Ematologia, Lezione 3, Emostasi parte 1
Sommario:
- Panoramica
- Normal Blood Clotting Qual è il ruolo del fattore VII nella normale coagulazione del sangue?
- Cause Qual è la causa della carenza del fattore VII?
- I sintomi variano da lievi a gravi, a seconda dei livelli del fattore utilizzabile VII. Sintomi lievi potrebbero includere:
- La diagnosi si basa sulla tua storia medica, su qualsiasi storia familiare di problemi di sanguinamento e test di laboratorio.
- Il trattamento del deficit di fattore VII si concentra su:
- Se si ha la forma acquisita di carenza di fattore VII, probabilmente è causata da entrambi i farmaci o da una condizione sottostante. Le tue prospettive a lungo termine dipendono dalla risoluzione dei problemi sottostanti. Se ha la forma ereditaria più grave di deficit di fattore VII, sarà necessario lavorare a stretto contatto con il medico e il centro locale di emofilia per gestire i rischi di sanguinamento.
Panoramica
La carenza del fattore VII è una patologia della coagulazione del sangue che causa sanguinamento prolungato dopo un infortunio o un intervento chirurgico. Con la carenza di fattore VII, il tuo corpo non produce abbastanza fattore VII, o qualcosa interferisce con il tuo fattore VII, spesso un'altra condizione medica.
Il fattore VII è una proteina prodotta nel fegato che svolge un ruolo importante nell'aiutare il sangue a coagularsi. È uno dei circa 20 fattori di coagulazione coinvolti nel complesso processo della coagulazione del sangue. Per comprendere il deficit del fattore VII, aiuta a capire il ruolo del fattore VII nella normale coagulazione del sangue.
Normal Blood Clotting Qual è il ruolo del fattore VII nella normale coagulazione del sangue?
Il normale processo di coagulazione del sangue avviene in quattro fasi:
1. Vasocostrizione
Quando si taglia un vaso sanguigno, il vaso sanguigno danneggiato si restringe immediatamente per rallentare la perdita di sangue. Quindi, il vaso sanguigno danneggiato rilascia una proteina chiamata fattore tissutale nel flusso sanguigno. Il rilascio del fattore tissutale agisce come una chiamata SOS, segnalando le piastrine del sangue e altri fattori di coagulazione da riportare sulla scena della lesione.
2. Formazione di una piastrina
Le piastrine nel flusso sanguigno sono le prime ad arrivare al sito della lesione. Si attaccano al tessuto danneggiato, e l'un l'altro, formando una spina temporanea, morbida nella ferita. Questo processo è noto come emostasi primaria.
3. Formazione di un tappo di fibrina
Una volta posizionata la spina temporanea, i fattori di coagulazione del sangue passano attraverso una complessa reazione a catena per rilasciare la fibrina, una proteina dura e fibrosa. La fibrina si avvolge all'interno e intorno al coagulo morbido fino a diventare un coagulo di fibrina resistente e insolubile. Questo nuovo coagulo sigilla il vaso sanguigno rotto e crea una copertura protettiva per la crescita di nuovi tessuti.
4. Guarigione delle ferite e distruzione del tappo di fibrina
Dopo alcuni giorni, il coagulo di fibrina inizia a ridursi, estraendo i bordi della ferita per aiutare i nuovi tessuti a crescere sulla ferita. Quando il tessuto viene ricostruito, il coagulo di fibrina si dissolve e viene assorbito.
Se il fattore VII non funziona correttamente, o ce n'è troppo poco, il coagulo di fibrina più forte non può formarsi correttamente.
Cause Qual è la causa della carenza del fattore VII?
La carenza del fattore VII può essere ereditata o acquisita. La versione ereditata è piuttosto rara. Sono stati segnalati meno di 200 casi documentati. Entrambi i tuoi genitori devono portare il gene per farti influenzare.
Il deficit del fattore VII acquisito, al contrario, si verifica dopo la nascita. Può verificarsi a seguito di farmaci o malattie che interferiscono con il fattore VII. I farmaci che possono alterare o ridurre la funzione del fattore VII includono:
- antibiotici
- fluidificanti del sangue, come il warfarin
- alcuni farmaci antitumorali, come la terapia con interleuchina-2
- antimicocita globulina utilizzata per il trattamento dell'anemia aplastica > Malattie e condizioni mediche che possono interferire con il fattore VII includono:
malattie del fegato
- mieloma
- sepsi
- anemia aplastica
- carenza di vitamina K
- Sintomi Quali sono i sintomi della carenza del fattore VII?
I sintomi variano da lievi a gravi, a seconda dei livelli del fattore utilizzabile VII. Sintomi lievi potrebbero includere:
lividi e sanguinamento dei tessuti molli
- tempo di sanguinamento più lungo da ferite o estrazioni dentarie
- sanguinamento nelle articolazioni
- epistassi
- gengive sanguinanti
- periodi mestruali pesanti
- In più casi gravi, i sintomi possono includere:
distruzione della cartilagine nelle articolazioni da episodi emorragici
- sanguinamento nell'intestino, nello stomaco, nei muscoli o nella testa
- sanguinamento eccessivo dopo il parto
- DiagnosiCome viene diagnosticata la carenza del fattore VII?
La diagnosi si basa sulla tua storia medica, su qualsiasi storia familiare di problemi di sanguinamento e test di laboratorio.
I test di laboratorio per il deficit di fattore VII includono:
analisi del fattore per identificare i fattori mancanti o scarsamente performanti
- fattore VII per misurare la quantità di fattore VII che hai e quanto bene funziona
- tempo di protrombina (PT ) per misurare il funzionamento dei fattori I, II, V, VII e X
- tempo parziale di protrombina (PTT) per misurare il funzionamento dei fattori VIII, IX, XI, XII e von Willebrand
- test dell'inibitore per determinare se il tuo sistema immunitario sta attaccando i tuoi fattori di coagulazione
- Trattamento Come viene trattata la carenza del fattore VII?
Il trattamento del deficit di fattore VII si concentra su:
controllo dell'emorragia
- risoluzione delle condizioni di base
- trattamento precauzionale prima dell'intervento chirurgico o delle procedure dentistiche
- Controllo dell'emorragia
Durante gli episodi di sanguinamento, si possono ricevere infusioni di fattori di coagulazione del sangue per aumentare la capacità di coagulazione. Agenti coagulanti comunemente usati comprendono complesso protrombinico umano, crioprecipitato, plasma fresco congelato o fattore umano ricombinante VIIa (NovoSeven).
Trattamento delle condizioni sottostanti
Una volta che il sanguinamento è sotto controllo, devono essere affrontate le condizioni che compromettono la produzione o il funzionamento del fattore VII, come farmaci o malattie.
Trattamento precauzionale prima dell'intervento
Se si sta pianificando un intervento chirurgico, il medico può prescrivere farmaci per ridurre al minimo il rischio di sanguinamento eccessivo. La desmopressina spray nasale viene spesso prescritta per rilasciare tutte le riserve disponibili di fattore VII prima di un intervento chirurgico minore. Per interventi chirurgici più gravi, il medico può prescrivere infusioni di fattore di coagulazione.
Outlook Qual è l'Outlook a lungo termine?
Se si ha la forma acquisita di carenza di fattore VII, probabilmente è causata da entrambi i farmaci o da una condizione sottostante. Le tue prospettive a lungo termine dipendono dalla risoluzione dei problemi sottostanti. Se ha la forma ereditaria più grave di deficit di fattore VII, sarà necessario lavorare a stretto contatto con il medico e il centro locale di emofilia per gestire i rischi di sanguinamento.
