Trattamento e prognosi dell'idrocefalo a pressione normale (nph)

Quali fatti dovrei sapere sull'idrocefalo a pressione normale?

Qual è la definizione medica di idrocefalo?

• Il cervello e il midollo spinale sono circondati da un fluido chiaro chiamato liquido cerebrospinale (CSF). Questo fluido viene prodotto e immagazzinato in cavità nel cervello chiamate ventricoli. Circola intorno al cervello, passando dal ventricolo al ventricolo. Lo scopo del fluido è quello di attutire e proteggere il cervello e il midollo spinale, fornire loro sostanze nutritive e rimuovere alcuni dei loro prodotti di scarto. L'eventuale liquido in eccesso fuoriesce dal cervello e viene assorbito da altri tessuti.
• L'idrocefalo è una condizione in cui c'è troppo CSF ​​nei ventricoli. Ciò si verifica quando il sistema naturale di drenaggio e assorbimento di CSF extra non funziona correttamente. I ventricoli si allargano per accogliere il liquido extra e quindi premono su diverse parti del cervello, causando una serie di sintomi diversi. L'idrocefalo ha molte cause diverse. Alcune persone nascono con la condizione, mentre altre lo sviluppano durante la loro vita.
• L'idrocefalo a pressione normale (NPH) è un tipo di idrocefalo che si verifica negli adulti, generalmente negli anziani. L'età media delle persone con NPH è maggiore di 60 anni. L'NPH è diverso da altri tipi di idrocefalo in quanto si sviluppa lentamente nel tempo. Il drenaggio del liquido cerebrospinale viene gradualmente bloccato e il liquido in eccesso si accumula lentamente. Il lento ingrandimento dei ventricoli significa che la pressione del fluido nel cervello potrebbe non essere così elevata come in altri tipi di idrocefalo. Tuttavia, i ventricoli allargati continuano a premere sul cervello e possono causare sintomi. (Il termine "pressione normale" è in qualche modo fuorviante.)

Il fluido nel cervello è serio?

• Le parti del cervello più spesso colpite dall'NPH sono quelle che colpiscono le gambe, la vescica e i processi mentali "cognitivi" come la memoria, il ragionamento, la risoluzione dei problemi e il parlare. Questo declino dei processi mentali, se è abbastanza grave da interferire con le attività quotidiane, è noto come demenza. Altri sintomi includono andatura anormale (difficoltà a camminare), incapacità di trattenere l'urina (incontinenza urinaria) e, occasionalmente, incapacità di controllare l'intestino.

Quali sono gli effetti a lungo termine dell'idrocefalo?

• I sintomi della demenza dell'NPH possono essere simili a quelli della malattia di Alzheimer. I problemi di deambulazione sono simili a quelli del morbo di Parkinson. Gli esperti ritengono che molti casi di NPH siano erroneamente diagnosticati come una di queste malattie. La buona notizia è che, a differenza della malattia di Alzheimer e del morbo di Parkinson, l'NPH può essere invertita in molte persone con un trattamento adeguato. Ma prima, deve essere diagnosticato correttamente.

Che aspetto ha l'idrocefalo a pressione normale?

Risonanza magnetica T2 ponderata che mostra la dilatazione dei ventricoli sproporzionata rispetto all'atrofia sulcalina in un paziente con idrocefalo a pressione normale. La freccia indica il flusso transidimale.

Scansione della testa TC di un paziente con idrocefalo a pressione normale che mostra ventricoli dilatati. La freccia indica un corno frontale arrotondato.

Come viene causata l'idrocefalo a pressione normale?

L'NPH può verificarsi dopo un trauma cranico, sanguinamento intorno al cervello (a causa di un colpo alla testa), ictus, meningite (infezione di uno strato protettivo di tessuto attorno al cervello) o tumore al cervello. Può succedere dopo un intervento chirurgico al cervello. Come queste condizioni portano all'NPH non è chiaro.

Nella maggior parte dei casi, la causa non è mai nota.

Quali sono i sintomi e i segni dell'idrocefalo a pressione normale?

All'inizio, i sintomi dell'idrocefalo a pressione normale sono di solito molto sottili. Sono peggiorati molto gradualmente.

Sintomi di demenza

• Perdita di memoria
• Problemi di linguaggio
• Apatia (indifferenza) e ritiro
• Cambiamenti nel comportamento o nell'umore
• Difficoltà nel ragionare, prestare attenzione o giudizio

Problemi di deambulazione

• instabilità
• Debolezza delle gambe
• Cadute improvvise
• Passaggi di mescolamento
• Difficoltà a fare il primo passo, come se i piedi fossero attaccati al pavimento
• "Rimanere bloccato" o "congelamento" mentre si cammina

Sintomi urinari

• Incapacità di trattenere l'urina
• Incapacità di contenere feci o feci (meno comuni)
• Minzione frequente
• Urgenza di urinare

I seguenti sintomi possono essere correlati all'aumento della pressione nel cervello:

• Mal di testa
• Nausea
• Difficoltà a focalizzare gli occhi

Quando cercare assistenza medica per l'idrocefalo a pressione normale

Alcune persone pensano che la perdita di memoria, la difficoltà a trovare le parole, i problemi di deambulazione o di minzione siano parti normali dell'invecchiamento. In molti casi, tuttavia, si tratta di sintomi di condizioni curabili. Ognuno di questi problemi, o cambiamenti di umore o comportamento, garantisce una visita al proprio medico.

Esami e test per l'idrocefalo a pressione normale

I sintomi dell'NPH possono manifestarsi nella malattia di Alzheimer e nel morbo di Parkinson. Tuttavia, la combinazione di sintomi simil-demenza, problemi di deambulazione e problemi urinari dovrebbe avvisare il medico della possibilità di NPH. Fare la distinzione è molto importante perché i trattamenti per queste condizioni sono abbastanza diversi. Sono disponibili test che possono confermare la diagnosi. In qualsiasi momento di questo processo, il medico può rivolgersi a uno specialista in disturbi cerebrali (neurologo o neurochirurgo) per completare la valutazione e iniziare il trattamento.

La valutazione inizia con un colloquio medico. L'intervistatore ti farà domande sui tuoi sintomi e quando sono iniziati, i tuoi problemi medici e mentali ora e in passato, i problemi medici della tua famiglia, i farmaci che hai preso ora e in passato, le tue esperienze lavorative e di viaggio, le tue abitudini e stile di vita. Questo è seguito da un esame fisico dettagliato per documentare la tua condizione ed escludere altri disturbi che potrebbero causare sintomi simili. L'esame probabilmente includerà test del tuo stato mentale, come rispondere a domande e seguire semplici indicazioni. I test neuropsicologici possono essere eseguiti per documentare i sintomi della demenza.

Test neuropsicologici

I test neuropsicologici sono il metodo più accurato per individuare e documentare i problemi cognitivi e i punti di forza di una persona.

• Questo può aiutare a fornire una diagnosi più accurata dei problemi e quindi può aiutare nella pianificazione del trattamento.
• Il test prevede la risposta a domande e l'esecuzione di attività che sono state accuratamente preparate per questo scopo. Il test viene eseguito da un neurologo, uno psicologo o un altro professionista appositamente addestrato.
• Si rivolge all'aspetto, all'umore, al livello di ansia e all'esperienza dell'individuo deliranti o allucinazioni.
• Valuta le capacità cognitive come la memoria, l'attenzione, l'orientamento al tempo e al luogo, l'uso del linguaggio e le capacità per svolgere vari compiti e seguire le istruzioni.
• Vengono anche testati il ​​ragionamento, il pensiero astratto e la risoluzione dei problemi.

Test di laboratorio

Non esiste un test di laboratorio che confermi la diagnosi di NPH. Eventuali test di laboratorio che vengono eseguiti vengono probabilmente eseguiti per escludere condizioni che potrebbero causare sintomi simili.

Studi di imaging

• Scansione TC della testa: questa scansione è simile a una radiografia ma fornisce un'immagine tridimensionale più dettagliata del cervello. Non può confermare una diagnosi di NPH, ma può mostrare un ingrossamento ventricolare o altri cambiamenti che suggeriscono NPH. Questi risultati da soli non sono sufficienti per la diagnosi. Questa scansione è sicura e indolore.
• Risonanza magnetica della testa: questa scansione utilizza segnali radio e un potente magnete per creare un'immagine dettagliata del cervello. È sicuro e indolore, come la TAC, ma richiede più tempo (circa 1 ora). Inoltre, non può confermare una diagnosi di NPH.
• Cisternografia: questo test è molto più coinvolto della TC o della risonanza magnetica e non è ampiamente utilizzato. Evidenzia l'assorbimento del QCS.

Altri test

Puntura lombare (spinale): questa procedura prevede la rimozione del liquido cerebrospinale dall'area intorno al midollo spinale nella parte bassa della schiena.

• Viene misurata la pressione del liquido cerebrospinale e il fluido rimosso viene analizzato per individuare anomalie che potrebbero fornire un indizio sul problema.
• Di solito, viene rimosso più fluido di quanto sia necessario per questi test. L'idea alla base di ciò è che la rimozione di un grande volume di liquido cerebrospinale aiuta ad alleviare i sintomi. (Questo viene verificato confrontando i risultati dell'esame prima e dopo.)
• Questo effetto di solito è solo temporaneo. Tuttavia, il miglioramento dei sintomi con puntura lombare è comunemente interpretato nel senso che uno shunt chirurgico sarebbe utile in quella persona.

Idrocefalo a pressione normale

L'idrocefalo a pressione normale generalmente non può essere curato. È una condizione a lungo termine. Tuttavia, molte persone con questa condizione ottengono un sostanziale sollievo attraverso il trattamento chirurgico. Per coloro che non sono candidati alla chirurgia, il trattamento consiste in:

• misure per alleviare l'umore e i problemi comportamentali,
• far fronte a problemi fisici come incontinenza e difficoltà motorie, e
• massimizzare il funzionamento fisico, mentale e sociale.

Cura di sé a casa per l'idrocefalo a pressione normale

Un individuo con NPH dovrebbe essere sempre sotto la cura di un medico. Gran parte dell'assistenza quotidiana, tuttavia, è gestita da caregiver familiari. L'assistenza medica dovrebbe concentrarsi sull'ottimizzazione della salute, della sicurezza e della qualità della vita dell'individuo mentre aiuta i membri della famiglia ad affrontare le numerose sfide della cura di una persona cara con demenza e altri sintomi dell'NPH.

Il grado di assistenza richiesto dalle persone con NPH varia considerevolmente. Coloro che sono sottoposti a interventi chirurgici di shunt di successo possono continuare a vivere una vita indipendente normale o quasi normale. Altri sperimenteranno un peggioramento dei sintomi nel tempo. Molti di questi individui alla fine avranno bisogno di una stretta supervisione e cura. Il tuo neurologo o neurochirurgo dovrebbe discutere con te e la tua famiglia cosa aspettarsi col passare del tempo.

Trattamento medico

Non è noto che nessun farmaco o altro trattamento medico funzioni nell'NPH.

Chirurgia

Occasionalmente la causa dell'idrocefalo può essere trattata direttamente attraverso un intervento chirurgico. Ad esempio, un tumore al cervello che blocca il drenaggio del liquido cerebrospinale può essere rimosso. Nella maggior parte dei casi, tuttavia, il problema di base non è noto o non può essere trattato. Il trattamento in questi casi è un'operazione di derivazione.

Uno shunt è un tubo sottile che viene impiantato nel cervello da un neurochirurgo. Viene inserito nei ventricoli per drenare il liquido cerebrospinale in eccesso lontano dal cervello. Il tubo viene instradato sotto la pelle dalla testa verso un'altra parte del corpo, di solito il peritoneo (la parte inferiore del ventre). Lo shunt è dotato di una valvola che si apre per rilasciare fluido quando la pressione si accumula. Il fluido si scarica in modo innocuo e viene successivamente assorbito dal flusso sanguigno. L'impostazione della pressione sulla valvola a volte deve essere regolata. Gli shunt più recenti consentono la regolazione senza un'altra operazione.

Un'operazione di shunt non è una cura. Non tratta la causa sottostante dell'NPH. Può, tuttavia, alleviare i sintomi. Lo shunt rimane in posizione indefinitamente. Se correttamente impiantato, lo shunt spesso non è ovvio per le altre persone.

Le operazioni di shunt non funzionano per tutti con NPH. Molte persone che subiscono un'operazione di shunt hanno un sostanziale sollievo dai sintomi. In alcuni, i sintomi migliorano e poi ricominciano a peggiorare. Altri beneficiano poco, se non del tutto. Perfino gli esperti non sono in grado di prevedere perfettamente chi ne trarrà beneficio e chi no. Molti chirurghi eseguono un prelievo spinale prima dell'intervento chirurgico per verificare se i sintomi migliorano con la rimozione del liquido. In alcuni casi, la persona viene ricoverata in ospedale per alcuni giorni mentre il liquido viene scaricato lentamente attraverso un piccolo tubo chiamato catetere. Questo è un altro modo per verificare se la rimozione di liquidi extra aiuterà i sintomi.

Prima viene diagnosticata la NPH, maggiori sono le possibilità che l'intervento chirurgico sarà di aiuto. In generale, le persone con sintomi più lievi hanno risultati migliori con questo intervento chirurgico. Come ogni intervento chirurgico, l'operazione di shunt può causare complicazioni. Tali complicanze includono l'infezione dello shunt e i coaguli di sangue intorno al cervello. Il tuo neurologo o neurochirurgo discuterà i pro ei contro di questa operazione e se potrebbe funzionare per te.

A volte viene utilizzata un'altra operazione invece del posizionamento shunt. Nella terza ventriculostomia endoscopica, un endoscopio (tubo sottile con una telecamera illuminata all'estremità) viene utilizzato per creare un piccolo foro nel pavimento dei ventricoli. Il buco fornisce un altro modo per far defluire il liquido cerebrospinale dal cervello.

Monitoraggio dell'idrocefalo a pressione normale

Se hai NPH, dovresti fare visite regolari con il tuo neurologo o neurochirurgo. Queste visite consentono al medico di monitorare i sintomi. I cambiamenti nei sintomi possono richiedere aggiustamenti nella cura.

Come prevenire l'NPH

Non esiste un modo noto per prevenire l'NPH. Uno stile di vita sano, incluso il non fumare, il mantenimento di un peso sano e l'esercizio fisico regolare, può aiutare a evitare condizioni quali ipertensione, malattie cardiache, diabete e ictus che potrebbero contribuire all'NPH. Indossare una cintura di sicurezza e un casco di sicurezza quando indicato può aiutare a evitare lesioni alla testa, un'altra causa di NPH.

Prognosi dell'idrocefalo a pressione normale

L'NPH è una condizione progressiva, il che significa che i sintomi peggiorano gradualmente se non trattati. In generale, le prospettive dipendono dalla causa dell'idrocefalo e dal fatto che tu sia un candidato all'intervento chirurgico. Alcune persone migliorano notevolmente dopo l'intervento chirurgico, mentre altre no. Alcuni non sono candidati per un intervento chirurgico. Coloro che non sono candidati per la chirurgia hanno poche opzioni di trattamento disponibili.

Gruppi di supporto e consulenza per l'idrocefalo a pressione normale

Far fronte ai sintomi dell'NPH può essere difficile sia per te che per i tuoi familiari. La condizione influisce su ogni aspetto della tua vita, compresi i rapporti familiari, il lavoro, lo stato finanziario, la vita sociale e la salute fisica e mentale. Potresti sentirti sopraffatto, depresso, frustrato, arrabbiato o pieno di risentimento. Questi sentimenti non aiutano la situazione e di solito la peggiorano.

Ecco perché sono stati inventati i gruppi di supporto. I gruppi di supporto sono gruppi di persone che hanno vissuto le stesse esperienze difficili e vogliono aiutare se stessi e gli altri condividendo strategie di coping.

I gruppi di supporto si incontrano di persona, al telefono o su Internet. Per trovare un gruppo di supporto adatto a te, contatta le organizzazioni elencate di seguito. Puoi anche chiedere al tuo operatore sanitario o terapista del comportamento, o andare su Internet. Se non hai accesso a Internet, vai alla biblioteca pubblica.

Per ulteriori informazioni sui gruppi di supporto, contattare le seguenti agenzie:

• Family Caregiver Alliance, National Center on Caregiving - (800) 445-8106
• Associazione Hydrocephalus - (415) 732-7040 o (888) 598-3789
• Hydrocephalus Foundation, Inc. - (781) 942-1161
• Hydrocephalus Support Group, Inc. - (636) 532-8228