Agranulocitosi: tipi, fattori di rischio e sintomi

What è agranulocitosi?

L'agranulocitosi è una condizione rara in cui il midollo osseo non produce abbastanza di un certo tipo di globuli bianchi, il più delle volte neutrofili.I neutrofili sono un tipo di globuli bianchi che il tuo corpo ha bisogno per combattere le infezioni. Costituiscono la più grande percentuale di globuli bianchi nel tuo corpo.

I neutrofili sono una parte critica del sistema immunitario del tuo corpo: sono spesso le prime cellule immunitarie ad arrivare al sito dell'infezione. Consumano e distruggono gli invasori dannosi come i batteri.

Nell'agranulocitosi, il basso livello di neutrofili significa che anche le infezioni minori possono evolvere in quelle gravi. cappello di solito non causare danni improvvisamente in grado di eludere le difese del corpo per attaccare il tuo corpo.

Sintomi Quali sono i sintomi di agranulocitosi?

L'agranulocitosi può talvolta essere asintomatica in assenza di un'infezione. I primi sintomi di agranulocitosi possono includere:

• febbre improvvisa
• brividi
• mal di gola
• debolezza negli arti
• mal di bocca e gengive
• ulcere della bocca
• gengive sanguinanti

Altri segni e i sintomi di agranulocitosi possono includere:

• frequenza cardiaca accelerata
• respirazione rapida
• bassa pressione sanguigna
• ascessi cutanei

Tipi e cause Quali sono i tipi e le cause dell'agranulocitosi?

Esistono due tipi di agranulocitosi. Il primo tipo è congenito, ovvero sei nato con la condizione. Il secondo tipo è acquisito. È possibile acquisire agranulocitosi da determinati farmaci o procedure mediche.

In entrambe le forme di agranulocitosi, si ha una conta dei neutrofili pericolosamente bassa. I livelli sani negli adulti di solito rientrano nell'intervallo tra 1, 500 e 8.000 neutrofili per microlitro (mcL) di sangue. Nell'agranulocitosi, hai meno di 500 per mcL.

Nell'agranulocitosi acquisita, qualcosa causa al midollo osseo di non produrre neutrofili o produrre neutrofili che non crescono in cellule pienamente mature e funzionanti. È anche possibile che qualcosa causi la morte dei neutrofili troppo rapidamente. Nell'agranulocitosi congenita si eredita un'anomalia genetica che causa questo.

La granulocitosi acquisita può essere causata da:

• alcuni farmaci
• esposizione a sostanze chimiche, come l'insetticida DDT
• malattie che colpiscono il midollo osseo, come il cancro
• infezioni gravi
• esposizione alle radiazioni
• malattie autoimmuni, come il lupus eritematoso sistemico
• carenze nutrizionali, compresi bassi livelli di vitamina B-12 e folati
• chemioterapia

Uno studio del 1996 ha rilevato che circa il 70% dei casi di agranulocitosi acquisita sono collegati ai farmaci. I farmaci che possono causare agranulocitosi includono:

• farmaci antitiroidei, come carbimazolo e metimazolo (Tapazole)
• farmaci antinfiammatori, come sulfasalazina (azulfidina), dipirone (metamizolo) e farmaci antiinfiammatori non steroidei (FANS)
• antipsicotici, come la clozapina (Clozaril)
• antimalarici, come il chinino

Fattori di rischio Quali sono i fattori di rischio dell'agranulocitosi?

Le donne hanno maggiori probabilità di sviluppare agranulocitosi rispetto agli uomini. Può verificarsi a qualsiasi età. Tuttavia, le forme ereditarie della condizione si trovano più spesso nei bambini, che di solito passano da questa condizione ben prima di raggiungere l'età adulta. L'agranulocitosi acquisita si verifica più frequentemente negli anziani.

DiagnosiCome viene diagnosticata l'agranulocitosi?

Il medico probabilmente prenderà una storia medica dettagliata. Questo include domande su recenti trattamenti farmacologici o malattie. Sono necessari campioni di sangue e di urina per verificare l'infezione e per eseguire un test noto come conta dei globuli bianchi. Il medico può prendere un campione di midollo se sospetta un problema con il midollo osseo.

I test genetici sono necessari per verificare la presenza di una forma ereditaria di agranulocitosi. Potrebbe essere necessario fare il test per possibili disordini autoimmuni.

Trattamento Opzioni di trattamento per agranulocitosi

Se l'agranulocitosi è dovuta a una malattia di base, tale condizione sarà trattata per prima.

Se un farmaco necessario per un'altra condizione causa agranulocitosi, il medico può prescrivere un trattamento sostitutivo. Se stai assumendo diversi farmaci, potresti dover smettere di prenderli. Questo potrebbe essere l'unico modo per scoprire quale farmaco sta causando il problema. Il medico prescriverà probabilmente antibiotici o farmaci antifungini per curare qualsiasi infezione.

Un trattamento chiamato fattore stimolante le colonie può essere usato per alcune persone, come quelle che hanno acquisito agranulocitosi dalla chemioterapia. Questo trattamento incoraggia il midollo osseo a produrre più neutrofili. Può essere usato insieme ai tuoi cicli di chemioterapia.

Anche se non ampiamente utilizzato, una trasfusione di neutrofili può essere il miglior trattamento temporaneo per alcune persone.

Prospettive Qual è la prospettiva a lungo termine per l'agranulocitosi?

Poiché l'agranulocitosi ti rende vulnerabile alle infezioni, può essere molto pericoloso se non viene trattato. Una complicazione di agranulocitosi è la sepsi. La sepsi è un'infezione del sangue. Senza trattamento, la sepsi può essere fatale.

Con un trattamento tempestivo, le prospettive per l'agranulocitosi sono migliori. In molti casi, la condizione può essere gestita. Le persone che sviluppano agranulocitosi dopo un'infezione virale possono anche scoprire che la condizione si risolve da sola.

Prevenzione C'è un modo per prevenire l'agranulocitosi?

L'unico modo per prevenire l'agranulocitosi è quello di evitare i farmaci che possono causarlo. Se è necessario assumere un farmaco noto per innescare la condizione, è necessario eseguire regolarmente esami del sangue per controllare i livelli di neutrofili. Il medico può consigliare di interrompere l'assunzione del farmaco se ha una conta dei neutrofili ridotta.