Neutropenia

Neutropenia
Neutropenia

What is febrile neutropaenia (neutropenia)? - neutrophil function, pathophysiology, treatment

What is febrile neutropaenia (neutropenia)? - neutrophil function, pathophysiology, treatment

Sommario:

Anonim

Cos'è la neutropenia? < La neutropenia è una malattia del sangue caratterizzata da bassi livelli di neutrofili, che sono globuli bianchi che proteggono il tuo corpo dalle infezioni: senza neutrofili, il tuo corpo non può combattere i batteri e la neutropenia aumenta il rischio di molti tipi di infezione.

Tipi Tipi di neutropenia

Esistono quattro tipi di neutropenia:

Congenita

La neutropenia congenita è presente alla nascita.Venuta neutropenia congenita è anche chiamata sindrome di Kostmann. causa bassi livelli di neutrofili.In alcuni casi, i neutrofili sono assenti.Questo mette neonati e bambini a rischio di infezioni gravi.

Ciclico

La neutropenia ciclica è presente alla nascita. La neutropenia ciclica fa variare la conta dei neutrofili in un ciclo di 21 giorni. I conteggi di neutrofili diminuiscono da normali a bassi. Un periodo di neutropenia può durare alcuni giorni. Seguono i livelli normali per il resto del ciclo. Il ciclo quindi si ripristina e ricomincia.

Autoimmune

Nella neutropenia autoimmune, il tuo corpo produce anticorpi che combattono i tuoi neutrofili. Questi anticorpi uccidono i neutrofili e questo causa neutropenia. La neutropenia autoimmune si sviluppa più tardi nella vita.

Idiopatico

La neutropenia idiopatica si sviluppa in qualsiasi momento della vita e può colpire chiunque. La causa è sconosciuta

Sintomi Quali sono i sintomi della neutropenia?

I sintomi della neutropenia possono variare da lievi a gravi. Più basso è il livello dei neutrofili, più i sintomi sono intensi.

I sintomi tipici includono:

febbre

  • polmonite
  • infezioni sinusali
  • otite media, o un'infezione all'orecchio
  • gengivite o infiammazione gengivale
  • onfalite o infezione navale
  • ascessi cutanei
  • La neutropenia grave congenita può avere sintomi gravi. I sintomi includono spesso infezioni batteriche. Queste infezioni possono crescere sulla pelle e nei sistemi digestivo e respiratorio.

I sintomi della neutropenia ciclica si ripresentano in cicli di tre settimane. Le infezioni possono crescere quando i livelli di neutrofili diminuiscono.

I sintomi della neutropenia autoimmune e idiopatica comprendono le infezioni. Di solito non sono così severi come quelli nelle forme congenite.

Cause Cosa provoca la neutropenia?

La neutropenia può essere innescata da:

chemioterapia

  • radioterapia
  • l'uso di alcuni farmaci
  • Altre cause includono:

Sindrome di Shwachman-Diamond, che è una condizione ereditaria che colpisce molti organi di il corpo e spesso caratterizzato da midollo osseo e insufficienza pancreatica

  • malattia da accumulo di glicogeno tipo 1b, che è una malattia ereditaria rara che colpisce i livelli di zucchero nel sangue
  • leucemia
  • malattie virali
  • grave anemia aplastica
  • Anemia di Fanconi
  • condizioni che influenzano il midollo osseo
  • Secondo la U.S. National Library of Medicine, la maggior parte delle persone con grave neutropenia congenita non ha una storia familiare della condizione.

Fattori di rischio Chi è a rischio?

Il rischio di neutropenia aumenta a causa di:

cancro

  • leucemia
  • un sistema immunitario indebolito
  • Anche la chemioterapia e la radioterapia aumentano il rischio.

La neutropenia idiopatica colpisce pazienti di tutte le età, ma le persone che hanno 70 anni o più sono a rischio più elevato. Uomini e donne hanno lo stesso rischio.

Diagnosi Diagnosi di neutropenia

Il medico può utilizzare questi test per diagnosticare la neutropenia:

Un conteggio ematico completo (CBC) misura la conta dei neutrofili.

  • I test intermittenti della CBC possono aiutare il medico a controllare i cambiamenti nella conta dei neutrofili tre volte alla settimana per sei settimane.
  • Un esame del sangue anticorpale verifica la neutropenia autoimmune.
  • Il medico può utilizzare aspirato di midollo osseo per testare le cellule del midollo osseo.
  • Una biopsia del trapianto di midollo osseo verifica un pezzo della parte ossea del midollo osseo.
  • I test citogenetici e molecolari studiano le strutture delle cellule.
  • Trattamenti Trattamento della neutropenia

La maggior parte dei casi di neutropenia può essere trattata con fattori stimolanti le colonie di granulociti (G-CSF). Questa è una copia sintetica dell'ormone che causa la crescita dei neutrofili nel midollo osseo. G-CSF può aumentare il numero di neutrofili.

G-CSF viene solitamente somministrato come iniezione sottocutanea giornaliera. Il trattamento a volte include trapianti di midollo osseo. Questo di solito è quando la leucemia è presente o il G-CSF fallisce.

Le seguenti terapie possono anche trattare infezioni che si verificano a causa del disturbo:

antibiotici

  • farmaci antinfiammatori
  • corticosteroidi
  • citochine
  • glucocorticoidi
  • immunoglobuline
  • farmaci immunosoppressivi < trasfusioni di globuli bianchi
  • vitamine
  • OutlookOutlook
  • La neutropenia può durare mesi o anni. Si chiama acuto quando dura meno di tre mesi. Quando dura più a lungo, si chiama cronico.

Livelli inferiori di neutrofili possono causare infezioni pericolose. Queste infezioni possono essere pericolose per la vita quando non sono trattate.

Avere una neutropenia congenita grave aumenta il rischio di altre condizioni. Secondo la U. S. National Library of Medicine, circa il 40% delle persone con neutropenia congenita ha una riduzione della densità ossea. Questo li mette a un rischio più elevato per l'osteoporosi. Circa il 20% ha la leucemia o malattia del sangue e del midollo osseo nell'adolescenza.

Il trattamento della neutropenia sottolinea l'importanza di aiutarti a condurre una vita normale. La direzione richiede:

monitoraggio annuale del midollo osseo

test CBC mensili

  • supporto emotivo
  • terapia psicologica
  • PrevenzioneSi può prevenire la neutropenia?
  • Non è nota alcuna prevenzione specifica per la neutropenia. Tuttavia, la Rete Nazionale di Neutropenia consiglia quanto segue per ridurre le complicanze:

Mantenere una buona igiene orale. Prendi regolari esami dentistici e usa un collutorio antibatterico.

Mantenere le vaccinazioni attuali.

  • Ottieni assistenza medica per la febbre superiore a 101.3 ° F (38. 5 ° C).
  • Lavati accuratamente le mani.
  • Cura per tagli e graffi.
  • Utilizzare antibiotici e antimicotici come indicato.
  • Sapere come raggiungere il medico e l'ospedale.
  • Parli con il medico prima dei viaggi all'estero.
  • Queste misure di prevenzione dello stile di vita possono aiutare a ridurre potenziali complicanze della neutropenia. Parlate con il vostro medico di eventuali sintomi che si presentano e sappiate sempre come raggiungere il vostro medico e l'ospedale.