Als (morbo di Lou Gehrig): sintomi e trattamento della demenza

Quali fatti dovrei sapere sulla demenza nella SLA?

Qual è la definizione medica di sclerosi laterale amiotrofica (SLA)?

• La sclerosi laterale amiotrofica (SLA) è un disturbo devastante. Colpisce la parte del sistema nervoso che controlla i movimenti volontari. La SLA viene talvolta chiamata malattia di Lou Gehrig, dopo il famoso giocatore di baseball che morì di malattia. I muscoli diventano progressivamente più deboli e la malattia alla fine porta alla paralisi e alla morte.
• La SLA appartiene a un gruppo di malattie note come malattie dei motoneuroni. I neuroni sono cellule nervose e i motoneuroni controllano il movimento. Le persone con malattia dei motoneuroni perdono gradualmente il controllo muscolare e diventano paralizzate. Non è disponibile alcuna cura per la SLA o qualsiasi altra malattia dei motoneuroni.
• Gli effetti di queste malattie non sono reversibili. La maggior parte delle persone con SLA muoiono entro 5 anni dall'esordio dei sintomi.

I pazienti con SLA soffrono di demenza?

• La maggior parte degli esperti ritiene che la SLA non influenzi i processi mentali di una persona. Nella maggior parte delle persone, né i processi cognitivi (come il pensiero, l'apprendimento, la memoria e la parola) né il comportamento sono interessati. Occasionalmente, tuttavia, una persona con SLA sperimenta profondi cambiamenti mentali, chiamati demenza. La demenza è una grave patologia cerebrale che interferisce con la capacità di una persona di svolgere attività quotidiane.

La SLA può colpire il cervello?

• Si ritiene che la demenza nella SLA sia dovuta alla distruzione delle cellule nel lobo frontale del cervello. Il lobo frontale è la parte del cervello dalla fronte alle orecchie. Questo tipo di demenza viene spesso chiamato demenza del lobo frontale. La demenza del lobo frontale ha altre cause oltre alla SLA. Stiamo ancora imparando perché la SLA causa demenza del lobo frontale in alcune persone.
• La demenza è rara nella SLA. Si verifica in tutti i gruppi etnici e negli uomini e nelle donne. Le persone di età compresa tra 55 e 65 anni hanno maggiori probabilità di essere colpite.

Demenza nelle cause di SLA

Non sappiamo che cosa causa la demenza del lobo frontale nelle persone con SLA. Alcune persone hanno una storia familiare di questo tipo di demenza, ma non capiamo la connessione tra questa demenza e la SLA. Possono essere coinvolte più cause.

Demenza nei sintomi della SLA

La demenza del lobo frontale nella SLA di solito appare come un cambiamento nella personalità e nel comportamento. L'esatta natura di questo cambiamento varia da persona a persona. I seguenti sintomi sono comuni:

• Apatia (mancanza di interesse, ritiro)
• Mancanza di emozione
• Spontaneità ridotta
• Perdita di inibizione
• Irrequietezza o iperattività
• Inadeguatezza sociale
• Sbalzi d'umore

I sintomi cognitivi includono quanto segue:

• Perdita di memoria
• Perdita di parola e / o lingua, parziale o completa
• Perdita di ragionamento o capacità di risoluzione dei problemi

Alcuni individui sviluppano rituali ripetitivi che coinvolgono accaparramento, vestirsi, vagare o usare il bagno. Altri possono mangiare troppo o sviluppare strani rituali alimentari.

I cambiamenti cognitivi spesso precedono i sintomi della SLA. Durante il corso della demenza, progrediscono anche i seguenti segni e sintomi tipici della SLA:

• Debolezza degli arti
• Problemi di deglutizione
• Perdita muscolare (atrofia)
• Contrazioni muscolari (fascicolazioni)
• Mancanza di respiro

Quando cercare assistenza medica per la demenza nella SLA

Sei la persona migliore per giudicare se si verificano cambiamenti che suggeriscono SLA e demenza. Qualsiasi cambiamento di personalità, comportamento, linguaggio o memoria merita una visita al proprio medico.

Esami e test per la demenza in SLA

I cambiamenti nella personalità, nel comportamento o nelle funzioni cognitive hanno molte cause diverse. Le cause variano in base all'età, al sesso e a vari altri fattori. Il tuo medico avrà il difficile compito di risolvere tutte le possibili diverse cause dei tuoi sintomi. Farà molte domande, eseguirà esami e condurrà test per cercare di individuare la causa.

Il colloquio medico includerà domande sui tuoi sintomi e su come sono iniziati, i tuoi problemi medici ora e in passato, i problemi medici dei tuoi familiari, i tuoi farmaci, le tue abitudini e il tuo stile di vita, il tuo lavoro, i militari e la storia dei viaggi. L'esame obiettivo si concentrerà sui segni di SLA e altri disturbi che possono causare sintomi simili. Comprenderà anche test dello stato mentale, come rispondere alle domande e seguire semplici indicazioni. Poiché la depressione è comune nella SLA, il colloquio medico includerà una valutazione della depressione.

Test di laboratorio

Non esiste un test di laboratorio per diagnosticare la demenza. Il sangue può essere testato per altre condizioni che possono causare sintomi di demenza.

Studi di imaging

Le scansioni cerebrali sono il modo migliore per trovare anomalie cerebrali che possono causare demenza.

• La TAC è come una radiografia ma mostra maggiori dettagli. Può mostrare un restringimento del lobo frontale (atrofia) nella SLA con demenza.
• La risonanza magnetica mostra dettagli ancora maggiori.
• Le immagini di tomografia computerizzata a emissione di fotoni singoli (SPECT) possono mostrare problemi nel funzionamento del cervello. SPECT è disponibile solo in alcuni grandi centri medici.

Altri test

• L'elettroencefalografia (EEG) misura l'attività elettrica nel cervello. A volte è utile per distinguere le varie cause dei sintomi della demenza.
• L'elettromiografia (EMG) misura l'attività elettrica nei muscoli. Può essere usato per distinguere la SLA da altre condizioni che causano sintomi simili ma non sono malattie dei motoneuroni.

Demenza nel trattamento della SLA

Il trattamento della demenza nella SLA e in altre malattie dei motoneuroni si concentra sull'alleviamento dei sintomi.

Farmaci per la demenza nella SLA

Non è disponibile alcun trattamento specifico per la demenza del lobo frontale nella malattia dei motoneuroni.

• I pochi trattamenti disponibili per le malattie dei motoneuroni hanno avuto scarso effetto sulla demenza. Riluzole (Rilutek) è attualmente l'unico farmaco approvato per le malattie dei motoneuroni. Nessuna prova forte mostra che questo farmaco migliora la demenza dovuta alla malattia dei motoneuroni.
• Un altro farmaco ampiamente usato per trattare la malattia dei motoneuroni, il gabapentin (Neurontin), non ha mostrato effetti positivi sulla demenza.
• I farmaci chiamati inibitori della colinesterasi utilizzati nella malattia di Alzheimer (un altro tipo di demenza) possono peggiorare l'irritabilità nelle persone con demenza del lobo frontale. Questi includono donepezil (Aricept), rivastigmina (Exelon) e galantamina / galantamina (Reminyl).

I disturbi del comportamento possono migliorare con i farmaci.

• Gli antidepressivi che alterano la chimica del cervello in alcuni modi possono migliorare l'umore e / o calmare l'agitazione.
• Questi includono gli inibitori selettivi della ricaptazione della serotonina (SSRI), come fluoxetina (Prozac), sertralina (Zoloft), paroxetina (Paxil) e citalopram (Celexa).
• Un altro tipo sono i bloccanti selettivi della dopamina, come l'olanzapina (Zyprexa).

Immagini di demenza: disturbi del cervello

Demenza nel follow-up della SLA

La persona con demenza del lobo frontale nella malattia dei motoneuroni richiede visite di follow-up regolarmente programmate con il medico che coordina le sue cure. Queste visite daranno al coordinatore la possibilità di controllare i progressi e monitorare i cambiamenti comportamentali. Il coordinatore può formulare raccomandazioni per eventuali cambiamenti nel trattamento, se presenti.

Prevenzione della demenza nella SLA

Non esiste un modo noto per prevenire la malattia dei motoneuroni o la demenza che ne deriva. Questa è un'area di intensa ricerca sulle malattie dei motoneuroni.

Outlook per la demenza in SLA

Al momento, non è disponibile alcuna cura per la demenza del lobo frontale o la patologia del motoneurone sottostante. Queste sono malattie terminali, nel senso che causano la morte. La maggior parte delle persone con malattia dei motoneuroni muore entro 5 anni dai primi sintomi. La vera causa della morte è di solito l'insufficienza respiratoria o le infezioni correlate alla disabilità respiratoria.

La malattia dei motoneuroni legata alla demenza sembra essere ancora più aggressiva. Le persone con questa forma di malattia di solito muoiono entro 3 anni dai primi sintomi.

Se hai una malattia dei motoneuroni, dovresti cogliere l'occasione per esprimere i tuoi desideri riguardo alle cure mediche, alla pianificazione patrimoniale e alle questioni personali mentre sei ancora in grado.

• Le preferenze relative alle cure mediche a fine vita devono essere chiarite in anticipo e documentate nella tua cartella medica. Il coniuge e gli altri familiari stretti dovrebbero comprendere i tuoi desideri. Il chiarimento tempestivo di questi desideri previene i conflitti in seguito quando non si è in grado di parlare da soli.
• Dovresti consultare un avvocato il prima possibile. Gli affari personali dovrebbero essere risolti. Più tardi nella malattia, potresti non essere in grado di firmare documenti o persino comunicare i tuoi desideri.

Gruppi di supporto e consulenza

Vivere con la malattia dei motoneuroni presenta molte nuove sfide, sia per la persona colpita che per la famiglia e gli amici.

• Avrai naturalmente molte preoccupazioni sulle disabilità che derivano dalla malattia. Ti preoccupi di come la tua famiglia affronterà le esigenze delle tue cure. Ti chiedi come faranno quando non sarai più in grado di contribuire. Potresti sentirti ansioso per la morte.
• I tuoi cari si sentono anche in ansia per la tua morte e per quanto ti mancheranno. Si chiedono come si prenderanno cura di te attraverso la tua malattia. Il denaro è quasi sempre una preoccupazione.
• Molte persone in questa situazione si sentono ansiose e depresse, almeno a volte. Alcune persone si sentono arrabbiate e risentite; altri si sentono impotenti e sconfitti.

sei affetto da malattia dei motoneuroni, può essere utile parlare di sentimenti e preoccupazioni.

• I tuoi amici e familiari possono essere di grande aiuto. Possono essere riluttanti a offrire supporto fino a quando non vedono come stai affrontando. Non aspettare che li tirino su. Se vuoi parlare delle tue preoccupazioni, faglielo sapere.
• Alcune persone non vogliono "appesantire" i loro cari, o preferiscono parlare delle loro preoccupazioni con un professionista più neutrale. Un assistente sociale, un consulente o un membro del clero possono essere utili se vuoi discutere i tuoi sentimenti e le tue preoccupazioni sull'avere una malattia dei motoneuroni. Il tuo fornitore di cure primarie o neurologo dovrebbe essere in grado di consigliare qualcuno.

I caregiver familiari svolgono un ruolo molto importante nella cura delle persone con questa condizione. Se sei un caregiver, sai che prendersi cura di una persona con demenza può essere molto difficile.

• Colpisce ogni aspetto della tua vita, compresi i rapporti familiari, il lavoro, la situazione finanziaria, la vita sociale e la salute fisica e mentale.
• Potresti sentirti incapace di far fronte alle esigenze di prendersi cura di un parente dipendente e difficile.
• Oltre alla tristezza di vedere le condizioni della persona amata, potresti sentirti frustrato, sopraffatto, risentito e arrabbiato. Questi sentimenti possono a loro volta farti sentire in colpa, vergognoso e ansioso. La depressione non è rara.

Diversi caregiver hanno soglie diverse per tollerare queste sfide. Per molti caregiver, semplicemente "sfogarsi" o parlare delle frustrazioni del caregiving può essere molto utile. Altri hanno bisogno di più aiuto, ma potrebbero sentirsi a disagio nel chiederlo. Una cosa è certa, tuttavia: se al caregiver non viene dato alcun sollievo, può esaurirsi, sviluppare i propri problemi mentali e fisici e diventare incapace di continuare come caregiver.

Ecco perché sono stati inventati i gruppi di supporto. I gruppi di supporto sono gruppi di persone che hanno vissuto le stesse esperienze difficili e vogliono aiutare se stessi e gli altri condividendo strategie di coping. I professionisti della salute mentale raccomandano vivamente di prendere parte a gruppi di supporto per le famiglie colpite da malattie gravi. I gruppi di supporto hanno una serie di scopi diversi per una persona che vive con lo stress estremo di essere un caregiver per una persona con malattia dei motoneuroni e demenza:

• Il gruppo consente alla persona di esprimere i suoi veri sentimenti in un'atmosfera accettante e senza giudizio.
• Le esperienze condivise del gruppo consentono al caregiver di sentirsi meno solo e isolato.
• Il gruppo può offrire nuove idee per far fronte a problemi specifici.
• Il gruppo può presentare al caregiver risorse che potrebbero essere in grado di fornire un po 'di sollievo.
• Il gruppo può dare al caregiver la forza di cui ha bisogno per chiedere aiuto.

I gruppi di supporto si incontrano di persona, al telefono o su Internet. Per trovare un gruppo di supporto adatto a te, contatta le organizzazioni elencate di seguito. Puoi anche chiedere al tuo operatore sanitario o terapista del comportamento, o andare su Internet. Se non hai accesso a Internet, vai alla biblioteca pubblica.

Per ulteriori informazioni sui gruppi di supporto, contattare le seguenti agenzie:

• Associazione ALS - (800) 782-4747 o (818) 880-9007
• Fondazione Les Turner ALS - (888) ALS-1107 o (847) 679-3311
• Family Caregiver Alliance, National Center on Caregiving - (800) 445-8106