Tasso di sopravvivenza, fasi, trattamento e cause della leucemia mieloide acuta (aml) negli adulti

Punti chiave

• La leucemia mieloide acuta dell'adulto (LMA) è un tipo di tumore in cui il midollo osseo produce mieloblasti anomali (un tipo di globuli bianchi), globuli rossi o piastrine.
• La leucemia può colpire i globuli rossi, i globuli bianchi e le piastrine.
• Esistono diversi sottotipi di AML.
• Il fumo, il precedente trattamento chemioterapico e l'esposizione alle radiazioni possono influenzare il rischio di LMA negli adulti.
• I segni e i sintomi della LMA adulta comprendono febbre, sensazione di stanchezza e facile ecchimosi o sanguinamento.
• I test che esaminano il sangue e il midollo osseo vengono utilizzati per rilevare (trovare) e diagnosticare la LMA adulta.
• Alcuni fattori influenzano la prognosi (possibilità di recupero) e le opzioni di trattamento.

La leucemia mieloide acuta dell'adulto (LMA) è un tipo di cancro in cui il midollo osseo produce mieloblasti anormali (un tipo di globuli bianchi), globuli rossi o piastrine.

La leucemia mieloide acuta dell'adulto (LMA) è un tumore del sangue e del midollo osseo. Questo tipo di cancro di solito peggiora rapidamente se non viene curato. È il tipo più comune di leucemia acuta negli adulti. L'AML è anche chiamata leucemia mieloide acuta, leucemia mieloblastica acuta, leucemia granulocitica acuta e leucemia acuta non morfocitica.

La leucemia può colpire i globuli rossi, i globuli bianchi e le piastrine.

Normalmente, il midollo osseo produce cellule staminali del sangue (cellule immature) che diventano cellule del sangue mature nel tempo. Una cellula staminale del sangue può diventare una cellula staminale mieloide o una cellula staminale linfoide. Una cellula staminale linfoide diventa un globulo bianco.

Una cellula staminale mieloide diventa uno dei tre tipi di cellule del sangue mature:

• Globuli rossi che trasportano ossigeno e altre sostanze a tutti i tessuti del corpo.
• Globuli bianchi che combattono le infezioni e le malattie.
• Piastrine che formano coaguli di sangue per fermare l'emorragia.

Nell'AML, le cellule staminali mieloidi di solito diventano un tipo di globuli bianchi immaturi chiamati mieloblasti (o esplosioni mieloidi). I mieloblasti nella LMA sono anormali e non diventano globuli bianchi sani. A volte nella LMA, troppe cellule staminali diventano globuli rossi o piastrine anormali. Questi globuli bianchi, globuli rossi o piastrine anomali sono anche chiamati cellule leucemiche o blasti. Le cellule di leucemia possono accumularsi nel midollo osseo e nel sangue, quindi c'è meno spazio per globuli bianchi, globuli rossi e piastrine sani. Quando ciò accade, possono verificarsi infezioni, anemia o sanguinamento facile. Le cellule leucemiche possono diffondersi all'esterno del sangue ad altre parti del corpo, incluso il sistema nervoso centrale (cervello e midollo spinale), pelle e gengive.

Questo riassunto riguarda la LMA per adulti.

Esistono diversi sottotipi di AML.

La maggior parte dei sottotipi di LMA si basano sulla maturità (sviluppata) delle cellule tumorali al momento della diagnosi e su quanto diverse dalle cellule normali.

La leucemia promielocitica acuta (APL) è un sottotipo di LMA che si verifica quando parti di due geni si uniscono. L'APL di solito si verifica negli adulti di mezza età. I segni di APL possono includere sanguinamento e formazione di coaguli di sangue.

Il fumo, il precedente trattamento chemioterapico e l'esposizione alle radiazioni possono influire sul rischio di LMA negli adulti.

Tutto ciò che aumenta il rischio di contrarre una malattia è chiamato fattore di rischio. Avere un fattore di rischio non significa che otterrai il cancro; non avere fattori di rischio non significa che non otterrai il cancro. Parlate con il vostro medico se pensate di essere a rischio. I possibili fattori di rischio per AML includono quanto segue:

• Essere maschi.
• Fumare, soprattutto dopo i 60 anni.
• Avendo avuto un trattamento con chemioterapia o radioterapia in passato.
• Avendo avuto un trattamento per la leucemia linfoblastica acuta infantile (TUTTI) in passato.
• Essere esposti alle radiazioni di una bomba atomica o al benzene chimico.
• Avere una storia di un disturbo del sangue come la sindrome mielodisplastica.

Segni e sintomi dell'AML per adulti includono febbre, sensazione di stanchezza e ecchimosi o sanguinamento.

I primi segni e sintomi di LMA possono essere simili a quelli causati dall'influenza o da altre malattie comuni. Verificare con il proprio medico se si dispone di uno dei seguenti:

• Febbre.
• Mancanza di respiro
• Facile ecchimosi o sanguinamento.
• Petecchie (macchie piatte e precise sotto la pelle causate da sanguinamento).
• Debolezza o sensazione di stanchezza.
• Perdita di peso o perdita di appetito.

I test che esaminano il sangue e il midollo osseo vengono utilizzati per rilevare (trovare) e diagnosticare la LMA per adulti.

Possono essere utilizzati i seguenti test e procedure:

• Esame fisico e storia : un esame del corpo per verificare i segni generali di salute, compreso il controllo di segni di malattia, come grumi o qualsiasi altra cosa che sembra insolita. Verrà anche presa una storia delle abitudini di salute del paziente e delle malattie e trattamenti passati.
• Emocromo completo (CBC) : una procedura in cui viene prelevato un campione di sangue e verificato quanto segue: il numero di globuli rossi, globuli bianchi e piastrine. La quantità di emoglobina (la proteina che trasporta l'ossigeno) nei globuli rossi. La parte del campione costituita da globuli rossi.
• Striscio di sangue periferico : una procedura in cui viene controllato un campione di sangue per verificare la presenza di cellule di esplosione, il numero e il tipo di globuli bianchi, il numero di piastrine e i cambiamenti nella forma delle cellule del sangue.
• Aspirazione e biopsia del midollo osseo: rimozione di midollo osseo, sangue e un piccolo pezzo di osso inserendo un ago cavo nell'osso o nello sterno. Un patologo osserva il midollo osseo, il sangue e l'osso al microscopio per cercare segni di cancro.
• Analisi citogenetica : un test di laboratorio in cui le cellule in un campione di sangue o midollo osseo vengono visualizzate al microscopio per cercare alcuni cambiamenti nei cromosomi. Altri test, come l'ibridazione in situ a fluorescenza (FISH), possono anche essere effettuati per cercare alcuni cambiamenti nei cromosomi.
• Immunofenotipizzazione : un processo utilizzato per identificare le cellule, in base ai tipi di antigeni o marcatori sulla superficie della cellula. Questo processo viene utilizzato per diagnosticare il sottotipo di LMA confrontando le cellule tumorali con le normali cellule del sistema immunitario. Ad esempio, uno studio di citochimica può testare le cellule in un campione di tessuto usando sostanze chimiche (coloranti) per cercare alcuni cambiamenti nel campione. Una sostanza chimica può causare una variazione di colore in un tipo di cellula di leucemia ma non in un altro tipo di cellula di leucemia.
• Test di reazione a catena della trascrizione-polimerasi inversa (RT-PCR) : test di laboratorio in cui le cellule di un campione di tessuto vengono studiate usando sostanze chimiche per cercare alcuni cambiamenti nella struttura o nella funzione dei geni. Questo test viene utilizzato per diagnosticare alcuni tipi di LMA, tra cui la leucemia promielocitica acuta (APL).

Una volta diagnosticata la leucemia mieloide acuta adulta (LMA), vengono eseguiti dei test per scoprire se il cancro si è diffuso ad altre parti del corpo.

L'estensione o la diffusione del cancro è di solito descritta come fasi. Nella leucemia mieloide acuta dell'adulto (LMA), al posto dello stadio vengono utilizzati il ​​sottotipo di LMA e se la leucemia si è diffusa al di fuori del sangue e del midollo osseo per pianificare il trattamento. I seguenti test e procedure possono essere utilizzati per determinare se la leucemia si è diffusa:

• Puntura lombare: una procedura utilizzata per raccogliere un campione di liquido cerebrospinale (CSF) dalla colonna vertebrale. Questo viene fatto posizionando un ago tra due ossa nella colonna vertebrale e nel liquido cerebrospinale attorno al midollo spinale e rimuovendo un campione del fluido. Il campione di liquido cerebrospinale viene controllato al microscopio per rilevare la presenza di cellule leucemiche nel cervello e nel midollo spinale. Questa procedura è anche chiamata LP o spinale.
• TAC (TAC): una procedura che crea una serie di immagini dettagliate dell'addome, riprese da diverse angolazioni. Le immagini sono realizzate da un computer collegato a una macchina a raggi X. Un colorante può essere iniettato in una vena o ingerito per aiutare gli organi o i tessuti a presentarsi più chiaramente. Questa procedura è anche chiamata tomografia computerizzata, tomografia computerizzata o tomografia assiale computerizzata.

Non esiste un sistema di stadiazione standard per AML per adulti.

La malattia è descritta come non trattata, in remissione o ricorrente.

LMA adulto non trattato

Nell'AML per adulti non trattata, la malattia viene recentemente diagnosticata. Non è stato trattato se non per alleviare segni e sintomi come febbre, sanguinamento o dolore e sono vere le seguenti condizioni:

• L'emocromo completo è anormale.
• Almeno il 20% delle cellule nel midollo osseo sono esplosioni (cellule di leucemia).
• Ci sono segni o sintomi di leucemia.

LMA per adulti in remissione

Nell'ADL adulto in remissione, la malattia è stata trattata e sono vere le seguenti condizioni:

• L'emocromo completo è normale.
• Meno del 5% delle cellule nel midollo osseo sono esplosioni (cellule di leucemia).
• Non ci sono segni o sintomi di leucemia nel cervello e nel midollo spinale o in altre parti del corpo.

AML adulto ricorrente

La LMA ricorrente è un tumore che si ripresenta (ritorna) dopo essere stato trattato. L'AML può tornare nel sangue o nel midollo osseo.

Esistono diversi tipi di trattamento per i pazienti con leucemia mieloide acuta adulta.

Sono disponibili diversi tipi di trattamento per pazienti con leucemia mieloide acuta adulta (LMA). Alcuni trattamenti sono standard (il trattamento attualmente utilizzato) e alcuni sono in fase di test in studi clinici. Uno studio clinico di trattamento è uno studio di ricerca inteso ad aiutare a migliorare i trattamenti attuali o ottenere informazioni su nuovi trattamenti per i pazienti con cancro. Quando gli studi clinici dimostrano che un nuovo trattamento è migliore del trattamento standard, il nuovo trattamento può diventare il trattamento standard. I pazienti potrebbero voler pensare di prendere parte a una sperimentazione clinica. Alcuni studi clinici sono aperti solo ai pazienti che non hanno iniziato il trattamento.

Il trattamento dell'AML per adulti di solito prevede 2 fasi.

Le 2 fasi del trattamento dell'AML per adulti sono:

• Terapia di induzione della remissione: questa è la prima fase del trattamento. L'obiettivo è quello di uccidere le cellule di leucemia nel sangue e nel midollo osseo. Questo mette la leucemia in remissione.
• Terapia post-remissione: questa è la seconda fase del trattamento. Inizia dopo che la leucemia è in remissione. L'obiettivo della terapia post-remissione è quello di uccidere eventuali cellule leucemiche rimanenti che potrebbero non essere attive ma potrebbero iniziare a ricrescere e causare una ricaduta. Questa fase è anche chiamata terapia di continuazione della remissione.

Vengono utilizzati quattro tipi di trattamento standard:

Chemioterapia

La chemioterapia è un trattamento del cancro che utilizza farmaci per fermare la crescita delle cellule tumorali, uccidendo le cellule o impedendole di dividersi. Quando la chemioterapia viene presa per via orale o iniettata in una vena o muscolo, i farmaci entrano nel flusso sanguigno e possono raggiungere le cellule tumorali in tutto il corpo (chemioterapia sistemica). Quando la chemioterapia viene posta direttamente nel liquido cerebrospinale (chemioterapia intratecale), un organo o una cavità del corpo come l'addome, i farmaci colpiscono principalmente le cellule tumorali in quelle aree (chemioterapia regionale). La chemioterapia intratecale può essere usata per trattare la LMA adulta che si è diffusa nel cervello e nel midollo spinale. La chemioterapia combinata è un trattamento che utilizza più di un farmaco antitumorale.

Il modo in cui viene somministrata la chemioterapia dipende dal sottotipo di LMA da trattare e se le cellule di leucemia si sono diffuse al cervello e al midollo spinale.

Radioterapia

La radioterapia è un trattamento antitumorale che utilizza radiografie ad alta energia o altri tipi di radiazioni per uccidere le cellule tumorali o impedirne la crescita. Esistono due tipi di radioterapia:

• La radioterapia esterna utilizza una macchina all'esterno del corpo per inviare radiazioni verso il cancro.
• La radioterapia interna utilizza una sostanza radioattiva sigillata in aghi, semi, fili o cateteri che vengono posizionati direttamente dentro o vicino al cancro.

Il modo in cui viene somministrata la radioterapia dipende dal tipo di tumore che viene trattato e se le cellule di leucemia si sono diffuse al cervello e al midollo spinale. La radioterapia esterna è usata per trattare la LMA adulta.

Trapianto di cellule staminali

Il trapianto di cellule staminali è un metodo per somministrare la chemioterapia e sostituire le cellule che formano il sangue che sono anormali o distrutte dal trattamento del cancro. Le cellule staminali (cellule del sangue immature) vengono rimosse dal sangue o dal midollo osseo del paziente o di un donatore e vengono congelate e conservate. Una volta completata la chemioterapia, le cellule staminali immagazzinate vengono scongelate e restituite al paziente attraverso un'infusione. Queste cellule staminali reinfuse crescono in (e ripristinano) le cellule del sangue del corpo.

Altra terapia farmacologica

Il triossido di arsenico e l'acido all trans retinoico (ATRA) sono farmaci antitumorali che uccidono le cellule di leucemia, impediscono alle cellule di leucemia di dividersi o aiutano le cellule di leucemia a maturare nei globuli bianchi. Questi farmaci sono usati nel trattamento di un sottotipo di LMA chiamato leucemia promielocitica acuta.

Nuovi tipi di trattamento sono in fase di sperimentazione in studi clinici.

Questa sezione di riepilogo descrive i trattamenti che sono stati studiati negli studi clinici. Potrebbe non menzionare ogni nuovo trattamento in fase di studio.

Terapia mirata

La terapia mirata è un tipo di trattamento che utilizza farmaci o altre sostanze per identificare e attaccare specifiche cellule tumorali senza danneggiare le cellule normali. La terapia con anticorpi monoclonali è un tipo di terapia mirata studiata nel trattamento della LMA adulta.

La terapia con anticorpi monoclonali è un trattamento antitumorale che utilizza anticorpi prodotti in laboratorio da un singolo tipo di cellula del sistema immunitario. Questi anticorpi possono identificare sostanze sulle cellule tumorali o sostanze normali che possono aiutare le cellule tumorali a crescere. Gli anticorpi si attaccano alle sostanze e uccidono le cellule tumorali, bloccano la loro crescita o impediscono loro di diffondersi. Gli anticorpi monoclonali vengono somministrati per infusione. Possono essere usati da soli o per trasportare droghe, tossine o materiale radioattivo direttamente nelle cellule tumorali.

I pazienti potrebbero voler pensare di prendere parte a una sperimentazione clinica.

Per alcuni pazienti, prendere parte a una sperimentazione clinica può essere la scelta migliore per il trattamento. Gli studi clinici fanno parte del processo di ricerca sul cancro. Vengono condotti studi clinici per scoprire se i nuovi trattamenti antitumorali sono sicuri, efficaci o migliori del trattamento standard.

Molti dei trattamenti standard odierni per il cancro si basano su studi clinici precedenti. I pazienti che prendono parte a una sperimentazione clinica possono ricevere il trattamento standard o essere tra i primi a ricevere un nuovo trattamento.

I pazienti che prendono parte a studi clinici aiutano anche a migliorare il modo in cui il cancro verrà trattato in futuro. Anche quando gli studi clinici non portano a nuovi trattamenti efficaci, spesso rispondono a domande importanti e aiutano a portare avanti la ricerca.

I pazienti possono accedere a studi clinici prima, durante o dopo l'inizio del trattamento del cancro.

Alcuni studi clinici includono solo pazienti che non hanno ancora ricevuto il trattamento. Altri studi testano trattamenti per pazienti il ​​cui tumore non è migliorato. Esistono anche studi clinici che testano nuovi modi per impedire il ripetersi del cancro (ritorno) o ridurre gli effetti collaterali del trattamento del cancro.

Gli studi clinici si svolgono in molte parti del paese. Vedere la sezione Opzioni di trattamento che segue per i collegamenti agli attuali studi clinici di trattamento.

Potrebbero essere necessari test di follow-up.

Alcuni dei test che sono stati fatti per diagnosticare il cancro o per scoprire lo stadio del cancro possono essere ripetuti. Alcuni test saranno ripetuti per vedere come sta funzionando il trattamento. Le decisioni sull'opportunità di continuare, modificare o interrompere il trattamento possono essere basate sui risultati di questi test.

Alcuni test continueranno ad essere eseguiti di volta in volta dopo la fine del trattamento. I risultati di questi test possono mostrare se la tua condizione è cambiata o se il tumore si è ripresentato (ritorna). Questi test sono talvolta chiamati test di follow-up o controlli.

Opzioni terapeutiche per leucemia mieloide acuta negli adulti

Leucemia mieloide acuta per adulti non trattata

Il trattamento standard della leucemia mieloide acuta adulta non trattata (LMA) durante la fase di induzione della remissione dipende dal sottotipo di LMA e può includere quanto segue:

• Chemioterapia combinata
• Chemioterapia di combinazione ad alte dosi.
• Chemioterapia a basse dosi
• Chemioterapia intratecale.
• Acido all trans retinoico (ATRA) più triossido di arsenico per il trattamento della leucemia promielocitica acuta (APL).
• Chemioterapia di combinazione ATRA plus seguita da triossido di arsenico per il trattamento dell'APL.

Leucemia mieloide acuta nell'adulto in remissione

Il trattamento della LMA adulta durante la fase di remissione dipende dal sottotipo di LMA e può includere quanto segue:

• Chemioterapia combinata
• Chemioterapia ad alte dosi, con o senza radioterapia, e trapianto di cellule staminali utilizzando le cellule staminali del paziente.
• Chemioterapia ad alte dosi e trapianto di cellule staminali con cellule staminali del donatore.
• Una sperimentazione clinica di triossido di arsenico.

Leucemia mieloide acuta adulta ricorrente

Non esiste un trattamento standard per la LMA adulta ricorrente. Il trattamento dipende dal sottotipo di LMA e può includere quanto segue:

• Chemioterapia combinata
• Terapia mirata con anticorpi monoclonali.
• Trapianto di cellule staminali.
• Terapia con triossido di arsenico.
• Una sperimentazione clinica di terapia con triossido di arsenico seguita da trapianto di cellule staminali.

Qual è un tasso di sopravvivenza per la leucemia mieloide acuta (LMA)?

La prognosi (possibilità di recupero) e le opzioni di trattamento dipendono da:

• L'età del paziente.
• Il sottotipo di AML.
• Se il paziente ha ricevuto la chemioterapia in passato per curare un diverso cancro.
• Se c'è una storia di un disturbo del sangue come la sindrome mielodisplastica.
• Se il cancro si è diffuso al sistema nervoso centrale.
• Se il tumore è stato trattato in precedenza o si è ripresentato (ritorna).

È importante che la leucemia acuta sia trattata immediatamente.