Lebbra: storia, sintomi e trattamento

Che cos'è la lebbra?

• La lebbra, chiamata anche malattia di Hansen, è una malattia infettiva cronica che colpisce principalmente la pelle, i nervi periferici, la mucosa del tratto respiratorio superiore e gli occhi. La lebbra può portare a un progressivo danno permanente di queste strutture e la conseguente devastante deturpazione e disabilità ha portato allo storico stigma sociale e all'isolamento (lebbrosari) delle persone colpite dalla malattia.
• Storicamente parlando, la lebbra esiste da almeno il 4000 a.C. e la malattia era presente e descritta nelle antiche civiltà della Cina, dell'India e dell'Egitto. Il primo riferimento scritto noto alla malattia su papiro egiziano risale al 1550 a.C. circa. Si ritiene che la lebbra fu portata in Europa dai romani e dai crociati e che in seguito gli europei la portarono nelle Americhe. Per secoli, la lebbra è rimasta una malattia mal compresa caratterizzata da sofferenza umana e isolamento sociale.
• Nel 1873, GA Hansen scoprì la causa batterica di questa malattia infettiva. La prima svolta terapeutica avvenne negli anni '40 con lo sviluppo del dapsone, e in seguito fu scoperto che i batteri che causavano la lebbra venivano uccisi più efficacemente usando più farmaci.
• La lebbra è una malattia curabile con l'uso della terapia multidrug (MDT). Nel 1991, l'Assemblea mondiale della sanità ha approvato una risoluzione per eliminare la lebbra come un problema di salute pubblica entro il 2000. L'eliminazione della lebbra è stata definita come un tasso di prevalenza inferiore a un caso per 10.000 persone in tutti i paesi, incentrato principalmente su quelli dove la lebbra era comunemente trovata.
• Nel 2000, è stata raggiunta l'eliminazione globale della lebbra, secondo il tasso di prevalenza. Con l'assistenza dell'Organizzazione mondiale della sanità (OMS), la MDT è stata distribuita gratuitamente a tutti i pazienti con lebbra dal 1995. Sebbene la lebbra sia ancora endemica in alcuni paesi in via di sviluppo (principalmente ai tropici), si è verificato un drammatico calo mondiale nel prevalenza della malattia dovuta a questa riuscita iniziativa di sanità pubblica. Negli ultimi 20 anni, sono stati curati quasi 16 milioni di pazienti affetti da lebbra e il tasso di prevalenza della malattia è diminuito del 90%.
• La lebbra è stata eliminata da 119 paesi dei 122 paesi in cui in precedenza la lebbra era stata precedentemente considerata una preoccupazione per la salute pubblica nel 1985. Rapporti ufficiali di 115 paesi in tutto il mondo hanno riportato 232.857 nuovi casi di lebbra nel 2012, con circa il 95% di questi casi che si verificano solo in 16 paesi diversi.
• I paesi in cui la lebbra si trova più comunemente includono Angola, Bangladesh, Brasile, Cina, Repubblica Centrafricana, Etiopia, India, Indonesia, Madagascar, Myanmar, Nepal, Nigeria, Filippine, Sudan, Sud Sudan, Sri Lanka, Repubblica unita di Tanzania, Repubblica Democratica del Congo e Mozambico.
• Negli Stati Uniti, secondo il National Hansen's Disease Registry, nel 2010 sono stati segnalati 294 nuovi casi, con il 65% di questi casi verificatisi in California, Florida, Hawaii, Louisiana, New York, Texas e Massachusetts. In media, negli Stati Uniti vengono diagnosticati 150-250 nuovi casi di lebbra ogni anno, con la maggior parte dei casi negli immigrati.
• Tuttavia, poiché i batteri possono essere trovati negli animali selvatici (ad esempio, armadilli e scimpanzé), è improbabile che la lebbra venga completamente eliminata come il vaiolo.

Cause di lebbra

La lebbra è una malattia infettiva acquisita che può colpire individui di tutte le età. È causata dal batterio Mycobacterium leprae, resistente agli acidi, a forma di bastoncino, scoperto nel 1873 da GA Hansen.

• Poiché il batterio si moltiplica molto lentamente, i segni e i sintomi della lebbra non possono svilupparsi molto più tardi dopo l'esposizione a M. leprae (che varia da alcune settimane a 20 anni o più).
• Sebbene gli umani siano il principale serbatoio e l'ospite per l'infezione da M. leprae, altri animali come armadilli, scimpanzé e scimmie mangabey e macachi fungono anche da serbatoi di infezione.
• Si pensa che la lebbra sia trasmessa attraverso goccioline dal naso e dalla bocca durante uno stretto contatto prolungato con soggetti affetti, sebbene l'esatta via di trasmissione non sia ancora stata dimostrata definitivamente.
• Non tutte le persone infette da M. leprae svilupperanno la lebbra, poiché si ritiene che solo il 5% -10% della popolazione sia suscettibile all'infezione per motivi immunologici.

Sintomi e segni di lebbra

I segni e i sintomi della lebbra possono variare a seconda della risposta immunitaria dell'individuo a M. leprae . Il sistema di classificazione dell'OMS utilizza manifestazioni cliniche (il numero di lesioni cutanee e il coinvolgimento dei nervi) nonché i risultati dello striscio di pelle per distinguere tra le forme della malattia. Le due principali classificazioni dell'OMS sono la lebbra paucibacillare (PB) e la lebbra multibacillare (MB). Tuttavia, all'interno della classificazione semplificata dell'OMS può esserci una gamma abbastanza ampia di presentazioni dei pazienti.

• Lebbra paucibacillare
  • Da due a cinque lesioni cutanee con risultati negativi sulla pelle in tutti i siti
• Leucemia a singola lesione paucibacillare
  • Una lesione cutanea con risultati negativi dello striscio cutaneo
• Lebbra multibacillare
  • Più di cinque lesioni cutanee con o senza o positivi risultati di sbavature della pelle in qualsiasi sito

La classificazione Ridley-Jopling è un altro sistema di classificazione che viene utilizzato a livello globale nella valutazione dei pazienti negli studi clinici e contiene cinque diverse classificazioni di lebbra che definiscono ulteriormente la gravità dei sintomi e la progressione della malattia. Le sei diverse categorie, in ordine di gravità crescente della malattia, includono lebbra indeterminata, lebbra tubercoluloide, lebbrosia tubercoluloide borderline, lebbrosi lebbro-mediana borderline, lebbra lepromatosa borderline e lebbra lepromatosa.

In generale, i segni e i sintomi della lebbra possono variare con la forma della malattia e includere quanto segue:

• Lesioni o noduli della pelle piatta o sollevata, spesso meno pigmentati rispetto alla pelle circostante, sebbene possano apparire rossastri o color rame
• Lesioni cutanee singole o multiple che si trovano spesso su parti più fredde del corpo come viso, glutei ed estremità
• Ispessimento della pelle e dei nervi periferici
• Ulcerazioni della pelle
• Coinvolgimento del nervo periferico che porta alla perdita di sensibilità
• Coinvolgimento del nervo periferico che porta alla debolezza muscolare (ad esempio, deformità della mano artigliata, contratture e caduta del piede)
• Raucedine
• Coinvolgimento testicolare che porta a disfunzione sessuale o sterilità
• Coinvolgimento degli occhi incluso dolore agli occhi, arrossamento degli occhi, incapacità di chiudere le palpebre, ulcere corneali e cecità
• Perdita di sopracciglia e ciglia
• Distruzione della cartilagine nasale

Quando cercare assistenza medica per la lebbra

Le persone dovrebbero cercare assistenza medica per uno dei seguenti segni e sintomi, specialmente se hanno viaggiato o vissuto ai tropici o in un'area in cui la lebbra è endemica.

• Lesioni cutanee inspiegabili o eruzione cutanea
• Perdita di sensibilità o formicolio della pelle
• Ispessimento della pelle
• Debolezza muscolare e / o intorpidimento alle estremità
• Dolori agli occhi o alterazioni della vista

È importante notare che i seguenti risultati potrebbero non essere evidenti per mesi o anni dopo l'esposizione a M. leprae.

Occasionalmente durante o dopo il trattamento della lebbra con MDT, può essere indotto uno stato infiammatorio acuto che richiede l'attenzione immediata di un operatore sanitario. È necessaria una rapida gestione per evitare potenziali danni neurologici permanenti dalle seguenti condizioni:

• Reazione di tipo 1 (nota anche come reazione di inversione)
  • Questa reazione può portare a nuove lesioni cutanee, arrossamento della pelle e gonfiore delle lesioni esistenti e infiammazione e tenerezza dei nervi.
• Reazione di tipo 2 (nota anche come eritema nodoso leproso)
  • Questa reazione è caratterizzata dalla comparsa di noduli dolorosi infiammati sotto la pelle. Può essere associato a febbre e dolori articolari.

Diagnosi di lebbra

La diagnosi di lebbra è spesso stabilita dai segni e sintomi clinici del paziente. Un attento esame della pelle e un esame neurologico saranno eseguiti da un operatore sanitario. Se è disponibile un laboratorio, è possibile ottenere sbavature o biopsie cutanee per una diagnosi più definitiva. Macchie di pelle o materiale bioptico che mostrano bacilli acido-resistenti con la macchia di Ziel-Neelsen o la macchia di Fite possono diagnosticare la lebbra multibacillare. Se i batteri sono assenti, è possibile diagnosticare la lebbra paucibacillare. Altri test meno comunemente usati includono esami del sangue, strisci nasali e biopsie nervose. Test specifici possono essere eseguiti per posizionare il paziente nella classificazione Ridley-Jopling più dettagliata.

Cura di sé a casa per la lebbra

I farmaci antibiotici prescritti sono il trattamento principale per la lebbra. Il rispetto dell'intero ciclo di antibiotici è fondamentale per il successo del trattamento.

I pazienti devono inoltre essere istruiti a ispezionare da vicino le mani e i piedi per possibili lesioni subite che potrebbero passare inosservate a causa della perdita di sensibilità.

• Ne possono derivare ulcere o danni ai tessuti, che portano a infezioni della pelle e disabilità.
• Dovrebbero essere incoraggiate adeguate calzature e prevenzione degli infortuni.

Trattamento di lebbra

La lebbra è una malattia curabile che utilizza l'MDT (terapia multidrug) altamente efficace.

• Nel 1981, un gruppo di studio dell'Organizzazione mondiale della sanità raccomandò il trattamento multidroga con tre farmaci: dapsone, rifampicina (Rifadin) e clofazimina (Lamprene).
• Questo regime di trattamento a lungo termine cura la malattia e previene le complicanze associate alla lebbra se iniziata nelle sue fasi iniziali.
• Questi farmaci sono stati distribuiti gratuitamente a tutti i pazienti con lebbra dal 1995 e l'OMS distribuisce i farmaci in comodi blister con calendario mensile.
• Dopo le prime dosi di questi farmaci, i pazienti non sono più infettivi e non trasmettono la malattia ad altri.
• La diffusa resistenza di M. leprae a un corso completo di MDT non si è sviluppata.

Il National Hansen's Disease Programs (NHDP) attualmente raccomanda diversi regimi di trattamento per i pazienti con tubercolosi e lebbra lepromatosa.

• Raccomandazioni del NHDP
  • Lebbra tuberculoidea
    • Dodici mesi di trattamento con rifampicina e Dapsone al giorno
  • Lebbra lepromatosa
    • Ventiquattro mesi di trattamento con rifampicina, dapsone e clofazimina al giorno

La terapia raccomandata dall'OMS per la lebbra è data in modo significativamente più breve e meno frequente, poiché questa politica di trattamento si basa su considerazioni pratiche in paesi con meno risorse mediche. Tuttavia, le ricadute con il trattamento secondo le raccomandazioni dell'OMS sono significativamente maggiori di quelle con la terapia raccomandata dal NHDP.

Gli individui che sviluppano reazioni di tipo 1 o di tipo 2 possono richiedere altri farmaci.

• Reazione di tipo 1 (reazione di inversione)
  • Il trattamento può includere l'uso di corticosteroidi, salicilati e farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS).
• Reazione di tipo 2 (ENL)
  • Il trattamento può includere l'uso di corticosteroidi, salicilati, FANS, clofazimina e talidomide (Thalomid).

Terapia chirurgica per la lebbra

Esistono varie procedure chirurgiche per alcuni pazienti con lebbra. Queste procedure chirurgiche hanno lo scopo di ripristinare la funzione delle parti del corpo interessate (ad esempio, correggere le deformità della mano artigliata) e migliorare esteticamente le aree danneggiate dalla malattia. Talvolta è necessaria l'amputazione delle parti del corpo interessate. La chirurgia può anche essere necessaria per drenare un ascesso nervoso (raccolta di pus) o per alleviare la compressione dei nervi.

Follow-up della lebbra

I pazienti devono mantenere uno stretto contatto con il proprio medico durante il trattamento con MDT e si raccomandano visite di follow-up periodiche.

• L'OMS raccomanda la supervisione diretta mensile da parte di un operatore sanitario durante la somministrazione di rifampicina.
• Si raccomandano esami del sangue periodici durante il trattamento e, se possibile, raschiature della pelle annuali.
• Il tasso di ricaduta dopo la somministrazione di MDT è dell'1% per entrambi i tipi di lebbra. Pertanto, i pazienti devono essere seguiti da un operatore sanitario per 5-10 anni dopo il completamento della MDT.
• Alcuni pazienti con lebbra possono richiedere consulenza psicologica, terapia fisica e terapia occupazionale.

Prevenzione della lebbra

La prevenzione della lebbra alla fine risiede nella diagnosi precoce e nel trattamento di quegli individui sospettati o diagnosticati come affetti da lebbra, impedendo così un'ulteriore trasmissione della malattia ad altri.

• L'educazione pubblica e la consapevolezza della comunità sono cruciali per incoraggiare le persone con lebbra e le loro famiglie a sottoporsi a valutazione e trattamento con MDT.
• I contatti domestici dei pazienti con lebbra devono essere attentamente monitorati per lo sviluppo di segni e sintomi di lebbra.
• Uno studio ha dimostrato che la profilassi con una singola dose di rifampicina è stata efficace del 57% nel prevenire la lebbra per i primi due anni in soggetti che hanno stretto contatto con i pazienti con nuova diagnosi di lebbra.
• Al momento non esiste uno standard ampiamente utilizzato per l'uso di farmaci per la prevenzione della lebbra.
• Attualmente, non esiste un singolo vaccino commerciale che conferisca la completa immunità contro la lebbra in tutti gli individui.
• Numerosi vaccini, incluso il vaccino BCG, forniscono livelli variabili di protezione contro la lebbra in alcune popolazioni.

Prognosi della lebbra

• La lebbra è una malattia curabile con l'inizio e il completamento della MDT.
• Il trattamento con MDT può prevenire la deturpazione e la disabilità neurologica associate alla lebbra.
• La prognosi dipende dallo stadio della malattia al momento della diagnosi, nonché dall'avvio e dal rispetto dell'MDT.
• Lo scolorimento della pelle e i danni alla pelle generalmente persistono anche dopo il trattamento con MDT.
• La progressione della compromissione neurologica può essere limitata con MDT. In generale, tuttavia, esiste già un recupero parziale o assente dal danno neurologico (debolezza muscolare e perdita di sensibilità).
• La ricaduta della lebbra dopo il trattamento con MDT è rara.
• La lebbra è solo raramente fatale.
• I pazienti devono essere istruiti per essere consapevoli dei segni e sintomi di ricaduta e esacerbazioni della malattia (reazioni di tipo 1 e di tipo 2).
• La prevenzione degli infortuni è importante per evitare la disabilità cronica.
• Sono necessarie campagne di sensibilizzazione e di educazione pubblica per l'identificazione e il trattamento precoci della lebbra, oltre a eliminare lo stigma sociale e l'isolamento associati alla malattia.
• L'iniziativa della sanità pubblica dell'OMS ha avuto un enorme successo nel lavorare all'eliminazione della lebbra in tutto il mondo. È necessario continuare il sostegno politico ed economico al fine di sostenere l'eliminazione e i progressi verso la riduzione ulteriore della prevalenza della lebbra a livello globale.