Blastomi pleuropolmonari (ppbs) nei bambini

Che cos'è il blastoma pleuropolmonare?

I blastomi pleuropolmonari (PPB) si formano nel tessuto polmonare e nella pleura (tessuto che copre i polmoni e riveste l'interno del torace). I PPB possono anche formarsi negli organi tra i polmoni compreso il cuore, l'aorta e l'arteria polmonare o nel diaframma (il principale muscolo respiratorio sotto i polmoni).

Esistono tre tipi di PPB:

• I tumori di tipo I sono tumori a forma di cisti nel polmone. Sono più comuni nei bambini di età pari o inferiore a 2 anni e di solito possono essere curati. I tumori di tipo Ir sono tumori di tipo I che sono diventati più piccoli o non sono cresciuti o diffusi.
• I tumori di tipo II sono simili a cisti con alcune parti solide. Questi tumori a volte si diffondono al cervello.
• I tumori di tipo III sono tumori solidi. Questi tumori si diffondono spesso al cervello.

Quali sono i fattori di rischio per il blastoma pleuropolmonare nei bambini?

Il rischio di PPB è aumentato di quanto segue:

• Avere la sindrome del carcinoma familiare del blastoma pleuropolmonare.
• Avere un certo cambiamento nel gene DICER1.

Quali sono i segni e i sintomi del blastoma pleuropolmonare nei bambini?

PPB può causare uno dei seguenti segni e sintomi. Verificare con il medico del bambino se il bambino ha una delle seguenti condizioni:

• Una tosse che non va via.
• Problema respiratorio.
• Febbre.
• Infezioni polmonari, come la polmonite.
• Affanno.
• Dolore al petto o all'addome.
• Perdita di appetito.
• Perdita di peso senza motivo noto.
• Mi sento molto stanco.

Altre condizioni che non sono PPB possono causare questi stessi segni e sintomi.

Come vengono diagnosticati i blastomi pleuropolmonari nei bambini?

I test per diagnosticare e mettere in scena PPB possono includere i seguenti:

• Esame fisico e storia.
• Radiografia del torace.
• TAC.
• Scansione animale.

Altri test utilizzati per diagnosticare PPB includono quanto segue:

• Broncoscopia : una procedura per cercare all'interno della trachea e delle grandi vie aeree polmonari aree anomale. Un broncoscopio viene inserito attraverso il naso o la bocca nella trachea e nei polmoni. Un broncoscopio è uno strumento sottile simile a un tubo con una luce e una lente per la visione. Potrebbe anche avere uno strumento per rimuovere i campioni di tessuto, che vengono controllati al microscopio per segni di cancro.
• Toracoscopia : una procedura chirurgica per esaminare gli organi all'interno del torace per verificare la presenza di aree anomale. Un'incisione (taglio) viene praticata tra due costole e un toracoscopio viene inserito nel torace. Un toracoscopio è uno strumento sottile simile a un tubo con una luce e una lente per la visione. Può anche avere uno strumento per rimuovere i campioni di tessuto o linfonodo, che vengono controllati al microscopio per segni di cancro. In alcuni casi, questa procedura viene utilizzata per rimuovere parte dell'esofago o del polmone. Se il toracoscopio non riesce a raggiungere determinati tessuti, organi o linfonodi, può essere eseguita una toracotomia. In questa procedura, viene praticata un'incisione più grande tra le costole e il torace viene aperto.

I PPB possono diffondersi o ripresentarsi (tornare) anche dopo essere stati rimossi dall'intervento chirurgico.

Qual è il trattamento e la prognosi dei blastomi pleuropolmonari nei bambini?

Il trattamento del blastoma pleuropolmonare nei bambini comprende quanto segue:

• Intervento chirurgico per rimuovere l'intero lobo polmonare in cui si trova il tumore, con o senza chemioterapia.

Il trattamento del blastoma pleuropolmonare ricorrente nei bambini può comprendere i seguenti:

• Una sperimentazione clinica di terapia mirata usando un anticorpo monoclonale.
• Uno studio clinico che controlla un campione del tumore del paziente per alcuni cambiamenti genetici. Il tipo di terapia mirata che verrà data al paziente dipende dal tipo di cambiamento genico.

La prognosi (possibilità di recupero) dipende da quanto segue:

• Il tipo di blastoma pleuropolmonare.
• Se il tumore si è diffuso ad altre parti del corpo al momento della diagnosi.
• Se il tumore è stato completamente rimosso dall'intervento chirurgico.