Diagnosi e trattamento del cancro per istiocitosi a cellule di Langerhans

Fatti sull'istiocitosi a cellule di Langerhans (LCH)

• L'istiocitosi a cellule di Langerhans è un tipo di tumore che può danneggiare i tessuti o causare la formazione di lesioni in uno o più punti del corpo.
• L'anamnesi familiare di cancro o di avere un genitore esposto a determinate sostanze chimiche può aumentare il rischio di LCH.
• I segni e i sintomi di LCH dipendono da dove si trova nel corpo.
  • Pelle e unghie
  • Bocca
  • osso
  • Linfonodi e timo
  • Sistema endocrino
  • Occhio
  • Sistema nervoso centrale (SNC)
  • Fegato e milza
  • Polmone
  • Midollo osseo
• I test che esaminano gli organi e i sistemi corporei in cui può verificarsi LCH vengono utilizzati per rilevare (trovare) e diagnosticare LCH.
• Alcuni fattori influenzano la prognosi (possibilità di recupero) e le opzioni di trattamento.
• Non esiste un sistema di stadiazione per l'istiocitosi a cellule di Langerhans (LCH).
• Il trattamento della LCH si basa sulla posizione delle cellule LCH nel corpo e sul fatto che la LCH sia a basso o alto rischio.
• Esistono diversi tipi di trattamento per i pazienti con istiocitosi a cellule di Langerhans (LCH).
• I bambini con LCH dovrebbero avere il trattamento pianificato da un team di operatori sanitari esperti nel trattamento del cancro infantile.
• Il trattamento per l'istiocitosi a cellule di Langerhans può causare effetti collaterali.
• Vengono utilizzati nove tipi di trattamento standard:
  • Chemioterapia
  • Chirurgia
  • Radioterapia
  • Terapia fotodinamica
  • Immunoterapia
  • Terapia mirata
  • Altra terapia farmacologica
  • Trapianto di cellule staminali
  • Osservazione
  • Nuovi tipi di trattamento sono in fase di sperimentazione in studi clinici.
• I pazienti potrebbero voler pensare di prendere parte a una sperimentazione clinica.
• I pazienti possono accedere a studi clinici prima, durante o dopo l'inizio del trattamento.
• Quando il trattamento di LCH si interrompe, possono comparire nuove lesioni o possono tornare vecchie lesioni.
• Potrebbero essere necessari test di follow-up.

Che cos'è l'istiocitosi a cellule di Langerhans?

L'istiocitosi a cellule di Langerhans è un tipo di tumore che può danneggiare i tessuti o causare la formazione di lesioni in uno o più punti del corpo.

L'istiocitosi a cellule di Langerhans (LCH) è un tumore raro che inizia nelle cellule LCH. Le cellule LCH sono un tipo di cellula dendritica che combatte le infezioni. A volte ci sono mutazioni (cambiamenti) nelle cellule LCH mentre si formano. Questi includono mutazioni dei geni BRAF, MAP2K1, RAS e ARAF. Queste modifiche possono far crescere e moltiplicare rapidamente le cellule LCH. Ciò provoca l'accumulo di cellule LCH in alcune parti del corpo, dove possono danneggiare i tessuti o formare lesioni.

LCH non è una malattia delle cellule di Langerhans che si verificano normalmente nella pelle.

LCH può verificarsi a qualsiasi età, ma è più comune nei bambini piccoli. Il trattamento della LCH nei bambini è diverso dal trattamento della LCH negli adulti. I trattamenti per LCH nei bambini e i trattamenti per LCH negli adulti sono descritti in sezioni separate di questo sommario.

Quali sono i fattori di rischio per l'istiocitosi a cellule di Langerhans?

L'anamnesi familiare di cancro o di avere un genitore esposto a determinate sostanze chimiche può aumentare il rischio di LCH. Tutto ciò che aumenta il rischio di contrarre una malattia è chiamato fattore di rischio. Avere un fattore di rischio non significa che otterrai il cancro; non avere fattori di rischio non significa che non otterrai il cancro. Parlate con il vostro medico se pensate di essere a rischio. I fattori di rischio per LCH includono quanto segue:

• Avere un genitore che è stato esposto a determinate sostanze chimiche.
• Avere un genitore esposto a polvere di metallo, granito o legno sul posto di lavoro.
• Una storia familiare di cancro, incluso LCH.
• Avere una storia personale o una storia familiare di malattia della tiroide.
• Avere infezioni da neonato.
• Fumare, specialmente nei giovani adulti.
• Essere ispanici.
• Non essere vaccinato da bambino.

Quali sono i segni e i sintomi dell'istiocitosi a cellule di Langerhans?

I segni e i sintomi di LCH dipendono da dove si trova nel corpo.

Questi e altri segni e sintomi possono essere causati da LCH o da altre condizioni. Verificare con il proprio medico se voi o il vostro bambino avete una delle seguenti condizioni:

Pelle e unghie

LCH nei neonati può interessare solo la pelle. In alcuni casi, la LCH solo per la pelle può peggiorare nel corso di settimane o mesi e diventare una forma chiamata LCH multisistema ad alto rischio.

Nei neonati, segni o sintomi di LCH che colpiscono la pelle possono includere:

• Desquamazione del cuoio capelluto che può apparire come "cappuccio della culla".
• Sfaldarsi nelle pieghe del corpo, come il gomito interno o il perineo.
• Eruzione cutanea sollevata, marrone o viola in qualsiasi parte del corpo.

Nei bambini e negli adulti, segni o sintomi di LCH che colpiscono la pelle e le unghie possono includere:

• Desquamazione del cuoio capelluto che può sembrare forfora.
• Eruzione cutanea sollevata, rossa o marrone, incrinata nella zona inguinale, nell'addome, nella schiena o nel torace, che può essere pruriginosa o dolorosa.
• Urti o ulcere sul cuoio capelluto.
• Ulcere dietro le orecchie, sotto il seno o nella zona inguinale.
• Unghie che cadono o presentano scanalature scolorite che attraversano l'unghia.

Bocca

Segni o sintomi di LCH che colpiscono la bocca possono includere:

• Gengive gonfie.
• Ferite sul tetto della bocca, dentro le guance, o sulla lingua o sulle labbra.
• Denti che diventano irregolari o cadono.

osso

Segni o sintomi di LCH che colpiscono l'osso possono includere:

• Gonfiore o nodulo su un osso, come cranio, mascella, costole, bacino, colonna vertebrale, osso della coscia, osso del braccio, gomito, orbita o ossa intorno all'orecchio.
• Dolore in presenza di gonfiore o nodulo su un osso.
• I bambini con lesioni LCH nelle ossa intorno alle orecchie o agli occhi hanno un alto rischio di diabete insipido e altre malattie del sistema nervoso centrale.

Linfonodi e timo

Segni o sintomi di LCH che colpiscono i linfonodi o il timo possono includere:

• Linfonodi ingrossati.
• Problema respiratorio.
• Sindrome della vena cava superiore.

Ciò può causare tosse, difficoltà respiratorie e gonfiore di viso, collo e parte superiore delle braccia.

Sistema endocrino

Segni o sintomi di LCH che colpiscono la ghiandola pituitaria possono includere:

• Diabete insipido. Ciò può causare forte sete e minzione frequente.
• Crescita lenta.
• Pubertà precoce o tardiva.
• Essere molto sovrappeso.

Segni o sintomi di LCH che colpiscono la tiroide possono includere:

• Ghiandola tiroidea gonfia.
• Ipotiroidismo.

Ciò può causare stanchezza, mancanza di energia, sensibilità al freddo, costipazione, secchezza della pelle, perdita di capelli, problemi di memoria, difficoltà di concentrazione e depressione. Nei neonati, questo può anche causare una perdita di appetito e soffocamento sul cibo. Nei bambini e negli adolescenti, ciò può anche causare problemi comportamentali, aumento di peso, crescita lenta e tarda pubertà.

Problema respiratorio.

Occhio

Segni o sintomi di LCH che colpiscono l'occhio possono includere:

• Problemi di vista

Sistema nervoso centrale (SNC)

Segni o sintomi di LCH che colpiscono il sistema nervoso centrale (cervello e midollo spinale) possono includere:

• Perdita di equilibrio, movimenti del corpo non coordinati e difficoltà a camminare.
• Difficoltà a parlare.
• Difficoltà a vedere.
• Mal di testa.
• Cambiamenti nel comportamento o nella personalità.
• Problemi di memoria.

Questi segni e sintomi possono essere causati da lesioni nel SNC o dalla sindrome neurodegenerativa del SNC.

Fegato e milza

Segni o sintomi di LCH che colpiscono il fegato o la milza possono includere:

• Gonfiore nell'addome causato da un accumulo di liquido extra.
• Problema respiratorio.
• Ingiallimento della pelle e del bianco degli occhi.
• Prurito.
• Facile ecchimosi o sanguinamento.
• Mi sento molto stanco.
• Polmone

Segni o sintomi di LCH che colpiscono il polmone possono includere:

• Polmone collassato. Questa condizione può causare
  • dolore toracico o senso di oppressione,
  • problema respiratorio,
  • sentirsi stanco e a
  • colore bluastro sulla pelle.
• Problemi respiratori, specialmente negli adulti che fumano.
• Tosse secca.
• Dolore al petto.
• Midollo osseo

Segni o sintomi di LCH che colpiscono il midollo osseo possono includere:

• Facile ecchimosi o sanguinamento.
• Febbre.
• Infezioni frequenti

Come viene diagnosticata l'istiocitosi a cellule di Langerhans?

I test che esaminano gli organi e i sistemi corporei in cui può verificarsi LCH vengono utilizzati per rilevare (trovare) e diagnosticare LCH. I seguenti test e procedure possono essere utilizzati per rilevare (trovare) e diagnosticare LCH o condizioni causate da LCH:

Esame fisico e storia : un esame del corpo per verificare i segni generali di salute, compreso il controllo di segni di malattia, come grumi o qualsiasi altra cosa che sembra insolita. Verrà anche presa una storia delle abitudini di salute del paziente e delle malattie e trattamenti passati.

Esame neurologico : una serie di domande e test per controllare il cervello, il midollo spinale e la funzione nervosa. L'esame verifica lo stato mentale, la coordinazione e la capacità di una persona di camminare normalmente e il funzionamento di muscoli, sensi e riflessi. Questo può anche essere chiamato un esame neuro o un esame neurologico.

Emocromo completo (CBC) con differenziale : una procedura in cui viene prelevato un campione di sangue e verificato quanto segue:

• La quantità di emoglobina (la proteina che trasporta l'ossigeno) nei globuli rossi.
• La porzione del campione di sangue costituita da globuli rossi.
• Il numero e il tipo di globuli bianchi.
• Il numero di globuli rossi e piastrine.

Studi di chimica del sangue : una procedura in cui viene controllato un campione di sangue per misurare la quantità di determinate sostanze rilasciate nel corpo da organi e tessuti del corpo. Una quantità insolita (superiore o inferiore al normale) di una sostanza può essere un segno di malattia.

Test di funzionalità epatica : un esame del sangue per misurare i livelli ematici di alcune sostanze rilasciate dal fegato. Un livello alto o basso di queste sostanze può essere un segno di malattia nel fegato.

Test del gene BRAF : test di laboratorio in cui un campione di sangue o tessuto viene testato per le mutazioni del gene BRAF.

Analisi delle urine : un test per controllare il colore dell'urina e il suo contenuto, come zucchero, proteine, globuli rossi e globuli bianchi.

Test di deprivazione idrica : un test per verificare quanta urina viene prodotta e se si concentra quando viene somministrata poca o nessuna acqua. Questo test viene utilizzato per diagnosticare il diabete insipido, che può essere causato da LCH.

Aspirazione e biopsia del midollo osseo: rimozione del midollo osseo e un piccolo pezzo di osso inserendo un ago cavo nell'osso iliaco. Un patologo osserva il midollo osseo e l'osso al microscopio per cercare segni di LCH.

I seguenti test possono essere eseguiti sul tessuto rimosso:

Immunohistochemistry : test che utilizza anticorpi per verificare la presenza di determinati antigeni in un campione di tessuto. L'anticorpo è solitamente collegato a una sostanza radioattiva o a un colorante che fa illuminare il tessuto al microscopio. Questo tipo di test può essere utilizzato per distinguere tra diversi tipi di cancro.

Citometria a flusso : un test di laboratorio che misura il numero di cellule in un campione, quante cellule sono vive e la dimensione delle cellule. Mostra anche le forme delle cellule e se ci sono marcatori tumorali sulla superficie delle cellule. Le cellule vengono colorate con un colorante sensibile alla luce, poste in un fluido e passate in un flusso prima di un laser o di un altro tipo di luce. Le misurazioni si basano su come il colorante sensibile alla luce reagisce alla luce.

Scansione ossea : una procedura per verificare se ci sono cellule in rapida divisione nell'osso. Una piccola quantità di materiale radioattivo viene iniettato in una vena e viaggia attraverso il flusso sanguigno. Il materiale radioattivo si raccoglie nelle ossa con il cancro e viene rilevato da uno scanner.

Radiografia : una radiografia degli organi e delle ossa all'interno del corpo. Una radiografia è un tipo di raggio di energia che può attraversare il corpo e raggiungere la pellicola, creando un'immagine delle aree all'interno del corpo. A volte viene eseguito un sondaggio scheletrico. Questa è una procedura per radiografare tutte le ossa del corpo.

Scansione TC (CAT scan) : una procedura che crea una serie di immagini dettagliate di aree all'interno del corpo, prese da diverse angolazioni. Le immagini sono realizzate da un computer collegato a una macchina a raggi X. Un colorante può essere iniettato in una vena o ingerito per aiutare gli organi o i tessuti a presentarsi più chiaramente. Questa procedura è anche chiamata tomografia computerizzata, tomografia computerizzata o tomografia assiale computerizzata.

MRI (risonanza magnetica) : una procedura che utilizza un magnete, onde radio e un computer per realizzare una serie di immagini dettagliate delle aree all'interno del corpo. Una sostanza chiamata gadolinio può essere iniettata in una vena. Il gadolinio si raccoglie intorno alle cellule LCH in modo che appaiano più luminose nella foto. Questa procedura è anche chiamata imaging a risonanza magnetica nucleare (NMRI).

Scansione PET (tomografia a emissione di positroni) : una procedura per trovare le cellule tumorali nel corpo. Una piccola quantità di glucosio radioattivo (zucchero) viene iniettato in una vena. Lo scanner PET ruota attorno al corpo e fa una foto di dove il glucosio viene utilizzato nel corpo. Le cellule tumorali appaiono più luminose nella foto perché sono più attive e assorbono più glucosio rispetto alle cellule normali.

Esame ecografico : una procedura in cui le onde sonore ad alta energia (ultrasuoni) vengono rimbalzate dai tessuti o organi interni e producono echi. Gli echi formano un'immagine dei tessuti del corpo chiamata ecografia. L'immagine può essere stampata per essere vista in seguito.

Test di funzionalità polmonare (PFT) : un test per vedere come funzionano i polmoni. Misura la quantità di aria che i polmoni possono trattenere e la velocità con cui l'aria entra e esce dai polmoni. Misura anche la quantità di ossigeno utilizzata e la quantità di anidride carbonica emessa durante la respirazione. Questo è anche chiamato test di funzionalità polmonare.

Broncoscopia : una procedura per cercare all'interno della trachea e delle grandi vie aeree polmonari aree anomale. Un broncoscopio viene inserito attraverso il naso o la bocca nella trachea e nei polmoni. Un broncoscopio è uno strumento sottile simile a un tubo con una luce e una lente per la visione. Potrebbe anche avere uno strumento per rimuovere i campioni di tessuto, che vengono controllati al microscopio per segni di cancro.

Endoscopia: una procedura per esaminare organi e tessuti all'interno del corpo per verificare la presenza di aree anomale nel tratto gastrointestinale o nei polmoni. Un endoscopio viene inserito attraverso un'incisione (taglio) nella pelle o apertura nel corpo, come la bocca. Un endoscopio è uno strumento sottile simile a un tubo con una luce e una lente per la visualizzazione. Può anche avere uno strumento per rimuovere i campioni di tessuto o linfonodo, che vengono controllati al microscopio per segni di malattia.

Biopsia: la rimozione di cellule o tessuti in modo che possano essere visualizzati al microscopio da un patologo per verificare la presenza di cellule LCH. Per diagnosticare la LCH, può essere eseguita una biopsia di ossa, pelle, linfonodi, fegato o altri siti di malattia.

Qual è il sistema di stadiazione per istiocitosi a cellule di Langerhans?

Non esiste un sistema di stadiazione per l'istiocitosi a cellule di Langerhans (LCH).
L'estensione o la diffusione del cancro è di solito descritta come fasi. Non esiste un sistema di gestione temporanea per LCH.
Il trattamento della LCH si basa su dove si trovano le cellule LCH nel corpo e se
l'LCH è a basso o alto rischio.
LCH è descritta come malattia monosistemica o multisistemica, a seconda di quanti sistemi corporei sono
colpiti:
LCH a singolo sistema: LCH si trova in una parte di un sistema di organo o corpo o in più di una parte di esso
organo o sistema corporeo. Bone è il singolo posto più comune per LCH da trovare.
Multisystem LCH: LCH si verifica in due o più organi o sistemi corporei o può essere diffuso in tutto il
corpo. L'LCH multisistema è meno comune dell'LCH a sistema singolo.
LCH può interessare organi a basso rischio o organi ad alto rischio:
Gli organi a basso rischio comprendono pelle, ossa, polmoni, linfonodi, tratto gastrointestinale, ghiandola pituitaria, tiroide
ghiandola, timo e sistema nervoso centrale (SNC).
Gli organi ad alto rischio includono fegato, milza e midollo osseo.
LCH ricorrente

L'istiocitosi a cellule ricorrenti di Langerhans (LCH) è un tumore che si è ripresentato (ritorna) dopo essere stato trattato.
Il tumore può tornare nello stesso posto o in altre parti del corpo. Si ripresenta spesso nell'osso, nelle orecchie, nella pelle,
o ghiandola pituitaria. LCH ricorre spesso l'anno dopo l'interruzione del trattamento. Quando ricorre LCH, può anche essere chiamato
riattivazione.

Qual è il trattamento per l'istiocitosi a cellule di Langerhans?

Esistono diversi tipi di trattamento per i pazienti con istiocitosi a cellule di Langerhans (LCH). Sono disponibili diversi tipi di trattamenti per pazienti con LCH. Alcuni trattamenti sono standard (il trattamento attualmente utilizzato) e alcuni sono in fase di test in studi clinici. Uno studio clinico di trattamento è uno studio di ricerca inteso ad aiutare a migliorare i trattamenti attuali o ottenere informazioni su nuovi trattamenti per pazienti con cancro. Quando gli studi clinici dimostrano che un nuovo trattamento è migliore del trattamento standard, il nuovo trattamento può diventare il trattamento standard. Quando possibile, i pazienti devono prendere parte a una sperimentazione clinica al fine di ricevere nuovi tipi di trattamento per LCH. Alcuni studi clinici sono aperti solo ai pazienti che non hanno iniziato il trattamento.

I bambini con LCH dovrebbero avere il trattamento pianificato da un team di operatori sanitari esperti nel trattamento del cancro infantile. Il trattamento sarà supervisionato da un oncologo pediatrico, un medico specializzato nel trattamento di bambini affetti da cancro. L'oncologo pediatrico lavora con altri operatori sanitari pediatrici esperti nel trattamento dei bambini

LCH e che sono specializzati in alcune aree della medicina. Questi possono includere i seguenti specialisti:

• Pediatra.
• Chirurgo pediatrico
• Ematologo pediatrico
• Oncologo delle radiazioni.
• Neurologo.
• Endocrinologo.
• Specialista infermiera pediatrica.
• Specialista in riabilitazione.
• Psicologo.
• Assistente sociale.

Il trattamento per l'istiocitosi a cellule di Langerhans può causare effetti collaterali.

Gli effetti collaterali del trattamento del cancro che iniziano dopo il trattamento e continuano per mesi o anni sono chiamati effetti tardivi. Gli effetti tardivi del trattamento del cancro possono comprendere i seguenti:

• Crescita e sviluppo lenti.
• Perdita dell'udito
• Problemi alle ossa, ai denti, al fegato e ai polmoni.
• Cambiamenti di umore, sentimento, apprendimento, pensiero o memoria.
• Secondo tumori, come
  • leucemia,
  • retinoblastoma,
  • Sarcoma di Ewing,
  • cervello o
  • cancro al fegato.

Alcuni effetti tardivi possono essere trattati o controllati. È importante parlare con i medici di tuo figlio sugli effetti del trattamento del cancro sul bambino. Molti pazienti con LCH multisistemica hanno effetti tardivi causati dal trattamento o dalla malattia stessa. Questi pazienti hanno spesso problemi di salute a lungo termine che incidono sulla loro qualità di vita.

Vengono utilizzati nove tipi di trattamento standard:

Chemioterapia

La chemioterapia è un trattamento del cancro che utilizza farmaci per fermare la crescita delle cellule tumorali, uccidendo le cellule o impedendole di dividersi. Quando la chemioterapia viene presa per via orale o iniettata in una vena o muscolo, i farmaci entrano nel flusso sanguigno e possono raggiungere le cellule tumorali in tutto il corpo (chemioterapia sistemica). Quando la chemioterapia viene posizionata direttamente sulla pelle o nel liquido cerebrospinale, un organo o una cavità del corpo come l'addome, i farmaci colpiscono principalmente le cellule tumorali in quelle aree (chemioterapia regionale). La chemioterapia può essere somministrata per iniezione o per via orale o applicata sulla pelle per il trattamento della LCH.

Chirurgia

La chirurgia può essere utilizzata per rimuovere le lesioni LCH e una piccola quantità di tessuto sano nelle vicinanze. Il curettage è un tipo di chirurgia che utilizza una curette (uno strumento affilato a forma di cucchiaio) per raschiare le cellule LCH dalle ossa. In caso di gravi danni al fegato o ai polmoni, l'intero organo può essere rimosso e sostituito con un fegato o un polmone sani da un donatore.

Radioterapia

La radioterapia è un trattamento del cancro che utilizza i raggi X ad alta energia o altri tipi di radiazioni per uccidere le cellule tumorali o impedire loro di crescere. La radioterapia esterna utilizza una macchina all'esterno del corpo per inviare radiazioni verso il cancro. In LCH, una lampada speciale può essere utilizzata per inviare radiazioni ultraviolette B (UVB) verso lesioni cutanee LCH.

Terapia fotodinamica

La terapia fotodinamica è un trattamento del cancro che utilizza un farmaco e un certo tipo di luce laser per uccidere le cellule tumorali.

Un farmaco che non è attivo fino a quando non viene esposto alla luce viene iniettato in una vena. Il farmaco raccoglie più nelle cellule tumorali che nelle cellule normali. Per LCH, la luce laser è diretta sulla pelle e il farmaco diventa attivo e uccide le cellule tumorali. La terapia fotodinamica provoca pochi danni ai tessuti sani. I pazienti che hanno una terapia fotodinamica non dovrebbero passare troppo tempo al sole. In un tipo di terapia fotodinamica, chiamata psoralene e terapia con ultravioletti A (PUVA), il paziente riceve un farmaco chiamato psoralene e quindi le radiazioni ultraviolette A vengono dirette alla pelle.

Immunoterapia

L'immunoterapia è un trattamento che utilizza il sistema immunitario del paziente per combattere il cancro. Le sostanze prodotte dall'organismo o prodotte in laboratorio vengono utilizzate per potenziare, dirigere o ripristinare le naturali difese dell'organismo contro il cancro.

Questo tipo di trattamento del cancro è anche chiamato bioterapia o terapia biologica. Esistono diversi tipi di immunoterapia:

• L'interferone è usato per trattare l'LCH della pelle.
• La talidomide è usata per trattare l'LCH.
• L'immunoglobulina endovenosa (IVIG) è usata per trattare la sindrome neurodegenerativa del SNC.

Terapia mirata

La terapia mirata è un tipo di trattamento che utilizza farmaci o altre sostanze per trovare e attaccare le cellule LCH senza danneggiare le cellule normali. Il mesilato di imatinib è un tipo di terapia mirata chiamata inibitore della tirosina chinasi. Impedisce alle cellule staminali del sangue di trasformarsi in cellule dendritiche che possono diventare cellule cancerose. Altri tipi di inibitori della chinasi che colpiscono le cellule con mutazioni (alterazioni) del gene BRAF, come vemurafenib, sono allo studio in studi clinici per LCH.

Una famiglia di geni, chiamati geni ras, può causare il cancro quando sono mutati. I geni Ras producono proteine ​​che sono coinvolte nelle vie di segnalazione cellulare, nella crescita cellulare e nella morte cellulare. Gli inibitori del percorso ras sono un tipo di terapia mirata studiata negli studi clinici. Bloccano le azioni di un gene ras mutato o delle sue proteine ​​e possono arrestare la crescita del cancro.

Altra terapia farmacologica

Altri farmaci usati per trattare la LCH includono:

• La terapia steroidea, come il prednisone, è usata per trattare le lesioni LCH.
• La terapia con bifosfonati (come pamidronato, zoledronato o alendronato) viene utilizzata per trattare le lesioni LCH dell'osso e per ridurre il dolore osseo.
• I farmaci antinfiammatori sono farmaci (come pioglitazone e rofecoxib) che sono comunemente usati per diminuire
• febbre, gonfiore, dolore e arrossamento. Farmaci antinfiammatori e chemioterapia possono essere somministrati insieme per il trattamento di adulti con LCH osseo.
• I retinoidi, come l'isotretinoina, sono farmaci correlati alla vitamina A che possono rallentare la crescita delle cellule LCH nella pelle. I retinoidi sono presi per via orale.

Trapianto di cellule staminali

Il trapianto di cellule staminali è un metodo per somministrare la chemioterapia e sostituire le cellule che formano il sangue distrutte dal trattamento con LCH. Le cellule staminali (cellule del sangue immature) vengono rimosse dal sangue o dal midollo osseo del paziente o di un donatore e vengono congelate e conservate. Una volta completata la chemioterapia, le cellule staminali immagazzinate vengono scongelate e restituite al paziente attraverso un'infusione. Queste cellule staminali reinfuse crescono in (e ripristinano) le cellule del sangue del corpo.

Osservazione

L'osservazione sta monitorando attentamente le condizioni di un paziente senza dare alcun trattamento fino a quando segni o sintomi compaiono o cambiano.

I pazienti potrebbero voler pensare di prendere parte a una sperimentazione clinica.

Per alcuni pazienti, prendere parte a una sperimentazione clinica può essere la scelta migliore per il trattamento. Gli studi clinici fanno parte del processo di ricerca sul cancro. Vengono condotti studi clinici per scoprire se i nuovi trattamenti antitumorali sono sicuri, efficaci o migliori del trattamento standard. Molti dei trattamenti standard odierni per il cancro si basano su studi clinici precedenti. I pazienti che prendono parte a una sperimentazione clinica possono ricevere il trattamento standard o essere tra i primi a ricevere un nuovo trattamento.

I pazienti che prendono parte a studi clinici aiutano anche a migliorare il modo in cui il cancro verrà trattato in futuro. Anche quando gli studi clinici non portano a nuovi trattamenti efficaci, spesso rispondono a domande importanti e aiutano a portare avanti la ricerca.

I pazienti possono accedere a studi clinici prima, durante o dopo l'inizio del trattamento. Alcuni studi clinici includono solo pazienti che non hanno ancora ricevuto il trattamento. Altri studi testano trattamenti per pazienti il ​​cui tumore non è migliorato. Esistono anche studi clinici che testano nuovi modi per impedire il ripetersi del cancro (ritorno) o ridurre gli effetti collaterali del trattamento del cancro.

Quando il trattamento di LCH si interrompe, possono comparire nuove lesioni o possono tornare vecchie lesioni.

Molti pazienti con LCH migliorano con il trattamento. Tuttavia, quando il trattamento si interrompe, possono comparire nuove lesioni o possono tornare vecchie lesioni. Questo si chiama riattivazione (recidiva) e può verificarsi entro un anno dall'interruzione del trattamento. I pazienti con malattia multisistemica hanno maggiori probabilità di avere una riattivazione. I siti comuni di riattivazione sono ossa, orecchie o pelle. Anche il diabete insipido può svilupparsi. I siti meno comuni di riattivazione comprendono linfonodi, midollo osseo, milza, fegato o polmone. Alcuni pazienti possono presentare più di una riattivazione per diversi anni.

Potrebbero essere necessari test di follow-up.

A causa del rischio di riattivazione, i pazienti con LCH devono essere monitorati per molti anni. Alcuni dei test condotti per diagnosticare la LCH possono essere ripetuti. Questo per vedere come funziona il trattamento e se ci sono nuove lesioni. Questi test possono includere:

• Esame fisico.
• Esame neurologico.
• Esame ecografico
• MRI.
• TAC.
• Scansione animale.

Altri test che potrebbero essere necessari includono:

Test di risposta evocata uditiva (BAER) del tronco cerebrale: un test che misura la risposta del cervello a suoni di clic o determinati toni.

Test di funzionalità polmonare (PFT) : un test per vedere come funzionano i polmoni. Misura la quantità di aria che i polmoni possono trattenere e la velocità con cui l'aria entra e esce dai polmoni. Misura anche la quantità di ossigeno utilizzata e la quantità di anidride carbonica emessa durante la respirazione. Questo è anche chiamato test di funzionalità polmonare.

Radiografia del torace : una radiografia degli organi e delle ossa all'interno del torace. Una radiografia è un tipo di raggio di energia che può attraversare il corpo e raggiungere la pellicola, creando un'immagine delle aree all'interno del corpo. I risultati di questi test possono mostrare se la tua condizione è cambiata o se il tumore si è ripresentato (ritorna). Questi test sono talvolta chiamati test di follow-up o controlli. Le decisioni sull'opportunità di continuare, modificare o interrompere il trattamento possono essere basate sui risultati di questi test.

Trattamento per istiocitosi a cellule di Langerhans nei bambini

Trattamento della malattia a basso rischio nei bambini

Lesioni cutanee

Il trattamento delle lesioni cutanee da istiocitosi a cellule di Langerhans (LCH) può includere:

• Osservazione.

Quando si verificano eruzioni cutanee gravi, dolore, ulcerazione o sanguinamento, il trattamento può includere quanto segue:

• Terapia steroidea.
• Chemioterapia somministrata per via orale o venosa.
• Chemioterapia applicata sulla pelle.
• Terapia fotodinamica con terapia con psoraleni e ultravioletti A (PUVA).
• Radioterapia UVB.

Lesioni ossee o altri organi a basso rischio

Il trattamento delle lesioni ossee LCH nella parte anteriore, laterale o posteriore del cranio o in qualsiasi altro singolo osso può includere:

• Chirurgia (curettage) con o senza terapia steroidea.
• Radioterapia a basse dosi per lesioni che colpiscono gli organi vicini.
• Il trattamento delle lesioni LCH infantili nelle ossa intorno alle orecchie o agli occhi viene effettuato per ridurre il rischio di diabete
• insipido e altri problemi a lungo termine. Il trattamento può includere:
• Chemioterapia e terapia steroidea.
• Chirurgia (curettage).

Il trattamento delle lesioni LCH infantili della colonna vertebrale o dell'osso della coscia può includere:

• Osservazione.
• Radioterapia a basse dosi.
• Chemioterapia, per lesioni che si diffondono dalla colonna vertebrale ai tessuti vicini.
• Intervento chirurgico per rafforzare l'osso indebolito rinforzando o fondendo insieme le ossa.

Il trattamento di due o più lesioni ossee può includere:

• Chemioterapia e terapia steroidea.

Il trattamento di due o più lesioni ossee in combinazione con lesioni cutanee, lesioni linfonodali o diabete insipido può includere:

• Chemioterapia con o senza terapia steroidea.
• Terapia con bifosfonati.
• Lesioni del SNC

Il trattamento delle lesioni del sistema nervoso centrale LCH nell'infanzia può includere:

• Chemioterapia con o senza terapia steroidea.
• Il trattamento della sindrome neurodegenerativa LCH CNS può includere:
• Terapia retinoide.
• Immunoterapia (IVIG) con o senza chemioterapia.
• Chemioterapia.
• Terapia mirata.

Trattamento della malattia ad alto rischio nei bambini

Il trattamento delle lesioni della malattia multisistemica LCH nell'infanzia nella milza, nel fegato o nel midollo osseo e un altro organo o sito può includere la chemioterapia e la terapia steroidea. Dosi più elevate di più di un farmaco chemioterapico e terapia steroidea possono essere somministrate a pazienti i cui tumori non rispondono alla chemioterapia iniziale.

• Un trapianto di fegato per pazienti con gravi danni al fegato.
• Uno studio clinico che adatta il trattamento del paziente in base alle caratteristiche del cancro e al modo in cui risponde al trattamento.
• Una sperimentazione clinica di chemioterapia e terapia steroidea.

Opzioni terapeutiche per LCH infantile ricorrente, refrattaria e progressiva nei bambini

La LCH ricorrente è un tumore che non può essere rilevato per qualche tempo dopo il trattamento e poi ritorna. LCH refrattario è il cancro che non migliora con il trattamento. La LCH progressiva è il cancro che continua a crescere durante il trattamento.

Il trattamento di LCH a basso rischio ricorrente, refrattario o progressivo può includere:

• Chemioterapia con o senza terapia steroidea.
• Terapia con bifosfonati.
• Il trattamento di LCH multisistema ad alto rischio ricorrente, refrattario o progressivo può includere:
• Chemioterapia ad alte dosi.
• Trapianto di cellule staminali.

I trattamenti studiati per LCH infantile ricorrente, refrattaria o progressiva comprendono quanto segue:

• Uno studio clinico che adatta il trattamento del paziente in base alle caratteristiche del cancro e al modo in cui risponde al trattamento.
• Uno studio clinico che controlla un campione del tumore del paziente per alcuni cambiamenti genetici. Il tipo di terapia mirata che verrà data al paziente dipende dal tipo di cambiamento genico.
• Una sperimentazione clinica di una terapia mirata (vemurafenib o imatinib).

Trattamento per istiocitosi a cellule di Langerhans negli adulti

L'istiocitosi a cellule di Langerhans (LCH) negli adulti è molto simile alla LCH nei bambini e può formarsi negli stessi organi e sistemi dei bambini. Questi includono il sistema endocrino e il sistema nervoso centrale, il fegato, la milza, il midollo osseo e il tratto gastrointestinale. Negli adulti, la LCH si trova più comunemente nei polmoni come malattia a sistema singolo.

LCH nei polmoni si verifica più spesso nei giovani adulti che fumano. LCH per adulti si trova comunemente anche nelle ossa o nella pelle. Come nei bambini, i segni e i sintomi della LCH dipendono da dove si trova nel corpo. Vedere la sezione Informazioni generali per i segni e i sintomi di LCH. I test che esaminano gli organi e i sistemi corporei in cui può verificarsi LCH vengono utilizzati per rilevare (trovare) e diagnosticare LCH.

Negli adulti, non ci sono molte informazioni su quale trattamento funzioni meglio. A volte, le informazioni provengono solo da segnalazioni di diagnosi, trattamento e follow-up di un adulto o di un piccolo gruppo di adulti a cui è stato somministrato lo stesso tipo di trattamento.

Opzioni di trattamento per LCH del polmone negli adulti

Il trattamento per LCH del polmone negli adulti può includere:

• Smettere di fumare per tutti i pazienti che fumano. Il danno polmonare peggiorerà nel tempo nei pazienti che non lo fanno
• smettere di fumare. Nei pazienti che smettono di fumare, il danno polmonare può migliorare o peggiorare nel tempo.
• Chemioterapia.
• Trapianto polmonare per pazienti con grave danno polmonare.
• A volte LCH del polmone andrà via o non peggiorerà anche se non viene trattato.

Opzioni di trattamento per LCH dell'osso negli adulti

Il trattamento per LCH che colpisce solo l'osso negli adulti può includere:

• Chirurgia con o senza terapia steroidea.
• Chemioterapia con o senza radioterapia a basse dosi.
• Radioterapia.
• Terapia con bifosfonati, per forte dolore osseo.
• Farmaci antinfiammatori con chemioterapia.
• Opzioni di trattamento per LCH della pelle negli adulti

Il trattamento per LCH che colpisce solo la pelle negli adulti può includere:

• Chirurgia.
• Steroide o altra terapia farmacologica applicata o iniettata nella pelle.
• Terapia fotodinamica con radiazioni psoraleniche e ultraviolette A (PUVA).
• Radioterapia UVB.
• Chemioterapia o immunoterapia somministrate per via orale, come metotrexato, talidomide o interferone.
• La terapia con retinoidi può essere utilizzata se le lesioni cutanee non migliorano con altri trattamenti.

Il trattamento per LCH che colpisce la pelle e altri sistemi del corpo negli adulti può includere:

• Chemioterapia.

Opzioni di trattamento per LCH a sistema singolo e multisistema negli adulti

Il trattamento della malattia monosistemica e multisistemica negli adulti che non colpisce il polmone, l'osso o la pelle può includere:

• Chemioterapia.
• Terapia mirata (imatinib o vemurafenib).