Sintomi, cause e trattamento della malattia di Kawasaki

Che cos'è la malattia di Kawasaki?

La malattia di Kawasaki è una malattia acuta associata a febbre che colpisce principalmente bambini precedentemente sani tra i 6 mesi e i 5 anni. La diagnosi della malattia di Kawasaki si basa sulla febbre della durata di almeno cinque giorni e su una serie di segni e sintomi aggiuntivi, che spesso compaiono in sequenze anziché in una volta sola. La malattia di Kawasaki è considerata in tutti i bambini con febbre prolungata, indipendentemente da altri sintomi. Da notare che la malattia di Kawasaki è associata al rischio di sviluppare un allargamento critico delle arterie al cuore (aneurismi dell'arteria coronarica) e successivi attacchi cardiaci nei bambini non trattati. La malattia di Kawasaki è attualmente la causa più comune di malattia cardiaca acquisita nei bambini nei paesi sviluppati.

Il numero di nuovi casi all'anno (incidenza) della malattia di Kawasaki rimane più alto in Giappone, seguito da Taiwan e poi dalla Corea, sebbene i tassi in Europa e Nord America siano in aumento. I bambini americani di etnia asiatica e delle isole del Pacifico hanno il più alto tasso di ospedalizzazione.

La malattia di Kawasaki è stata originariamente descritta nel 1967 da un pediatra giapponese, il Dr. Tomisaku Kawasaki, e inizialmente era conosciuta come sindrome del linfonodo mucocutaneo (MCLNS).

Quali sono le cause della malattia di Kawasaki?

La causa della malattia di Kawasaki non è completamente nota. Esistono diverse teorie sulla causa, ma finora nessuna è stata dimostrata. Alcuni credono che la malattia sia causata da un'infezione poiché le epidemie sono comunemente raggruppate e appaiono simili ad altre malattie infettive (insorgenza improvvisa, febbre, rapida risoluzione dei sintomi entro 1-3 settimane). Si pensa che una tossina batterica, che agisce come fattore scatenante della malattia, inizi la malattia. Questa tossina può provenire da comuni infezioni batteriche nei bambini, come lo stafilococco o lo streptococco .

Quali sono i sintomi e i segni della malattia di Kawasaki?

La malattia di Kawasaki è il risultato di un processo infiammatorio acuto di vasi sanguigni di medie dimensioni (vasculite) che colpisce più organi in bambini altrimenti sani. La diagnosi della malattia si basa sui criteri seguenti.

Il bambino deve avere la febbre della durata di almeno cinque giorni (con esclusione di altre cause della febbre) e almeno quattro delle seguenti cinque caratteristiche cliniche:

1. Iniezione congiuntivale bilaterale non purulenta (occhi rossi senza secrezione)
2. Cambiamenti nelle labbra e nella cavità orale (labbra rosse e screpolate, lingua di fragola)
3. Eruzione cutanea (non meccanica, non elenco)
4. Cambiamenti alle estremità (gonfiore delle mani o dei piedi, mani o piedi rossi, desquamazione della pelle dei palmi o delle piante dei piedi)
5. Linfoadenopatia cervicale (grandi linfonodi del collo, spesso unilaterali): la dimensione dei linfonodi è spesso> 1, 5 cm.
6. O meno dei risultati di cui sopra con evidenza di aneurismi coronarici o allargamento coronarico osservati sull'ecocardiogramma

In genere, un bambino con malattia di Kawasaki avrà un improvviso inizio di febbre moderata (101 F-103-plus F) che non ha una fonte apparente. La febbre dura più di cinque giorni e il bambino è irritabile e generalmente si ammala. Oltre alla febbre, i suddetti sintomi possono svilupparsi in qualsiasi ordine e durata. La diagnosi viene fatta quando vengono soddisfatti i criteri di cui sopra e non vi sono altre spiegazioni per i sintomi, come mal di gola o una reazione farmacologica acuta. Possono essere presenti altri risultati fisici a supporto della diagnosi:

1. muscoli e articolazioni dolenti;
2. dolore addominale senza vomito o diarrea;
3. anomalie del fegato o della cistifellea;
4. funzione polmonare anormale;
5. meningite;
6. perdita dell'udito;
7. Paralisi di Bell; e
8. gonfiore e disagio del testicolo.

La malattia di Kawasaki può essere suddivisa in fasi. La fase acuta, precoce (febbre e altri sintomi principali) che dura da 5 a 10 giorni ed è seguita dalla fase subacuta (sviluppo di aneurismi dell'arteria coronaria) da 11-30 giorni. La fase convalescente (risoluzione dei sintomi acuti) dura dalle quattro alle sei settimane. Per i pazienti non trattati, alcuni sviluppano aneurismi dell'arteria coronarica che spesso comporteranno un attacco cardiaco acuto (infarto del miocardio) da mesi a anni dopo la diagnosi.

Le caratteristiche cliniche della malattia di Kawasaki possono essere confuse con altre malattie come infezioni da streptococco o stafilococco (scarlattina o sindrome da shock tossico), infezioni da parassiti o virali (leptospirosi, morbillo o adenovirus) e reazioni farmacologiche (sindrome di Stevens-Johnson). L'avvelenamento acuto da mercurio (acrodinia) ha molti segni e sintomi della malattia di Kawasaki.

Inoltre, alcuni pazienti, in particolare i bambini più piccoli o i pazienti più anziani, possono sviluppare una malattia di Kawasaki incompleta o una malattia atipica di Kawasaki in cui il bambino potrebbe non avere le quattro caratteristiche cliniche sopra descritte. La diagnosi in queste situazioni è molto più difficile. I pazienti con malattia di Kawasaki atipica hanno maggiori probabilità di sviluppare la malattia coronarica.

Quando dovrei cercare assistenza medica per la malattia di Kawasaki?

La maggior parte dei pediatri e degli operatori sanitari associati ama essere consapevoli di qualsiasi febbre significativa in ogni bambino, anche se potrebbe non essere necessaria una visita in ufficio. Se il bambino ha la febbre che dura più a lungo di alcuni giorni, è importante consultare il medico del bambino. La febbre associata alla malattia di Kawasaki è generalmente di 102 o superiore. Il medico probabilmente vorrà valutare il bambino per verificare la presenza di una febbre. Se il bambino ha la febbre e sviluppa uno qualsiasi dei segni e sintomi comuni della malattia di Kawasaki sopra elencati, è importante discuterne immediatamente con il medico. Ovviamente, se il bambino appare disidratato e non passa l'urina normalmente, deve essere valutato urgentemente.

In che modo i professionisti sanitari diagnosticano la malattia di Kawasaki?

Non ci sono test unici o specifici osservati nella malattia di Kawasaki. Esistono, tuttavia, numerosi studi su sangue, urine e fluido spinale che supportano la diagnosi clinica. Questi potrebbero includere colture di gola, emocolture e emocromo. Tutti i bambini con possibile malattia di Kawasaki devono avere un elettrocardiogramma (ECG) e un ecocardiogramma (ECHO) per valutare le arterie coronarie del bambino.

Quali sono i trattamenti per la malattia di Kawasaki?

Una volta diagnosticata la malattia di Kawasaki, è indispensabile iniziare il trattamento entro 10 giorni dall'esordio della febbre del bambino. Ciò è dovuto al fatto che il danno alle arterie coronarie di solito si verifica dopo il decimo giorno di malattia durante la fase subacuta della malattia. L'attuale terapia raccomandata include il ricovero in ospedale e la somministrazione di immunoglobuline per via endovenosa (IVIG o gammaglobulina) e aspirina ad alte dosi fino a quando la febbre del bambino non si risolve, seguita da aspirina a basse dosi per 6-8 settimane fino a quando non è stato ottenuto un normale ecocardiogramma. Se un bambino ha qualche evidenza di anomalia dell'arteria coronarica, un cardiologo pediatrico può continuare a seguire il monitoraggio del paziente.

Qual è la prognosi per la malattia di Kawasaki? Quali sono le complicanze della malattia di Kawasaki?

La malattia di Kawasaki è la causa più comune di cardiopatia acquisita nei bambini nei paesi sviluppati. Quando diagnosticata e trattata in anticipo, l'incidenza delle lesioni dell'arteria coronaria diminuisce dal 20% al 5%. È molto raro che i pazienti che non hanno evidenza di anomalie coronariche da due a tre mesi dopo la malattia acuta sviluppino anomalie coronariche. I pazienti con lesioni coronariche più grandi hanno il rischio maggiore ed è stato dimostrato che i pazienti con aneurismi giganti (> 8 mm) hanno il rischio più alto di sviluppare futuri attacchi di cuore (infarti del miocardio). Il rischio a lungo termine di pazienti con piccoli aneurismi è attualmente sconosciuto.