L'importanza del trattamento precoce per l'angioedema ereditario

Tutti con angioedema ereditario (HAE) sperimentano diversamente la condizione. Avrai bisogno di lavorare con il tuo medico per sviluppare un piano di trattamento personalizzato. Il tuo piano di trattamento può aiutare a prevenire e alleviare i sintomi prima. Può anche impedire che i sintomi diventino pericolosi per la vita.

Il tuo piano di trattamento ti aiuterà anche a:

• evitare situazioni che scatenano attacchi
• attacchi agli indirizzi precoci
• gestire le emergenze che mettono in pericolo la vita da gonfiore o shock

Trattamento dell'HAE

Anche se non esiste una cura per l'HAE, i farmaci su richiesta e preventivi possono aiutarti a controllare i sintomi e il modo in cui influiscono sulla tua vita. Poiché la gravità dell'HAE può cambiare nel tempo, è importante rivedere regolarmente il trattamento con il medico.

Trattamento su richiesta

Con un trattamento precoce, un attacco di HAE sarà più breve e il gonfiore diminuirà più rapidamente. Può richiedere da 30 a 60 minuti prima che un trattamento su richiesta inizi a funzionare.

La FDA ha approvato cinque farmaci per trattare gli attacchi di HAE. Questi farmaci vengono somministrati per iniezione o per via endovenosa. Includono:

• Inibitori C1 (Cinryze, Berinert, Ruconest)
• recettori della bradichinina (Firazyr)
• inibitori enzimatici (Kalbitor)

I trattamenti funzionano meglio quando li prendi all'inizio dell'attacco. Per questo motivo, sarai probabilmente addestrato a fornirti trattamenti a casa o in viaggio. Se si auto-cura, il piano dovrebbe includere sapere dove sono conservati i farmaci, come usarli e chi contattare se hai bisogno di aiuto.

Anche se si auto-cura, si dovrebbe comunque cercare assistenza medica se:

• l'attacco ha coinvolto le vie aeree
• il trattamento non ha funzionato come previsto
• l'attacco era inusuale in ogni modo

Dovresti anche avere un piano di riserva nel caso in cui il tuo attacco porti a gonfiore della gola. Ciò include l'assicurazione di avere sempre abbastanza farmaci su richiesta e sapere come raggiungere il pronto soccorso più vicino.

Se ti stai concedendo un trattamento a richiesta a casa, dovresti avere un piano di riserva nel caso in cui la tua prima linea di trattamento non funzioni. Questo è particolarmente importante se l'attacco include gonfiore della gola.Secondo le raccomandazioni dell'Associazione HAE degli Stati Uniti, il piano di backup dovrebbe includere:

• essere pronto soccorso pronto soccorso in caso di problemi di gonfiore delle vie aeree
• discutere l'HAE con l'ospedale locale
• con una lettera o un file elettronico riassumendo la tua condizione e il trattamento
• contrassegnato con la tua cartella clinica elettronica è chiaro che hai una condizione rara con sintomi potenzialmente fatali

Trattamento preventivo

I trattamenti preventivi vengono presi a intervalli regolari per giorni, mesi o anni.Questi trattamenti possono essere somministrati prima di un evento che potrebbe scatenare un attacco, come la chirurgia dentale.

I trattamenti preventivi includono androgeni o inibitori di C1. La scelta del trattamento dipende dalla gravità dell'HAE e dalla tolleranza degli effetti collaterali del trattamento.

Le donne sono note per avere reazioni negative alla terapia con androgeni e non devono usarla prima o durante la gravidanza. Gli attacchi possono ancora accadere durante il trattamento preventivo, quindi è importante essere sempre preparati per il trattamento su richiesta.

Tenere traccia del proprio HAE

L'associazione U. S. HAE raccomanda di tenere un registro cartaceo o elettronico di ogni attacco. Registrando i tuoi attacchi puoi scoprire ed evitare situazioni che attivano il tuo HAE. Aiuterà anche nel caso in cui sia necessario regolare il piano di trattamento. Il registro deve contenere:

• una descrizione del tuo attacco
• che cosa stavi facendo prima e durante l'attacco
• come hai trattato l'attacco
• la tua risposta al trattamento

Comunicare con il tuo medico > Un medico che abbia familiarità con HAE e sia aggiornato sulle opzioni di trattamento è un partner importante nella gestione della sua condizione. Dovresti collaborare con lo specialista HAE per assicurarti che la tua famiglia, il medico di base e il pronto soccorso o l'ospedale della comunità siano a conoscenza del tuo piano di trattamento.

Il piano di trattamento dovrebbe includere follow-up regolari con lo specialista HAE. Queste visite sono importanti per assicurarsi che il trattamento sia sicuro ed efficace. Poiché i sintomi dell'HAE possono cambiare nel tempo, il medico

può contribuire a mantenere aggiornato il piano di trattamento.Avere un piano per trattare e gestire l'HAE ti aiuterà a tenerti al sicuro dai sintomi più preoccupanti dell'HAE e allo stesso tempo ti permetterà di mantenere una vita attiva.