Che cos'è la vasculite? sintomi, tipi, cause e trattamento

Che cos'è la vasculite?

• Il sistema vascolare si riferisce alla raccolta di tutti i vasi sanguigni nel corpo. Vasculite è il termine usato per un gruppo di malattie caratterizzate dall'infiammazione e dal danneggiamento dei vasi sanguigni o delle pareti dei vasi sanguigni. La vasculite (vasculitidi plurale) può essere una malattia primaria o una condizione secondaria correlata a un'altra malattia di base.
• Diversi tipi di vasculite hanno determinati schemi di distribuzione che possono interessare particolari organi, determinati tipi di vasi o dimensioni specifiche dei vasi. Le malattie da vasculite che colpiscono le arterie sono talvolta chiamate arterite e quelle che coinvolgono le vene sono talvolta chiamate venulite. Complessivamente, le vasculitidi (tutti i tipi di vasculite o disturbi vasculitici) sono condizioni non comuni.
• In termini generali, i vasi sanguigni possono essere suddivisi in arterie, vene e capillari.
  • Le arterie sono i vasi sanguigni che trasportano sangue ossigenato dai polmoni lontano dal cuore a diversi organi.
  • Le vene sono vasi sanguigni che raccolgono il sangue con meno ossigeno dagli organi del corpo al fine di riportare il sangue nel cuore per essere pompato nei polmoni dove riceve ossigeno.
  • L'arteria più grande è l'aorta che esce dal lato sinistro del cuore. L'aorta si divide in molti rami più piccoli mentre attraversa il corpo, dando origine a arterie di dimensioni diverse. Le piccole arterie (arteriole) si diramano ulteriormente nei capillari, che sono vasi sanguigni molto piccoli distribuiti diffusamente all'interno di tutti gli organi del corpo. Lo scambio di ossigeno e prodotti di scarto tra vasi sanguigni e tessuti avviene a livello dei capillari. Questi piccoli vasi sanguigni poi si uniscono (si uniscono) per formare piccole vene (venule) che danno origine a vene sempre più grandi che alla fine finiscono nella parte destra del cuore attraverso la vena più grande del corpo, la vena cava.

Quali sono i sintomi della vasculite?

I segni e i sintomi della vasculite possono essere molto vaghi, generalizzati e non specifici. Ciò è dovuto alla complessità e alla variabilità dei diversi tipi di malattie vasculitiche. È anche importante rendersi conto che la vasculite, nel suo insieme, è una condizione rara rispetto ad altre condizioni comuni che possono anche causare segni e sintomi simili.

Potrebbe essere sicuro affermare che la maggior parte dei segni e sintomi correlati alla vasculite sono causati dal fatto che l'infiammazione dei vasi sanguigni provoca una mancanza o una completa mancanza di flusso sanguigno verso gli organi specifici forniti dai vasi sanguigni interessati. Per esempio:

• La vasculite del SNC può causare mal di testa, confusione o problemi neurologici focali.
• La vasculite di Churg-Strauss può avere sintomi simili all'asma a causa del suo coinvolgimento dei polmoni.
• La porpora di Henoch-Schonlein può presentarsi come porpora (piccole aree viola sollevate sotto la pelle a causa di emorragia), dolore addominale o nausea e vomito, dolori articolari o sangue nelle urine (ematuria) a causa del suo coinvolgimento sistemico.
• L'arterite temporale può presentarsi come mal di testa e vasi sanguigni teneri e spessi sul lato della fronte.
• La vasculite cutanea può causare porpora, orticaria (orticaria) o ulcere della pelle.

Quali sono le cause e i tipi di vasculite?

Le cause delle malattie della vasculite sono in gran parte sconosciute. Le anomalie immunologiche (disturbi autoimmuni) sembrano essere la causa di fondo di molti disturbi vasculitici, portando a cambiamenti infiammatori nelle pareti dei vasi sanguigni.

Le malattie da vasculite possono coinvolgere determinati tipi o dimensioni di vasi sanguigni. Possono anche coinvolgere determinati organi. Il sistema di classificazione più comune si basa sulla dimensione dei vasi sanguigni.

Vasculite che colpisce i grandi vasi sanguigni

La vasculite che colpisce i grandi vasi sanguigni è chiamata vasculite dei grandi vasi e può includere arterite di Takayasu e arterite a cellule giganti. L'arterite di Takayasu in genere coinvolge l'aorta e i suoi rami principali. L'arterite a cellule giganti o l'arterite temporale generalmente colpiscono i rami dell'aorta che forniscono sangue alla testa.

Patologie vasculitiche a nave media

I disturbi vasculitici dei vasi medi comprendono la poliarterite nodosa (PAN), la malattia di Kawasaki e la vasculite del sistema nervoso centrale. La PAN colpisce classicamente le arterie di dimensioni medio-piccole e coinvolge principalmente i vasi dei reni (vasculite renale) e l'intestino. Una variazione di questa condizione può interessare vasi più piccoli ed è chiamata poliangite microscopica o poliarterite microscopica. Esiste una qualche associazione tra infezione da epatite B e PAN.

La malattia di Kawasaki è un tipo di vasculite a vaso medio e piccolo che colpisce le arterie del cuore (arterie coronarie) nei bambini. È associato a un'infezione febbrile generalizzata, che può causare vasculite del cuore nel periodo di convalescenza della malattia.

La vasculite del sistema nervoso centrale (vasculite del SNC o vasculite cerebrale) è una malattia rara caratterizzata da infiammazione delle arterie del cervello e del midollo spinale. Questa condizione può talvolta essere associata ad alcune infezioni virali, alla malattia di Hodgkin, alla sifilide e all'uso di anfetamine. In alcuni casi, non è possibile identificare alcuna causa sottostante.

Malattie vasculitiche di piccole navi

Esistono diversi tipi di malattie vasculitiche a piccola nave. L'arterite di Churg-Strauss è una malattia non comune dei piccoli vasi che colpisce principalmente la pelle (vasculite cutanea) e il polmone, sebbene raramente possa coinvolgere altri organi.

La granulomatosi di Wegener è vasculite di piccole arteriole e venule. Può colpire molti organi del corpo (vasculite sistemica), ma di solito coinvolge i reni, i polmoni (vasculite polmonare) e il tratto respiratorio superiore (cavità nasale e seni nasali). Alcuni anticorpi (anticorpi citoplasmatici antineutrofili o ANCA) sono associati alla malattia di Wegener e possono essere rilevati nel sangue di questi pazienti.

La porpora di Henoch-Schonlein è un'altra vasculite dei piccoli vasi che colpisce anche molti organi diversi (vasculite sistemica). Questa vasculite si riscontra nei neonati, nei bambini e negli adulti, ma è più comune nei bambini dai quattro ai sette anni.

Vasculite da ipersensibilità è il termine usato per i tipi di vasculite dei piccoli vasi che possono essere correlati a un insulto allergico ai vasi sanguigni. Le principali aree di coinvolgimento di queste condizioni sono cutanee (che colpiscono la pelle) in quanto danneggiano i piccoli vasi della pelle e, pertanto, possono anche essere chiamate vasculite cutanea prevalentemente o vasculite leucocitoclastica cutanea.

La vasculite da crioglobulinemia essenziale è un altro tipo di rara malattia dei piccoli vasi. Le crioglobuline sono piccoli complessi proteici che possono precipitare a basse temperature. Possono causare infiammazione vascolare depositandosi nelle pareti dei vasi.

Alcune malattie della vasculite dei piccoli vasi possono essere correlate a un disturbo reumatologico sottostante (disturbi del tessuto connettivo), come il lupus eritematoso sistemico (LES) o il lupus vasculite, l'artrite reumatoide o la vasculite reumatoide, la malattia di Behcet o la policondondite recidivante. Queste condizioni sono in genere limitate alle piccole navi.

La vasculite dei piccoli e medi vasi può anche essere causata da alcuni virus. I virus più comuni associati alla vasculite sono l'epatite B, l'epatite C, il virus dell'immunodeficienza umana (HIV), il citomegalovirus (CMV), il virus Epstein-Barr e il parvovirus B19.

Quando cercare assistenza medica per la vasculite

Le malattie da vasculite, in generale, sono condizioni gravi e devono essere valutate prontamente. La difficoltà è che possono essere difficili da riconoscere anche dai medici, perché sono condizioni non comuni che non si incontrano abitualmente.

Tipicamente, i medici di medicina interna (internisti), i reumatologi, i dermatologi (medici della pelle), gli oculisti (oculisti), i medici dei polmoni (pneumologi) e i medici dei reni (nefrologi) possono riconoscere segni e manifestazioni di malattie vasculitiche e possono iniziare la valutazione diagnostica per condizioni vasculitiche.

Quali esami e test diagnosticano la vasculite?

La diagnosi di vasculite può essere difficile a causa della significativa sovrapposizione di segni e sintomi con altre condizioni più comuni. Un'attenta anamnesi e un esame fisico completo sono i primi passi se si sospetta la diagnosi di qualche tipo di vasculite.

A seconda dell'organo che può essere interessato, possono essere ordinati alcuni test di laboratorio e radiografie. Ad esempio, analisi del sangue di routine (emocromo completo, elettroliti e esami del sangue ai reni e al fegato), analisi delle urine e radiografia del torace possono essere i test diagnostici di base ordinati. In generale, è possibile misurare alcuni marker di vasculite, che possono fornire ulteriori informazioni di supporto nella valutazione della vasculite. Questi test includono livelli di ANCA, test per specifiche infezioni virali e marker di malattie reumatiche per il lupus e l'artrite reumatoide.

La biopsia di un organo affetto da vasculite è essenziale nel fare o supportare la diagnosi di una malattia di vasculite. La biopsia viene in genere eseguita dalla pelle, dai reni o dai polmoni. La biopsia cerebrale può essere eseguita se si sospetta la vasculite cerebrale.

Gli angiogrammi vengono talvolta eseguiti per valutare l'aspetto fisico dei vasi sanguigni. Questo può essere fatto iniettando un colorante nei vasi sanguigni e prendendo raggi X specifici mentre viaggia all'interno dei vasi. Questo test può essere utile nella vasculite che coinvolge vasi sanguigni più grandi.

La vasculite può essere diagnosticata all'esame degli occhi da un oculista (oculista). La diagnosi della vasculite retinica (vasculite che coinvolge la retina o la superficie interna dell'occhio) può innescare un'indagine per trovare una causa sistemica tra cui vasculite da lupus, arterite temporale, PAN, malattia di Wegener o malattia di Behcet.

Qual è il trattamento per la vasculite?

Quando viene fatta la diagnosi di una vasculite specifica, l'adesione ai farmaci e la consapevolezza dei sintomi della malattia sono passaggi importanti da seguire a casa.

Qual è il trattamento medico per la vasculite?

Se la vasculite è correlata a una condizione medica primaria, la condizione di base deve essere affrontata e trattata in modo appropriato. Ad esempio, il trattamento dell'infezione da epatite o del lupus può essere il primo passo nel trattamento della vasculite associata a queste malattie.

Quali sono i farmaci usati per trattare la vasculite?

• Il trattamento medico della vasculite dipende in gran parte dalla gravità della malattia e dagli organi coinvolti. In generale, il trattamento è diretto verso l'arresto o il rallentamento del processo infiammatorio in corso nei vasi sanguigni. I farmaci più comuni utilizzati sono i farmaci antinfiammatori a base di steroidi (corticosteroidi), come il prednisone.
• Altri farmaci immunologici possono anche essere usati nel trattamento della vasculite, come ciclofosfamide (citossano), azatioprina (imuran, azasan) o metotrexato (Rheumatrex, Trexall).

Qual è la cura di follow-up per la vasculite?

È molto importante per i pazienti a cui è stata diagnosticata la vasculite di seguire regolarmente il proprio medico curante.

• La risposta al trattamento, la valutazione di routine dei marker della malattia e la valutazione degli organi colpiti sono parti integranti delle cure di follow-up per la vasculite.
• Forse, ancora più importante, la valutazione dei possibili effetti collaterali o intolleranza ai potenti farmaci usati per curare la vasculite rende essenziale un follow-up di routine con il medico.
• A seconda del tipo di vasculite e della sua risposta al farmaco, il medico curante a volte può scegliere di ridurre i farmaci a una dose più bassa o interrompere completamente i farmaci.

Come prevenire la vasculite?

• Poiché la maggior parte delle condizioni di vasculite sono autoimmuni (il sistema immunitario del corpo attacca i vasi sanguigni), potrebbero non esserci misure preventive.
• Alcuni dei tipi correlati a infezioni o reazioni allergiche possono essere prevenibili se l'infezione viene prevenuta o l'agente allergico viene evitato.

Qual è la prognosi per la vasculite?

• Le prospettive generali per la vasculite dipendono dalla gravità della condizione e dalla causa sottostante.
• Indipendentemente dal tipo, il rapido riconoscimento, la diagnosi e il trattamento di queste condizioni non comuni portano una prognosi favorevole.