Diagnosi, prognosi, cause e trattamento della demenza da corpi di Lewy (lbd)

Quali fatti dovrei sapere sulla demenza di Lewy Bodies (LBD)?

Qual è la definizione medica di demenza da corpi di Lewy?

• La demenza è un progressivo declino progressivo delle capacità mentali che disturba le funzioni "cognitive" come la memoria, i processi di pensiero e la parola, nonché il comportamento e i movimenti.
• La demenza con corpi di Lewy (LBD) è il nome di un gruppo di disturbi in cui la demenza è causata dalla presenza di corpi di Lewy nel cervello.
  • I corpi di Lewy sono piccoli ciuffi rotondi di proteine ​​normali che per ragioni sconosciute si raggruppano in modo anomalo all'interno dei neuroni (cellule cerebrali).
  • Non è noto se i corpi di Lewy causino direttamente la graduale degenerazione (danno) delle cellule cerebrali, compromettendone la funzione e infine uccidendole, o siano solo un indicatore di qualche altro processo distruttivo.
  • I corpi di Lewy prendono il nome da Frederich Lewy, il medico che li ha descritti per la prima volta nel 1912. Il dottor Lewy ha trovato per la prima volta corpi di Lewy nel cervello delle persone con la malattia di Parkinson.

Quali sono i primi segni di demenza da corpi di Lewy?

• Il morbo di Parkinson è una condizione nota per l'interruzione dei movimenti del corpo.
  • Il più comune di questi sintomi "motori" è il tremore (tremore o tremore) delle mani (che si verifica principalmente quando le mani sono a riposo e non si muovono),
  • rigidità (rigidità) del tronco e degli arti,
  • lentezza dei movimenti, e
  • perdita di equilibrio e coordinazione.
  • Le stime variano su quale percentuale di persone con malattia di Parkinson sviluppa demenza.
• Gli scienziati hanno successivamente scoperto casi di demenza di tipo Alzheimer legati ai corpi di Lewy. Si pensava che ciò fosse molto raro, ma man mano che i test sul tessuto cerebrale miglioravano, divenne chiaro che i corpi di Lewy erano abbastanza comuni e collegati a diversi tipi di demenza.

In che modo la demenza da corpi di Lewy differisce dall'Alzheimer?

• Un tipo di demenza simile ma diverso dalla malattia di Alzheimer è stato riconosciuto e chiamato demenza con corpi di Lewy. Si ritiene ora che la demenza con corpi di Lewy sia il secondo o il terzo tipo più comune di demenza dopo il morbo di Alzheimer. (Esistono controversie sul fatto che la demenza con corpi di Lewy o la demenza vascolare sia la seconda forma più comune di demenza.)

Come progredisce la demenza del corpo di Lewy?

• La relazione tra demenza con corpi di Lewy e morbo di Parkinson non è completamente compresa. Quando i sintomi motori compaiono per primi e prevalgono sui sintomi cognitivi, si ritiene che la diagnosi sia la malattia di Parkinson. Quando il deterioramento cognitivo e i disturbi comportamentali sono i primi sintomi importanti, si ritiene che la demenza con corpi di Lewy sia la diagnosi.
• La demenza con corpi di Lewy è una malattia dell'invecchiamento. Le persone affette da demenza con corpi di Lewy sono generalmente anziane o in età avanzata.

Quali sono le cause demenza con corpi di Lewy?

Non sappiamo perché i corpi di Lewy si formino nel cervello.

Quali sono i sintomi della demenza con corpi di Lewy?

I sintomi variano da persona a persona con demenza con corpi di Lewy. L'unica caratteristica comune a tutti coloro che soffrono di demenza con corpi di Lewy è la progressiva perdita di capacità mentali che interferiscono con le attività quotidiane. Ciò può includere quanto segue:

• Perdita di memoria recente
• Incapacità di concentrarsi o prestare attenzione
• Difficoltà a pensare, ragionare, risolvere problemi
• Cattive percezioni di spazio e tempo

La funzione mentale di solito varia nella demenza con corpi di Lewy, migliorando e peggiorando nel tempo. Sebbene la nitidezza della nostra funzione mentale vari in tutti - abbiamo tutti i nostri momenti buoni e quelli cattivi, o siamo persone "mattutine" o persone "serali" - questa fluttuazione è particolarmente drammatica nella demenza con corpi di Lewy. Ciò è particolarmente vero per la vigilanza e l'attenzione. Una persona con demenza con corpi di Lewy in genere ha periodi di allerta, coerenza e orientamento che si alternano a periodi di confusione e meno reattivi. Questo di solito è considerato più caratteristico della demenza con corpi di Lewy rispetto ad altri tipi di demenza. Altri sintomi includono i seguenti:

• Movimenti anomali del morbo di Parkinson (andatura irregolare, tremore, rigidità muscolare)
• Allucinazioni visive
• Depressione
• Allucinazioni non visive (udito, olfatto, tatto)
• deliri
• Agitazione
• Svenimenti inspiegabili
• Sensibilità ai farmaci "neurolettici" somministrati per controllare allucinazioni e deliri

Nessuno di questi sintomi è unico per la demenza con corpi di Lewy o indica definitivamente la demenza con corpi di Lewy come diagnosi. In effetti, le persone con demenza con corpi di Lewy sono spesso molto difficili da distinguere da quelle con malattia di Alzheimer. Le persone con demenza con corpi di Lewy, tuttavia, spesso sviluppano sia i sintomi dell'Alzheimer che i sintomi del Parkinson entro 1 anno l'uno dall'altro.

Come viene diagnosticata la demenza da corpi di Lewy?

I sintomi della demenza possono avere molte cause diverse. Alcune cause sottostanti sono reversibili con il trattamento, altre no, ma il trattamento è spesso ancora utile. È molto importante escludere tutte le cause reversibili e diagnosticare correttamente il tipo di demenza, poiché il trattamento e le prospettive variano in base al tipo.

In questo momento, non esiste un modo infallibile per confermare la demenza con corpi di Lewy in una persona vivente. La diagnosi definitiva di demenza con corpi di Lewy è possibile solo dopo la morte. L'esame del tessuto cerebrale all'autopsia è l'unico modo per confermare la presenza di corpi di Lewy. Alcuni test chimici vengono applicati al tessuto. Un test rileva l'alfa-sinucleina, il principale componente proteico dei corpi di Lewy. Pertanto, la demenza con corpi di Lewy è ciò che i medici definiscono una "diagnosi clinica". Ciò significa che la diagnosi viene effettuata sulla base dei sintomi, dell'anamnesi, dei risultati dei test e in alcuni casi anche della risposta al trattamento. Questo metodo si basa sul rilevamento di segni che possono essere molto sottili e sulle probabilità che tu abbia una condizione specifica.

Se tu o una persona cara avete sintomi di demenza, il compito del vostro medico è quello di raccogliere tutte le informazioni utili per fare una diagnosi accurata. Il primo passo è il colloquio medico. Ti verranno poste domande sui tuoi sintomi e su come si sono sviluppati nel tempo, i tuoi problemi medici ora e in passato, i farmaci, i problemi medici familiari, la storia del lavoro e dei viaggi, le abitudini e lo stile di vita. In caso di difficoltà a rispondere alle domande, è possibile che venga chiesto a un familiare o un amico di inserire i dettagli mancanti. Un esame fisico approfondito, incluso un esame dello stato mentale, cercherà segni che potrebbero indicare la causa sottostante della demenza.

Test neuropsicologici

Non esiste un test medico definitivo che confermi la demenza o la demenza con corpi di Lewy. Il modo più accurato per misurare il declino cognitivo è attraverso i test neuropsicologici.

• Il test prevede la risposta a domande e l'esecuzione di attività che sono state attentamente progettate per questo scopo. Viene eseguito da uno specialista in questo tipo di test. I test neuropsicologici valutano le capacità cognitive come la memoria, l'attenzione, l'orientamento al tempo e al luogo, l'uso del linguaggio e le capacità per svolgere vari compiti e seguire le istruzioni.
• Il ragionamento, il pensiero astratto e la risoluzione dei problemi sono testati.
• I test neuropsicologici forniscono una diagnosi più accurata del problema e quindi possono aiutare nella pianificazione del trattamento.
• I primi risultati del test sono usati come base per misurare i cambiamenti nelle capacità cognitive. I test possono essere ripetuti periodicamente per verificare l'efficacia del trattamento e verificare la presenza di nuovi problemi.

Test di laboratorio

Non esiste un test di laboratorio specifico per la demenza con corpi di Lewy. Potrebbero essere necessari esami di laboratorio del sangue per escludere determinate cause di demenza, come infezione, disturbi metabolici (come uno squilibrio della tiroide) o effetti terapeutici. È possibile eseguire test di base per verificare il livello generale di salute generale.

Studi di imaging

Uno studio di imaging del cervello è utile per determinare la causa sottostante della demenza. La risonanza magnetica a volte è preferita alla TAC

Altri test

• L'elettroencefalografia (EEG) misura le onde cerebrali. Le persone con demenza con corpi di Lewy a volte hanno onde anomale che possono aiutare nella diagnosi. Tuttavia, questo test non viene utilizzato di routine.
• La puntura lombare (prelievo spinale) con test del liquido spinale può essere utilizzata per escludere l'infezione e alcuni altri disturbi reversibili. Ancora una volta, tuttavia, questo test non viene eseguito di routine.

Qual è il trattamento per la demenza con corpi di Lewy?

Non esiste una cura o un trattamento che arresti o rallenti la demenza con corpi di Lewy. Il trattamento ha lo scopo di alleviare i sintomi e ritardare la perdita delle capacità mentali il più a lungo possibile.

Un individuo con demenza con corpi di Lewy dovrebbe sempre essere sotto assistenza medica. Gran parte dell'assistenza quotidiana, tuttavia, è gestita da caregiver familiari. L'assistenza medica dovrebbe concentrarsi sull'ottimizzazione della salute, della sicurezza e della qualità della vita dell'individuo mentre aiuta i membri della famiglia ad affrontare le molte sfide della cura di una persona cara con demenza con corpi di Lewy.

Demenza con Lewy Bodies Self-Care a casa

Le persone con demenza con corpi di Lewy di solito possono rimanere a casa con le loro famiglie. Richiedono una stretta supervisione perché possono cadere o svenire. Dovrebbero essere controllati spesso dal loro team medico per monitorare gli effetti del trattamento e apportare modifiche se necessario.

Gli individui con demenza con corpi di Lewy dovrebbero rimanere fisicamente, mentalmente e socialmente attivi fino a quando sono in grado.

• L'esercizio fisico quotidiano aiuta a massimizzare le funzioni del corpo e della mente e mantiene un peso sano.
• L'individuo dovrebbe impegnarsi in tutte le attività mentali che può gestire. Puzzle, giochi, lettura, hobby e artigianato sicuri sono buone scelte. Queste attività dovrebbero idealmente essere interattive
• L'interazione sociale è stimolante e divertente per la maggior parte delle persone affette da demenza con corpi di Lewy. La maggior parte dei centri per anziani o centri comunitari hanno programmato attività adatte a persone con demenza.

Una dieta equilibrata che include molta frutta e verdura aiuta a mantenere un peso sano e previene la malnutrizione e la costipazione. Un individuo con demenza con corpi di Lewy non dovrebbe fumare, sia per motivi di salute che di sicurezza.

Immagini di demenza: disturbi del cervello

Qual è il trattamento medico per la demenza con corpi di Lewy?

Il trattamento farmacologico è il cardine della terapia per la demenza con corpi di Lewy. Il trattamento della demenza con corpi di Lewy è molto simile a quello del morbo di Alzheimer o del morbo di Parkinson.

Gli inibitori dell'acetilcolinesterasi possono ridurre la confusione e le fluttuazioni cognitive nella demenza con corpi di Lewy. Questi farmaci generalmente non peggiorano i sintomi motori. Questi farmaci possono anche essere usati per il trattamento di agitazione e allucinazioni associate alla demenza con corpi di Lewy. (Quando questi sintomi sono lievi, tuttavia, potrebbe non essere necessario alcun trattamento medico.)

Un farmaco neurolettico atipico (antipsicotico) è in genere la prima scelta per il trattamento di allucinazioni e agitazione. Il trattamento di questi sintomi è particolarmente importante perché possono causare comportamenti non sicuri, incidenti e lesioni. I farmaci antipsicotici standard come l'aloperidolo (Haldol) dovrebbero essere evitati perché molte persone con demenza con corpi di Lewy sono estremamente sensibili a questi farmaci.

I farmaci che aumentano i livelli del neurotrasmettitore dopamina sono ampiamente usati per alleviare i sintomi motori della malattia di Parkinson. Questi farmaci possono migliorare la funzione motoria in alcune persone con demenza con corpi di Lewy. In molte persone, tuttavia, questi farmaci non hanno alcun effetto e possono peggiorare i sintomi cognitivi, in particolare le allucinazioni.

La depressione è molto comune nella demenza con corpi di Lewy e può derivare da un danno cerebrale e / o come risposta psicologica a funzionalità compromessa. Gli inibitori selettivi del reuptake della serotonina (SSRI) sono i farmaci di scelta. È stato provato un altro tipo di antidepressivo chiamato un inibitore della monoamino ossidasi-B (MAOI), da solo o in combinazione con SSRI o antidepressivi triciclici. Tali combinazioni non sono generalmente raccomandate perché possono avere effetti collaterali gravi, specialmente nelle persone anziane.

Alcuni studi di ricerca hanno suggerito che la vitamina E, un antiossidante, può rallentare il tasso di progressione della malattia di Alzheimer. Pertanto, la vitamina E è stata provata nella demenza con corpi di Lewy. Non abbiamo ancora prove che questo agente agisca in demenza con corpi di Lewy.

Quali sono i farmaci per la demenza con corpi di Lewy?

I farmaci possono essere utilizzati per alleviare la depressione, trattare l'agitazione e le allucinazioni e migliorare la cognizione e / o la vigilanza. Esistono molte controversie sul fatto che gli inibitori dell'acetilcolinesterasi possano o meno rallentare il tasso di declino cognitivo o rallentare la necessità di collocamento in casa di cura.

Inibitori dell'acetilcolinesterasi: questi farmaci aumentano il livello di acetilcolina nel cervello, che ha un basso livello di demenza con corpi di Lewy. Questi farmaci possono ridurre le fluttuazioni della cognizione, aumentare la vigilanza e migliorare la memoria. Esempi inclusi:

• donepezil (Aricept),
• tacrina (Cognex),
• rivastigmina (Exelon) e
• galantamina (Reminyl).

Neurolettici atipici: questi farmaci possono alleviare allucinazioni, deliri e agitazione. Non peggiorano i sintomi motori tanto quanto i farmaci neurolettici "tipici" più vecchi. Esempi inclusi:

• risperidone (Risperdal),
• olanzapina (Zyprexa) e
• quetiapina (Seroquel).

Antidepressivi: la prima scelta per il trattamento della depressione nella demenza con corpi di Lewy sono gli inibitori selettivi del reuptake della serotonina, che non riducono l'acetilcolina. Esempi inclusi:

• sertralina (Zoloft),
• fluoxetina (Prozac),
• venlafaxina (Effexor) e
• paroxetina (Paxil).

Farmaci che promuovono la dopamina: questi farmaci agiscono in vari modi per aumentare il livello del neurotrasmettitore dopamina nel cervello. Sebbene il basso livello di dopamina sia in parte responsabile dei sintomi motori della demenza con corpi di Lewy, questi farmaci spesso non possono essere tollerati a causa degli effetti collaterali. Possono, ad esempio, peggiorare le allucinazioni. Gli esempi includono levodopa e carbidopa combinati (Sinemet), che combina un precursore della dopamina con un farmaco che ne massimizza l'utilità nel cervello, e pramipexole (Mirapex) e ropinirole (Requip), che imitano gli effetti della dopamina.

Antiossidanti: questi agenti contrastano l'eccessiva ossidazione, che può contribuire al danno delle cellule cerebrali nella demenza con corpi di Lewy. Mancano studi formali per determinare la loro utilità nel rallentare la progressione della malattia. L'unico esempio ora in uso diffuso è l'alfa-tocoferolo, o vitamina E (Vita-Plus E Softgels, Vitec, Aquasol E).

Qual è il follow-up per la demenza con corpi di Lewy?

Dopo che è stata diagnosticata la demenza con corpi di Lewy e iniziato il trattamento, l'individuo richiede controlli regolari con il proprio medico.

• Questi controlli consentono al personale sanitario di vedere come funziona il trattamento e apportare le modifiche necessarie.
• Consentono il rilevamento di nuovi problemi medici e comportamentali che potrebbero beneficiare del trattamento.
• Queste visite offrono anche ai caregiver familiari l'opportunità di discutere problemi nella cura dell'individuo.

Alla fine la persona con demenza con corpi di Lewy non sarà in grado di prendersi cura di se stessa, o anche di prendere decisioni sulla propria cura.

• È meglio che la persona discuta il più presto possibile con i familiari i futuri accordi di cura, in modo che i suoi desideri possano essere chiariti e documentati per il futuro.

Il personale sanitario può consigliarti sulle disposizioni legali che dovrebbero essere prese per garantire che questi desideri vengano rispettati.

Come prevenire la demenza con corpi di Lewy?

Non esiste un modo noto per prevenire la demenza con corpi di Lewy. Essere vigili per sintomi e segni può consentire una diagnosi e un trattamento precoci. Un trattamento appropriato può rallentare o alleviare i sintomi in alcune persone.

Qual è la prognosi per la demenza con corpi di Lewy?

Come altri tipi di demenza degenerativa come il morbo di Alzheimer, la demenza con corpi di Lewy è progressivamente progressiva.

• La demenza con corpi di Lewy alla fine influenza le prestazioni lavorative di una persona. Molte persone affette da demenza con corpi di Lewy si ritirano presto dal lavoro.
• La persona con demenza con corpi di Lewy alla fine perderà la capacità di guidare in sicurezza. I privilegi di guida devono essere affrontati dagli operatori sanitari e dal team di assistenza.
• Alla fine la persona perderà la capacità di prendersi cura di se stessa.
• La demenza con corpi di Lewy riduce l'aspettativa di vita.

Il tasso di progressione varia considerevolmente, ma la maggior parte delle persone muore entro 5-7 anni dalla diagnosi della malattia. La causa della morte è di solito una complicazione della malattia.

• Le persone con la malattia sviluppano grave demenza e alla fine possono avere solo una capacità limitata di muoversi.
• Sono a rischio di cadute a causa di scarso equilibrio e difficoltà di deambulazione.
• Molti hanno difficoltà a deglutire, il che porta a una cattiva alimentazione e talvolta alla polmonite (perché il cibo penetra nei polmoni anziché nello stomaco).
• Alla fine diventano immobili, il che può portare a problemi di pelle, polmonite e altre complicazioni.

Gruppi di supporto e consulenza per la demenza da corpi di Lewy

Se sei un caregiver per una persona con demenza con corpi di Lewy, sai che la malattia tende ad essere più stressante per i membri della famiglia che per la persona interessata. Prendersi cura di una persona con demenza può essere molto difficile. Colpisce ogni aspetto della tua vita, compresi i rapporti familiari, il lavoro, lo stato finanziario, la vita sociale e la salute fisica e mentale.

• Potresti sentirti incapace di far fronte alle esigenze di prendersi cura di un parente dipendente e difficile.
• Oltre alla tristezza di vedere gli effetti della malattia della persona amata, potresti sentirti frustrato, sopraffatto, pieno di risentimento e arrabbiato.
• Questi sentimenti possono a loro volta farti sentire in colpa, vergognoso e ansioso.
• La depressione non è rara ma di solito migliora con il trattamento.

I caregiver hanno soglie diverse per tollerare queste sfide.

• Per molti caregiver, semplicemente "sfogarsi" o parlare delle frustrazioni del caregiving può essere di enorme aiuto.
• Altri hanno bisogno di maggiore supporto, ma potrebbero sentirsi a disagio nel chiedere l'aiuto di cui hanno bisogno.
• Una cosa è certa, tuttavia: se al caregiver non viene dato alcun sollievo, può esaurirsi, sviluppare i propri problemi mentali e fisici e diventare incapace di prendersi cura della persona colpita.

Ecco perché sono stati inventati i gruppi di supporto. I gruppi di supporto sono gruppi di persone che hanno vissuto le stesse esperienze difficili e vogliono aiutare se stessi e gli altri condividendo strategie di coping. I professionisti della salute mentale raccomandano vivamente che i caregiver familiari prendano parte a gruppi di supporto. I gruppi di supporto hanno una serie di scopi diversi per una persona che vive con lo stress estremo di essere un caregiver per una persona con demenza con corpi di Lewy:

• Il gruppo consente alla persona di esprimere i suoi veri sentimenti in un'atmosfera accettante e senza giudizio.
• Le esperienze condivise del gruppo consentono al caregiver di sentirsi meno solo e isolato.
• Il gruppo può offrire nuove idee per far fronte a problemi specifici.
• Il gruppo può presentare al caregiver risorse che potrebbero essere in grado di fornire un po 'di sollievo.
• Il gruppo può dare al caregiver la forza di cui ha bisogno per chiedere aiuto.

I gruppi di supporto si incontrano di persona, al telefono o su Internet. Per trovare un gruppo di supporto adatto a te, contatta le seguenti organizzazioni. Puoi anche chiedere al tuo operatore sanitario o terapista del comportamento, o andare su Internet. Se non hai accesso a Internet, vai alla biblioteca pubblica. Per ulteriori informazioni sui gruppi di supporto, contattare queste agenzie:

• Family Caregiver Alliance, National Center on Caregiving - (800) 445-8106
• Associazione di demenza del corpo di Lewy
• Fondazione per la malattia di Parkinson - (800) 457-6676
• Alleanza nazionale per l'assistenza
• Eldercare Locator Service - (800) 677-1116