Malattia polmonare interstiziale: trattamento e aspettativa di vita

Fatti di malattia polmonare interstiziale

• La malattia polmonare interstiziale si riferisce all'infiammazione nel tessuto interstiziale dei polmoni, gli spazi che circondano e separano le sacche d'aria.
• Si ritiene che la malattia polmonare interstiziale sia causata da una risposta immunitaria esagerata o erroneamente indirizzata a vari stimoli.
• Alcuni dei fattori che possono scatenare l'infiammazione nella malattia polmonare interstiziale includono alcuni farmaci, infezioni, tossine e alcune condizioni croniche.
• Se l'infiammazione del tessuto interstiziale porta a cicatrici nel tempo, il termine fibrosi interstiziale viene utilizzato per descrivere la condizione. Se la causa non è nota, la condizione è definita fibrosi polmonare idiopatica.
• I sintomi della malattia polmonare interstiziale includono:
  • mancanza di respiro, e
  • una tosse secca.
• Il trattamento dipende dalla causa sottostante dell'infiammazione.
• I farmaci corticosteroidi e i farmaci immunosoppressori possono essere utilizzati nella gestione della malattia polmonare interstiziale.
• La cessazione del fumo è essenziale per le persone con malattia polmonare interstiziale.

Panoramica sulla malattia polmonare interstiziale

La malattia polmonare interstiziale è un termine usato per indicare un particolare tipo di infiammazione dell'interstizio dei polmoni. L'interstizio è il tessuto che circonda e separa le minuscole sacche d'aria (alveole) nei polmoni. La malattia polmonare interstiziale comporta un'infiammazione di questo tessuto di supporto tra le sacche d'aria piuttosto che un'infiammazione nelle stesse sacche d'aria. L'infiammazione interstiziale è in genere un processo diffuso che si verifica in tutti i polmoni e non si limita a una posizione.

A volte il termine "polmonite interstiziale" viene utilizzato per alcune forme di malattia polmonare interstiziale. Tecnicamente, tuttavia, il termine "polmonite" si riferisce all'infiammazione del tessuto polmonare che di solito è associata all'infezione. Poiché la malattia polmonare interstiziale ha una serie di cause (la maggior parte delle quali non è correlata all'infezione), il termine "polmonite interstiziale" viene occasionalmente usato per indicare l'infiammazione che si verifica in assenza di vera infezione.

Cause di malattia polmonare interstiziale

Si ritiene che la malattia polmonare interstiziale sia causata da una reazione immunitaria o curativa indirizzata in modo errato a una serie di fattori, tra cui:

• infezioni dei polmoni;
• tossine nell'ambiente (come amianto, polvere di silice);
• alcuni farmaci (in particolare alcuni farmaci usati come chemioterapia per i tumori);
• radioterapia al torace; e
• malattie autoimmuni croniche: malattie del tessuto connettivo come lupus, sclerodermia e artrite reumatoide

A volte, il processo di infiammazione e cicatrici dei tessuti interstiziali dei polmoni si sviluppa in assenza di una causa nota. Quando nessuna causa può essere identificata, questa viene definita malattia polmonare interstiziale idiopatica (causa sconosciuta) o fibrosi polmonare idiopatica. A seconda della posizione, della gravità e del modello di coinvolgimento polmonare, le malattie polmonari interstiziali idiopatiche sono state ulteriormente suddivise in categorie. Esempi di diversi tipi di malattia polmonare interstiziale idiopatica includono:

• polmonite interstiziale usuale (UIP),
• bronchiolite obliterante con polmonite organizzante (BOOP),
• polmonite interstiziale linfocitaria (LIP) e
• polmonite interstiziale desquamativa (DIP).

Sintomi della malattia polmonare interstiziale

La ridotta funzionalità polmonare è il risultato dell'infiammazione presente nei tessuti interstiziali di supporto, che porta a cicatrici e ispessimento. Questo perché i tessuti ispessiti e rigidi non possono respirare con la stessa efficacia del tessuto polmonare sano. I sintomi, pertanto, sono correlati alla ridotta efficienza della respirazione e ai corrispondenti livelli ridotti di ossigeno nel sangue.

I sintomi dipendono in una certa misura dalla causa esatta della condizione, ma i sintomi più comuni sono mancanza di respiro e tosse secca. Nella maggior parte dei casi, questi sintomi si sviluppano gradualmente. I segni di livelli cronici ridotti di ossigeno nel sangue comprendono il clubbing (un ingrossamento indolore della punta delle dita) e un cuore ingrossato.

La malattia polmonare interstiziale può portare a gravi complicazioni a lungo termine. Può svilupparsi ipertensione polmonare, un tipo di alta pressione sanguigna che colpisce le arterie all'interno dei polmoni. In definitiva, può verificarsi insufficienza cardiaca sul lato destro (il lato del cuore che rimanda il sangue ai polmoni per ricevere ossigeno) (noto come cuore polmonare). L'insufficienza respiratoria è una complicanza potenzialmente fatale a lungo termine della malattia polmonare interstiziale.

Diagnosi interstiziale della malattia polmonare

La malattia polmonare interstiziale non può essere diagnosticata semplicemente sulla base di anamnesi ed esame fisico. Nella maggior parte dei casi, è necessario utilizzare una serie di test diagnostici. I sintomi della malattia polmonare interstiziale si sovrappongono a quelli di molte altre condizioni, comprese le malattie cardiovascolari.

• Gli esami del sangue possono aiutare a fornire indicazioni nella fase iniziale della diagnosi ed escludere altre condizioni che potrebbero avere sintomi simili. È inoltre possibile eseguire la misurazione del livello di ossigeno nel sangue arterioso.
• Gli studi di imaging, come le radiografie del torace e le scansioni TC, sono spesso il primo passo diagnostico e possono anche aiutare a escludere altre condizioni che possono causare sintomi simili.
• I test di funzionalità polmonare (PFT) sono test non invasivi che misurano la funzione dei polmoni. Il test prevede il soffiaggio in un tubo che fa parte di uno strumento chiamato spirometro. Questo può misurare il volume dei polmoni e il flusso d'aria all'interno e all'esterno dei polmoni.
• Durante la broncoscopia si possono effettuare biopsie o lavaggi dei polmoni e delle vie aeree (esame delle vie aeree con un tubo di osservazione). I campioni di tessuto rimossi vengono quindi esaminati da un patologo per stabilire la diagnosi. In alcuni casi, potrebbe essere necessaria una biopsia chirurgica aperta del polmone per ottenere un campione di tessuto adeguato per la diagnosi.

Trattamento interstiziale della malattia polmonare

La scelta del trattamento dipende da una serie di fattori tra cui la causa della malattia polmonare interstiziale e lo stato di salute generale del paziente.

• Più comunemente, i farmaci corticosteroidi vengono somministrati nel tentativo di ridurre l'infiammazione.
• A volte vengono anche somministrati farmaci che sopprimono il sistema immunitario, come l'azatioprina Imuran) o la ciclofosfamide (citossano), sia in associazione con steroidi o seguendo un ciclo di trattamento con steroidi.
• Alcuni pazienti con malattia polmonare interstiziale beneficiano dell'ossigenoterapia e / o della terapia respiratoria (riabilitazione polmonare) per migliorare il funzionamento quotidiano. La cessazione del fumo è fondamentale per le persone con malattia polmonare interstiziale. Infine, in casi gravi, il trapianto polmonare può essere considerato in alcuni pazienti.