Localized Scleroderma (Morphea)- Lisa Pappas-Taffer, M.D.- 2018 Patient Education Conference
Sommario:
- What è morphea?
- Sintomi Quali sono i sintomi della morfea?
- In generale, la morfea causa scolorimento, ispessimento chiazze di pelle di forma ovale il bordo della lesione può essere lilla e il cerotto stesso è solitamente di colore rossastro. Diventa gradualmente bianco o giallo verso il centro dell'ovale.
- La causa esatta della morfea non è ancora nota. Si pensa che sia una malattia immunitaria, il che significa che il sistema immunitario sta attaccando la pelle. Le cellule produttrici di collagene potrebbero diventare iperattive e sovraprodurre il collagene.
- La Morfea è più comune nelle donne che negli uomini. Può verificarsi sia nei bambini che negli adulti e di solito viene diagnosticata in bambini in età scolare di età compresa tra 2 e 14 anni o negli adulti di età compresa tra 50 e 50 anni. La Morfea è più comune nelle persone di discendenza europea.
- Se ha inspiegabili chiazze di pelle rigide o scolorite, il medico può indirizzarti a un dermatologo (un medico specializzato in problemi di pelle) o un reumatologo (un medico specializzato in malattie delle articolazioni, delle ossa e dei muscoli) .
- Morfea con lesioni profonde, lesioni al viso o al collo o lesioni diffuse può portare a:
- Non esiste una cura per la morfea. Il tipo di trattamento dipende dal tipo di morfea e dalla sua gravità. Il trattamento attuale è mirato a controllare i sintomi fino a quando la morfea scompare da sola, in genere entro cinque anni. Per morphea più limitata, il trattamento è considerato facoltativo e può includere:
- Morfea lineare e profonda può interferire con la crescita dei bambini e portare a ulteriori problemi, tra cui differenze nella lunghezza degli arti, arti rigidi e deboli, danni agli occhi e persino la morte, ma questo è considerato abbastanza raro.
What è morphea?
La Morfea è una condizione della pelle che coinvolge un cerotto o chiazze di pelle scolorita o indurita su viso, collo, mani, busto o piedi. La condizione è rara e si pensa che colpisca meno di 3 su 100, 000 persone.
La Morfea colpisce prevalentemente la pelle, non coinvolge gli organi interni, ma nella maggior parte dei casi si risolve da sola, ma si può verificare una ricaduta.
< Le forme più gravi possono portare a deformità cosmetiche e occasionalmente colpisce i muscoli, le articolazioni o l'osso.ImmaginiPictures of morfea
Sintomi Quali sono i sintomi della morfea?
In generale, la morfea causa scolorimento, ispessimento chiazze di pelle di forma ovale il bordo della lesione può essere lilla e il cerotto stesso è solitamente di colore rossastro. Diventa gradualmente bianco o giallo verso il centro dell'ovale.
Morfea della placca
Questo è il tipo più comune. Le persone con morphea a placche hanno tre o quattro lesioni ovali. Le lesioni sono indolori, ma potrebbero prudere.
Morfea della placca generalizzata
Questo coinvolge più lesioni diffuse che sono più grandi. La morfea generalizzata può interessare i tessuti più profondi, che potrebbero portare a deturpazione. Le lesioni possono anche unirsi.
Questo è un tipo di morphea rapidamente progressivo con molte placche che possono coprire quasi tutto il tuo corpo. Risparmia mani e piedi. Questo tipo ha bisogno del trattamento più aggressivo.
Morphea lineare
La morfea lineare presenta una singola banda di pelle ispessita e scolorita. Di solito, la fascia dentellata scorre lungo un braccio o una gamba, ma potrebbe anche estendersi lungo la fronte. Questo è indicato come
in coup de sabre perché fa sembrare la pelle come se fosse stata colpita da una spada. La morfea lineare è il tipo più comune di morfea presente nei bambini in età scolare. Le lesioni possono estendersi al tessuto sotto la pelle, anche ai muscoli e alle ossa, portando a deformità. Se la morfea lineare si verifica sul loro viso, potrebbe causare problemi con gli occhi o l'allineamento dei loro denti.
CauseChe cosa causa la morfea?
La causa esatta della morfea non è ancora nota. Si pensa che sia una malattia immunitaria, il che significa che il sistema immunitario sta attaccando la pelle. Le cellule produttrici di collagene potrebbero diventare iperattive e sovraprodurre il collagene.
Il collagene è una proteina normalmente presente nella pelle che aiuta a fornire un supporto strutturale. Con troppo collagene, la pelle diventa dura. La morfea può essere scatenata dalla radioterapia, da traumi ripetuti alla pelle, dall'esposizione ambientale o da un'infezione.
La Morfea non è contagiosa, quindi non puoi ottenerla o diffonderla toccando qualcun altro.
Fattori di rischio Chi è a rischio di morphea?
La Morfea è più comune nelle donne che negli uomini. Può verificarsi sia nei bambini che negli adulti e di solito viene diagnosticata in bambini in età scolare di età compresa tra 2 e 14 anni o negli adulti di età compresa tra 50 e 50 anni. La Morfea è più comune nelle persone di discendenza europea.
DiagnosiCome viene diagnosticata la morfea?
Se ha inspiegabili chiazze di pelle rigide o scolorite, il medico può indirizzarti a un dermatologo (un medico specializzato in problemi di pelle) o un reumatologo (un medico specializzato in malattie delle articolazioni, delle ossa e dei muscoli) .
È probabile che il medico ti ponga domande sui sintomi, come quando hai iniziato a notare cambiamenti nella pelle, se hai fatto qualcosa per curare te stesso e se hai altri sintomi. Chiederanno una storia di salute familiare e di eventuali malattie recenti che hai avuto e di eventuali farmaci che stai assumendo.
Non esiste un test per diagnosticare la morfea. Il medico esaminerà la tua pelle e, sebbene non sia solitamente necessario, potrebbe prendere un piccolo campione da analizzare da un laboratorio. Questa è chiamata biopsia cutanea.
Possono anche ordinare alcuni test per aiutare a distinguere la morfea da qualcosa chiamato scleroderma sistemico. Questo tipo di scleroderma è simile alla morfea all'inizio. Ma può in seguito influenzare gli organi interni e richiede un trattamento più aggressivo.
Complicazioni Complicanze della morfea
Morfea con lesioni profonde, lesioni al viso o al collo o lesioni diffuse può portare a:
mobilità articolare limitata
- dolore articolare
- deformità cosmetiche
- danni permanenti agli occhi nei bambini
- perdita di capelli
- Spesso le persone con morphea hanno anche la sclerosi lichenica genitale, che può causare prurito e bruciore e alterazioni della pelle. È importante informare il medico di questi sintomi se si dispone di morphea.
Trattamento Come si cura la morfea?
Non esiste una cura per la morfea. Il tipo di trattamento dipende dal tipo di morfea e dalla sua gravità. Il trattamento attuale è mirato a controllare i sintomi fino a quando la morfea scompare da sola, in genere entro cinque anni. Per morphea più limitata, il trattamento è considerato facoltativo e può includere:
fototerapia (terapia della luce con luce ultravioletta artificiale)
- una crema di vitamina D chiamata calcipotriene (Dovonex)
- Per tipi di morfea più generalizzati o rapidamente progressivi, i medici possono raccomandare farmaci orali come il metotrexato o gli steroidi ad alte dosi.
A casa, puoi applicare creme idratanti per ammorbidire la pelle. Cerca di evitare lunghe docce calde o qualsiasi cosa che possa seccare la pelle. Altri trattamenti includono:
applicazione della crema solare prima di uscire
- evitando saponi e prodotti chimici aggressivi sulla pelle
- utilizzando un umidificatore per aggiungere umidità all'aria, particolarmente durante l'inverno
- che si esercita regolarmente per migliorare la circolazione sanguigna > Nei casi più gravi, comprese le lesioni che causano deturpazione o problemi alle articolazioni, potrebbe essere necessaria una terapia più aggressiva per combattere l'infiammazione e prevenire deformità, tra cui:
- corticosteroidi
metotrexato
- terapia fisica
- Bambini con morfea sulla loro testa e collo dovrebbero vedere un oculista, uno specialista in problemi agli occhi, per esami oculistici regolari.
- Outlook Qual è l'outlook?
La maggior parte dei casi di morfea scompare lentamente nel tempo e non altera l'aspettativa di vita di una persona. In media, una lesione dura da tre a cinque anni, ma lo scolorimento potrebbe persistere per qualche altro anno. Occasionalmente, le persone svilupperanno nuove lesioni in seguito.
Morfea lineare e profonda può interferire con la crescita dei bambini e portare a ulteriori problemi, tra cui differenze nella lunghezza degli arti, arti rigidi e deboli, danni agli occhi e persino la morte, ma questo è considerato abbastanza raro.