipertrofica è una malattia genetica o familiare in cui i muscoli del ventricolo sinistro hanno una predisposizione per addensare e prevenire il normale flusso di sangue dal cuore. La cardiomiopatia ipertrofica è la causa più comune di morte improvvisa nei giovani, come l'esercizio degli atleti.
• La cardiomiopatia peripartum è osservata alla fine del terzo trimestre di gravidanza, sebbene possa continuare a essere una potenziale causa di cardiomiopatia per cinque mesi dopo il parto. È più comune nelle donne in gravidanza più anziane obese che sviluppano preeclampsia.

Come viene diagnosticata la cardiomiopatia?

La diagnosi di cardiomiopatia inizia con la storia. Di solito, i sintomi del paziente consistono nel lamentarsi di affaticamento, debolezza e mancanza di respiro. Potrebbe anche esserci fastidio al torace. Altre informazioni possono essere raccolte dalla storia medica passata, inclusa la storia di ipertensione, colesterolo alto e diabete. Notare la presenza di altre malattie di base come la sarcoidosi, l'amiloidosi, i disturbi della tiroide e l'artrite reumatoide può essere utile per determinare le potenziali cause della cardiomiopatia.

Anche la storia sociale tra cui il fumo, l'alcol e l'abuso di droghe può essere utile per fare la diagnosi. La storia familiare è spesso importante, soprattutto se c'è preoccupazione per la morte cardiaca improvvisa in tenera età.

L'esame fisico spesso includerà il monitoraggio dei segni vitali tra cui frequenza cardiaca, pressione sanguigna, frequenza respiratoria e saturazione di ossigeno. L'operatore sanitario può ottenere informazioni significative dall'esame polmonare ascoltando i fluidi e ascoltando i suoni del cuore. I soffi possono fornire informazioni sulla perdita di valvole cardiache. L'esame delle vene giugulari nel collo e il gonfiore o il fluido nei piedi e nelle caviglie possono essere indizi per la diagnosi di insufficienza cardiaca.

Gli esami del sangue possono essere utili per lo screening di anemia, anomalie degli elettroliti e funzionalità renale ed epatica. Altri esami del sangue e lavori di laboratorio possono essere ordinati a seconda della situazione clinica.

Un elettrocardiogramma (ECG) è un test di screening per la ricerca di anomalie elettriche nel cuore. Evidenze di infarto o ipertrofia ventricolare (ispessimento del muscolo cardiaco) precedenti possono essere annotate sull'ECG.

Un'ecografia del cuore (ecocardiogramma) può aiutare a valutare la funzione di movimento della parete del cuore, l'integrità delle valvole cardiache e la frazione di espulsione del ventricolo. Può anche fornire la visualizzazione del sacco (pericardio) che circonda il cuore.

La radiografia del torace può rivelare una forma del cuore allargata o anormale o un eccesso di accumulo di liquidi all'interno dei polmoni.

Quando cercare cure mediche per la cardiomiopatia

Non è normale avere dolore al petto o mancanza di respiro e le persone che manifestano questi sintomi dovrebbero cercare assistenza medica.

Gonfiore di piedi, caviglie e gambe; aumento della mancanza di respiro durante lo sforzo; difficoltà a sdraiarsi e svegliarsi nel cuore della notte a causa della mancanza di respiro tutti possono essere sintomi di insufficienza cardiaca congestizia. Questi sintomi dovrebbero richiedere una consultazione con un operatore sanitario.

Inoltre, non è mai normale essere parzialmente o completamente incoscienti. Una persona che sviene o sviene a causa di un disturbo del ritmo cardiaco può trovarsi in una situazione pericolosa per la vita. Potrebbe essere necessario per gli astanti attivare i servizi medici di emergenza, di solito telefonando al 911.

Qual è il trattamento per la cardiomiopatia?

Mentre il trattamento di una cardiomiopatia dipende dalla causa specifica, l'obiettivo della terapia è massimizzare la gittata cardiaca, mantenere la frazione di eiezione e prevenire ulteriori danni ai muscoli cardiaci e perdita di funzionalità.

Se la cardiomiopatia è associata a disturbi elettrici, i pacemaker cardiaci possono essere impiantati per fornire impulsi elettrici stabili e coordinati al muscolo cardiaco.

Se esiste la possibilità di morte cardiaca improvvisa, può essere preso in considerazione un defibrillatore impiantato. Il dispositivo è in grado di riconoscere la fibrillazione ventricolare, un ritmo che non consente al cuore di contrarsi, e di erogare una scarica elettrica per riportare il cuore a un ritmo coordinato stabile. Se indicato, ci sono alcuni dispositivi impiantati che sono sia pacemaker che defibrillatori.

Cardiomiopatie gravi potrebbero non essere in grado di essere controllate o trattate con mediazione, dieta o altri interventi chirurgici. In questa situazione, il trapianto di cuore può essere considerato come un'opzione finale.

Quali farmaci trattano le cardiomiopatie?

I farmaci prescritti al paziente dipenderanno dal motivo sottostante che ha causato la cardiomiopatia.

Se appropriato, gli inibitori dell'enzima di conversione dell'angiotensina (ACE) e i farmaci beta-bloccanti possono essere utilizzati per consentire al cuore di battere in modo più efficiente, aumentando potenzialmente la gittata cardiaca.

In presenza di sintomi di insufficienza cardiaca congestizia, diuretici associati a cambiamenti nella dieta e restrizione salina possono essere utilizzati per prevenire la ritenzione idrica e ridurre il carico di lavoro del cuore.

Devo seguire il mio medico dopo essere stato diagnosticato e trattato per la cardiomiopatia?

I pazienti con cardiomiopatia hanno spesso bisogno di cure a vita per monitorare le loro funzioni cardiache. Il controllo dei sintomi può essere la chiave per un risultato ottimale.

Potrebbero essere necessari esami del sangue per monitorare i farmaci e altri marcatori nel corpo.

Gli ecocardiogrammi e gli ultrasuoni possono essere utilizzati per valutare la funzione cardiaca tra cui anatomia della valvola, frazione di eiezione e funzione della contrazione dell'atrio e delle pareti del ventricolo.

Come per tutte le malattie a lungo termine, un monitoraggio coerente è prudente.

È possibile prevenire la cardiomiopatia?

Cardiomiopatia è un termine che descrive il risultato finale di molte malattie e malattie. Il tipo di danno al muscolo cardiaco che si verifica e la conseguente diminuzione della capacità di pompaggio del cuore dipende dalla lesione, dalla quantità di danno al cuore e dal potenziale recupero.

Alcune cardiomiopatie sono completamente prevenibili, ad esempio la cardiomiopatia alcolica dovuta al consumo eccessivo di alcol a lungo termine. Altri sono inevitabili come la cardiomiopatia dovuta a un'infezione virale.

Vivere uno stile di vita sano contribuirà a ridurre al minimo il rischio di sviluppare alcune cardiomiopatie. Ciò include il mantenimento di una dieta sana ed equilibrata e il perseguimento di un regime di esercizi di routine. Per la cardiomiopatia ischemica, la riduzione del rischio comprende il controllo permanente dell'ipertensione, del colesterolo alto e del diabete.

Nei pazienti a rischio di cardiomiopatia genetica come la cardiomiopatia ipertrofica, può essere consigliabile lo screening degli ecocardiogrammi per prevenire la morte cardiaca improvvisa.

Qual è la prospettiva di una persona con cardiomiopatia?

La cardiomiopatia è una malattia prevalente. Negli Stati Uniti, fino a mezzo milione di persone sviluppano una cardiomiopatia dilatativa ogni anno. La cardiomiopatia ischemica può essere presente fino all'1% della popolazione. Poiché la cardiomiopatia tende ad essere progressiva, la mortalità dipende dalla quantità di perdita della funzione di pompaggio del cuore; e un obiettivo della terapia è rallentare il tasso di questa perdita.

Continua la ricerca su nuovi trattamenti medici e chirurgici, che vanno da nuovi farmaci, ricerca sulle cellule staminali e tipi innovativi di dispositivi di assistenza cardiaca impiantabili. Studi nazionali in corso per pazienti con cardiomiopatie sono condotti dal National Institutes of Health.