Riacutizzazioni di fibrosi polmonare idiopatica

La fibrosi polmonare idiopatica (IPF) è una malattia polmonare cronica che presenta la formazione di tessuto cicatriziale tra le pareti delle sacche d'aria dei polmoni. Mentre questo tessuto cicatriziale si addensa e si irrigidisce, i polmoni non sono in grado di assorbire ossigeno in modo efficiente. L'IPF è progressivo, il che significa che le cicatrici peggiorano nel tempo. Il sintomo principale è la mancanza di respiro, così come l'ossigeno ridotto nel sangue, che può portare alla fatica.

Quali sono le riacutizzazioni acute?

Una esacerbazione acuta di IPF è un peggioramento della condizione relativamente repentino e inspiegabile. Fondamentalmente, le cicatrici nei polmoni di un paziente diventano molto peggiori e il paziente sviluppa una respirazione estremamente difficile. Questa mancanza o mancanza di respiro è ancora peggiore di prima. Mentre per ragioni note possono verificarsi complicanze come questa, non vi è alcuna causa visibile di esacerbazione acuta, come un'infezione o insufficienza cardiaca.

A differenza delle riacutizzazioni in altre malattie polmonari come la broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO), nell'IPF non si tratta semplicemente di avere problemi respiratori extra. In IPF il danno è permanente. Il termine acuto significa semplicemente che il deterioramento avviene piuttosto rapidamente, in genere entro 30 giorni.

Quali sono i fattori di rischio?

Finora, si sa molto poco sui fattori di rischio. Le riacutizzazioni acute non sembrano essere collegate a nessuno dei soliti fattori, come ad esempio:

• età
• sesso
• durata della malattia
• stato di fumatore
• precedente funzione polmonare

Avrò una riacutizzazione acuta?

Senza comprendere i fattori di rischio, è difficile prevedere se si avrà un'esacerbazione acuta. I ricercatori non sono necessariamente d'accordo sui tassi di esacerbazioni acute. Uno studio ha stabilito che circa il 14% dei pazienti con IPF subirebbe una esacerbazione acuta entro un anno dalla diagnosi e circa il 21% entro tre anni. Negli studi clinici, l'incidenza sembra essere molto più bassa, circa il 4%.

Come vengono trattate le esacerbazioni acute?

C'è poco in termini di trattamento efficace per una riacutizzazione acuta. L'IPF è una condizione poco conosciuta all'interno del campo medico. Le riacutizzazioni acute sono una componente ancora meno capita. Non sono stati effettuati studi in cieco, randomizzati o controllati per il trattamento delle riacutizzazioni acute.

Generalmente, il trattamento è di supporto e / o palliativo. L'obiettivo non è di invertire il danno, ma di aiutare il paziente a respirare più facilmente e sentirsi meglio il più a lungo possibile. La cura può includere ossigeno supplementare, farmaci per l'ansia e altri metodi per mantenere il paziente calmo e respirare più regolarmente.

In alcuni casi, può essere usata la terapia farmacologica. Se i medici non sono in grado di escludere completamente un'infezione che causa l'esacerbazione, possono essere somministrate grandi dosi di antibiotici ad ampio spettro. Se si sospetta una risposta autoimmune, i medici possono somministrare farmaci per sopprimere il sistema immunitario, come i corticosteroidi e altri immunosoppressori o persino farmaci anti-cancro come la ciclofosfamide.

Cosa c'è all'orizzonte?

C'è qualche speranza che comincia a emergere. Nuove ricerche stanno emergendo, esaminando diversi potenziali trattamenti per le riacutizzazioni di IPF:

• I mediatori fibrogenici sono stati studiati per i loro effetti sul rallentamento della formazione di tessuto cicatriziale.
• La proliferazione dei fibroblasti, un normale processo corporeo coinvolto nella guarigione delle ferite, è in fase di studio.
• Nuovi e diversi farmaci immunosoppressivi e antibiotici sono stati testati per i loro potenziali benefici.
• Viene esaminata la rimozione di alcune cellule del sistema immunitario per vedere come ciò possa rallentare la progressione dell'IPF o ridurre il rischio di esacerbazione acuta.

Anche se è troppo presto per sapere se una qualsiasi di queste ricerche porterà a un trattamento efficace per le esacerbazioni acute, è incoraggiante sapere che si sta prestando più attenzione a questa condizione relativamente sconosciuta.