Diagnosi della fibrosi polmonare idiopatica

Che cos'è la fibrosi polmonare idiopatica?

La fibrosi è l'accumulo di tessuto cicatriziale. La fibrosi polmonare è la formazione di tale tessuto cicatriziale nei polmoni, tra le sacche d'aria. Il termine "idiopatico" significa che i tuoi dottori non sono sicuri di quello che sta causando.

Per mettere tutto insieme, la fibrosi polmonare idiopatica (IPF) è quando il tessuto nei polmoni si danneggia o cicatrizza, e la causa può essere sconosciuta. Questo tessuto cicatriziale ispessito, a volte rigido può rendere difficile il corretto funzionamento dei polmoni, con conseguente riduzione dei livelli di ossigeno nel sangue.

Quali sono i sintomi?

Poiché i polmoni non sono in grado di lavorare in modo efficiente, si può avvertire mancanza di respiro. Questo tende a peggiorare con il progredire della malattia. Potresti anche sperimentare altri sintomi, tra cui:

• affaticamento
• secchezza, tosse da hacker
• dolore muscolare o articolare
• perdita di peso improvvisa o inspiegabile
• bastonatura, o quando le punte delle dita e le unghie diventano ingrandite o arrotondate

Come ho capito?

Perché è idiopatico, i tuoi medici non sono sicuri di come hai sviluppato IPF. Molti clinici ritengono che qualcosa all'interno o all'esterno dei polmoni attacca il tessuto polmonare. Le seguenti sono alcune delle possibili cause di questi attacchi.

Radioterapia

A volte il danno può verificarsi nei polmoni di persone che hanno ricevuto trattamenti radianti per cancro al seno o ai polmoni.

Alcuni farmaci

È stato dimostrato che una manciata di farmaci aumenta il rischio di fibrosi polmonare. Questi includono:

• antibiotici come sulfasalazina e nitrofurantoina
• farmaci chemioterapici come metotrexato, bleomicina e ciclofosfamide
• farmaci per il cuore e la pressione sanguigna come propranololo e amiodarone

Tossine ambientali

Esposizione a determinati tipi di sostanze inquinanti , specialmente per un lungo periodo di tempo, può contribuire all'IPF. Alcuni di questi inquinanti sono:

• amianto
• silice e polvere di metallo
• escrementi di uccelli e peli di animali
• polvere di cereali
• polveri domestiche regolari e vari batteri e altre sostanze contengono
• sigarette fumi
• fumi di vario tipo

Condizioni mediche

Le condizioni mediche che possono danneggiare i polmoni aumentano il rischio di IPF:

• tubercolosi
• malattia da reflusso gastroesofageo (GERD)
• artrite reumatoide > sclerosi sistemica
• polmonite
• lupus
• diversi virus, tra cui l'HIV, l'epatite C, la mononucleosi, l'herpes virus 6 e l'influenza A
• Genetica

IPF possono essere eseguiti in famiglia. Per questo motivo, si ritiene che la genetica possa svolgere un ruolo, almeno per alcune persone che sviluppano la fibrosi polmonare.

Cosa posso aspettarmi?

L'IPF è una malattia grave e progressiva, senza alcuna cura conosciuta.Dovresti parlare con il tuo medico in modo che tu possa capire il tuo rischio ed essere preparato per complicazioni, come:

ipertensione polmonare (ipertensione polmonare)

• ictus
• embolia polmonare (coaguli di sangue nei polmoni )
• infarto
• insufficienza respiratoria
• insufficienza cardiaca nel ventricolo destro, a causa di quanto il cuore sta lavorando per pompare il sangue attraverso le arterie danneggiate nei polmoni
• Quali trattamenti sono disponibili?

Sfortunatamente, al momento esistono poche opzioni di trattamento. I trattamenti disponibili variano in efficacia. Il medico può raccomandare una combinazione di trattamenti come:

farmaci come corticosteroidi e antibiotici

• ossigenoterapia
• riabilitazione polmonare
• vaccino antinfluenzale e / o polmonare
• , di solito come ultima risorsa
• Due nuove opzioni di trattamento disponibili includono pirfenidone e nintedanib. Si ritiene che entrambi i farmaci riducano l'accumulo di tessuto cicatriziale nei polmoni e rallentino la progressione della malattia. Uno studio ha rilevato che la malattia ha rallentato la progressione nelle persone che hanno assunto 150 mg di nintedanib due volte al giorno.

Come posso migliorare la qualità della mia vita?

Per rendere la vita con IPF un po 'più semplice, è importante mantenersi in salute il più possibile. Ecco alcuni suggerimenti generali da tenere a mente:

Smetti di fumare.

• Smettere di fumare può aiutarti a ridurre ulteriormente i danni ai polmoni. Mangia una dieta nutriente.
• Potresti scoprire che mangiare diventa più difficile man mano che la respirazione diventa più difficile. Mangiare più piccoli pasti più frequentemente può facilitare la respirazione. Resta attivo.
• Chiedi al tuo dottore dell'esercizio moderato che possa aiutarti a rimanere in buona salute. Potrebbe essere necessario utilizzare un serbatoio di ossigeno durante l'allenamento. Riposati adeguatamente.
• Stare lontano dai luoghi ad alta quota
• , se possibile, ed evitare di viaggiare in aereo. Cerca gruppi di supporto nella tua zona, per trovare altri con cui parlare e condividere suggerimenti. Verificare con l'associazione polmonare fibrosi e l'American Lung Association.