Segni e sintomi iniziali di un tumore del pancoast

Pancoast Tumor Facts

• Un tumore Pancoast è un tumore polmonare situato nella parte superiore (apice) del polmone.
• Il tumore Pancoast è definito dalla sua posizione. I tumori di Pancoast sono talvolta indicati come tumori del solco superiori.
• La maggior parte dei tumori Pancoast sono tumori polmonari non a piccole cellule (NSCLC); alcuni sono tumori polmonari a piccole cellule (SCLC).
• I tumori del pancoast si diffondono ai tessuti circostanti, inclusi nervi al collo e al torace, costole e vertebre.
• I sintomi di questa malattia possono essere indicati come sindrome di Pancoast e comprendono dolore alla spalla, al lato interno del braccio e alla mano.
• I tumori di Pancoast producono raramente sintomi correlati ai polmoni stessi, come dolore toracico o tosse.
• Il trattamento per i tumori Pancoast comporta una combinazione di chirurgia, chemioterapia e radiazioni.

Che cos'è un tumore Pancoast?

I tumori del pancoast sono tumori polmonari che si formano all'apice estremo (molto in alto; plurale = apici) del polmone destro o sinistro nel solco superiore (un solco superficiale sulla superficie del polmone). A causa della loro posizione nella parte superiore del polmone, invadono il tessuto adiacente e producono sintomi caratteristici. Formano una patch anormale di tessuto sull'apice polmonare e coinvolgono principalmente le strutture della parete toracica piuttosto che il tessuto polmonare sottostante. Invadono le seguenti strutture:

• Linfatici (piccoli vasi sottili che trasportano il fluido linfatico attraverso il corpo)
• Radici inferiori del plesso brachiale (una complessa rete di nervi che si forma principalmente dai quattro nervi cervicali inferiori e dal primo nervo toracico)
• Nervi intercostali (nervi che si trovano tra una coppia di costole adiacenti)
• Ganglio stellato (una massa di tessuto nervoso contenente cellule nervose che formano un allargamento su un nervo o su due o più nervi nel punto di giunzione o separazione)
• Catena simpatica (una delle coppie di cordoni gangliari longitudinali del sistema nervoso simpatico che si trovano su ciascun lato della colonna vertebrale)
• Costole adiacenti
• vertebre

I carcinomi (tumori cancerosi) nel solco polmonare superiore producono la sindrome di Pancoast, che è caratterizzata da dolore alla spalla e lungo il lato interno del braccio e della mano. I tumori di Pancoast tendono a diffondersi al tessuto che li circonda nella fase iniziale della malattia. Finché il tumore non ha metastatizzato (diffuso) e coinvolto i linfonodi regionali (piccole strutture a forma di fagiolo trovate in tutto il corpo), questi tumori possono essere trattati con successo.

È importante notare che un tumore Pancoast è definito dalla sua posizione nella parte superiore del polmone. Il termine non si riferisce a un sottotipo specifico di carcinoma polmonare come carcinoma polmonare a piccole cellule (SCLC) o carcinoma polmonare non a piccole cellule (NSCLC). La maggior parte dei tumori Pancoast sono NSCLC del tipo di carcinoma a cellule squamose, anche se adenocarcinomi e carcinomi a grandi cellule possono anche formarsi nell'apice polmonare ed essere indicati come tumori Pancoast. Una piccola percentuale (3% -5%) di tumori Pancoast sono SCLC.

Quali sono le cause dei tumori Pancoast?

I fattori di rischio per quasi tutti i tumori polmonari sono simili. Questi includono i seguenti:

• fumo
• Esposizione al fumo secondario
• Esposizione prolungata all'amianto
• Esposizione al radon
• Esposizione a elementi industriali (ad esempio oro, nichel)

Quali sono i sintomi e i segni del tumore Pancoast?

Sebbene un tumore Pancoast sia un tumore polmonare, raramente causa sintomi tipicamente correlati ai polmoni (ad esempio tosse e dolore toracico). Invece, provoca sintomi (sindrome di Pancoast) correlati all'invasione dei tessuti circostanti nella sua posizione unica all'apice del polmone. Il sintomo iniziale è il dolore alla spalla che si irradia verso la parte interna della scapola (osso grande, triangolare e appiattito che si trova sopra le costole sul retro).

Il dolore può successivamente estendersi al lato interno del braccio, del gomito e del mignolo e dell'anulare.

Il dolore associato è grave e costante, che spesso richiede farmaci antidolorifici per il sollievo. La persona interessata di solito deve sostenere il gomito del braccio interessato nella mano opposta per allentare la tensione sulla spalla e sulla parte superiore del braccio.

La mano, il braccio e l'avambraccio possono indebolirsi, atrofizzarsi (degenerare o restringersi per inutilizzo) o sviluppare parestesia (sensazione di pizzicore, formicolio o strisciante sulla pelle). L'edema può svilupparsi se si verifica la compressione dei vasi sanguigni.

Se il tumore si estende alla catena simpatica (una serie di gangli paralleli alle vertebre) e al ganglio stellato, la sindrome di Horner può svilupparsi sul viso e sulla mano di un lato del corpo. La sindrome di Horner è caratterizzata da palpebre cadenti (ptosi), assenza di sudorazione (anidrosi), affondamento del bulbo oculare (enoftalmo) ed eccessiva piccolezza o contrazione della pupilla dell'occhio (miosi).

In circa il 10% -25% delle persone con tumore Pancoast, la compressione del midollo spinale e la paraplegia (paralisi della metà inferiore del corpo con coinvolgimento di entrambe le gambe) si sviluppano quando il tumore si estende nel forame intervertebrale (apertura tra due vertebre).

I sintomi della sindrome di Pancoast possono anche essere causati da altri tumori o altre condizioni che portano a escrescenze nella stessa area del torace. Mentre il carcinoma polmonare è la causa tipica della sindrome di Pancoast, i sintomi caratteristici possono essere causati da altre condizioni che includono carcinoma tiroideo, linfoma, infezioni, aneurismi, sindrome della costola cervicale e altre malattie.

Quali specialisti trattano i tumori Pancoast?

I tumori di Pancoast sono in genere trattati da un team multidisciplinare che comprende chirurghi toracici o oncologi chirurgici, oncologi medici e oncologi radioterapisti.

Quali test usano i medici per fare una diagnosi dei tumori Pancoast?

L'esame del sangue per le persone con tumore Pancoast non è specifico e i risultati non sono diagnostici.

• Pellicola radiografica del torace
  • Nelle prime fasi, i tumori Pancoast sono difficili da rilevare sui film radiografici del torace perché la parte superiore del polmone si trova in un'area del corpo che è difficile da visualizzare chiaramente su un film radiografico. Le ombre (interferenze visive delle strutture corporee vicine) che si trovano sui polmoni rendono poco chiara l'immagine sulla pellicola radiografica. Molti pazienti finiscono per consultare chirurghi e neurologi ortopedici prima che venga fatta una diagnosi definitiva. Una visione lordotica apicale ordinata con la radiografia del torace può visualizzare il problema in pazienti con sintomi sospetti.
  • Una radiografia del torace può rivelare asimmetria delle parti superiori dei polmoni sotto forma di una piccola patch uniforme di tessuto o ispessimento pleurico (un'area ispessita e anormale del tessuto) sull'apice di un polmone. Il film radiografico può mostrare una sottile placca (cerotto di tessuto anormale) all'apice polmonare nell'area del solco superiore, oppure il film radiografico può rivelare una grande massa, a seconda dello stadio in cui è stato diagnosticato per la prima volta.
  • La semplice radiografia del torace può mostrare che il tumore ha invaso una o più costole o parti delle vertebre. La distruzione ossea di 1-3 delle costole posteriori può talvolta essere visibile sulla pellicola radiografica.
  • L'ingrandimento del mediastino (area del torace tra i polmoni) può essere visibile sulla pellicola radiografica.
• TAC del torace: una TAC aiuta il medico a determinare se il tumore ha invaso il plesso brachiale, la parete toracica, il mediastino, la vertebra o una loro combinazione. Le immagini TC possono anche rivelare il coinvolgimento della vena cava, della trachea (trachea) e dell'esofago (tubo del cibo). La scansione TC a contrasto, con l'aiuto di un colorante radioattivo iniettato che è visibile sulla scansione, è utile per valutare se il tumore ha coinvolto i vasi sanguigni sotto la clavicola (clavicola).
• Risonanza magnetica del torace: i risultati della risonanza magnetica sono più accurati dei risultati della scansione TC nell'identificazione dell'entità del coinvolgimento del tumore. Una risonanza magnetica può anche valutare meglio l'invasione del tumore di strutture e corpi vertebrali vicini e se si sta verificando una compressione del cordone. Tuttavia, i risultati della risonanza magnetica non hanno alcun vantaggio rispetto ai risultati della scansione TC nella valutazione del mediastino. In effetti, i risultati della scansione TC sono molto meglio della risonanza magnetica per la valutazione del mediastino per determinare se il tumore ha coinvolto i linfonodi.
• Arteriogramma o un venogramma (una radiografia presa dopo l'iniezione di una sostanza opaca in un vaso): Raramente, il tumore di Pancoast coinvolge l'arteria o la vena sotto la clavicola; pertanto, un arteriogramma o un venogramma possono essere utili.
• La broncoscopia (utilizzando uno strumento tubolare illuminato per ispezionare le vie aeree del polmone) aiuta a valutare le cavità tracheali e bronchiali; tuttavia, poiché la maggior parte dei tumori Pancoast si formano alla periferia del polmone, la broncoscopia di solito non aiuta il medico a fare una diagnosi.
• Biopsia (rimozione di cellule per esame al microscopio): a seguito di una biopsia, il medico può effettuare una diagnosi nel 95% delle persone sulla base dei risultati della biopsia con ago percutaneo (attraverso la pelle), sia con la guida della fluoroscopia (procedura che utilizza un Macchina a raggi X e uno schermo fluorescente da visualizzare all'interno del corpo) o con procedure guidate dalla TC.
• Sebbene la maggior parte dei pazienti possa essere correttamente diagnosticata sulla base dei risultati clinici e radiologici (radiografia del torace, TC, risonanza magnetica) da sola, la biopsia aperta del tumore per conferma può essere eseguita attraverso un'incisione sopraclavicolare (sopra la clavicola). Una diagnosi definitiva è importante prima di procedere con il trattamento del tumore Pancoast. I risultati di una biopsia con ago sono utili anche per determinare il tipo di cellula prima del trattamento. Anche se la diagnosi clinica è relativamente semplice, è sempre necessario eseguire una biopsia tissutale. Il significato di una diagnosi accurata del cancro non può essere sopravvalutato.

Esami per determinare la diffusione

• Nei pazienti con un esame neurologico anormale non spiegato dal coinvolgimento locale e regionale da parte del tumore Pancoast, si raccomanda la TC o la RM del cervello nella valutazione iniziale perché le metastasi a distanza del cervello non sono rare e la diagnosi di queste è necessaria per la stadiazione .
• Mediastinoscopia: questa procedura viene eseguita per determinare la misura in cui il tumore si è diffuso nel mediastino. È una procedura in cui un tubo viene inserito dietro lo sterno attraverso un piccolo taglio nella parte più bassa del collo. Campioni di linfonodi vengono prelevati da quest'area per cercare le cellule tumorali.
• La stadiazione del cancro si basa sui risultati della biopsia del nodo scaleno (muscolo del collo) da nodi palpabili (che possono essere avvertiti) o dai risultati della mediastinoscopia.
• Le scansioni ossee vengono eseguite per determinare se il tumore si è diffuso.
• Le scansioni TC dell'addome valutano in particolare il fegato e le ghiandole surrenali e i linfonodi addominali superiori.
• Le scansioni della tomografia ad emissione di positroni (PET) (una tecnica di imaging nucleare utilizzata per visualizzare le funzioni del corpo) in combinazione con le scansioni TC del torace e dell'addome, possono aiutare a identificare i linfonodi coinvolti e la lontana diffusione del cancro.

La stadiazione dei tumori Pancoast è determinata dal sistema TNM secondo l'American Joint Committee on Cancer (AJCC). T descrive le dimensioni e l'invasività e N descrive la distribuzione dei linfonodi positivi, mentre M indica l'estensione delle metastasi a distanza. La stadiazione può aiutare a prevedere che il paziente è un candidato all'intervento chirurgico; ad esempio, gli individui con metastasi a distanza non sono generalmente candidati chirurgici.

Qual è il trattamento per i tumori Pancoast?

Il trattamento ottimale per i tumori Pancoast si è evoluto. Tutti i trattamenti per il tumore polmonare continuano a considerare le condizioni generali del paziente e ciò che viene specificamente chiamato stato di prestazione nel prendere decisioni terapeutiche. Lo stato delle prestazioni confronta le condizioni del paziente con i livelli presumibilmente normali di attività pre-malattia. Nei pazienti con tumori limitati e sindrome di Pancoast precoce e buono stato di prestazione, oggi il trattamento ideale anche dei tumori potenzialmente operabili è una combinazione di chemioterapia a base di cisplatino e radiazioni.

Questo è seguito da una resezione chirurgica riposante e, se del caso, aggressiva dell'intero polmone e dei tessuti adiacenti, seguita da un'ulteriore chemioterapia postoperatoria. Questo approccio può essere curativo in almeno la metà dei pazienti seguiti per cinque anni o più.

Approcci alternativi in ​​pazienti selezionati tra cui resezione chirurgica da sola, radiazione preoperatoria e chirurgia (curativa fino al 30% senza coinvolgimento dei linfonodi), o solo radiazione da sola possono essere considerati in casi selezionati. I migliori risultati sono stati riportati con il trattamento combinato multi-modalità.

I siti primari di fallimento dopo resezione chirurgica con margini chiari sono stati nel cervello. La radioterapia palliativa per la malattia non operabile nei pazienti con scarsi risultati del trattamento può ridurre il dolore. La chemioterapia palliativa per la malattia diffusa oggi è appropriata nei pazienti con una buona reazione al trattamento e può prolungare la vita e ridurre i sintomi. Gli steroidi per ridurre la pressione sui nervi possono essere utili, così come la gestione aggressiva dei sintomi con farmaci antidolorifici.

È possibile prevenire i tumori Pancoast?

Il più importante passo preventivo è evitare l'uso di prodotti del tabacco. Smettere di fumare può ridurre il rischio di cancro ai polmoni. Per ulteriori informazioni, consultare Fumo di sigaretta.

Prendere precauzioni per ridurre l'esposizione a sostanze nocive nell'ambiente (ad esempio l'amianto) può ridurre il rischio di sviluppare il cancro ai polmoni.

Qual è la prognosi per i tumori Pancoast?

In passato, i tumori Pancoast erano considerati inoperabili e incurabili a causa della loro relativa inaccessibilità e ampia invasione dei tessuti e delle strutture vicine. Tuttavia, studi recenti hanno dimostrato che, in alcune persone, il tumore smette completamente di crescere e il dolore scompare. Inoltre, i tassi di sopravvivenza sono migliorati. La chemioterapia e le radiazioni non possono provocare alcuna evidenza di cancro vitale nel campione chirurgico.

Gli studi clinici dimostrano che anche l'irradiazione preoperatoria da sola in dosi non abbastanza forti da ridurre il tumore (1) diminuisce la possibilità di recidiva (che il tumore ricrescerà), (2) impedisce alle cellule tumorali di crescere altrove nel corpo e (3) ) aumenta la possibilità di sopravvivenza rispetto all'irradiazione o alla sola resezione chirurgica.

Rimuovendo chirurgicamente il tronco inferiore del plesso brachiale, la distribuzione del nervo ulnare (nervo che corre lungo l'interno del braccio e della mano) viene permanentemente danneggiata, ma la persona non è inabile. Dopo l'intervento chirurgico, la sindrome di Horner e l'anidrosi (incapacità di sudare) si sviluppano in seguito alla rimozione di parti del sistema nervoso simpatico. Tuttavia, questi non disabilitano la persona. Questo tipo di intervento chirurgico deve essere eseguito in un centro di riferimento terziario.

I fattori associati a una prognosi sfavorevole comprendono la sindrome di Horner, il coinvolgimento del linfonodo mediastinico e una rimozione chirurgica incompleta del tumore. Ad oggi, nessun paziente con uno dei suddetti fattori è sopravvissuto per cinque anni.

I fattori che hanno un effetto negativo sulle prospettive possono essere riassunti come segue:

• Presenza di sindrome di Horner
• Coinvolgimento dei linfonodi mediastinici
• Coinvolgimento dei linfonodi sopraclaveari
• Invasione del tumore nelle aree delle vertebre

Pancoast Tumor Support Groups e consulenza

Una diagnosi di cancro può sembrare travolgente. Interagire con persone con una condizione simile aiuta ad affrontare le incertezze e le sfide che il cancro comporta.

Le seguenti organizzazioni possono aiutarti con supporto e consulenza:

• La linea di consulenza e informazione sul cancro AMC fornisce informazioni mediche e consulenza aggiornate per problemi di cancro. Tel: (800) 525-3777.
• L'Alleanza per il patrocinio, il supporto e l'educazione sul cancro al polmone gestisce un programma nazionale di "amici del telefono", oltre ad altri servizi. Tel: (800) 298-2436, e-mail:.
• La National Coalition for Cancer Survivorship è un'organizzazione di difesa guidata dai sopravvissuti che lavora esclusivamente per conto di persone con tutti i tipi di cancro e delle loro famiglie.

Dove possono le persone ottenere maggiori informazioni sui tumori Pancoast?

American Cancer Society
(800) ACS-2345

American Lung Association
61 Broadway, 6th Floor
New York, NY 10006
(212) 315-8700, (800) LUNG-USA (586-4872)

National Cancer Institute, Cancer Information Service
Ufficio delle pubblicazioni NCI
6116 Executive Blvd MSC8322
Suite 3036A
Bethesda, MD 20892-8322
(800) 4 CANCRO (422-4237)
TTY (per i non udenti e i non udenti) (800) 332-8615

American Society of Clinical Oncology (ASCO)
225 Reinekers Lane
Suite 650
Alessandria, VA 22314
(703) 299-0150

US National Institutes of Health, National Cancer Institute, Lung Cancer

Pancoast Tumor Pictures

Un uomo di 53 anni con una storia di fumo di 50 pacchi all'anno ha iniziato a soffrire di mal di schiena per diverse settimane. L'immagine della radiologia mostra l'asimmetria degli apici polmonari (solco superiore). L'apice destro è meno trasparente di quello sinistro. Quando l'immagine viene ingrandita, si possono vedere la seconda e la terza costola destra del dorso parzialmente distrutte vicino alla giunzione costovertebrale.

L'immagine TC assiale non modificata della colonna vertebrale posteriore superiore mostra una massa di tessuto molle che distrugge la vertebra a destra e gli elementi posteriori a destra, incluso il peduncolo e la parte del processo spinoso posteriore.

La risonanza magnetica sagittale con gradiente echo pesata in T2 mostra una massa di tessuto molle che coinvolge C7, T1 e T2, con collasso delle vertebre e compressione moderata del cordone.