Trattamento artrite idiopatica giovanile e sintomi di jia

Che cos'è l'artrite idiopatica giovanile (JIA o JRA)?

L'artrite reumatoide è una malattia cronica (di vecchia data) che danneggia e alla fine distrugge le articolazioni del corpo. Il danno è causato dall'infiammazione, una risposta naturale del sistema immunitario che viene indirizzata erroneamente nelle malattie reumatoidi. L'artrite significa "infiammazione articolare".

• L'infiammazione delle articolazioni provoca dolore, rigidità e gonfiore e molti altri sintomi.
• L'infiammazione colpisce spesso anche altri organi e sistemi del corpo.
• Se l'infiammazione non viene rallentata o arrestata, alla fine distrugge le articolazioni colpite e altri tessuti.

L'artrite idiopatica giovanile, o l'artrite giovanile, non è una singola malattia ma un gruppo di malattie. Ciò che tutti hanno in comune è un'infiammazione cronica delle articolazioni che inizialmente colpiva un bambino prima dei 16 anni. Oltre a queste caratteristiche comuni, le malattie dell'artrite giovanile sono molto diverse nei loro sintomi, nei loro trattamenti e nei loro esiti. Il termine artrite idiopatica giovanile comprende le cinque principali forme di artrite infantile: artrite pauciarticolare, poliarticolare, sistemica, entesite e psoriasica. L'artrite idiopatica giovanile era precedentemente definita artrite reumatoide giovanile o JRA . L'artrite idiopatica giovanile è spesso abbreviata JIA . Ecco uno schema delle cinque forme di JIA:

• La malattia pauciarticolare colpisce solo alcune articolazioni, meno di cinque. Le articolazioni grandi, come spalla, gomito, anca e ginocchio, hanno maggiori probabilità di essere colpite. Questo tipo di AIG è più comune nei bambini di età inferiore agli 8 anni. I bambini che sviluppano questa malattia hanno una probabilità del 20-30% di sviluppare problemi infiammatori agli occhi che possono essere gravi e che richiedono frequenti esami oculistici. I bambini che sviluppano questa malattia quando hanno più di 8 anni hanno un rischio più elevato del normale di sviluppare una forma adulta di artrite. I bambini possono superare l'artrite. Questa è la forma più comune di JIA.
• La malattia poliarticolare colpisce cinque o più articolazioni, a volte molte di più. Le piccole articolazioni come quelle delle mani e dei piedi hanno maggiori probabilità di essere colpite. Questo tipo può iniziare a qualsiasi età. In alcuni casi, la malattia è identica alla RA di tipo adulto.
• Le malattie sistemiche colpiscono molti sistemi in tutto il corpo. I bambini possono avere febbre alta, eruzioni cutanee e problemi causati dall'infiammazione degli organi interni come cuore, milza, fegato e altre parti del tratto digestivo. Di solito, ma non sempre, inizia nella prima infanzia. I professionisti medici a volte chiamano questa malattia di Still.
• La malattia correlata all'encefalite comporta infiammazione dei legamenti e dei tendini nei punti di attacco all'osso adiacente. Inoltre, la colonna vertebrale è generalmente coinvolta con l'infiammazione. A causa dell'infiammazione della colonna vertebrale, questa forma di AIG viene spesso definita spondiloartropatia.
• La malattia da artrite psoriasica è caratterizzata non solo dall'infiammazione articolare, ma da una malattia infiammatoria della pelle chiamata psoriasi. L'artrite psoriasica presenta macchie di pelle squamosa infiammata, vaiolatura e sollevamento di unghie e unghie dei piedi, nonché cifre infiammate e gonfie. Potrebbe esserci una storia di psoriasi in altri membri della famiglia.

I bambini con AIG possono presentare complicazioni specifiche per il loro tipo di AIG.

• Le complicanze più comuni nei bambini con JIA riguardano gli effetti avversi dei farmaci assunti per il trattamento della malattia, in particolare i farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS), come l'ibuprofene (Advil, Motrin). Se assunti frequentemente, questi farmaci possono causare irritazione, dolore e sanguinamento nello stomaco e nell'intestino superiore. Possono anche causare problemi al fegato e ai reni che spesso non hanno sintomi fino a quando non sono molto gravi. In alcuni casi, il bambino deve sottoporsi a frequenti esami del sangue per verificare questi problemi.
• Alcuni bambini con JIA hanno problemi emotivi o psicologici. Attacchi di depressione e problemi di funzionamento a scuola sono i più comuni.
• Il tasso di mortalità nei bambini con JIA è leggermente più alto rispetto ai bambini sani. Il più alto tasso di mortalità nei bambini con JIA si verifica tra i pazienti con JIA sistemica che sviluppano sintomi sistemici (come la malattia pleurica e pericardica). La JIA può anche evolversi in altre malattie, come il lupus eritematoso sistemico (LES) o la sclerodermia, che hanno tassi di mortalità più elevati rispetto alla JIA pauciarticolare o poliarticolare.

Il trattamento per la JIA, simile a quello per l'artrite reumatoide di tipo adulto, è notevolmente migliorato negli ultimi 30 anni, grazie principalmente allo sviluppo di nuovi farmaci.

Quali sono le cause dell'artrite idiopatica giovanile (AIG)?

La causa dell'artrite idiopatica giovanile non è nota. Come la RA di tipo adulto e molte altre malattie correlate, l'AIG è una malattia autoimmune. Ciò significa che il sistema immunitario attacca erroneamente i tessuti che dovrebbe proteggere.

• L'infiammazione cronica del sinovio (il tessuto che produce fluidi che circonda le articolazioni) è legata all'attività superiore al normale del sistema immunitario.
• Normalmente, il sistema immunitario combatte "assalti" da parte di "invasori" come infezioni o sangue o tessuti di un'altra persona.
• Il sistema immunitario produce cellule e proteine ​​specializzate, che vengono rilasciate nel flusso sanguigno per combattere gli "invasori". Un importante tipo di proteina immunitaria si chiama anticorpo.
• Nelle malattie autoimmuni come l'AIG, le cellule e gli anticorpi del sistema immunitario attaccano i tessuti del corpo. Nel caso dell'artrite, l'attacco è diretto contro il sinovia, che si infiamma.
• L'infiammazione provoca l'addensamento e la crescita anomala del sinovia. Man mano che il sinovia si espande al di fuori dell'articolazione, preme e alla fine danneggia l'osso e la cartilagine dell'articolazione e dei tessuti circostanti come legamenti e tendini.
• Non sappiamo cosa causi la risposta autoimmune inappropriata. Poiché la causa non è stata ancora scoperta, usiamo il termine "idiopatico" che significa "causa sconosciuta".
• I fattori emotivi e la dieta non sembrano essere fattori di rischio per l'AIG.
• Secondo le statistiche della Arthritis Foundation, ci sono almeno 300.000 bambini negli Stati Uniti con JIA.

Quali sono i sintomi e i segni dell'artrite idiopatica giovanile?

I sintomi dell'artrite idiopatica giovanile variano notevolmente da bambino a bambino. Possono essere molto lievi, molto gravi o qualsiasi altra via di mezzo e possono cambiare nel tempo, a volte dall'oggi al domani. Le fluttuazioni dei sintomi, per cui peggiorano (bagliore) e poi migliorano o scompaiono completamente e si risolvono (remissione), sono abbastanza tipiche di JRA.

• Dolori articolari, calore, rigidità e gonfiore: questi sono i sintomi più comuni di AIG, ma molti bambini non riconoscono o non segnalano dolore. La rigidità e il gonfiore sono probabilmente più gravi al mattino.
• Perdita della funzione articolare: dolore, gonfiore e rigidità possono compromettere la funzionalità articolare e ridurre la gamma di movimento. Alcuni bambini sono in grado di compensare in altri modi e mostrano una disabilità minima o nulla. Gravi limitazioni nel movimento portano a debolezza e diminuzione della funzione fisica.
• Zoppica: una zoppia può indicare un caso particolarmente grave di AIG, sebbene possa anche essere dovuto ad altri problemi che non hanno nulla a che fare con l'artrite, come una lesione. In JIA, una zoppia spesso segnala il coinvolgimento del ginocchio.
• Deformità articolare: le articolazioni possono crescere in modo anomalo e asimmetrico, causando deformità delle estremità interessate.
• Irritazione oculare, dolore e arrossamento: questi sintomi sono segni di infiammazione oculare. Gli occhi possono essere sensibili alla luce. In molti bambini con AIG, tuttavia, l'infiammazione agli occhi non ha sintomi. Se l'infiammazione è molto grave e non invertita, può causare perdita della vista. I tipi più comuni di infiammazione oculare in AIG sono l'uveite e l'irite. I nomi si riferiscono alla parte dell'occhio infiammata, rispettivamente l'uvea e l'iride.
• Febbri ricorrenti: la febbre è alta e va e viene senza una causa apparente. La febbre può "aumentare" (andare in alto) tante volte più volte in un giorno.
• Eruzione cutanea: un'eruzione cutanea debole color salmone può andare e venire senza spiegazioni. Eruzione cutanea della psoriasi in quelli con la forma psoriasica di AIG.
• Mialgia (dolori muscolari): è simile a quella sensazione dolorosa che viene dall'influenza. Di solito colpisce i muscoli di tutto il corpo, non solo una parte.
• Gonfiore dei linfonodi: a volte viene chiamato "ghiandole gonfie", ma i linfonodi non sono ghiandole. Sono piccoli noduli di tessuto che funzionano come parte del sistema immunitario per aiutare a rimuovere alcuni tipi di cellule morte. Normalmente, i linfonodi sono molto piccoli e non possono essere avvertiti attraverso la pelle. Quando si gonfiano, possono essere sentiti e spesso sono teneri al tatto. I linfonodi si diffondono in tutto il corpo, ma i linfonodi ingrossati si notano più spesso nel collo e sotto la mascella, sopra la clavicola, sotto le ascelle o nell'inguine.
• Perdita di peso: questo è comune nei bambini con AIG. Potrebbe essere dovuto al fatto che il bambino semplicemente non ha voglia di mangiare. La perdita di peso con diarrea suggerisce una possibile infiammazione del tratto digestivo.
• Problemi di crescita: i bambini con AIG spesso crescono più lentamente della media. La crescita può essere insolitamente veloce o lenta in un'articolazione interessata, causando un braccio o una gamba più lunghi dell'altro. Anomalie di crescita generali possono essere correlate ad avere una condizione infiammatoria cronica come l'AIG o al trattamento, in particolare i glucocorticoidi (ad esempio il prednisone).

Quando qualcuno dovrebbe cercare assistenza medica per l'artrite idiopatica giovanile?

Sebbene nessuno di questi segni e sintomi indichi esclusivamente l'artrite idiopatica giovanile, tutti meritano una visita dal personale sanitario del bambino.

• Dolori articolari, gonfiore o rigidità che non sono dovuti a una lesione e durano più di qualche giorno
• Perdita o limitazione della funzione di una articolazione o di un arto
• Irritazione oculare, arrossamento, sensibilità alla luce o dolore
• Qualsiasi perdita della vista, anche una leggera perdita
• Febbri che vanno e vengono senza spiegazione
• Eruzione cutanea che va e viene senza spiegazione
• Gonfiore dei linfonodi senza malattia apparente, che dura più di qualche giorno

Quali test usano gli operatori sanitari per diagnosticare l'artrite idiopatica giovanile?

È importante ricordare che molte condizioni diverse dall'artrite idiopatica giovanile possono causare dolori articolari, rigidità e gonfiore.

• Esempi di condizioni che imitano l'AIG sono infezioni da batteri o virus, lesioni (come distorsione o frattura), lupus eritematoso sistemico, malattia infiammatoria intestinale, malattia di Lyme e alcuni tipi di cancro.
• Allo stesso modo, altri sintomi di AIG non sono specifici, il che significa che possono essere causati da molte condizioni diverse. La febbre, ad esempio, è un sintomo molto comune di infezione.
• Un bambino con sintomi articolari ha bisogno di una valutazione approfondita da parte di un professionista medico qualificato. Questa valutazione si concentrerà sulla considerazione di molte condizioni e giungerà così a una diagnosi specifica.
• In alcuni bambini, i sintomi suggeriscono fortemente un tipo di artrite. In altri, i sintomi e i segni sono più sottili e richiedono un'attenta indagine da parte del fornitore di assistenza sanitaria. Spesso, uno specialista come un reumatologo pediatrico viene consultato per aiutare con la diagnosi e il piano di trattamento.

Il colloquio medico è una parte cruciale della diagnosi. Ti verranno chieste le seguenti informazioni. È importante che tu risponda il più completamente possibile, poiché queste informazioni possono aiutare tuo figlio.

• I sintomi e il comportamento di tuo figlio
• Altri problemi medici, lesioni e incidenti del bambino, recenti o passati
• Vaccinazioni, farmaci e allergie
• Le sue attività, come sport e giochi
• Anamnesi familiare (problemi di salute tra fratelli e sorelle, madre e padre e le loro famiglie)
• Le abitudini e lo stile di vita della famiglia
• Le esposizioni del bambino ad animali domestici e altri animali
• Recenti viaggi o tempo trascorso all'aperto, come campeggio, escursioni o in una fattoria

Un esame fisico dettagliato è un altro strumento fondamentale nella valutazione. L'esame includerà l'osservazione, il contatto e lo spostamento delle articolazioni. Saranno inoltre controllati la forza e la flessibilità muscolare. La persona che conduce l'esame cerca specificamente prove di dolore, rigidità, gonfiore o deformità. L'esame obiettivo coprirà tutti i sistemi del corpo, con particolare attenzione ai sistemi spesso colpiti da AIG, come gli occhi, la pelle, il cuore e il tratto digestivo.

Test di laboratorio per JRA

Non esiste un test di laboratorio singolare che confermi definitivamente che un bambino abbia JRA. La diagnosi è fatta da una combinazione delle informazioni ottenute dal colloquio medico e dalla storia, dall'esame fisico, da una serie di diversi test di laboratorio e, in alcune situazioni, dai raggi X e dai test correlati. Poiché i sintomi devono persistere per almeno sei settimane per essere confermati come AIG, potrebbe essere necessario ripetere questi test di laboratorio per la diagnosi definitiva. Dopo la diagnosi di JRA, i test vengono eseguiti ogni tanto per verificare l'attività della malattia e il successo del trattamento. Tutti questi sono esami del sangue se non diversamente specificato.

• Velocità di eritrosedimentazione (VES): ESR è un marcatore "non specifico". Non indica specificamente JIA ma indica un'infiammazione attiva nel corpo. È quasi sempre elevato nei bambini con AIG sistemica. Di solito è elevato nei bambini con malattia poliarticolare ma è spesso normale in quelli con malattia pauciarticolare.
• Emocromo completo (CBC): questo test misura le quantità di ciascun tipo di cellula del sangue in un campione di sangue. Indica anche il livello di emoglobina, la proteina nel sangue che trasporta l'ossigeno nel corpo. Un basso livello di emoglobina, chiamato anemia, è comune nei bambini con AIG. Questo test evidenzia anomalie nel numero di vari tipi di globuli bianchi (parte del sistema immunitario) o di piastrine (che aiutano il coagulo di sangue). Può essere usato per distinguere JIA da altre condizioni che potrebbero avere sintomi simili. La conta dei globuli bianchi e la conta piastrinica sono generalmente normali nelle persone con AIG.
• Anticorpo antinucleare (ANA): l'anticorpo antinucleare è uno degli anticorpi che il corpo può produrre in alcune malattie autoimmuni (chiamati autoanticorpi). Ben il 25% dei bambini con JRA ha un risultato ANA positivo. Un risultato ANA positivo è più comune nei bambini con malattia pauciarticolare ed è un importante fattore di rischio per le malattie degli occhi in questi bambini. È raro nei bambini con JRA sistemica. È collegato ad un aumentato rischio di coinvolgimento degli occhi (uveite). ANA ha anche maggiori probabilità di essere positivo in condizioni correlate a JRA (come SLE o sclerodermia) rispetto a JRA. È spesso usato per escludere queste condizioni in una persona con sintomi di artrite.
• Fattore reumatoide (RF): il fattore reumatoide è in realtà un gruppo di autoanticorpi che si verificano in alcune persone con AR, AIG e condizioni correlate. È spesso positivo nei bambini con AIG poliarticolare ed è raramente positivo nei bambini con AIG sistemici. Viene spesso utilizzato per determinare quale tipo di AIG ha un bambino. Gli adolescenti hanno maggiori probabilità di avere un risultato RF positivo rispetto ai bambini più piccoli. In effetti, molti considerano un risultato RF positivo un segnale di JIA che progredisce verso RA di tipo adulto.

Una guida dell'immagine per l'artrite reumatoide

Quali studi di imaging e altri test possono essere utilizzati per diagnosticare l'artrite idiopatica giovanile?

L'operatore sanitario del bambino può ordinare radiografie o studi di imaging simili. Queste immagini possono aiutare a confermare la diagnosi di AIG o suggerire altre condizioni che potrebbero causare sintomi simili.

• Raggi X: i raggi X forniscono informazioni sull'eventuale danneggiamento dell'articolazione.
• Scansione ossea: potrebbe essere necessaria una scansione ossea se i risultati del workup non supportano la diagnosi di AIG. Una scansione ossea può rilevare l'infiammazione dell'osso e altre anomalie che non si manifestano bene ai raggi X.
• Risonanza magnetica: la risonanza magnetica produce immagini di articolazioni, ma è molto più dettagliata della radiografia a pellicola normale e offre una migliore visione tridimensionale dell'articolazione. È particolarmente utile in caso di caduta o incidente con lesioni alle articolazioni. Di solito non viene ordinato a meno che i risultati del workup non indichino chiaramente una diagnosi di JRA.
• Scansione TC: anche la scansione TC è simile ai raggi X ma fornisce dettagli molto maggiori. Può essere ordinato quando i risultati del workup non supportano la diagnosi di AIG. La TAC è particolarmente efficace per escludere tumori e altre anomalie ossee che potrebbero causare sintomi simili all'artrite.
• Scansione di assorbimento di raggi X a doppia energia (DEXA): la scansione DEXA viene utilizzata per misurare la densità ossea e può identificare l'osteopenia o l'osteoporosi (perdita di tessuto osseo) nei bambini con JIA poliarticolare.

Altri test per JRA

Altri test possono essere ordinati in circostanze specifiche. La maggior parte dei bambini con JIA non richiede questi test.

• Artrocentesi: questa è talvolta chiamata "aspirazione congiunta". Significa la rimozione di un campione di liquido sinoviale (fluido da una cavità articolare) per il test. Di solito viene fatto per escludere infezioni alle articolazioni.
• Biopsia sinoviale: un chirurgo ortopedico utilizza una sonda per rimuovere una piccola quantità di tessuto sinoviale da un'articolazione. Il tessuto viene esaminato al microscopio alla ricerca di indizi su cosa sta causando il danno sinoviale. Ciò può essere utile per escludere altre condizioni che possono causare sintomi simili a quelli di AIG.

Quali sono i trattamenti per l' artrite idiopatica giovanile?

L'obiettivo principale del trattamento nei bambini con artrite idiopatica giovanile è aiutarli a vivere una vita il più normale possibile. Per avere successo, questo trattamento deve affrontare tutti gli aspetti della malattia, inclusi problemi e complicanze mediche, funzionamento fisico, rendimento scolastico e adattamento sociale ed emotivo.

• L'assistenza richiede gli sforzi coordinati di un team di professionisti.
• Questa assistenza può essere supervisionata dal professionista delle cure primarie del bambino, con la consultazione di uno specialista in malattie reumatiche come l'artrite e condizioni simili (un reumatologo), preferibilmente uno specializzato in malattie reumatiche dei bambini, nonché specialisti in problemi agli occhi (oftalmologo ), problemi della pelle (dermatologo), problemi cardiaci (cardiologo), problemi digestivi (gastroenterologo), problemi renali (nefrologo), problemi polmonari (pneumologo) e / o chirurgia ortopedica, se necessario.
• Il trattamento medico è solo un aspetto della gestione. Il team può anche includere terapisti fisici e occupazionali e uno psicologo o un consulente. Un assistente sociale può aiutare la famiglia a far fronte agli aspetti sociali, finanziari ed emotivi della malattia.
• Sebbene i farmaci siano la pietra angolare del trattamento della JIA, è improbabile che i farmaci da soli abbiano successo in modo ottimale se il bambino non riceve anche terapia fisica, consulenza emotiva e assistenza scolastica adeguate.

Quali sono i rimedi domestici per l'artrite idiopatica giovanile?

L'autotrattamento non è incoraggiato in AIG. Senza un'adeguata terapia medica di arresto dell'infiammazione, l'infiammazione in AIG progredisce e peggiora, aumentando il rischio di danni permanenti a articolazioni, occhi e altri sistemi del corpo. Puoi fare dei passi a casa, tuttavia, per migliorare il comfort di tuo figlio e ridurre le sue possibilità di diventare disabile con JIA.

• Incoraggia tuo figlio ad essere il più attivo possibile. Il riposo a letto non fa parte del trattamento di AIG, ad eccezione dei bambini con grave malattia sistemica. In effetti, più il bambino è attivo, migliore è la prospettiva a lungo termine. Il nuoto e l'aerobica in acqua sono attività ideali perché non sollecitano le articolazioni. I bambini possono provare dolore durante le attività fisiche di routine e quindi devono poter limitare le proprie attività, in particolare durante le lezioni di educazione fisica. Un programma di terapia fisica coerente, con attenzione agli esercizi di stretching, alla prevenzione del dolore, alla protezione delle articolazioni e agli esercizi a casa, può aiutare a garantire che un bambino con AIG sia il più attivo possibile.
• Assicurati che il tuo bambino stia mangiando abbastanza per mantenere un peso sano. Alcuni bambini con JRA hanno poco appetito. Devono essere incoraggiati a mangiare abbastanza calorie per mantenere un peso sano e un adeguato livello di energia. Una dieta equilibrata che fornisce tutte le vitamine e i minerali necessari è essenziale, compresi magnesio e vitamina D. È importante avere un numero adeguato di porzioni di alimenti ricchi di calcio ogni giorno. Sebbene non vi siano prove del fatto che ciò migliori effettivamente la JRA, aiuta a mantenere le ossa forti e flessibili. Chiedi al personale sanitario del tuo bambino informazioni sulla dieta e la nutrizione del tuo bambino. Lui o lei può riferirti a un dietista se necessario.
• Aiuta il tuo bambino ad imparare le tecniche per affrontare il disagio e il dolore di JRA. Spesso, combinando i farmaci antidolorifici (analgesici) con altre tecniche si ottiene il miglior equilibrio tra il sollievo dal dolore e il minor numero di effetti collaterali indesiderati. Tecniche come biofeedback, rilassamento muscolare progressivo, meditazione, respirazione profonda e immagini guidate possono aiutare i bambini a superare il dolore. Bagni caldi o docce, un letto caldo, esercizi di movimento e impacchi caldi possono alleviare la rigidità mattutina. Alcuni bambini rispondono meglio agli impacchi freddi che al calore. Un sacchetto di plastica di verdure surgelate è un ottimo impacco di ghiaccio.

Qual è il trattamento medico per l'artrite idiopatica giovanile?

Lo scopo del trattamento è di arrestare o rallentare il progresso dell'infiammazione, alleviando così i sintomi, migliorando la funzione e prevenendo il danno articolare e altre complicazioni. Gli obiettivi specifici sono ridurre il gonfiore, la rigidità e il dolore articolari; mantenere la gamma completa di movimento di tutte le articolazioni; e identificare e trattare precocemente le complicanze, quando possono essere fermate o invertite. Il successo del trattamento è verificato da regolari esami fisici e interviste.

I farmaci sono il fondamento del trattamento in JIA. I farmaci che funzionano meglio in JIA riducono l'infiammazione, che a sua volta riduce i sintomi. Un trattamento aggressivo e precoce è il modo migliore per arrestare o rallentare la malattia a lungo termine e prevenire danni permanenti alle articolazioni. Qui sono descritte varie classi di farmaci usati in JIA.

Farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS) per JRA

I farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS) riducono l'infiammazione, il gonfiore e il dolore. Funzionano bloccando un enzima chiamato cicloossigenasi (COX), che favorisce l'infiammazione.

• Questi farmaci sono usati per trattare tutti i tipi di AIG e di solito sono la prima scelta di trattamento.
• Un solo FANS può essere adeguato nella malattia pauciarticolare e nei casi lievi di malattia poliarticolare.
• I bambini con malattie più gravi richiedono spesso un secondo farmaco da aggiungere al FANS. Questo di solito è un farmaco di un'altra classe, poiché l'assunzione di più di un FANS non aiuta la malattia e può causare gravi effetti collaterali.
• Di solito ci vogliono almeno quattro settimane per determinare se il trattamento con un FANS specifico funzionerà.
• L'aspirina non è più una prima scelta in AIG a causa dei suoi effetti collaterali. Gli effetti collaterali possono essere (ma raramente sono) gravi, specialmente quelli nel tratto digestivo e nel fegato.
• Una nuova generazione di questi farmaci è chiamata inibitori della COX-2. Questi farmaci hanno molte meno probabilità rispetto ad altri FANS di causare effetti collaterali digestivi negli adulti. L'inibitore della COX-2, celecoxib (Celebrex), è comunemente usato.
• È impossibile prevedere quali bambini risponderanno a un determinato FANS. I bambini che non mostrano alcun miglioramento dopo uno o due mesi di trattamento possono trarre vantaggio dal passaggio a un diverso FANS.
• Gli effetti collaterali comuni includono nausea e vomito, mal di stomaco e anemia. Altri effetti collaterali dipendono dal FANS.

Farmaci antireumatici modificanti la malattia (DMARD) per JRA

I farmaci antireumatici modificanti la malattia (DMARD) non sono una singola classe di farmaci. Piuttosto, sono una vasta gamma di farmaci diversi che agiscono in molti modi diversi. La loro principale somiglianza è che interferiscono nei processi immunitari che causano infiammazione e AIG. I DMARD possono rallentare o arrestare la progressione dell'AIG e quindi prevenire danni articolari e disabilità.

Esempi di DMARD includono metotrexato (ora considerato il "gold standard" per quelli con JIA), sulfasalazina (Azulfidine), azatioprina (Imuran), ciclosporina (Sandimmune, Neoral) e molti altri. Gli effetti collaterali includono la soppressione immunitaria che può comportare un aumento del rischio di infezione, tossicità polmonare, anomalie della funzionalità epatica, dolore addominale e diminuzione dell'appetito.

• I DMARD possono essere somministrati da soli o in combinazione con altri tipi di farmaci. D'altra parte, una terapia DMARD di successo può eliminare la necessità di altri farmaci antinfiammatori o analgesici.
• Molti, ma non tutti, funzionano bloccando la risposta autoimmune; sono chiamati "farmaci immunosoppressori".
• Questi farmaci non funzionano per tutti con JIA, ma danno sollievo sostanziale a molti.
• I DMARD potrebbero non raggiungere il loro pieno effetto per diversi mesi. È importante che il bambino continui a prendere il farmaco almeno per molto tempo prima di decidere che non funziona. Fino a quando la piena azione di un DMARD avrà effetto, l'operatore sanitario del bambino può prescrivere farmaci antinfiammatori o analgesici come "terapia ponte" per ridurre il dolore e il gonfiore.
• Questi farmaci hanno molti potenziali effetti collaterali (che variano in base al farmaco). I bambini che assumono alcuni di questi farmaci richiedono esami del sangue regolari per verificare la presenza di effetti collaterali.
• I farmaci immunosoppressori compromettono la capacità del sistema immunitario di combattere le infezioni. Chiunque prenda uno di questi farmaci deve essere molto vigile per controllare i primi segni di infezione, come febbre, tosse o mal di gola. Il trattamento precoce delle infezioni può prevenire problemi più gravi.
• Questi farmaci hanno dimostrato di migliorare segni e sintomi (oltre alla qualità della vita) nella maggior parte dei bambini con AIG.

In che modo i modificatori della risposta biologica aiutano l'artrite idiopatica giovanile?

I modificatori della risposta biologica sono un nuovo tipo specializzato di farmaci immunosoppressori.

• Questi agenti sono attentamente progettati per bloccare le azioni di sostanze naturali che fanno parte della risposta immunitaria, come il fattore di necrosi tumorale (etanercept) o interleuchina-1 (anakinra). Pertanto, questi agenti inibiscono la reazione autoimmune che causa l'AIG.
• Il blocco di queste sostanze riduce l'infiammazione articolare e quindi allevia i sintomi e migliora le condizioni generali del bambino.
• Esistono diverse versioni di questi agenti e in alcuni bambini JIA migliorerà con una versione e non con un'altra.
• Sebbene questi agenti rallentino l'infiammazione in una percentuale significativa di bambini con AIG, di solito non portano alla remissione.
• Questi agenti sono costosi.
• Potrebbero essere necessari da due a tre mesi per vedere se un agente biologico sta lavorando in un individuo specifico.
• I bambini con un'infezione (in particolare la tubercolosi), il cancro ora o nel passato recente o alcuni tipi di disturbi del sistema nervoso non possono assumere questi agenti.
• Questi agenti migliorano segni e sintomi e qualità della vita in molte persone con AIG.

Glucocorticoidi per JRA

I glucocorticoidi ("steroidi"), un altro gruppo di farmaci immunosoppressori, sono agenti antinfiammatori molto potenti che bloccano l'infiammazione e altre risposte immunitarie. Tutti gli steroidi funzionano allo stesso modo; differiscono solo nella loro potenza e nella forma in cui sono dati. Arrestano o rallentano il danno articolare e riducono i sintomi.

• Questi farmaci possono essere somministrati come pillole per via orale, in un muscolo (per via intramuscolare), in una vena (per via endovenosa) o come iniezione direttamente in un'articolazione.
• Gli steroidi somministrati ad alte dosi possono avere molti effetti collaterali. Tendono a perdere la loro efficacia nel tempo causando comunque gli stessi effetti collaterali. Inoltre, possono essere somministrati in modo sicuro solo per brevi periodi - alcune settimane o mesi. Pertanto, questi farmaci sono comunemente usati per colmare il divario in attesa che un DMARD raggiunga il pieno effetto.
• Questi agenti non sono per tutti. L'operatore sanitario del tuo bambino deciderà se i glucocorticoidi sono adatti al tuo bambino sulla base delle sue condizioni mediche generali.
• Nei bambini, questi farmaci vengono generalmente somministrati alla dose più bassa possibile per il minor tempo possibile per evitare effetti collaterali.
• È molto importante non interrompere bruscamente l'assunzione di un glucocorticoide, poiché ciò può essere pericoloso. L'unico modo sicuro per interrompere l'assunzione di questi farmaci è abbassare gradualmente (conicità) la dose. Se il tuo bambino sembra avere gravi effetti collaterali, parla con il suo medico prima di interrompere il farmaco.

Analgesici per JRA

Gli analgesici sono farmaci che riducono il dolore ma non influenzano l'infiammazione, il gonfiore o la distruzione articolare.

• Paracetamolo / paracetamolo, tramadolo, codeina, oppiacei e una varietà di altri farmaci analgesici possono essere impiegati per ridurre il dolore.
• Il paracetamolo viene talvolta usato nei bambini con JIA lieve che non possono assumere FANS a causa di ipersensibilità, ulcere, problemi al fegato o interazioni con altri farmaci. A dosi molto elevate, tuttavia, questo farmaco può anche danneggiare il fegato.
• Questi agenti di solito vengono somministrati solo con altri farmaci.
• Dovrebbero essere somministrati solo sotto la supervisione dell'operatore sanitario del bambino.

Nondrug Approaches for JRA

Gli approcci non farmacologici sono usati con i farmaci per ottimizzare la salute e la funzionalità delle articolazioni. Gli approcci non farmacologici includono quanto segue:

• La terapia fisica aiuta a preservare e migliorare la gamma di movimento, aumentare la forza muscolare e ridurre il dolore.
• L'idroterapia prevede l'esercizio o il relax in acqua calda. Essere in acqua riduce la maggior parte del peso sulle articolazioni. Il calore rilassa i muscoli e aiuta ad alleviare il dolore.
• La terapia di rilassamento insegna tecniche per allentare la tensione muscolare, che aiuta ad alleviare il dolore.
• Entrambi i trattamenti termici e freddi possono alleviare il dolore e ridurre l'infiammazione. Il dolore di alcuni bambini risponde meglio al caldo e altri al freddo. Il calore può essere applicato mediante ultrasuoni, microonde, cera calda o impacchi umidi. La maggior parte di questi vengono eseguiti in studio medico, anche se a casa possono essere applicati impacchi umidi. Il freddo di solito viene applicato dall'impacco di ghiaccio.
• La terapia occupazionale insegna a tuo figlio come usare il proprio corpo in modo efficiente per ridurre lo stress alle articolazioni. Può anche aiutare il bambino a imparare a ridurre la tensione sulle articolazioni attraverso l'uso di stecche appositamente progettate. Il terapista occupazionale di tuo figlio può aiutare tuo figlio a sviluppare strategie per affrontare la vita quotidiana adattandosi al suo ambiente e utilizzando diversi dispositivi di assistenza.

Quali farmaci trattano l'artrite idiopatica giovanile?

Antifiammatori non steroidei

• Ibuprofene (Advil, Ibuprin, Motrin)
• Naprossene (Aleve, Naprelan, Naprosyn)
• Diclofenac (Cataflam, Voltaren)
• Indometacina (Indocin)
• Tolmetin (Tolectin)
• Oxaprozin (Daypro)
• Inibitori della COX-2 - Celecoxib (Celebrex)

Farmaci antireumatici modificanti la malattia

• Metotrexato (Rheumatrex, Folex PFS): Non sappiamo esattamente come questo farmaco agisca nel trattamento delle condizioni infiammatorie. Allevia i sintomi di infiammazione come dolore, gonfiore e rigidità. Può essere somministrato per iniezione se la forma orale ha scarso effetto. I bambini che assumono metotrexato devono sottoporsi a regolari esami del sangue per valutare se il farmaco sta avendo effetti avversi sul fegato o sulle cellule del sangue. È il trattamento standard per i bambini con AIG in cui si verifica un danno articolare.
• Solfasalazina (azulfidina): questo farmaco riduce le risposte infiammatorie per un effetto simile a quello dell'aspirina o dei FANS.
• Sali d'oro (aurotiomalato, auranofina): questi composti contengono minuscole quantità di metallo dorato. Possono essere assunti per via orale o iniezioni. Non sappiamo perché fermano l'infiammazione. Apparentemente l'oro si infiltra nelle cellule immunitarie e interferisce con le loro attività. I composti dell'oro, una volta ampiamente utilizzati in AIG, ora sono usati raramente in questa malattia.
• Azatioprina (Imuran): questo farmaco interrompe la produzione di cellule che fanno parte della risposta immunitaria che causa l'AIG. Sfortunatamente, interrompe anche la produzione di alcuni altri tipi di cellule e quindi può avere gravi effetti collaterali. Sopprime fortemente l'intero sistema immunitario e quindi rende la persona vulnerabile alle infezioni e ad altri problemi. È usato solo in casi molto gravi di AIG che non sono migliorati con altri DMARD.
• Ciclosporina A (Neoral): questo farmaco è stato sviluppato per l'uso nelle persone sottoposte a trapianto di organi. Queste persone devono avere il loro sistema immunitario soppresso per prevenire il rigetto del trapianto. La ciclosporina blocca un'importante cellula immunitaria e interferisce con la risposta immunitaria in molti altri modi. È usato più spesso in AIG sistemici.
• Leflunomide (Arava): questo farmaco blocca gli anticorpi immunitari e riduce l'infiammazione. Riduce i sintomi e può persino rallentare la progressione dell'AIG. Questo agente non è adatto per alcune persone con problemi ai reni.

Modificatori di risposta biologica

• Etanercept (Enbrel): questo agente blocca l'azione del fattore di necrosi tumorale, che a sua volta riduce le risposte infiammatorie e immunitarie. Viene somministrato per iniezione sottocutanea due volte a settimana.
• Infliximab (Remicade): questo anticorpo blocca l'azione del fattore di necrosi tumorale. Di solito è usato in combinazione con metotrexato nei bambini la cui AIG non risponde da solo al metotrexato. Viene somministrato per infusione endovenosa ogni 6-8 settimane.
• Adalimumab (Humira): questo è un altro bloccante del fattore di necrosi tumorale. Riduce l'infiammazione e rallenta o arresta il peggioramento del danno articolare nell'AIG abbastanza grave. Questo agente viene utilizzato principalmente per le persone la cui AIG non ha risposto ad almeno due DMARD. Viene somministrato per iniezione sottocutanea ogni due settimane.
• Anakinra (Kineret): questo agente blocca l'azione dell'interleuchina-1, che è in parte responsabile dell'infiammazione di AIG. Questo, a sua volta, blocca l'infiammazione e il dolore. Questo agente di solito è riservato ai bambini la cui JIA non è migliorata con i DMARD. Viene somministrato giornalmente mediante iniezione sottocutanea.
• Abatacept (Orencia) è un agente che blocca l'attivazione di una cellula immunitaria chiamata cellula T. Più di recente è stato approvato dalla FDA per trattare i bambini con AIG.
• Tocilizumab (Actemra) è un agente biologico che blocca l'azione dell'interleuchina-6, che ha un ruolo importante nell'infiammazione di AIG. È approvato dalla FDA nella JIA poliarticolare e sistemica.
• Sono attualmente in corso studi clinici su altri modificatori della risposta biologica per vedere se questi agenti offrono un beneficio ai bambini con AIG.

glucocorticoidi

• Prednisone (Deltasone, Meticorten, Orasone)
• Desametasone (Decadron)
• Metilprednisolone (Medrol)
• Betametasone (Celestone)

analgesici

• Paracetamolo (Tylenol, Feverall, Tempra)
• Tramadol (Ultram)

Tutti i farmaci hanno effetti collaterali e i farmaci usati in AIG non fanno eccezione. La maggior parte degli studi sugli effetti collaterali dei farmaci viene eseguita negli adulti e meno si sa degli effetti collaterali nei bambini. Gli effetti collaterali di un determinato farmaco possono essere molto diversi nei bambini rispetto agli adulti. Il medico che prescrive farmaci per un bambino con AIG dovrebbe osservare la risposta del bambino con molta attenzione e adeguare la dose di conseguenza. L'obiettivo è quello di trovare il giusto equilibrio tra il miglioramento delle condizioni del bambino e la riduzione al minimo degli effetti collaterali.

La chirurgia può aiutare i pazienti con artrite idiopatica giovanile?

Mentre di solito non è necessario un intervento chirurgico in JRA, alcuni bambini con persistente JRA pauciarticolare, nonostante il trattamento medico, possono beneficiare di procedure chirurgiche. La sostituzione dell'articolazione (spesso dei fianchi, in pazienti con JRA poliarticolare) viene solitamente rinviata quando possibile fino al completamento della crescita ossea. Un tempo, parte del sinovio veniva rimossa (sinovectomia) in casi molto gravi per prevenire danni alle articolazioni. Con miglioramenti nel trattamento medico, questa procedura è ora raramente necessaria.

Quali altre terapie possono aiutare l'artrite idiopatica giovanile?

Una varietà di approcci complementari può essere molto efficace per alleviare il dolore. Questi includono l'agopuntura e il massaggio. Questi trattamenti di medicina complementare non sono necessari ma possono aiutare il bambino a sentirsi più a suo agio.

I pazienti con artrite idiopatica giovanile hanno bisogno di follow-up?

Ove possibile, i bambini con artrite idiopatica giovanile dovrebbero ricevere le loro cure da un centro multidisciplinare specializzato in cure reumatologiche pediatriche. Tuttavia, tali centri non sono comuni e sono per lo più limitati a grandi centri medici.

I bambini con AIG devono essere valutati regolarmente dal fornitore che supervisiona la cura della loro malattia. Questo fornitore fornirà i referral agli specialisti appropriati, che valuteranno il bambino per lo sviluppo di complicazioni prevenibili e / o curabili. Le cure continueranno per tutta l'infanzia e l'adolescenza. I bambini che continuano a sviluppare RA di tipo adulto necessitano di cure mediche per tutta la vita.

È possibile prevenire l'artrite idiopatica giovanile?

Non sappiamo come prevenire JIA. Seguire il trattamento raccomandato è il modo migliore per prevenire il peggioramento della malattia. Se non trattata, JIA continuerà a peggiorare e alla fine può portare a danni alle articolazioni e disabilità, e forse altre gravi complicazioni.

Qual è la prognosi per l'artrite idiopatica giovanile?

Di solito, JIA risponde lentamente e gradualmente al trattamento appropriato.

• I bambini con JIA pauciarticolare hanno maggiori probabilità di avere un miglioramento progressivo dei sintomi, della gamma di movimento e della funzione. In molti, i sintomi e i segni scompaiono completamente (remissione). Molti hanno una disabilità ridotta e un alto livello di funzionamento.
• Un piccolo numero di pazienti con JIA pauciarticolare sviluppa artrite aggressiva confinata in una singola articolazione. Questi pazienti richiedono un trattamento medico e una terapia fisica più intensivi.
• Alcuni pazienti con AIG poliarticolare hanno una risposta rapida al trattamento con pochi sintomi residui. La maggior parte, tuttavia, ha corsi prolungati, che richiedono frequenti aggiustamenti nella terapia medica e non medica. Alcuni hanno una significativa perdita di funzionalità e beneficiano di un'ampia terapia fisica e occupazionale. Alcuni hanno problemi con l'infiammazione articolare attiva durante l'età adulta.

Quali sono le complicanze dell'artrite idiopatica giovanile?

Le complicanze della JIA possono dipendere dal tipo di JIA coinvolto.

• JIA sistemica
  • Pericardite: mancanza di respiro inspiegabile è il sintomo più comune.
  • Anemie e disturbi del sangue simili
  • Infiammazione delle arterie delle mani e / o dei piedi: ciò può compromettere la circolazione sanguigna e causare gravi danni alle dita e / o alle dita dei piedi.
  • Infiammazione del fegato
• JIA pauciarticolare
  • Contratture del ginocchio: il ginocchio si irrigidisce nella posizione piegata.
  • Uveite: questa complicazione dell'infiammazione oculare è spesso senza sintomi. È più comune nelle ragazze che hanno un risultato ANA positivo. Può portare a una riduzione della visione.
  • Discrepanza della lunghezza della gamba: differenze nella lunghezza di una gamba rispetto all'altra.
• JIA poliarticolare
  • Anomalie scheletriche con deformità
  • Coinvolgimento della colonna vertebrale nel collo: il bambino può avere difficoltà a piegare il collo in avanti.

In che modo i pazienti con artrite idiopatica giovanile possono trovare gruppi di supporto e consulenza?

Vivere con gli effetti di JIA può essere difficile. Sia tu che tuo figlio a volte vi sentirete frustrati, forse anche arrabbiati o risentiti. A volte aiuta avere qualcuno con cui parlare. Un consulente o uno psicologo possono aiutare il bambino e i familiari a gestire questi sentimenti negativi e sviluppare atteggiamenti positivi e utili.

Anche i gruppi di supporto possono aiutare. I gruppi di supporto sono composti da persone nella stessa situazione in cui ti trovi. Si riuniscono per aiutarsi a vicenda e per aiutare se stessi. I gruppi di supporto forniscono rassicurazione, motivazione e ispirazione. Ti aiutano a capire che la tua situazione non è unica e che ti dà potere. Forniscono anche consigli pratici su come affrontare la malattia di tuo figlio.

Esistono gruppi di sostegno per il bambino con JIA, per i fratelli e le sorelle e per i genitori. I gruppi di supporto si incontrano di persona, al telefono o su Internet. Per trovare un gruppo di supporto che lavori per te, chiedi al tuo medico o contatta le seguenti organizzazioni o cerca in Internet. Se non hai accesso a Internet, vai alla biblioteca pubblica.

• Organizzazione americana per l'artrite giovanile - 404-872-7100 o 800-283-7800

Ulteriori informazioni sull'artrite idiopatica giovanile

Organizzazione americana di artrite giovanile
1330 West Peachtree Street
Atlanta, FA 30309
404-872-7100 o 800-283-7800

Fondazione per l'artrite
Casella postale 7669
Atlanta, GA 30357-0669
800-283-7800
http://www.rheumatology.org

Istituto nazionale di artrite e malattie muscoloscheletriche e della pelle (NIAMS)
Clearinghouse di informazioni
Istituto Nazionale della Salute
1 cerchio AMS
Bethesda, MD 20892-3675
301-495-4484 o numero verde 877-226-4267

American College of Rheumatology / Association of Rheumatology Professionisti della salute
1800 Century Place, Suite 250
Atlanta, GA 30345-4300
404-633-3777

American College of Rheumatology / Association of Rheumatology Professionisti della salute

Fondazione per l'artrite, Organizzazione americana per l'artrite giovanile

National Institutes of Health, Istituto nazionale di artrite e malattie muscoloscheletriche e della pelle (NIAMS)

Immagini di artrite idiopatica giovanile

File multimediale 1: artrite pauciarticolare attiva. Notare il gonfiore sopra il ginocchio. Immagine gentilmente concessa da Barry L. Myones, MD.

File multimediale 2: artrite poliarticolare attiva. Notare il gonfiore di solo alcune articolazioni delle dita. Immagine gentilmente concessa da Barry L. Myones, MD.

File multimediale 3: radiografie del polso di artrite poliarticolare attiva (stessa persona dell'immagine 2). I raggi X mostrano una grave perdita di cartilagine, erosione ossea e fissazione e restringimento delle articolazioni. Immagine gentilmente concessa da Barry L. Myones, MD.

File multimediale 4: Primo piano delle articolazioni interessate in una persona con artrite poliarticolare attiva (la stessa persona mostrata nelle immagini 2 e 3). Immagine gentilmente concessa da Barry L. Myones, MD.

File multimediale 5: artrite poliarticolare inattiva. I sintomi a lungo termine della malattia poliarticolare comprendono dislocazione parziale delle articolazioni (sublussazione) di polsi e pollici, contratture articolari, crescita eccessiva ossea e deformità delle dita (ad esempio, deformità del collo di cigno o del boutonniere). Immagine gentilmente concessa da Barry L. Myones, MD.

File multimediale 6: radiografie della mano e del polso di artrite poliarticolare inattiva (la stessa persona mostrata nell'immagine 5). I sintomi a lungo termine della malattia poliarticolare comprendono una ridotta densità ossea attorno alle articolazioni, fusione ossea, età ossea accelerata, spazi articolari ristretti, deformità del boutonniere (alla terza e quarta articolazione interfalangea sinistra) e dislocazione parziale (sublussazione) delle articolazioni. Immagine gentilmente concessa da Barry L. Myones, MD.

File multimediale 7: infiammazione oculare (uveite anteriore cronica). Notare gli attacchi simili a nastro del margine pupillare alla capsula della lente anteriore dell'occhio destro. Questa paziente ha anticorpi antinucleari positivi (ANA) e inizialmente ha avuto un decorso pauciarticolare della sua artrite. Ora ha un coinvolgimento poliarticolare ma nessuna uveite attiva. Immagine gentilmente concessa da Barry L. Myones, MD.

File multimediale 8: una serie di algoritmi suggeriti per il trattamento di pazienti con artrite idiopatica giovanile (AIG). Questo trattamento non è standardizzato. Il trattamento di JIA si basa sull'esperienza e sull'osservazione e può essere controverso.