Cancro della pelle: cos'è il carcinoma a cellule di merkel?

Fatti sul carcinoma a cellule di Merkel

• Il carcinoma a cellule di Merkel è una malattia molto rara in cui si formano cellule maligne (cancro) nella pelle.
• L'esposizione al sole e un sistema immunitario debole possono influenzare il rischio di carcinoma a cellule di Merkel.
• Il carcinoma a cellule di Merkel di solito appare come un singolo nodulo indolore sulla pelle esposta al sole.
• Test e procedure che esaminano la pelle vengono utilizzati per rilevare (trovare) e diagnosticare il carcinoma a cellule di Merkel.
• Alcuni fattori influenzano la prognosi (possibilità di recupero) e le opzioni di trattamento.
• Dopo che è stato diagnosticato il carcinoma a cellule di Merkel, vengono eseguiti test per scoprire se le cellule tumorali si sono diffuse ad altre parti del corpo.
• Esistono tre modi in cui il cancro si diffonde nel corpo.
• Il cancro può diffondersi da dove ha iniziato ad altre parti del corpo.
• Le seguenti fasi sono utilizzate per il carcinoma a cellule di Merkel:
  • Stadio 0 (carcinoma in situ)
  • Fase I
  • Fase II
  • Fase III
  • Fase IV
• Esistono diversi tipi di trattamento per i pazienti con carcinoma a cellule di Merkel.
• Vengono utilizzati tre tipi di trattamento standard:
  • Chirurgia
  • Radioterapia
  • Chemioterapia
• Nuovi tipi di trattamento sono in fase di sperimentazione in studi clinici.
• Il trattamento per il carcinoma a cellule di Merkel può causare effetti collaterali.
• I pazienti potrebbero voler pensare di prendere parte a una sperimentazione clinica.
• I pazienti possono accedere a studi clinici prima, durante o dopo l'inizio del trattamento del cancro.
• Potrebbero essere necessari test di follow-up.

Che cos'è il carcinoma a cellule di Merkel?

Il carcinoma a cellule di Merkel è una malattia molto rara in cui si formano cellule maligne (cancro) nella pelle.

Le cellule di Merkel si trovano nello strato superiore della pelle. Queste cellule sono molto vicine alle terminazioni nervose che ricevono la sensazione del tatto. Il carcinoma a cellule di Merkel, chiamato anche carcinoma neuroendocrino della pelle o carcinoma trabecolare, è un tipo molto raro di tumore della pelle che si forma quando le cellule della Merkel crescono senza controllo. Il carcinoma a cellule di Merkel inizia più spesso nelle aree della pelle esposte al sole, in particolare la testa e il collo, così come le braccia, le gambe e il tronco.

Il carcinoma a cellule di Merkel tende a crescere rapidamente e a metastatizzare (diffondersi) in una fase precoce. Di solito si diffonde prima nei linfonodi vicini e quindi può diffondersi ai linfonodi o alla pelle in parti distanti del corpo, polmoni, cervello, ossa o altri organi.

L'esposizione al sole e un sistema immunitario debole possono influenzare il rischio di carcinoma a cellule di Merkel.

Tutto ciò che aumenta il rischio di contrarre una malattia è chiamato fattore di rischio. Avere un fattore di rischio non significa che otterrai il cancro; non avere fattori di rischio non significa che non otterrai il cancro. Parlate con il vostro medico se pensate di essere a rischio. I fattori di rischio per il carcinoma a cellule di Merkel includono:

• Essere esposti a molta luce solare naturale.
• Essere esposti alla luce solare artificiale, ad esempio da lettini abbronzanti o terapia con psoraleni e ultravioletti A (PUVA) per la psoriasi.
• Avere un sistema immunitario indebolito da malattie, come la leucemia linfatica cronica o infezione da HIV.
• Assunzione di farmaci che rendono il sistema immunitario meno attivo, ad esempio dopo un trapianto di organi.
• Avere una storia di altri tipi di cancro.
• Avere più di 50 anni, maschio o bianco.

Quali sono i sintomi del carcinoma a cellule di Merkel?

Il carcinoma a cellule di Merkel di solito appare come un singolo nodulo indolore sulla pelle esposta al sole. Questo e altri cambiamenti nella pelle possono essere causati dal carcinoma a cellule di Merkel o da altre condizioni. Verificare con il proprio medico se si notano cambiamenti nella pelle. Il carcinoma a cellule di Merkel di solito appare sulla pelle esposta al sole come un singolo nodulo che è:

• In rapida crescita.
• Indolore.
• Duro e a forma di cupola o sollevato.
• Di colore rosso o viola.

Come viene diagnosticato il carcinoma a cellule di Merkel?

Test e procedure che esaminano la pelle vengono utilizzati per rilevare (trovare) e diagnosticare il carcinoma a cellule di Merkel.

Possono essere utilizzati i seguenti test e procedure:

• Esame fisico e storia : un esame del corpo per verificare i segni generali di salute, compreso il controllo di segni di malattia, come grumi o qualsiasi altra cosa che sembra insolita. Verrà anche presa una storia delle abitudini di salute del paziente e delle malattie e trattamenti passati.
• Esame della pelle di tutto il corpo : un medico o un infermiere verifica se la pelle presenta urti o macchie che sembrano anormali in colore, dimensioni, forma o consistenza. Verranno inoltre verificate le dimensioni, la forma e la trama dei linfonodi.
• Biopsia cutanea : rimozione di cellule o tessuti cutanei in modo che possano essere visualizzati al microscopio da un patologo per verificare la presenza di segni di cancro.

Quali sono le fasi del carcinoma a cellule di Merkel?

Dopo che è stato diagnosticato il carcinoma a cellule di Merkel, vengono eseguiti test per scoprire se le cellule tumorali si sono diffuse ad altre parti del corpo. Il processo utilizzato per scoprire se il cancro si è diffuso ad altre parti del corpo è chiamato stadiazione. Le informazioni raccolte dal processo di stadiazione determinano lo stadio della malattia. È importante conoscere la fase per pianificare il trattamento.

I seguenti test e procedure possono essere utilizzati nel processo di stadiazione:

Scansione TC (CAT scan) : una procedura che crea una serie di immagini dettagliate di aree all'interno del corpo, prese da diverse angolazioni. Le immagini sono realizzate da un computer collegato a una macchina a raggi X. Un colorante può essere iniettato in una vena o ingerito per aiutare gli organi o i tessuti a presentarsi più chiaramente. Una TAC del torace e dell'addome può essere utilizzata per verificare il carcinoma polmonare primitivo a piccole cellule o per trovare il carcinoma a cellule di Merkel che si è diffuso. Una scansione TC della testa e del collo può anche essere utilizzata per trovare il carcinoma a cellule di Merkel che si è diffuso ai linfonodi. Questa procedura è anche chiamata tomografia computerizzata, tomografia computerizzata o tomografia assiale computerizzata.

Scansione PET (tomografia a emissione di positroni) : una procedura per trovare le cellule tumorali maligne nel corpo. Una piccola quantità di glucosio radioattivo (zucchero) viene iniettato in una vena. Lo scanner PET ruota attorno al corpo e fa una foto di dove il glucosio viene utilizzato nel corpo. Le cellule tumorali maligne appaiono più luminose nella foto perché sono più attive e assorbono più glucosio rispetto alle cellule normali.

Biopsia dei linfonodi : Esistono due tipi principali di biopsie dei linfonodi utilizzati per mettere in scena il carcinoma a cellule di Merkel.

Biopsia del linfonodo sentinella: la rimozione del linfonodo sentinella durante l'intervento chirurgico. Il linfonodo sentinella è il primo linfonodo a ricevere il drenaggio linfatico da un tumore. È il primo linfonodo a cui è probabile che il tumore si diffonda dal tumore. Una sostanza radioattiva e / o colorante blu viene iniettata vicino al tumore. La sostanza o colorante fluisce attraverso i linfotti ai linfonodi. Il primo linfonodo a ricevere la sostanza o il colorante viene rimosso. Un patologo osserva il tessuto al microscopio per cercare le cellule tumorali. Se le cellule tumorali non vengono trovate, potrebbe non essere necessario rimuovere più linfonodi.

Dissezione linfonodale : una procedura chirurgica in cui i linfonodi vengono rimossi e un campione di tessuto viene controllato al microscopio per segni di cancro. Per una dissezione linfonodale regionale, alcuni dei linfonodi nell'area del tumore vengono rimossi. Per una dissezione radicale dei linfonodi, vengono rimossi la maggior parte o tutti i linfonodi nell'area del tumore. Questa procedura è anche chiamata linfoadenectomia.

Biopsia con ago del nucleo : una procedura per rimuovere un campione di tessuto usando un ago largo. Un patologo osserva il tessuto al microscopio per cercare le cellule tumorali.

Biopsia per aspirazione con ago sottile: una procedura per rimuovere un campione di tessuto usando un ago sottile. Un patologo osserva il tessuto al microscopio per cercare le cellule tumorali.

Immunohistochemistry : test che utilizza anticorpi per verificare la presenza di determinati antigeni in un campione di tessuto. L'anticorpo è solitamente collegato a una sostanza radioattiva o a un colorante che fa illuminare il tessuto al microscopio. Questo tipo di test può essere utilizzato per distinguere tra diversi tipi di cancro.

Esistono tre modi in cui il cancro si diffonde nel corpo. Il cancro può diffondersi attraverso i tessuti, il sistema linfatico e il sangue:

• Tessuto Il cancro si diffonde da dove è iniziato crescendo nelle aree vicine.
• Sistema linfatico . Il cancro si diffonde da dove è iniziato entrando nel sistema linfatico. Il tumore viaggia attraverso i vasi linfatici verso altre parti del corpo.
• Blood . Il cancro si diffonde da dove è iniziato entrando nel sangue. Il cancro viaggia attraverso i vasi sanguigni verso altre parti del corpo. Il cancro può diffondersi da dove ha iniziato ad altre parti del corpo.

Quando il cancro si diffonde in un'altra parte del corpo, si chiama metastasi. Le cellule tumorali si staccano da dove sono iniziate (il tumore primario) e viaggiano attraverso il sistema linfatico o il sangue.

• Sistema linfatico . Il tumore entra nel sistema linfatico, viaggia attraverso i vasi linfatici e forma un tumore (tumore metastatico) in un'altra parte del corpo.
• Blood . Il tumore entra nel sangue, viaggia attraverso i vasi sanguigni e forma un tumore (tumore metastatico) in un'altra parte del corpo.

Il tumore metastatico è lo stesso tipo di tumore del tumore primario. Ad esempio, se il carcinoma a cellule di Merkel si diffonde al fegato, le cellule cancerose nel fegato sono in realtà cellule Merkel cancerose. La malattia è il carcinoma metastatico a cellule di Merkel, non il cancro al fegato.

Le seguenti fasi sono utilizzate per il carcinoma a cellule di Merkel:

Stadio 0 (carcinoma in situ)

Nello stadio 0, le cellule anomale della Merkel si trovano nello strato superiore della pelle. Queste cellule anormali possono diventare cancro e diffondersi nei tessuti normali vicini.

Fase I

Nello stadio I, il tumore è di 2 centimetri o più piccolo.

Fase II

Stadio II Il carcinoma a cellule di Merkel è suddiviso in stadi IIA e IIB.
Nello stadio IIA, il tumore è più grande di 2 centimetri.
Nello stadio IIB, il tumore si è diffuso al tessuto connettivo, muscolare, cartilagine o osso nelle vicinanze.

Fase III

Il carcinoma a cellule di Merkel in stadio III è suddiviso in stadi IIIA e IIIB.

Nello stadio IIIA, si trova una delle seguenti condizioni: il tumore può avere qualsiasi dimensione e può essersi diffuso al tessuto connettivo, ai muscoli, alla cartilagine o alle ossa vicini. Un linfonodo non può essere sentito durante un esame fisico, ma il cancro viene rilevato nel linfonodo dalla biopsia del linfonodo sentinella o dopo che il linfonodo viene rimosso e controllato al microscopio per segni di cancro; o si sente un linfonodo gonfio durante un esame fisico e / o visto in un test di imaging. Quando il linfonodo viene rimosso e controllato al microscopio per segni di cancro, il tumore si trova nel linfonodo. Il luogo in cui è iniziato il cancro non è noto.

Nello stadio IIIB, il tumore può avere qualsiasi dimensione e: può essersi diffuso al tessuto connettivo, muscolare, cartilagine o osso nelle vicinanze. Un linfonodo gonfio viene avvertito durante un esame fisico e / o visto durante un test di imaging. Quando il linfonodo viene rimosso e controllato al microscopio per segni di cancro, il tumore si trova nel linfonodo; o il cancro si trova in un vaso linfatico tra il tumore primario e i linfonodi che sono vicini o lontani. Il cancro può essersi diffuso ai linfonodi.

Fase IV

Nello stadio IV, il tumore si è diffuso sulla pelle che non è vicina al tumore primario o ad altre parti del corpo, come fegato, polmone, ossa o cervello.

Carcinoma a cellule di Merkel ricorrente

Il carcinoma a cellule di Merkel ricorrente è un tumore che si è ripresentato (ritorna) dopo essere stato trattato. Il tumore può tornare nella pelle, nei linfonodi o in altre parti del corpo. È comune che si ripresenti il ​​carcinoma a cellule di Merkel.

Qual è il trattamento per il carcinoma a cellule di Merkel?

Sono disponibili diversi tipi di trattamenti per pazienti con carcinoma a cellule di Merkel. Alcuni trattamenti sono standard (il trattamento attualmente utilizzato) e alcuni sono in fase di test in studi clinici. Uno studio clinico di trattamento è uno studio di ricerca inteso ad aiutare a migliorare i trattamenti attuali o ottenere informazioni su nuovi trattamenti per i pazienti con cancro. Quando gli studi clinici dimostrano che un nuovo trattamento è migliore del trattamento standard, il nuovo trattamento può diventare il trattamento standard. I pazienti potrebbero voler pensare di prendere parte a una sperimentazione clinica. Alcuni studi clinici sono aperti solo ai pazienti che non hanno iniziato il trattamento.

Vengono utilizzati tre tipi di trattamento standard:

Chirurgia

Una o più delle seguenti procedure chirurgiche possono essere utilizzate per trattare il carcinoma a cellule di Merkel:

Ampia escissione locale: il tumore viene tagliato dalla pelle insieme ad alcuni dei tessuti circostanti. Una biopsia del linfonodo sentinella può essere eseguita durante l'ampia procedura di escissione locale. Se c'è un cancro nei linfonodi, può anche essere eseguita una dissezione dei linfonodi.

Dissezione linfonodale: una procedura chirurgica in cui i linfonodi vengono rimossi e un campione di tessuto viene controllato al microscopio per segni di cancro. Per una dissezione di linfonodi regionali, alcuni dei linfonodi nell'area del tumore vengono rimossi; per una dissezione radicale dei linfonodi, vengono rimossi la maggior parte o tutti i linfonodi nell'area del tumore. Questa procedura è anche chiamata linfoadenectomia.

Dopo che il medico ha rimosso tutto il tumore che può essere visto al momento dell'intervento, alcuni pazienti possono ricevere la chemioterapia o la radioterapia dopo l'intervento chirurgico per uccidere le cellule tumorali rimaste. Il trattamento somministrato dopo l'intervento chirurgico, per ridurre il rischio che il tumore ritorni, si chiama terapia adiuvante.

Radioterapia

La radioterapia è un trattamento del cancro che utilizza i raggi X ad alta energia o altri tipi di radiazioni per uccidere le cellule tumorali o impedire loro di crescere. Esistono due tipi di radioterapia:

• La radioterapia esterna utilizza una macchina all'esterno del corpo per inviare radiazioni verso il cancro.
• La radioterapia interna utilizza una sostanza radioattiva sigillata in aghi, semi, fili o cateteri che vengono posizionati direttamente dentro o vicino al cancro.

Il modo in cui viene somministrata la radioterapia dipende dal tipo e dallo stadio del tumore in trattamento. La radioterapia esterna è usata per trattare il carcinoma a cellule di Merkel e può anche essere usata come terapia palliativa per alleviare i sintomi e migliorare la qualità della vita.

Chemioterapia

La chemioterapia è un trattamento del cancro che utilizza farmaci per fermare la crescita delle cellule tumorali, uccidendo le cellule o impedendo alle cellule di dividersi. Quando la chemioterapia viene presa per via orale o iniettata in una vena o muscolo, i farmaci entrano nel flusso sanguigno e possono raggiungere le cellule tumorali in tutto il corpo (chemioterapia sistemica).

Quando la chemioterapia viene inserita direttamente nel liquido cerebrospinale, in un organo o in una cavità del corpo come l'addome, i farmaci colpiscono principalmente le cellule tumorali in quelle aree (chemioterapia regionale). Il modo in cui viene somministrata la chemioterapia dipende dal tipo e dallo stadio del tumore in trattamento.

Nuovi tipi di trattamento sono in fase di sperimentazione in studi clinici.

Il trattamento per il carcinoma a cellule di Merkel può causare effetti collaterali.

I pazienti potrebbero voler pensare di prendere parte a una sperimentazione clinica. Per alcuni pazienti, prendere parte a una sperimentazione clinica può essere la scelta migliore per il trattamento. Gli studi clinici fanno parte del processo di ricerca sul cancro. Vengono condotti studi clinici per scoprire se i nuovi trattamenti antitumorali sono sicuri, efficaci o migliori del trattamento standard.

Molti dei trattamenti standard odierni per il cancro si basano su studi clinici precedenti. I pazienti che prendono parte a una sperimentazione clinica possono ricevere il trattamento standard o essere tra i primi a ricevere un nuovo trattamento. I pazienti che prendono parte a studi clinici aiutano anche a migliorare il modo in cui il cancro verrà trattato in futuro. Anche quando gli studi clinici non portano a nuovi trattamenti efficaci, spesso rispondono a domande importanti e aiutano a portare avanti la ricerca.

I pazienti possono accedere a studi clinici prima, durante o dopo l'inizio del trattamento del cancro. Alcuni studi clinici includono solo pazienti che non hanno ancora ricevuto il trattamento. Altri studi testano trattamenti per pazienti il ​​cui tumore non è migliorato. Esistono anche studi clinici che testano nuovi modi per impedire il ripetersi del cancro (ritorno) o ridurre gli effetti collaterali del trattamento del cancro.

Potrebbero essere necessari test di follow-up.

Alcuni dei test che sono stati fatti per diagnosticare il cancro o per scoprire lo stadio del cancro possono essere ripetuti. Alcuni test saranno ripetuti per vedere come sta funzionando il trattamento. Le decisioni sull'opportunità di continuare, modificare o interrompere il trattamento possono essere basate sui risultati di questi test.

Alcuni test continueranno ad essere eseguiti di volta in volta dopo la fine del trattamento. I risultati di questi test possono mostrare se la tua condizione è cambiata o se il tumore si è ripresentato (ritorna). Questi test sono talvolta chiamati test di follow-up o controlli.

Opzioni di trattamento del carcinoma a cellule di Merkel per stadio

Carcinoma a cellule di Merkel in stadio I e stadio II

Il trattamento del carcinoma a cellule di Merkel in stadio I e II può comprendere i seguenti:

• Intervento chirurgico per rimuovere il tumore, ad esempio un'ampia escissione locale con o senza dissezione dei linfonodi.
• Radioterapia dopo l'intervento chirurgico.
• Una sperimentazione clinica di un nuovo trattamento.

Carcinoma a cellule di Merkel in stadio III

Il trattamento del carcinoma a cellule di Merkel in stadio III può comprendere quanto segue:

• Ampia escissione locale con o senza dissezione dei linfonodi.
• Radioterapia.
• Una sperimentazione clinica di chemioterapia.

Carcinoma a cellule di Merkel in stadio IV

Il trattamento del carcinoma a cellule di Merkel in stadio IV può comprendere quanto segue come trattamento palliativo per alleviare i sintomi e migliorare la qualità della vita:

• Chemioterapia.
• Chirurgia.
• Radioterapia.
• Una sperimentazione clinica di un nuovo trattamento.

Opzioni di trattamento per carcinoma a cellule di Merkel ricorrente

Per informazioni sui trattamenti elencati di seguito, consultare la sezione Panoramica sulle opzioni di trattamento. Il trattamento del carcinoma a cellule di Merkel ricorrente può comprendere quanto segue:

• Ampia escissione locale per rimuovere un'area di tessuto più ampia di quella rimossa in un precedente intervento chirurgico. È anche possibile eseguire una dissezione dei linfonodi.
• Radioterapia dopo l'intervento chirurgico.
• Chemioterapia.
• Radioterapia e / o chirurgia come trattamento palliativo per alleviare i sintomi e migliorare la qualità della vita.

Qual è la prognosi per il carcinoma a cellule di Merkel?

Alcuni fattori influenzano la prognosi (possibilità di recupero) e le opzioni di trattamento. La prognosi (possibilità di recupero) e le opzioni di trattamento dipendono da quanto segue:

• Lo stadio del cancro (la dimensione del tumore e se si è diffuso ai linfonodi o ad altre parti del corpo).
• Dove si trova il cancro nel corpo.
• Se il tumore è stato appena diagnosticato o si è ripresentato (ritorna).
• L'età del paziente e la salute generale.
• La prognosi dipende anche dalla profondità con cui il tumore è cresciuto nella pelle.