Demenza, morbo di Alzheimer e cervelli che invecchiano

La storia della demenza

Nel 1906 Auguste Deter, una donna di circa 50 anni, divenne la prima persona a cui era stata diagnosticata la malattia di Alzheimer, una forma di demenza. La malattia prende il nome dal medico che per primo l'ha descritta, Alois Alzheimer. La malattia è caratterizzata da comportamenti strani, problemi di memoria, paranoia, disorientamento, agitazione e delusioni. Dopo la morte di Deter, l'Alzheimer eseguì un'autopsia cerebrale e scoprì un drammatico restringimento e depositi anomali dentro e intorno alle cellule nervose.

Nel 1910 il termine "morbo di Alzheimer" fu usato formalmente. Nel 1974 il Congresso istituì il National Institute on Aging (NIA), la principale agenzia federale a sostegno della ricerca sull'Alzheimer.

Che cos'è la demenza?

La demenza non è una malattia specifica, è un termine generico che caratterizza molte diverse condizioni, come il morbo di Alzheimer, la demenza vascolare, la demenza frontotemporale e altri disturbi. La demenza si riferisce a un gruppo di sintomi che possono essere causati da diversi disturbi cerebrali.

In generale, la demenza è caratterizzata da un funzionamento intellettuale compromesso che interferisce con le attività quotidiane o le relazioni personali. Questa menomazione può includere perdita di memoria, difficoltà del linguaggio, percezione ridotta e ragionamento compromesso. A volte, le persone con demenza subiscono cambiamenti di personalità o sviluppano delusioni. La demenza viene spesso scambiata come senilità o demenza senile che vede il grave declino mentale come una parte normale dell'invecchiamento, quando in realtà richiede un trattamento professionale.

Tipi di demenza

Esistono diverse classificazioni di demenza. La demenza può essere classificata in base all'area del cervello interessata, se è progressiva o se deriva da un altro disturbo (primario o secondario).

Demenze corticali

Le demenze corticali si verificano a causa di problemi nella corteccia cerebrale, lo strato esterno del cervello. Questo tipo di demenza gioca un ruolo importante nella memoria e nel linguaggio e le persone con demenza corticale di solito hanno una grave perdita di memoria e non riescono a ricordare le parole o a capire il linguaggio. Creutzfeldt-Jakob e il morbo di Alzheimer sono due tipi di demenza corticale.

Demenze sottocorticali

Le demenze sottocorticali si verificano a causa di problemi nella parte del cervello sotto la corteccia. La capacità di iniziare le attività e la velocità del pensiero sono generalmente influenzate da demenze subcorticali. L'oblio e i problemi linguistici in genere non si sviluppano nelle demenze subcorticali. Il morbo di Parkinson, il morbo di Huntington e l'HIV possono causare questi tipi di demenza.

Demenza progressiva

Le demenze progressive peggiorano nel tempo e i pazienti alla fine perdono più delle loro capacità. La malattia di Alzheimer, la demenza da corpi di Lewy, la demenza vascolare e la demenza frontotemporale sono tipi di demenza progressiva.

Demenza primaria

I pazienti con demenza primaria mostrano solo sintomi di demenza. La malattia di Alzheimer è una forma di demenza primaria, che rappresenta il 50% -70% di tutti i casi di demenza.

Demenza secondaria

Una demenza secondaria è una forma di demenza che si sviluppa come condizioni periferiche a una malattia o condizione mentale preesistente. Infezioni cerebrali, paralisi sopranucleare progressiva e sclerosi multipla sono esempi di condizioni che possono causare la formazione di demenze secondarie. Molti tipi di demenze secondarie possono essere arrestati o invertiti, a differenza di altri tipi di demenze.

Fasi della demenza

I medici determineranno lo stadio di un paziente ponendo una serie di domande al paziente e al caregiver. Il Mini-Mental Stage Examination è uno strumento di screening utilizzato per identificare il declino cognitivo su una scala da 0 a 30. La diagnosi della fase può aiutare il medico a creare un piano di trattamento.

Nessun danno

Non ci sono segni evidenti in questa fase e le persone sono in grado di funzionare in modo indipendente.

Insufficienza molto lieve

I sintomi in questa fase sono lievi e sembrano apparire come dimenticanza associata all'invecchiamento.

Lieve alterazione

I pazienti sono ancora in grado di svolgere le attività e le attività quotidiane. I sintomi includono quanto segue:

• Dimenticanza
• Perdita di memoria
• Perdere oggetti
• Problemi di gestione delle finanze
• Confusione durante la guida
• Problemi nella gestione dei farmaci
• Perdita di concentrazione

Insufficienza moderata

I pazienti in genere hanno difficoltà a svolgere le attività e le attività quotidiane. I sintomi includono quanto segue:

• Problemi con l'urina
• Aumento della perdita di memoria e dell'oblio
• Impossibilità di utilizzare o trovare le parole corrette
• Difficoltà a fare matematica mentale impegnativa
• Aumento del ritiro sociale

Compromissione moderatamente grave

I pazienti avranno bisogno di assistenza nella routine e nelle attività quotidiane. I sintomi includono lo scorrimento:

• Aumento della perdita di memoria
• Confusione sulla posizione o sugli eventi precedenti
• Problemi con matematica mentale meno impegnativa
• Serve aiuto per selezionare il guardaroba appropriato

Grave compromissione

I pazienti avranno bisogno di maggiore assistenza nella routine e nelle attività quotidiane. I sintomi includono quanto segue:

• Serve assistenza per vestirsi
• Serve assistenza quando si utilizza il bagno
• Mi chiedo e mi perdo
• Impossibile ricordare i nomi di persone care o caregiver
• Disturbi del sonno
• Cambiamenti di personalità (paranoia o allucinazioni)

Grave alterazione

I pazienti avranno bisogno di cure costanti. I sintomi includono quanto segue:

• Perdita di abilità linguistiche
• Perdita di consapevolezza dell'ambiente circostante
• Assistenza quando si mangia
• Impossibile controllare la minzione
• Perdita del controllo muscolare per sorridere, deglutire, camminare o sedersi senza supporto

Cause della malattia di Alzheimer

La causa più comune di demenza è la malattia di Alzheimer. Più di 5 milioni di persone vivono con il morbo di Alzheimer e mezzo milione ne muore ogni anno. È la sesta causa di morte negli Stati Uniti e la quinta causa di morte per gli anziani di età pari o superiore a 65 anni. Due terzi degli anziani con Alzheimer sono donne. Fino al 5% di coloro che vivono con l'Alzheimer hanno la forma precoce della malattia e vengono diagnosticati a 40 o 50 anni.

A livello microscopico, la malattia di Alzheimer si manifesta nel cervello con due anomalie caratteristiche: placche amiloidi e grovigli neurofibrillari. Le placche amiloidi sono ammassi anomali di proteine ​​(beta amiloide) presenti tra le cellule nervose del cervello che compromettono la comunicazione tra le cellule nervose. I grovigli neurofibrillari sono proteine ​​danneggiate (proteine ​​tau) che si accumulano in "grovigli", che causano un funzionamento improprio delle cellule nervose, portandole a disintegrarsi. Non è noto se le placche amiloidi e i grovigli neurofibrillari causino l'Alzheimer o se derivano dalla malattia stessa.

Sintomi e trattamento della malattia di Alzheimer

I pazienti con malattia di Alzheimer soffrono di disabilità progressiva nel corso della malattia. In generale, i pazienti con Alzheimer possono vivere da 2 a 20 anni dalla diagnosi; in media l'aspettativa di vita dei pazienti è di 8-10 anni. La malattia di Alzheimer di solito provoca un declino delle capacità di pensiero, memoria, movimento e linguaggio. Comportamento bizzarro, ritirato o paranoico può anche verificarsi mentre la malattia progredisce.

All'inizio della malattia, i pazienti possono presentare solo lievi sintomi come cambiamenti nella personalità o vuoti nella memoria. Man mano che la malattia peggiora, i pazienti possono sperimentare attacchi di disorientamento e possono notare difficoltà nell'esecuzione di attività quotidiane. Nelle fasi successive della malattia, i pazienti non possono più prendersi cura di se stessi e possono diventare paranoici o ostili. Nelle fasi successive della malattia i pazienti perdono la capacità di deglutire e controllare le funzioni della vescica e dell'intestino. Potrebbero non riconoscere più i familiari e potrebbero non essere in grado di parlare. Le complicanze fatali dell'Alzheimer comprendono la perdita della capacità di deglutizione che può portare a polmonite da aspirazione e incontinenza che porta a infezioni del tratto urinario o sepsi (infezione grave).

Demenza vascolare

Dopo la malattia di Alzheimer, la seconda causa più comune di demenza è la demenza vascolare. Si stima che la demenza vascolare rappresenti il ​​15% -20% dei casi di demenza.

Cause di demenza vascolare

A differenza della malattia di Alzheimer, la demenza vascolare si verifica quando una parte del cervello non riceve abbastanza sangue trasportando l'ossigeno e le sostanze nutritive di cui ha bisogno. La demenza vascolare può essere causata da danni cerebrali da ictus, aterosclerosi, endocardite o amiloidosi. Il danno strutturale al tessuto cerebrale, causato da arterie bloccate, coaguli di sangue o sanguinamento (emorragia) provoca sintomi di demenza vascolare.

Sintomi della demenza vascolare

La demenza vascolare può coesistere con la malattia di Alzheimer e molti dei sintomi si sovrappongono. Tuttavia, le persone con demenza vascolare di solito mantengono la propria personalità. I sintomi comuni di demenza vascolare includono quanto segue:

• Problemi con memoria a breve termine
• Vagare o perdersi
• Ridere o piangere in momenti inappropriati
• Difficoltà di concentrazione
• Problemi nella gestione del denaro
• Incapacità di seguire le istruzioni
• Perdita del controllo della vescica o dell'intestino
• allucinazioni

Altri sintomi della demenza vascolare includono vagabondaggio notturno, depressione, incontinenza o debolezza del corpo unilaterale associata a ictus più grandi.

Fattori di rischio di demenza vascolare

La demenza vascolare non si verifica quasi mai senza che il paziente abbia la pressione alta. L'ictus è anche un fattore di rischio, si ritiene che il 25% -33% degli ictus provochi un certo grado di demenza. Anche il fumo, il colesterolo alto, il diabete e le malattie cardiache sono fattori di rischio di demenza vascolare. Uomini, persone di età compresa tra 60 e 75 anni e afro-americani hanno un aumentato rischio di demenza vascolare.

Trattamento e prognosi della demenza vascolare

Attualmente non ci sono trattamenti che possono riparare il danno della demenza vascolare una volta che si è verificato. Tuttavia, gli interventi comportamentali possono migliorare la qualità della vita di tutti i soggetti coinvolti. Può essere utile lasciare note di promemoria, ricordare al paziente che giorno è e mantenere il paziente collegato ai propri cari.

Se la condizione che inizialmente ha causato la demenza vascolare non viene curata, la prognosi non è buona. Alla fine, la demenza vascolare non trattata di solito termina con la morte per ictus, malattie cardiache o infezione. La cattura precoce della demenza vascolare e la prevenzione di ulteriori danni consente una prognosi migliore.

Demenza multi-infartuale

Un tipo di demenza vascolare chiamata demenza multi-infartuale (MID) è causata da piccoli ictus multipli in diverse aree del cervello. Altri tipi di demenza vascolare includono la malattia di Binswanger e CADASIL (arteriopatia cerebrale autosomica dominante con infarto subcorticale e leucoencefalopatia).

Cause di demenza multi-infartuale

Quando i vasi sanguigni più piccoli del cervello si bloccano, vengono danneggiate piccole aree del cervello, specialmente nella "sostanza bianca" (parte esterna del cervello). Questi piccoli tratti possono essere in "aree silenziose" (aree del cervello che quando danneggiate non mostrano segni esteriori di disabilità), o possono verificarsi in importanti regioni del cervello come l'ippocampo o parti dell'emisfero sinistro dove il danno provoca disabilità essere evidente.

Sintomi della demenza multi-infartuale

I sintomi della demenza multi-infartuale (MID) possono comparire gradualmente nel tempo o possono manifestarsi improvvisamente dopo un ictus. I sintomi della MID sono molto simili a quelli della demenza vascolare. I sintomi MID comuni includono quanto segue:

• Problemi con memoria a breve termine
• Vagare o perdersi
• Ridere o piangere in momenti inappropriati
• Difficoltà di concentrazione
• Problemi nella gestione del denaro
• Incapacità di seguire le istruzioni
• Perdita del controllo della vescica o dell'intestino
• allucinazioni

Fattori di rischio di demenza multi-infartuale

In genere, la demenza multi-infartuale si verifica nelle persone di età compresa tra 55 e 75 anni ed è più comune negli uomini che nelle donne. Il rischio di MID può essere aumentato se è presente una delle seguenti condizioni mediche:

• Fibrillazione atriale
• Tratti precedenti
• Insufficienza cardiaca
• Declino cognitivo prima dell'ictus
• Alta pressione sanguigna
• Diabete
• Aterosclerosi

Anche il fumo, il consumo eccessivo di alcol, una dieta povera e poca o nessuna attività fisica sono fattori di rischio per MID.

Trattamento e prognosi della demenza multi-infartuale

Il trattamento della demenza multi-infartuale si concentra sul controllo dei sintomi e sulla riduzione del rischio di ictus futuri. I farmaci possono includere memantina, nimodina, hydergine, acido folico e colina CDP. Alcuni inibitori della ricaptazione della serotonina possono anche aiutare i neuroni a crescere e ristabilire le connessioni nel cervello. I bloccanti dei canali del calcio possono anche essere utili per la funzione cognitiva a breve termine. Esercizio fisico regolare, allenamento cognitivo e riabilitazione sono anche opzioni di trattamento.

Non esiste una cura per la MID, ma i pazienti possono utilizzare farmaci e formazione cognitiva per aiutare a preservare la funzione mentale. Alcuni pazienti muoiono poco dopo una diagnosi MID, mentre altri possono continuare a vivere anni dopo.

Lewy Body Dementia (LBD)

Il terzo tipo più comune di demenza è la demenza da corpi di Lewy (LBD), chiamata anche demenza con corpi di Lewy (DLB). Il "corpo di Lewy" è una proteina anomala trovata microscopicamente nel cervello dei pazienti con questo tipo di demenza.

Cause di demenza da corpi di Lewy

I corpi di Lewy sono costituiti da una proteina chiamata alphasynuclein. Quando queste proteine ​​si accumulano, impediscono al cervello di produrre la giusta quantità di acetilcolina e dopamina. L'acetilcolina è una sostanza chimica che influenza la memoria e l'apprendimento e la dopamina è una sostanza chimica che influenza il movimento, l'umore e il sonno. Il motivo dell'accumulo del corpo di Lewy è attualmente sconosciuto e gli scienziati non sono sicuri del perché alcune persone ottengano LBD e altri no.

Sintomi di demenza da corpi di Lewy

I sintomi della demenza da corpi di Lewy sono simili all'Alzheimer, tra cui compromissione della memoria, confusione e scarsa capacità di giudizio. LBD può anche causare depressione, mancanza di interesse, ansia e delusioni. I pazienti possono avere problemi di sonno (disturbo del comportamento del sonno REM, difficoltà ad addormentarsi, sindrome delle gambe senza riposo). I sintomi dell'LBD includono anche allucinazioni e sintomi parkinsoniani (andatura irregolare, incapacità di stare dritti e tremore).

Trattamento e prognosi di demenza del corpo di Lewy

Non ci sono farmaci che possono fermare o invertire la demenza da corpi di Lewy, ma i farmaci possono aiutare ad alleviare i sintomi per alcuni mesi. Donepezil e rivastigmina sono farmaci che possono aiutare con problemi di pensiero. Levodopa può aiutare a migliorare i problemi di movimento o gli arti rigidi. La melatonina o il clonazepam possono alleviare i problemi di sonno dei pazienti. Anche la terapia fisica, la consulenza, la psicoterapia e la terapia occupazionale possono aiutare ad alleviare i sintomi dell'LBD.

LBD è una malattia progressiva e la durata della vita dei pazienti con LBD varia da 5 a 8 anni. I pazienti con LBD possono morire per complicazioni come immobilità, cadute, cattiva alimentazione, difficoltà di deglutizione o polmonite.

Demenza frontotemporale (FTD)

La demenza frontotemporale (FTD), chiamata anche demenza del lobo frontale e precedentemente nota come malattia di Pick, è un gruppo diversificato di disturbi non comuni che colpiscono i lobi frontali e temporali del cervello. Le regioni frontali e temporali del cervello controllano il comportamento, il giudizio, le emozioni, la parola e alcuni movimenti. Il danno a queste aree spiega i sintomi che separano la demenza frontotemporale da altri tipi di demenza.

Cause di demenza frontotemporale

In generale, la demenza frontotemporale è causata dalla degenerazione delle cellule nervose nelle regioni frontali e temporali del cervello. La FTD può essere causata da mutazioni su geni diversi, ma circa la metà di tutti i casi di FTD non ha una storia familiare di demenza. La degenerazione del lobo frontotemporale è classificata dall'accumulo nel cervello di una proteina chiamata tau e la proteina TDP-43. Alcuni casi di FTD mostrano strutture anormali piene di proteine ​​tau sulle parti interessate del cervello.

Sintomi della demenza frontotemporale

I sintomi della demenza frontotemporale si verificano generalmente nei pazienti più giovani tra i 50 e i 60 anni e si ritiene che rappresentino dal 10% al 15% di tutti i casi di demenza. I cambiamenti comportamentali compaiono all'inizio della malattia con FTD, differendo dall'esordio tardivo nella malattia di Alzheimer. I pazienti possono mostrare cambiamenti comportamentali estremi come azioni inappropriate, perdita di empatia, mancanza di giudizio, apatia, comportamento compulsivo ripetitivo, calo dell'igiene personale, cambiamenti nelle abitudini alimentari e mancanza di consapevolezza. I pazienti possono anche soffrire di compromissione o perdita della parola e difficoltà linguistiche. I problemi di movimento sono anche sintomi dell'FTD, ma in genere si verificano in rari sottotipi di FTD.

Trattamento e prognosi della demenza frontotemporale

La demenza frontotemporale non può essere curata e non esiste un modo efficace per rallentarne la progressione. Ci sono farmaci che possono aiutare a gestire i sintomi. Gli antidepressivi e gli antipsicotici possono aiutare i pazienti ad alleviare i loro sintomi.

Dopo la diagnosi, le persone con FTD vivono in genere dai 6 agli 8 anni. Verso le fasi finali della malattia, i sintomi peggiorano e sono necessarie cure 24 ore su 24.

Demenza associata all'HIV (HAD)

La demenza associata all'HIV (HAD), anche chiamata AIDS-demenza complessa (ADC), è una malattia del cervello causata dall'infezione da virus dell'immunodeficienza umana (HIV), il virus che causa l'AIDS. L'HIV può danneggiare le cellule cerebrali danneggiando le cellule nervose con proteine ​​virali o infettando le cellule infiammatorie nel cervello e nel midollo spinale. La causa esatta non è nota.

I principali sintomi di HAD includono alterazione della memoria, mancanza di concentrazione, ritiro dalle attività sociali e difficoltà del linguaggio. I farmaci per il trattamento dell'HIV / AIDS possono ritardare l'insorgenza dei sintomi della demenza. La terapia antiretrovirale altamente attiva (HAART) è efficace nel controllo dell'infezione da HIV e protegge molte persone dallo sviluppo di HAD.

Malattia di Huntington

La malattia di Huntington è una malattia genetica che influisce sulla capacità di una persona di pensare, sentire e muoversi.

Cause della malattia di Huntington

La malattia di Huntington viene trasmessa da genitore a figlio attraverso una mutazione in un gene normale, che provoca la degenerazione delle cellule nervose in alcune aree del cervello. La malattia di Huntington colpisce le cellule all'interno dei gangli della base, che coordinano il movimento e altre importanti funzioni.

Sintomi della malattia di Huntington

I sintomi della malattia di Huntington possono includere i seguenti:

• Movimenti anormali
• Diminuisci le capacità cognitive
• Irritabilità, depressione
• Ansia

Alcuni pazienti possono progredire per mostrare un comportamento psicotico.

Trattamento e prognosi della malattia di Huntington

Non è disponibile alcun trattamento per arrestare o rallentare la progressione della malattia di Huntington. I medici possono prescrivere farmaci per aiutare a trattare i problemi emotivi e di movimento associati alla malattia di Huntington. La malattia di Huntington inizia prima nella vita rispetto ad altri tipi di demenza, in genere tra i 30 ei 50 anni. L'aspettativa di vita dopo l'insorgenza dei sintomi è compresa tra 10 e 15 anni.

Demenza Pugilistica

La sindrome di Boxer, o demenza pugilistica, è una forma di lesione cerebrale cronica che si verifica in molti atleti (in particolare i pugili) che subiscono costanti colpi alla testa.

Cause di demenza pugilistica

La demenza pugilistica è causata da un trauma cranico ripetitivo. Il suo nome deriva da sintomi vissuti dai pugili che hanno avuto anni di pugni alla testa.

Sintomi di demenza pugilistica

I sintomi primari - che potrebbero non svilupparsi per anni dopo il trauma - includono:

• Biascicamento
• Scarsa coordinazione motoria
• Tremori fisici
• Difficoltà a camminare

I pazienti possono anche avere problemi di memoria.

Trattamento della demenza pugilistica

Non è disponibile alcun trattamento per arrestare o rallentare la progressione della demenza pugilistica. Molti dei farmaci usati per il trattamento della malattia di Alzheimer possono anche essere usati dai pazienti con demenza pugilistica.

Degenerazione corticobasale (CBD)

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La degenerazione corticobasale (CBD) è una perdita di cellule nervose (atrofia) nella corteccia cerebrale e nelle aree dei gangli della base del cervello. Il CBD condivide sintomi simili del morbo di Parkinson.

Cause di degenerazione corticobasale

I ricercatori ritengono che molti fattori diversi contribuiscano alla causa della degenerazione corticobasale. Le mutazioni genetiche, i fattori legati all'invecchiamento e i fattori ambientali possono svolgere un ruolo nello sviluppo del CBD.

Sintomi di degenerazione corticobasale

I sintomi della degenerazione cortico-basale presentano caratteristiche di parkinsonismo (scarsa coordinazione, rigidità muscolare e tremore), nonché del morbo di Alzheimer (perdita di memoria, difficoltà di linguaggio e difficoltà a deglutire). I pazienti con CBD si deteriorano al punto da non poter più prendersi cura di se stessi e spesso muoiono per problemi medici secondari come polmonite o infezione grave (sepsi).

Trattamento e prognosi della degenerazione corticobasale

Non esiste un trattamento in grado di interrompere o rallentare la progressione della degenerazione corticobasale. Alcuni farmaci possono aiutare a trattare i sintomi del CBD. Questo disturbo progressivo peggiora nel corso di 6-8 anni a causa della degenerazione di aree cerebrali multiple.

Malattia di Creutzfeldt-Jakob (CJD)

La malattia di Creutzfeldt-Jakob (CJD) è un tipo di malattia umana e animale nota come encefalopatie spongiformi trasmissibili (TSE). Fa parte della stessa famiglia di malattie dell'encefalopatia spongiforme bovina (ESB o malattia della "mucca pazza"). Esistono tre tipi principali di CJD: sporadici, familiari e infettivi. L'85% dei casi è sporadico, senza causa nota. I casi familiari rappresentano dal 10% al 15% e vengono trasmessi geneticamente ai membri della famiglia. I restanti casi sono infettivi, risultanti dall'esposizione a una fonte esterna della proteina prionica anormale, come nella BSE.

Cause della malattia di Creutzfeldt-Jakob

Si ritiene che la malattia di Creutzfeldt-Jakob sia causata da una proteina anomala chiamata "prione". La CJD è conosciuta come una malattia da prioni e gli scienziati ritengono che i prioni possano svilupparsi in forme tridimensionali anormali. Questo cambiamento fa sì che le proteine ​​prioniche nel cervello si pieghino nella stessa forma anomala. Queste forme nel cervello finiscono per distruggere le cellule cerebrali, ma sono necessarie ulteriori ricerche.

Sintomi della malattia di Creutzfeldt-Jakob

I sintomi comuni della malattia di Creutzfeldt-Jakob includono i seguenti:

• Depressione
• Agitazione, apatia e sbalzi d'umore
• Peggioramento della confusione, disorientamento e problemi di memoria
• Difficoltà a camminare
• Rigidità muscolare

Trattamento e prognosi della malattia di Creutzfeldt-Jakob

Non esiste un trattamento in grado di arrestare o rallentare la progressione della malattia di Creutzfeldt-Jakob. Terapia e farmaci possono aiutare i pazienti a far fronte ai loro sintomi. Si stima che il 90% delle persone con diagnosi di CJD morirà entro il primo anno.

Demenza nei bambini

La demenza può verificarsi anche nei bambini. Sebbene rari, ci sono alcuni disturbi che possono causare la malattia nei pazienti pediatrici tra cui la malattia di Niemann-Pick, la malattia di Batten, la malattia del corpo di Lafora e alcuni tipi di avvelenamenti.

La malattia di Neimann-Pick è ereditata ed è causata da specifiche mutazioni genetiche. La malattia di Niemann-Pick è un gruppo di disturbi ereditari che causa problemi nel metabolismo del colesterolo e di altri lipidi, che porta ad accumulare quantità eccessive di altri lipidi nel cervello.

La malattia di Batten è un disordine fatale ed ereditario del sistema nervoso. Nel tempo, i bambini affetti dalla malattia di Batten soffriranno di disturbi mentali, convulsioni e progressiva perdita della vista e delle capacità motorie.

I bambini con malattia del corpo di Lafora avranno convulsioni, demenza rapidamente progressiva e problemi di movimento.

Cause sorprendenti di demenza

Molte altre condizioni possono causare demenza, tra cui:

• Un basso livello di ossigeno nel sangue (anossia / ipossia), causato da un incidente specifico (infarto, ictus, complicanze chirurgiche) o una malattia cronica (malattie cardiache, asma, BPCO / enfisema) possono causare danni al tessuto cerebrale.
• Infezioni acute come meningite, encefalite, sifilide non trattata e malattia di Lyme.
• Tumori cerebrali o metastasi da altri tumori nel corpo.
• Carenze di tiamina (vitamina B1), B6 ​​o B12 e grave disidratazione.
• Lesioni traumatiche acute al cervello come un ematoma subdurale.
• Effetti collaterali di farmaci presi per altre condizioni mediche.
• Anomalie degli elettroliti.
• Avvelenamento come esposizione a piombo, altri metalli pesanti, alcol, droghe ricreative o altre sostanze velenose.

Condizioni cerebrali che imitano la demenza

Sebbene molte condizioni possano avere sintomi simili alla demenza, non tutte sono considerate demenza. Questi includono:

• Depressione
• Delirio
• Declino cognitivo legato all'età
• Carenza di vitamina B12
• Reazioni ai farmaci (ricreativo o prescrizione)

Quali sono le cause della demenza?

Tutte le forme di demenza sono il risultato finale della degenerazione cellulare e della morte, o delle anomalie che impediscono le comunicazioni tra le cellule cerebrali (neuroni). In molti dei comuni tipi di demenza, nel tessuto cerebrale a livello microscopico si trovano proteine ​​anormali (o quantità anormali di proteine ​​normalmente presenti). Non è noto se queste proteine ​​causino demenza o se derivino dalle malattie stesse. Mentre alcuni tipi di demenza sono ereditari, molti sono il risultato di una combinazione di genetica, ambiente e stile di vita.

La demenza è ereditaria?

I geni possono svolgere un ruolo nello sviluppo della demenza, ma i modelli di ereditarietà variano notevolmente. In alcuni casi, la malattia di Alzheimer inizia presto e si verifica spesso in alcune famiglie. Questo è noto come malattia di Alzheimer familiare ad esordio precoce. I ricercatori hanno scoperto che molti dei membri della famiglia colpiti hanno una mutazione nei geni del cromosoma 1 e 14. Il modello in cui l'Alzheimer colpisce le famiglie è ancora incerto. Tuttavia, sono stati identificati diversi fattori di rischio per lo sviluppo di alcuni tipi di demenza. Questi fattori includono:

• Età
• Genetica
• Fumo e consumo di alcol
• Aterosclerosi (indurimento delle arterie)
• Colesterolo alto
• Omocisteina al plasma
• Diabete
• Lieve compromissione cognitiva
• Sindrome di Down

Test di demenza per diagnosi

Molto spesso, la demenza viene diagnosticata per esclusione, il che significa che i medici escludono altre condizioni che possono causare sintomi simili alla demenza. I medici useranno più test per concludere se un paziente ha o meno demenza.

I test per diagnosticare la demenza includono:

• Esame fisico con test neurologici dettagliati
• Test cognitivi e neuropsicologici
• Scansioni cerebrali (scansioni CT e scansioni MRI)
• Esami del sangue, analisi delle urine, screening tossicologico, esami della tiroide
• Valutazione psichiatrica
• Test genetici

Trattamento della demenza

Non esiste una cura nota per la demenza, ma molti pazienti possono beneficiare di trattamenti combinati.

• I farmaci per la malattia di Alzheimer e alcune altre forme di demenza possono migliorare i sintomi e rallentare la progressione della malattia.
• L'addestramento cognitivo, come l'allenamento della memoria, il prendere appunti e i dispositivi di richiamo computerizzato può aiutare nella memoria.
• La modifica del comportamento può aiutare a controllare i comportamenti che possono mettere in pericolo il paziente.

Farmaci per la malattia di Alzheimer

La maggior parte dei farmaci approvati dalla Food and Drug Administration (FDA) statunitense per il trattamento della malattia di Alzheimer sono chiamati inibitori della colinesterasi. Questi farmaci migliorano o stabilizzano temporaneamente la memoria e le capacità di pensiero in alcuni individui. Questi farmaci includono:

• donepezil (Aricept)
• rivastigmine (Exelon)
• galantamina (Razadyne - precedentemente chiamata Reminyl)
• tacrina (Cognex) - non usata molto a causa degli effetti collaterali

Un altro farmaco è la memantina cloridrato (Namenda XR), un antagonista del recettore NMDA attivo per via orale usato per trattare la malattia di Alzheimer da moderata a grave. I medici possono anche prescrivere altri farmaci, come anticonvulsivanti, sedativi e antidepressivi per trattare problemi che possono essere associati a demenza come insonnia, ansia, depressione e disturbi del sonno.

Farmaci per la demenza vascolare

Poiché la demenza vascolare è causata dalla morte del tessuto cerebrale e dall'aterosclerosi, non esiste un trattamento farmacologico standard per questo. I farmaci usati per trattare altre malattie vascolari aterosclerotiche come i farmaci per il colesterolo, i farmaci per la pressione arteriosa e i farmaci anti-coagulazione del sangue, possono essere usati per rallentare la progressione della demenza vascolare. In alcuni casi, gli inibitori della colinesterasi e gli antidepressivi possono aiutare a migliorare i sintomi associati alla demenza vascolare.

Farmaci per altre demenze

Per le forme più rare di demenza, non esistono trattamenti medici standard. Gli inibitori della colinesterasi, come quelli usati per trattare la malattia di Alzheimer, possono ridurre i sintomi comportamentali in alcuni pazienti con demenza di Parkinson. Spesso vengono somministrati farmaci ai pazienti con demenza per alleviare i sintomi specifici associati al loro disturbo. I medici possono prescrivere altri farmaci, come anticonvulsivanti, sedativi e antidepressivi per trattare problemi che possono essere associati a demenza come insonnia, ansia, depressione e disturbi del sonno.

Prevenzione della demenza

Ulteriori ricerche sono ancora necessarie al fine di determinare se la demenza può essere prevenuta. In alcune persone, la moderazione dei fattori di rischio noti per la demenza può aiutare a prevenire o ritardare l'insorgenza della malattia.

Fattori di rischio di demenza

• Tenere sotto controllo i livelli di glucosio
• Mantenere livelli di colesterolo sani
• esercitare
• Mantenere una pressione sanguigna sana
• Mantenere un peso sano
• Smettere di fumare e moderare il consumo di alcol
• Mantenere la mente attiva e impegnata con attività intellettualmente stimolanti
• Dormire circa 8 ore ogni notte

Cura della demenza

I pazienti con demenza moderata e avanzata non possono prendersi adeguatamente cura di se stessi e di solito richiedono cure 24 ore su 24. I pazienti spesso fanno del loro meglio quando sono in grado di rimanere in un ambiente familiare come la propria casa, quando possibile.

L'ambiente del paziente deve essere reso sicuro seguendo le misure di sicurezza raccomandate dall'Associazione Alzheimer:

• Bloccare eventuali armadi pericolosi
• Hanno estintori funzionanti, rilevatori di fumo e rilevatori di monossido di carbonio
• Mantenere i camminamenti ben illuminati e privi di ingombri per evitare rischi di inciampo
• Rimuovi o disabilita le pistole
• Tieni i farmaci rinchiusi
• Ruotare lo scaldabagno a 120 gradi o inferiore per evitare lesioni da scottature
• Limitare i visitatori
• Limitare il rumore e la stimolazione come radio e televisori
• Mantenere le aree sicure e prive di ingombri
• Mantieni oggetti familiari nelle vicinanze e in luoghi prevedibili
• Segui una routine prestabilita
• Avere calendari e orologi disponibili per aiutare la memoria del paziente
• Impegnarsi in attività intellettualmente stimolanti a cui la persona è in grado di partecipare

Trattamento di esercizio e demenza

Uno stile di vita attivo può avere un impatto significativo sul benessere dei pazienti affetti da demenza. Non solo l'esercizio fisico avvantaggia il paziente fisicamente, ma anche mentalmente. I pazienti in tutte le fasi della demenza possono beneficiare di attività fisiche come camminare, giardinaggio o danza. È importante allenarsi se il paziente non prende parte a un regolare esercizio fisico. L'esercizio fisico per i pazienti affetti da demenza è importante per i seguenti motivi:

• Migliora la salute del cuore e dei vasi sanguigni (riduce il rischio di ipertensione e malattie cardiache)
• Riduce il rischio di alcuni tipi di cancro, ictus e diabete di tipo 2
• Migliora la capacità di completare le attività quotidiane
• Riduce il rischio di osteoporosi
• Riduce il rischio di caduta
• Migliora la cognizione
• Migliora il sonno
• Offre opportunità di interazione sociale
• Migliora l'autostima, l'umore e la fiducia

Dovrei guidare?

È molto importante valutare le capacità di guida di un paziente se non si è sicuri che siano in grado di guidare in sicurezza. Le valutazioni sono disponibili presso i Dipartimenti statali dei veicoli a motore (DMV). Tuttavia, guidare con demenza può essere pericoloso sia per il guidatore, sia per i passeggeri, sia per quelli con cui condividono la strada. Il paziente con demenza può avere tempi di reazione più lenti e può facilmente confondersi o perdersi. Spetta alla famiglia e ai caregiver del paziente assicurarsi che il paziente non abbia l'opportunità di guidare un'auto quando non è più in grado di guidare.

Ricerca sulla demenza

Sono in corso ricerche sulla demenza. C'è molta attenzione ai nuovi trattamenti per rallentare la progressione della disfunzione cognitiva. Altre ricerche hanno lo scopo di ridurre la progressione e il danno al cervello a causa di proteine ​​anomale (tau e beta amiloide). I ricercatori stanno anche cercando di identificare i geni che possono contribuire alla malattia di Alzheimer e di sviluppare farmaci per modificare questi geni. Un'altra area di ricerca sta cercando di identificare cause e trattamenti per l'infiammazione al cervello, che è un fattore chiave nella demenza di Alzheimer. La ricerca sull'utilizzo dell'insulina da parte delle cellule cerebrali può portare a nuovi trattamenti per la demenza.