Trattamento, sintomi, cause e diagnosi del mesotelioma

Che cos'è il mesotelioma?

Le cellule mesoteliali sono uno strato di cellule specializzate che rivestono le cavità del corpo, tra cui la pleura (rivestimento del polmone), il peritoneo (rivestimento della cavità addominale) e il pericardio (rivestimento del cuore). Il tessuto formato da queste cellule si chiama mesotelio.

Il mesotelio contiene sia uno strato esterno che uno interno. Lo strato interno circonda gli organi stessi, mentre lo strato esterno riveste le cavità del corpo in cui risiedono gli organi coperti da cellule mesoteliali. Le stesse cellule mesoteliali producono e secernono una piccola quantità di fluido lubrificante tra i due strati che consente agli organi di muoversi agevolmente contro organi e strutture adiacenti.

Come altre cellule del corpo, anche le cellule mesoteliali possono crescere in modo anomalo, portando allo sviluppo di tumori. I tumori delle cellule mesoteliali possono essere benigni (non cancerosi) o maligni (cancerosi). Un tumore maligno del mesotelio è chiamato mesotelioma maligno. Poiché la maggior parte dei tumori mesoteliali è cancerosa, il mesotelioma maligno viene spesso definito semplicemente mesotelioma. Questo articolo si concentra sul mesotelioma del rivestimento dei polmoni (mesotelioma pleurico), che è la forma più comune di tutti i mesoteliomi.

Il mesotelioma è una malattia non comune. La malattia è più comune negli uomini di etnia caucasica e ispanica e meno comune tra gli uomini asiatici e afroamericani. La malattia mostra una predominanza maschile, che è come a causa dell'esposizione professionale.

Il principale fattore di rischio per lo sviluppo del mesotelioma pleurico è l'esposizione all'amianto. L'amianto è un minerale che si presenta naturalmente come fibre forti e flessibili che possono essere separate in fili sottili e tessuti. L'amianto è stato ampiamente utilizzato in molti prodotti industriali, tra cui cemento, guarnizioni dei freni, tegole del tetto, prodotti per la pavimentazione, tessuti e isolamento. Se piccole particelle di amianto galleggiano nell'aria, specialmente durante il processo di fabbricazione, possono essere inalate o ingerite.

Prima degli anni '70, enormi quantità di amianto venivano utilizzate nelle costruzioni commerciali e nelle costruzioni navali. Dopo che i rischi per la salute dell'amianto sono diventati noti, la produzione di amianto è rallentata drasticamente negli anni '70. Sono state poste restrizioni governative al suo utilizzo e sono stati resi disponibili materiali alternativi. Nonostante questi cambiamenti, l'amianto continua ad essere utilizzato.

Le occupazioni che si occupano di amianto e in genere associate all'insorgenza del mesotelioma maligno più avanti nella vita includono la produzione di amianto, i lavori di isolamento, i lavori di riscaldamento, i lavori in cantiere e la costruzione.

Il periodo tra l'esposizione all'amianto e lo sviluppo del mesotelioma è generalmente di 35-40 anni. Di solito, le persone che sviluppano il mesotelioma sono state esposte all'amianto per un periodo di tempo prolungato; tuttavia, alcune persone con solo brevi esposizioni hanno anche sviluppato mesotelioma. D'altra parte, non tutti i lavoratori che sono fortemente esposti sviluppano mesotelioma.

Il mesotelioma può verificarsi anche in familiari e altre persone che vivono con i lavoratori dell'amianto. Può essere il risultato dell'esposizione alla polvere di amianto portata a casa sugli abiti e sui capelli dei lavoratori dell'amianto.

In alcune persone con mesotelioma non è possibile trovare un'esposizione specifica all'amianto. Spesso, tali persone hanno svolto un lavoro in cui l'esposizione non è stata riconosciuta o tipicamente associata all'esposizione all'amianto. Si verifica il mesotelioma senza esposizione all'amianto.

Quali sono le cause del mesotelioma?

Amianto

La principale causa nota di mesotelioma è l'esposizione all'amianto. Nella maggior parte dei casi di mesotelioma è presente una storia nota di esposizione all'amianto. L'amianto probabilmente causa il cancro irritando fisicamente le cellule. Quando le fibre di amianto vengono inspirate, raggiungono le estremità delle piccole vie aeree e penetrano nella pleura (rivestimento del polmone). Queste fibre possono quindi danneggiare le cellule mesoteliali della pleura e infine causare il mesotelioma.

Il rischio di sviluppare mesotelioma aumenta con la quantità di esposizione all'amianto. Tuttavia, anche i fattori genetici svolgono un ruolo nel determinare chi sviluppa la condizione. Questo è probabilmente il motivo per cui tutte le persone esposte ad alti livelli di amianto non sviluppano mesotelioma.

fumo

Sebbene il fumo non sia stato associato allo sviluppo del mesotelioma, la combinazione dell'esposizione al fumo e all'amianto aumenta significativamente il rischio di sviluppare un cancro ai polmoni.

Altre cause

Anche il mesotelioma è stato collegato al seguente:

• Radiazioni: è stato riportato che il mesotelioma si verifica in poche persone a seguito dell'esposizione a radiazioni terapeutiche mediante biossido di torio (Thorotrast).
• Zeolite: la zeolite è un minerale di silicato (chimicamente correlato all'amianto) che si trova comunemente nel suolo della regione di Anatoli in Turchia. Alcuni casi di mesotelioma segnalati da questa regione potrebbero essere stati causati dalla zeolite.
• Simian virus 40 (SV40): è stato anche suggerito il ruolo di SV40 nello sviluppo del mesotelioma. Questo virus è stato identificato nelle cellule di mesotelioma umano. Negli studi condotti su animali, è stato dimostrato che induce lo sviluppo del mesotelioma. Nell'uomo, la possibilità che SV40 funga da cofattore nello sviluppo del mesotelioma è inconcludente e sono in corso ulteriori ricerche.

Quali sono i sintomi e i segni del mesotelioma?

I sintomi del mesotelioma potrebbero non comparire fino a 30-50 anni dopo l'esposizione alle fibre di amianto. L'inizio dei sintomi è graduale e una persona spesso manifesta sintomi da quattro a sei mesi prima che venga fatta la diagnosi.

Dovresti vedere un operatore sanitario se hai uno dei seguenti sintomi:

• La difficoltà respiratoria (dispnea) è il disturbo più comune
• Fastidio al petto
• Dolore al petto
• Tosse
• Facile affaticabilità
• Febbre
• Perdita di peso

I sintomi sopra elencati possono essere causati dal mesotelioma o da altre malattie meno gravi. Solo un operatore sanitario può effettuare una diagnosi con l'aiuto di vari esami e test.

Quali specialisti trattano il mesotelioma?

I pazienti con mesotelioma di solito richiedono un trattamento da un oncologo (specialista del cancro) o pneumologo (specialista del polmone).

In che modo gli specialisti diagnosticano il mesotelioma?

Studi di imaging

Radiografia del torace: nelle persone con mesotelioma, la radiografia del torace può mostrare segni di mesotelioma. Tuttavia, la radiografia del torace ha un'utilità limitata perché i reperti del mesotelioma sulla radiografia del torace sono aspecifici e osservati anche in altre malattie.

TAC: i risultati della TAC sono simili a quelli della radiografia del torace ma sono visti meglio e in modo più dettagliato. La TC è preferita per la stadiazione (valutazione dell'estensione) del tumore.

Risonanza magnetica: in alcune persone, la risonanza magnetica completa i risultati sulla scansione TC. La risonanza magnetica fornisce una migliore dimostrazione dei tessuti molli (migliore contrasto dei tessuti molli) e può fornire ulteriori informazioni non ottenute da altri studi.

Scansione tomografia ad emissione di positroni (PET): la PET è una procedura in cui una sostanza radiomarcata viene utilizzata per misurare l'attività metabolica delle cellule. Le cellule cancerose dimostrano un aumento dell'attività metabolica. Questa procedura viene sempre più utilizzata per determinare le dimensioni del tumore e se il tumore si è diffuso.

I risultati radiologici su radiografia, tomografia computerizzata e risonanza magnetica non possono fornire una chiara diagnosi di mesotelioma. Una storia di esposizione all'amianto e risultati radiologici possono indicare la presenza di mesotelioma, ma è importante sottolineare che una diagnosi di mesotelioma non può essere fatta esclusivamente con l'imaging. Altre malattie possono apparire radiograficamente identiche al mesotelioma. Per una diagnosi definitiva è necessaria la biopsia tissutale (un campione di cellule viene rimosso per l'esame al microscopio).

Toracoscopia: in questa procedura, viene eseguito un piccolo taglio nella parete toracica e un toracoscopio (tubo flessibile illuminato) viene inserito tra le due costole. La toracoscopia consente all'operatore sanitario di guardare all'interno del torace e di prelevare campioni di tessuto. Un patologo esamina questi campioni per le cellule tumorali. Fornisce una diagnosi di conferma nel 98% delle persone con mesotelioma.

In che modo i medici determinano la stadiazione del mesotelioma?

Quando viene confermata la diagnosi di mesotelioma, viene determinato lo stadio del tumore al fine di pianificare il trattamento ottimale. Il mesotelioma è ampiamente messo in scena in due categorie: localizzato (il tumore è limitato alla superficie della membrana dove ha avuto origine) e avanzato (diffuso alle strutture vicine e organi e tessuti distanti).

Il mesotelioma localizzato è anche chiamato mesotelioma in stadio I.

Il mesotelioma avanzato può essere ulteriormente classificato nelle seguenti fasi:

• Stadio II: il tumore si è diffuso oltre il rivestimento della parete toracica ai linfonodi nel torace.
• Stadio III: il tumore si è diffuso nella parete toracica, nel mediastino (area del torace tra i polmoni), nel cuore, nel diaframma (muscolo sottile sotto i polmoni e nel cuore che separa il torace dall'addome e aiuta a respirare), o nel rivestimento addominale .
• Stadio IV: il tumore si è diffuso ad organi o tessuti distanti.

Quali sono i trattamenti per il mesotelioma?

Come la maggior parte dei tumori, il mesotelioma è meglio trattato quando viene diagnosticato precocemente. Il trattamento dipende dalla posizione del tumore, da quanto lontano si è diffuso, dall'età e dalla salute generale. Le fasi 1, 2 e alcuni mesotelioma in stadio 3 possono essere suscettibili di chirurgia potenzialmente curativa. Qualunque sia lo stadio del mesotelioma, ci sono diversi tipi di trattamenti che possono essere utilizzati.

I trattamenti tradizionali per il mesotelioma includono i seguenti:

• Chirurgia (rimozione del tumore)
• Chemioterapia (usando farmaci per uccidere le cellule tumorali)
• Radioterapia (usando raggi X ad alte dosi o altri raggi ad alta energia per uccidere le cellule tumorali)

Attualmente linee guida come quelle fornite dalla National Comprehensive Cancer Network (NCCN) possono guidare il trattamento una volta che la malattia viene diagnosticata con certezza. Il trattamento viene eseguito meglio nei centri con esperienza con questa malattia non comune. Spesso i trattamenti tradizionali vengono utilizzati in combinazione. La chirurgia aggressiva può comportare un rischio significativo di complicanze ed è nuovamente eseguita da chirurghi esperti. Un team multidisciplinare viene generalmente convocato prima del trattamento per pianificare e coordinare l'assistenza di un paziente con mesotelioma.

Poiché il mesotelioma è difficile da trattare, attualmente sono in fase di valutazione diverse nuove terapie. Includono quanto segue:

• Terapia fotodinamica
• Immunoterapia
• Terapia genetica
• Sono in corso studi clinici su nuovi farmaci

Quali sono le opzioni di trattamento per il mesotelioma?

Chemioterapia

La chemioterapia utilizza farmaci antitumorali per tentare di distruggere le cellule tumorali. La chemioterapia è un trattamento sistemico perché il farmaco entra nel flusso sanguigno, circola in tutto il corpo e uccide le cellule tumorali. Poiché i farmaci circolano in tutto il corpo, possono uccidere le cellule normali insieme alle cellule tumorali, causando effetti collaterali. La chemioterapia viene spesso utilizzata in combinazione con altre opzioni di trattamento, in particolare la chirurgia. Oggi la combinazione di due farmaci, Pemetrexed e cisplatino, ha mostrato il più promettente come trattamento per il mesotelioma.

Radioterapia

La radioterapia è l'uso di raggi X ad alta energia o altri raggi ad alta energia per distruggere le cellule tumorali. La maggior parte delle cellule normali guarisce dalle lesioni causate dalle radiazioni; tuttavia, il danno ad alcune delle cellule sane provoca gli effetti collaterali della radioterapia (nausea, vomito, affaticamento, perdita di capelli e irritazione della pelle).

Le radiazioni possono essere emesse dall'esterno del corpo usando una macchina (radioterapia esterna), oppure possono essere fornite con l'aiuto di materiali che producono radiazioni che vengono impiantate all'interno del corpo (radioterapia interna).

toracentesi

Per alleviare i sintomi e fornire sollievo dal dolore, il fluido dalla cavità pleurica può essere drenato inserendo un ago nel torace e applicando una leggera aspirazione. I farmaci possono essere somministrati attraverso un tubo nel torace per impedire l'accumulo di più liquidi.

Chirurgia per mesotelioma

L'obiettivo della chirurgia è rimuovere il mesotelioma. Se il tumore si è diffuso a molti organi, è impossibile rimuovere tutte le cellule tumorali dal corpo. In tali casi, è ancora possibile eseguire un intervento chirurgico per alleviare il dolore.

A seconda dello stadio del tumore, il chirurgo può decidere il tipo di intervento chirurgico. I tipi di interventi chirurgici per il mesotelioma pleurico comprendono la pleurectomia e la pneumonectomia extrapleurica.

• Pleurectomia: in questo tipo di intervento chirurgico, il chirurgo elimina entrambi gli strati del rivestimento mesoteliale interessato che circonda il polmone. Non è un intervento chirurgico curativo perché non è possibile la completa rimozione di tutto il rivestimento mesoteliale; pertanto, il tasso di recidiva del tumore è elevato. Tuttavia, questa procedura fornisce sollievo dal dolore.
• Pneumonectomia extrapleurale: si tratta di un intervento chirurgico molto esteso in cui non solo viene rimosso chirurgicamente il rivestimento pleurico interessato, ma vengono rimossi anche il lato del polmone, il diaframma e il rivestimento mesoteliale del cuore. Questo tipo di intervento chirurgico viene utilizzato quando il tumore non si è diffuso ai linfonodi mediastinici.

Prove cliniche per mesotelioma

Poiché il mesotelioma è difficile da trattare, sono stati condotti studi clinici per trovare metodi di trattamento nuovi e migliori. Sono in corso ricerche in vari centri oncologici in tutti gli Stati Uniti. Prima che qualsiasi nuovo trattamento possa essere utilizzato in generale, gli specialisti conducono prove in un numero limitato di persone per accertare se il trattamento è utile e sicuro. Se hai il mesotelioma, hai la possibilità di iscriverti ai vari studi clinici in corso.

Se stai pensando di iscriverti a una sperimentazione clinica, potresti trovare utile l'opuscolo Partecipare alle sperimentazioni cliniche: cosa devono sapere i malati di cancro. Questo opuscolo pubblicato dal National Cancer Institute spiega come vengono condotti gli studi di ricerca e descrive i loro possibili benefici e rischi. È possibile ordinare l'opuscolo chiamando il Cancer Information Service al numero 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237); TTY a 1-800-332-8615.

I siti Web che forniscono informazioni sugli studi clinici in corso includono:

• http://www.cancer.gov/clinicaltrials
• http://www.centerwatch.com/patient/studies/cat192.html
• http://www.mesotheliomaweb.org/clinical.htm

Cure palliative per mesotelioma

In alcune persone, l'età, altri problemi di salute o malattie avanzate possono rendere difficile il trattamento aggressivo del mesotelioma. In tali soggetti, le cure palliative (trattano i sintomi, ma non la malattia stessa) sono un'opzione. Le cure palliative sono una forma specializzata di cure che riduce il dolore e altri sintomi. L'obiettivo delle cure palliative non è prolungare la vita o accelerare la morte, ma piuttosto migliorare la qualità della tua vita, offrendo allo stesso tempo supporto a te e alla tua famiglia. Il medico dovrebbe offrirti una consulenza in cure palliative nell'ambito della pianificazione del trattamento del mesotelioma, specialmente nel mesotelioma inoperabile o nei casi in cui non sei abbastanza in grado di sottoporsi a tale intervento chirurgico.

Se si opta per le cure palliative, è molto importante comunicare apertamente con il proprio team sanitario. Con le cure palliative, molti sintomi del mesotelioma possono essere sostanzialmente ridotti. Ad ogni visita, dovresti dire al tuo medico come ti senti, quale disagio hai e il tuo livello di dolore.

Le cure palliative offrono comfort emotivo e fisico e sollievo dal dolore. Altri sintomi gestiti attraverso le cure palliative includono mancanza di respiro, affaticamento, perdita di appetito, problemi gastrointestinali, problemi della pelle, ansia e depressione.

Le cure palliative e, eventualmente, a fine vita possono essere prestate in un ospedale, in un ospedale o in una casa di cura; tuttavia, può anche essere fornito a casa. La seguente organizzazione può aiutarti con le cure palliative e terminali:

National Hospice and Palliative Care Organization (NHPCO)
http://www.nhpco.org

Hospice Association of America (HAA)
http://www.nahc.org/

Qual è la prognosi del mesotelioma?

Come la maggior parte dei tumori, le prospettive del mesotelioma dipendono da quanto tempo viene diagnosticato e da quanto aggressivamente viene trattato. Senza trattamento, il mesotelioma è fatale entro 4-8 mesi.

Con il trattamento trimodale (chirurgia, chemioterapia e radioterapia), la sopravvivenza è stata osservata in alcune persone a 16-19 mesi. Alcune persone sono sopravvissute fino a cinque anni.

È possibile prevenire il mesotelioma?

Poiché l'amianto è la principale causa nota di mesotelioma, l'eliminazione dell'esposizione alle fibre di amianto può ridurre significativamente il rischio di mesotelioma.

Se si è esposti all'amianto sul posto di lavoro, indossare indumenti protettivi e maschere. È necessario cambiare i vestiti prima di lasciare il posto di lavoro per evitare di trasportare a casa particelle di amianto. L'Amministrazione della sicurezza e della salute sul lavoro (OSHA) fornisce utili informazioni sulla sicurezza e sulla salute per le persone esposte all'amianto.

Mesotelioma Gruppi di supporto e consulenza

Affrontare una malattia potenzialmente letale è difficile. Leggere le esperienze di altre persone con mesotelioma aiuta a far fronte alla condizione. Puoi accedere alle loro storie nelle seguenti pagine Web:

• Mesothelioma Survivors & Fighters, disponibile su http://www.mesotheliomaweb.org/fighters.htm
• Condivisione con altri pazienti e famiglie di mesotelioma, disponibile su http://www.mesothelioma-aid.com/sharing.htm
• Pensieri di un paziente con mesotelioma