Porfido Cutanea Tarda: foto, trattamento e altro

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Porphyria Live: Full DVD

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Sommario:

Anonim

Panoramica

La porfiria cutanea tarda (PCT) è un tipo di porfiria o disturbo del sangue che colpisce la pelle.Il PCT è uno dei tipi più comuni di porfiria. malattia da vampiro, perché le persone con questa condizione spesso soffrono di sintomi in seguito all'esposizione alla luce solare.

Sintomi Sintomi

La maggior parte dei sintomi della porfiria cutanea tarda compare sulla pelle.I sintomi comuni includono:

  • vesciche sulla pelle esposta al sole, comprese le mani, il viso e le braccia
  • fotosensibilità, il che significa che la pelle è sensibile al sole
  • pelle sottile o fragile > aumento della crescita dei capelli, di solito sul viso
  • croste e cicatrici della pelle
  • arrossamento, gonfiore o prurito della pelle
  • ulcere che si sviluppano dopo lievi ferite alla pelle
  • iperpigmentazione, che significa macchie di la pelle diventa più scura
  • urina più scura del normale o bruno-rossastro
  • danno epatico
Dopo la formazione delle vescicole sulla pelle, la pelle potrebbe staccarsi. È anche comune che le cicatrici compaiano una volta guarite le vesciche.

I cerotti di iperpigmentazione di solito appaiono sul viso, sulle mani e sul collo.

Immagini di porfiria cutanea tarda

Cause>

La porfiria cutanea tarda può essere causata da varie cose. Le cause sono generalmente classificate come genetiche o acquisite.

Le cause genetiche più comuni includono:

storia familiare di porfiria cutanea tarda

  • carenza ereditaria dell'enzima epififirifeno uroporphyrinogen
  • storia familiare di epatopatia o cancro del fegato
  • più ferro del fegato rispetto al normale
  • Le cause più comuni acquisite includono:

consumo di alcol

  • utilizzando la terapia estrogenica
  • utilizzando contraccettivi orali
  • esposizione a determinati fattori ambientali o chimici, come l'agente arancione
  • assumere troppo ferro
  • fumare
  • avere l'epatite C
  • avere HIV
  • In alcuni casi, non è possibile determinare la causa della porfiria cutanea tarda.

Fattori di rischio Fattori di rischio

Se si fuma o si usa l'alcol, il rischio di porfiria cutanea tarda è maggiore. È anche più probabile che si verifichi questa condizione se ha l'epatite C o l'HIV.

L'esposizione a determinate sostanze chimiche, come l'agente arancione, può anche aumentare il rischio. Potresti essere stato esposto a questa sostanza chimica se sei un veterano che ha prestato servizio in un'area che aveva Agent Orange.

IncidenzaIncidenza

La porfiria cutanea tarda può colpire sia uomini che donne. Di solito appare dopo i 30 anni, quindi non è comune tra i bambini o gli adolescenti.

La porfiria cutanea tarda colpisce persone di tutto il mondo e non si limita a una particolare regione o paese.Si stima che 1 su 10, 000 a 25.000 persone abbia questa condizione.

Diagnosi Diagnosi

Il medico può eseguire un esame fisico, controllare i sintomi e registrare la sua storia medica. Inoltre, possono utilizzare i seguenti test per diagnosticare la porfiria cutanea tarda:

esami del sangue

  • test delle urine
  • test delle feci
  • biopsia cutanea
  • Il medico controllerà i livelli di porfirina ed enzimi epatici. I test genetici possono essere raccomandati per le persone con una storia familiare di questa condizione.

TreatmentTreatment

Il trattamento per porfiria cutanea tarda si concentra sulla gestione e l'interruzione dei sintomi. Anche i cambiamenti dello stile di vita, come la limitazione del consumo di alcol e il non fumare, possono essere d'aiuto.

Le opzioni di trattamento più comuni includono:

flebotomia, che è la rimozione del sangue per ridurre il ferro

  • clorochina (Aralen)
  • idrossiclorochina (Plaquenil)
  • farmaci per il dolore
  • chelanti di ferro
  • trattamento le malattie che causano la porfiria cutanea tarda, come l'HCV o l'HIV
  • Il flebotomia è uno dei trattamenti più comuni per la porfiria cutanea tarda. Anche le compresse antimalariche sono frequentemente utilizzate.

Cambiamenti di stile di vita comuni per trattare la porfiria cutanea tarda includono:

evitare l'alcool

  • non fumare
  • evitare la luce del sole
  • usando la crema solare
  • evitare ferite alla pelle
  • non prendere estrogeni
  • Potrebbe essere necessario indossare la protezione solare, le maniche lunghe e un cappello per evitare il sole.

La porfiria cutanea tarda può aumentare il rischio di cancro al fegato o cirrosi, che è la cicatrizzazione del fegato. Questo è il motivo per cui è importante non bere alcolici se si dispone di questa condizione.

OutlookOutlook

La porfiria cutanea tarda colpisce di solito gli adulti con più di 30 anni. È una malattia del sangue che colpisce soprattutto la pelle. La pelle potrebbe essere più sensibile al sole, quindi potrebbe essere necessario prendere ulteriori precauzioni per evitare il sole. Le vesciche sono comuni a questa condizione.

Il medico può raccomandare diversi trattamenti per la porfiria cutanea tarda. Flebotomia e compresse antimalariche sono le opzioni di trattamento più comuni.

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