Sintomi e trattamento della leucemia linfoblastica acuta negli adulti (tutti)

Punti chiave

• La leucemia linfoblastica acuta dell'adulto (ALL) è un tipo di tumore in cui il midollo osseo produce troppi linfociti (un tipo di globuli bianchi).
• La leucemia può colpire i globuli rossi, i globuli bianchi e le piastrine.
• La precedente chemioterapia e l'esposizione alle radiazioni possono aumentare il rischio di sviluppare TUTTI.
• Segni e sintomi di TUTTI gli adulti includono febbre, sensazione di stanchezza e facile ecchimosi o sanguinamento.
• I test che esaminano il sangue e il midollo osseo vengono utilizzati per rilevare (trovare) e diagnosticare TUTTI gli adulti.
• Alcuni fattori influenzano la prognosi (possibilità di recupero) e le opzioni di trattamento.

La leucemia linfoblastica acuta dell'adulto (ALL) è un tipo di tumore in cui il midollo osseo produce troppi linfociti (un tipo di globuli bianchi).

La leucemia linfoblastica acuta dell'adulto (ALL; anche chiamata leucemia linfocitica acuta) è un tumore del sangue e del midollo osseo. Questo tipo di cancro di solito peggiora rapidamente se non viene curato.

La leucemia può colpire i globuli rossi, i globuli bianchi e le piastrine.

Normalmente, il midollo osseo produce cellule staminali del sangue (cellule immature) che diventano cellule del sangue mature nel tempo. Una cellula staminale del sangue può diventare una cellula staminale mieloide o una cellula staminale linfoide.

Una cellula staminale mieloide diventa uno dei tre tipi di cellule del sangue mature:

• Globuli rossi che trasportano ossigeno e altre sostanze a tutti i tessuti del corpo.
• Piastrine che formano coaguli di sangue per fermare l'emorragia.
• Granulociti (globuli bianchi) che combattono le infezioni e le malattie.

Una cellula staminale linfoide diventa una cellula linfoblastica e quindi uno dei tre tipi di linfociti (globuli bianchi):

• Linfociti B che producono anticorpi per aiutare a combattere le infezioni.
• I linfociti T che aiutano i linfociti B a produrre gli anticorpi che aiutano a combattere le infezioni.
• Cellule killer naturali che attaccano le cellule tumorali e i virus.

In TUTTE, troppe cellule staminali diventano linfoblasti, linfociti B o linfociti T. Queste cellule sono anche chiamate cellule di leucemia. Queste cellule di leucemia non sono in grado di combattere molto bene l'infezione. Inoltre, con l'aumentare del numero di cellule leucemiche nel sangue e nel midollo osseo, c'è meno spazio per globuli bianchi, globuli rossi e piastrine sani. Ciò può causare infezione, anemia e sanguinamento facile. Il cancro può anche diffondersi al sistema nervoso centrale (cervello e midollo spinale).

La precedente chemioterapia e l'esposizione alle radiazioni possono aumentare il rischio di sviluppare TUTTI.

Tutto ciò che aumenta il rischio di contrarre una malattia è chiamato fattore di rischio. Avere un fattore di rischio non significa che otterrai il cancro; non avere fattori di rischio non significa che non otterrai il cancro. Parlate con il vostro medico se pensate di essere a rischio. I possibili fattori di rischio per TUTTI includono quanto segue:

• Essere maschio
• Essere bianchi.
• Avere più di 70 anni.
• Trattamento passato con chemioterapia o radioterapia.
• Essere esposti a livelli elevati di radiazioni nell'ambiente (come radiazioni nucleari).
• Avere alcuni disturbi genetici, come la sindrome di Down.

Segni e sintomi di TUTTI gli adulti includono febbre, sensazione di stanchezza e facile ecchimosi o sanguinamento.

I primi segni e sintomi di TUTTI possono essere come l'influenza o altre malattie comuni. Verificare con il proprio medico se si dispone di uno dei seguenti:

• Debolezza o sensazione di stanchezza.
• Febbre o sudorazioni notturne.
• Facile ecchimosi o sanguinamento.
• Petecchie (macchie piatte e precise sotto la pelle, causate da sanguinamento).
• Mancanza di respiro
• Perdita di peso o perdita di appetito.
• Dolore alle ossa o allo stomaco.
• Dolore o sensazione di pienezza sotto le costole.
• Noduli indolori al collo, alle ascelle, allo stomaco o all'inguine.
• Avere molte infezioni.

Questi e altri segni e sintomi possono essere causati dalla leucemia linfoblastica acuta dell'adulto o da altre condizioni.

I test che esaminano il sangue e il midollo osseo vengono utilizzati per rilevare (trovare) e diagnosticare TUTTI gli adulti.

Possono essere utilizzati i seguenti test e procedure:

• Esame fisico e storia : un esame del corpo per verificare i segni generali di salute, incluso il controllo di segni di malattia, come infezione o qualsiasi altra cosa che sembra insolita. Verrà anche presa una storia delle abitudini di salute del paziente e delle malattie e trattamenti passati.
• Emocromo completo (CBC) con differenziale : una procedura in cui viene prelevato un campione di sangue e verificato quanto segue:
  • Il numero di globuli rossi e piastrine.
  • Il numero e il tipo di globuli bianchi.
  • La quantità di emoglobina (la proteina che trasporta l'ossigeno) nei globuli rossi.
  • La porzione del campione di sangue costituita da globuli rossi.
• Studi di chimica del sangue : una procedura in cui viene controllato un campione di sangue per misurare la quantità di determinate sostanze rilasciate nel sangue dagli organi e dai tessuti del corpo. Una quantità insolita (superiore o inferiore al normale) di una sostanza può essere un segno di malattia.
• Striscio di sangue periferico : una procedura in cui viene controllato un campione di sangue per verificare la presenza di cellule di esplosione, il numero e il tipo di globuli bianchi, il numero di piastrine e i cambiamenti nella forma delle cellule del sangue.
• Aspirazione e biopsia del midollo osseo: rimozione di midollo osseo, sangue e un piccolo pezzo di osso inserendo un ago cavo nell'osso o nello sterno. Un patologo visualizza il midollo osseo, il sangue e l'osso al microscopio per cercare cellule anormali.

I seguenti test possono essere eseguiti sui campioni di sangue o tessuto del midollo osseo che vengono rimossi:

• Analisi citogenetica : un test di laboratorio in cui le cellule in un campione di sangue o midollo osseo vengono esaminate al microscopio per scoprire se ci sono alcuni cambiamenti nei cromosomi dei linfociti. Ad esempio, nella LLA cromosomica positiva di Filadelfia, parte di un cromosoma cambia posto con parte di un altro cromosoma. Questo si chiama "cromosoma Philadelphia".
• Immunofenotipizzazione : un processo utilizzato per identificare le cellule, in base ai tipi di antigeni o marcatori sulla superficie della cellula. Questo processo viene utilizzato per diagnosticare il sottotipo di ALL confrontando le cellule tumorali con le normali cellule del sistema immunitario. Ad esempio, uno studio di citochimica può testare le cellule in un campione di tessuto usando sostanze chimiche (coloranti) per cercare alcuni cambiamenti nel campione. Una sostanza chimica può causare una variazione di colore in un tipo di cellula di leucemia ma non in un altro tipo di cellula di leucemia.

Alcuni fattori influenzano la prognosi (possibilità di recupero) e le opzioni di trattamento.

La prognosi (possibilità di recupero) e le opzioni di trattamento dipendono da quanto segue:

• L'età del paziente.
• Se il cancro si è diffuso al cervello o al midollo spinale.
• Se ci sono alcuni cambiamenti nei geni, incluso il cromosoma Philadelphia.
• Se il tumore è stato trattato in precedenza o si è ripresentato (ritorna).

Una volta diagnosticata la LLA adulta, vengono eseguiti test per scoprire se il tumore si è diffuso al sistema nervoso centrale (cervello e midollo spinale) o ad altre parti del corpo.

L'estensione o la diffusione del cancro è di solito descritta come fasi. È importante sapere se la leucemia si è diffusa al di fuori del sangue e del midollo osseo per pianificare il trattamento. I seguenti test e procedure possono essere utilizzati per determinare se la leucemia si è diffusa:

• Radiografia del torace : una radiografia degli organi e delle ossa all'interno del torace. Una radiografia è un tipo di raggio di energia che può attraversare il corpo e raggiungere la pellicola, creando un'immagine delle aree all'interno del corpo.
• Puntura lombare : una procedura utilizzata per raccogliere un campione di liquido cerebrospinale (CSF) dalla colonna vertebrale. Questo viene fatto posizionando un ago tra due ossa nella colonna vertebrale e nel liquido cerebrospinale attorno al midollo spinale e rimuovendo un campione del fluido. Il campione di liquido cerebrospinale viene controllato al microscopio per rilevare la presenza di cellule leucemiche nel cervello e nel midollo spinale. Questa procedura è anche chiamata LP o spinale.
• TAC (TAC) : una procedura che crea una serie di immagini dettagliate dell'addome, riprese da diverse angolazioni. Le immagini sono realizzate da un computer collegato a una macchina a raggi X. Un colorante può essere iniettato in una vena o ingerito per aiutare gli organi o i tessuti a presentarsi più chiaramente. Questa procedura è anche chiamata tomografia computerizzata, tomografia computerizzata o tomografia assiale computerizzata.
• MRI (risonanza magnetica) : una procedura che utilizza un magnete, onde radio e un computer per realizzare una serie di immagini dettagliate delle aree all'interno del corpo. Questa procedura è anche chiamata imaging a risonanza magnetica nucleare (NMRI).

Fasi della leucemia linfoblastica acuta nell'adulto

Non esiste un sistema di stadiazione standard per TUTTI gli adulti.

La malattia è descritta come non trattata, in remissione o ricorrente.

TUTTI adulti non trattati

La LLA è stata appena diagnosticata e non è stata curata se non per alleviare segni e sintomi come febbre, sanguinamento o dolore.

• L'emocromo completo è anormale.
• Più del 5% delle cellule nel midollo osseo sono esplosioni (cellule di leucemia).
• Ci sono segni e sintomi di leucemia.

TUTTI adulti in remissione

Il ALL è stato trattato.

• L'emocromo completo è normale.
• Il 5% o meno delle cellule nel midollo osseo sono esplosioni (cellule di leucemia).
• Non ci sono segni o sintomi di leucemia se non nel midollo osseo.

Leucemia linfoblastica acuta ricorrente adulta

La leucemia linfoblastica acuta ricorrente (TUTTI) è un tumore che si è ripresentato (ritorna) dopo essere entrato in remissione. L'ALL può tornare nel sangue, nel midollo osseo o in altre parti del corpo.

Esistono diversi tipi di trattamento per pazienti con ALL adulti.

Sono disponibili diversi tipi di trattamento per i pazienti con leucemia linfoblastica acuta adulta (TUTTI). Alcuni trattamenti sono standard (il trattamento attualmente utilizzato) e alcuni sono in fase di test in studi clinici. Uno studio clinico di trattamento è uno studio di ricerca inteso ad aiutare a migliorare i trattamenti attuali o ottenere informazioni su nuovi trattamenti per pazienti con cancro. Quando gli studi clinici dimostrano che un nuovo trattamento è migliore del trattamento standard, il nuovo trattamento può diventare il trattamento standard. I pazienti potrebbero voler pensare di prendere parte a una sperimentazione clinica. Alcuni studi clinici sono aperti solo ai pazienti che non hanno iniziato il trattamento.

Il trattamento di TUTTI gli adulti di solito prevede due fasi.

Il trattamento della LLA per adulti viene effettuato in fasi:

• Terapia di induzione della remissione: questa è la prima fase del trattamento. L'obiettivo è quello di uccidere le cellule di leucemia nel sangue e nel midollo osseo. Questo mette la leucemia in remissione.
• Terapia post-remissione: questa è la seconda fase del trattamento. Inizia quando la leucemia è in remissione. L'obiettivo della terapia post-remissione è quello di uccidere eventuali cellule leucemiche rimanenti che potrebbero non essere attive ma potrebbero iniziare a ricrescere e causare una ricaduta. Questa fase è anche chiamata terapia di continuazione della remissione.

Il trattamento chiamato terapia del santuario del sistema nervoso centrale (CNS) viene di solito somministrato durante ogni fase della terapia. Poiché le dosi standard di chemioterapia potrebbero non raggiungere le cellule di leucemia nel sistema nervoso centrale (cervello e midollo spinale), le cellule sono in grado di "trovare un santuario" (nascondersi) nel sistema nervoso centrale. La chemioterapia sistemica somministrata ad alte dosi, la chemioterapia intratecale e la radioterapia al cervello sono in grado di raggiungere le cellule della leucemia nel sistema nervoso centrale. Sono dati per uccidere le cellule di leucemia e ridurre la possibilità che la leucemia si ripresenti (tornare). La terapia del santuario del SNC è anche chiamata profilassi del SNC.

Vengono utilizzati quattro tipi di trattamento standard:

Chemioterapia

La chemioterapia è un trattamento del cancro che utilizza farmaci per fermare la crescita delle cellule tumorali, uccidendo le cellule o impedendole di dividersi. Quando la chemioterapia viene presa per via orale o iniettata in una vena o muscolo, i farmaci entrano nel flusso sanguigno e possono raggiungere le cellule tumorali in tutto il corpo (chemioterapia sistemica). Quando la chemioterapia viene posta direttamente nel liquido cerebrospinale (chemioterapia intratecale), un organo o una cavità del corpo come l'addome, i farmaci colpiscono principalmente le cellule tumorali in quelle aree (chemioterapia regionale). La chemioterapia combinata è un trattamento che utilizza più di un farmaco antitumorale. Il modo in cui viene somministrata la chemioterapia dipende dal tipo e dallo stadio del tumore in trattamento.

La chemioterapia intratecale può essere utilizzata per il trattamento di TUTTI gli adulti che si sono diffusi o possono diffondersi al cervello e al midollo spinale. Quando viene utilizzato per ridurre la probabilità che le cellule della leucemia si diffondano nel cervello e nel midollo spinale, si chiama terapia del santuario del sistema nervoso centrale (SNC) o profilassi del SNC.

Radioterapia

La radioterapia è un trattamento antitumorale che utilizza radiografie ad alta energia o altri tipi di radiazioni per uccidere le cellule tumorali o impedirne la crescita. Esistono due tipi di radioterapia:

• La radioterapia esterna utilizza una macchina all'esterno del corpo per inviare radiazioni verso il cancro.
• La radioterapia interna utilizza una sostanza radioattiva sigillata in aghi, semi, fili o cateteri che vengono posizionati direttamente dentro o vicino al cancro.

Il modo in cui viene somministrata la radioterapia dipende dal tipo di cancro. La radioterapia esterna può essere usata per trattare TUTTI gli adulti che si sono diffusi o possono diffondersi al cervello e al midollo spinale. Se usato in questo modo, si chiama terapia del santuario del sistema nervoso centrale (SNC) o profilassi del SNC. La radioterapia esterna può anche essere utilizzata come terapia palliativa per alleviare i sintomi e migliorare la qualità della vita.

Chemioterapia con trapianto di cellule staminali

Il trapianto di cellule staminali è un metodo per somministrare la chemioterapia e sostituire le cellule che formano il sangue distrutte dal trattamento del cancro. Le cellule staminali (cellule del sangue immature) vengono rimosse dal sangue o dal midollo osseo del paziente o di un donatore e vengono congelate e conservate. Una volta completata la chemioterapia, le cellule staminali immagazzinate vengono scongelate e restituite al paziente attraverso un'infusione. Queste cellule staminali reinfuse crescono in (e ripristinano) le cellule del sangue del corpo.

Terapia mirata

La terapia mirata è un tipo di trattamento che utilizza farmaci o altre sostanze per identificare e attaccare specifiche cellule tumorali senza danneggiare le cellule normali. La terapia con anticorpi monoclonali e la terapia con inibitori della tirosina chinasi sono tipi di terapia mirata utilizzati per il trattamento di TUTTI gli adulti.

La terapia con anticorpi monoclonali è un trattamento antitumorale che utilizza anticorpi prodotti in laboratorio, da un singolo tipo di cellula del sistema immunitario. Questi anticorpi possono identificare sostanze sulle cellule tumorali o sostanze normali che possono aiutare le cellule tumorali a crescere. Gli anticorpi si attaccano alle sostanze e uccidono le cellule tumorali, bloccano la loro crescita o impediscono loro di diffondersi. Gli anticorpi monoclonali vengono somministrati per infusione. Possono essere usati da soli o per trasportare droghe, tossine o materiale radioattivo direttamente nelle cellule tumorali. Blinatumomab è un anticorpo monoclonale utilizzato con il trapianto di cellule staminali per il trattamento di TUTTI gli adulti.

La terapia con inibitori della tirosina chinasi blocca l'enzima tirosina chinasi, che provoca lo sviluppo delle cellule staminali in più globuli bianchi (esplosioni) di quanto il corpo abbia bisogno. Imatinib mesilato (Gleevec), dasatinib e nilotinib sono inibitori della tirosina chinasi utilizzati per il trattamento di TUTTI gli adulti.

Nuovi tipi di trattamento sono in fase di sperimentazione in studi clinici.

Terapia biologica

La terapia biologica è un trattamento che utilizza il sistema immunitario del paziente per combattere il cancro. Le sostanze prodotte dall'organismo o prodotte in laboratorio vengono utilizzate per potenziare, dirigere o ripristinare le naturali difese dell'organismo contro il cancro. Questo tipo di trattamento del cancro è anche chiamato bioterapia o immunoterapia.

Terapia con cellule T del recettore dell'antigene chimerico (CAR)

La terapia con cellule T CAR è un tipo di immunoterapia che modifica le cellule T del paziente (un tipo di cellula del sistema immunitario) in modo da attaccare determinate proteine ​​sulla superficie delle cellule tumorali. Le cellule T vengono prelevate dal paziente e speciali recettori vengono aggiunti alla loro superficie in laboratorio. Le cellule modificate sono chiamate cellule T del recettore dell'antigene chimerico (CAR). Le cellule T CAR vengono coltivate in laboratorio e somministrate al paziente per infusione. Le cellule T CAR si moltiplicano nel sangue del paziente e attaccano le cellule tumorali. La terapia con cellule T CAR è in fase di studio nel trattamento di TUTTI gli adulti che si sono ripresentati (ritorno).

I pazienti potrebbero voler pensare di prendere parte a una sperimentazione clinica.

Per alcuni pazienti, prendere parte a una sperimentazione clinica può essere la scelta migliore per il trattamento. Gli studi clinici fanno parte del processo di ricerca sul cancro. Vengono condotti studi clinici per scoprire se i nuovi trattamenti antitumorali sono sicuri, efficaci o migliori del trattamento standard.

Molti dei trattamenti standard odierni per il cancro si basano su studi clinici precedenti. I pazienti che prendono parte a una sperimentazione clinica possono ricevere il trattamento standard o essere tra i primi a ricevere un nuovo trattamento.

I pazienti che prendono parte a studi clinici aiutano anche a migliorare il modo in cui il cancro verrà trattato in futuro. Anche quando gli studi clinici non portano a nuovi trattamenti efficaci, spesso rispondono a domande importanti e aiutano a portare avanti la ricerca.

I pazienti possono accedere a studi clinici prima, durante o dopo l'inizio del trattamento del cancro.

Alcuni studi clinici includono solo pazienti che non hanno ancora ricevuto il trattamento. Altri studi testano trattamenti per pazienti il ​​cui tumore non è migliorato. Esistono anche studi clinici che testano nuovi modi per impedire il ripetersi del cancro (ritorno) o ridurre gli effetti collaterali del trattamento del cancro.

Gli studi clinici si svolgono in molte parti del paese.

I pazienti con ALL possono avere effetti tardivi dopo il trattamento.

Gli effetti collaterali del trattamento del cancro che iniziano durante o dopo il trattamento e continuano per mesi o anni sono chiamati effetti tardivi. Gli effetti tardivi del trattamento della LLA possono comprendere il rischio di secondi tumori (nuovi tipi di cancro). Gli esami di follow-up regolari sono molto importanti per i sopravvissuti a lungo termine.

Potrebbero essere necessari test di follow-up.

Alcuni dei test che sono stati fatti per diagnosticare il cancro o per scoprire lo stadio del cancro possono essere ripetuti. Alcuni test saranno ripetuti per vedere come sta funzionando il trattamento. Le decisioni sull'opportunità di continuare, modificare o interrompere il trattamento possono essere basate sui risultati di questi test.

Alcuni test continueranno ad essere eseguiti di volta in volta dopo la fine del trattamento. I risultati di questi test possono mostrare se la tua condizione è cambiata o se il tumore si è ripresentato (ritorna). Questi test sono talvolta chiamati test di follow-up o controlli.

Opzioni terapeutiche per leucemia linfoblastica acuta negli adulti

Leucemia linfoblastica acuta per adulti non trattata

Il trattamento standard della leucemia linfoblastica acuta adulta (TUTTI) durante la fase di induzione della remissione comprende quanto segue:

• Chemioterapia combinata
• Terapia con inibitori della tirosina chinasi con imatinib mesilato, in alcuni pazienti. Alcuni di questi pazienti avranno anche la chemioterapia di combinazione.
• Cure di supporto tra cui antibiotici e trasfusioni di globuli rossi e piastrine.
• Terapia della profilassi del sistema nervoso centrale inclusa la chemioterapia (intratecale e / o sistemica) con o senza radioterapia al cervello.

Leucemia linfoblastica acuta nell'adulto in remissione

Il trattamento standard di TUTTI gli adulti durante la fase post remissione include quanto segue:

• Chemioterapia.
• Terapia con inibitori della tirosina chinasi.
• Chemioterapia con trapianto di cellule staminali.
• Terapia della profilassi del sistema nervoso centrale inclusa la chemioterapia (intratecale e / o sistemica) con o senza radioterapia al cervello.

Leucemia linfoblastica acuta ricorrente adulta

Il trattamento standard di TUTTI adulti ricorrenti può includere quanto segue:

• Chemioterapia combinata e / o terapia con anticorpi monoclonali con blinatumomab seguita da trapianto di cellule staminali.
• Radioterapia a basse dosi come terapia palliativa per alleviare i sintomi e migliorare la qualità della vita.
• Terapia con inibitori della tirosina chinasi con dasatinib per alcuni pazienti.

Alcuni dei trattamenti studiati negli studi clinici per TUTTI gli adulti ricorrenti comprendono:

• Uno studio clinico sul trapianto di cellule staminali utilizzando le cellule staminali del paziente.
• Una sperimentazione clinica di terapia biologica.
• Uno studio clinico sulla terapia con cellule T del recettore dell'antigene chimerico (CAR).
• Una sperimentazione clinica di nuovi farmaci antitumorali.