Micosi fungoide e sindrome sézaria (linfoma non hodgkin)

Fatti su micosi fungoide e sindrome di Sézary

• Le micosi fungoidi e la sindrome di Sézary sono malattie in cui i linfociti (un tipo di globuli bianchi) diventano maligni (cancerosi) e colpiscono la pelle.
• I micosi fungoidi e la sindrome di Sézary sono tipi di linfoma cutaneo a cellule T.
• Un segno di micosi fungoide è un'eruzione cutanea rossa sulla pelle.
• Nella sindrome di Sézary, le cellule T cancerose si trovano nel sangue.
• I test che esaminano la pelle e il sangue vengono utilizzati per rilevare (trovare) e diagnosticare micosi fungoidi e sindrome di Sézary.
• Alcuni fattori influenzano la prognosi (possibilità di recupero) e le opzioni di trattamento.
• Dopo la diagnosi di micosi fungoide e sindrome di Sézary, vengono eseguiti test per scoprire se le cellule tumorali si sono diffuse dalla pelle ad altre parti del corpo.
• Esistono tre modi in cui il cancro si diffonde nel corpo.
• Il cancro può diffondersi da dove ha iniziato ad altre parti del corpo.
• Le seguenti fasi sono utilizzate per micosi fungoidi e sindrome di Sézary:
  • Stadio I micosi fungoide
  • Fungoides della micosi allo stadio II
  • Fungoides della micosi allo stadio III
  • Fungoides della micosi allo stadio IV
  • Sindrome di Sézary in stadio IV
• Esistono diversi tipi di trattamento per i pazienti con micosi fungoide e carcinoma della sindrome di Sézary.
• Vengono utilizzati cinque tipi di trattamento standard:
  • Terapia fotodinamica
  • Radioterapia
  • Chemioterapia
  • Altra terapia farmacologica
  • Terapia biologica
• Nuovi tipi di trattamento sono in fase di sperimentazione in studi clinici.
  • Terapia mirata
  • Chemioterapia ad alte dosi e radioterapia con trapianto di cellule staminali
• Il trattamento per micosi fungoidi e sindrome di Sézary può causare effetti collaterali.
• I pazienti potrebbero voler pensare di prendere parte a una sperimentazione clinica.
• I pazienti possono accedere a studi clinici prima, durante o dopo l'inizio del trattamento del cancro.
• Potrebbero essere necessari test di follow-up.

Che cosa sono le micosi fungoidi e la sindrome di Sézary?

Le micosi fungoidi e la sindrome di Sézary sono malattie in cui i linfociti (un tipo di globuli bianchi) diventano maligni (cancerosi) e colpiscono la pelle.

Normalmente, il midollo osseo produce cellule staminali del sangue (cellule immature) che diventano nel tempo cellule staminali del sangue mature. Una cellula staminale del sangue può diventare una cellula staminale mieloide o una cellula staminale linfoide. Una cellula staminale mieloide diventa un globulo rosso, un globulo bianco o una piastrina. Una cellula staminale linfoide diventa un linfoblasto e quindi uno dei tre tipi di linfociti (globuli bianchi):

• Linfociti a cellule B che producono anticorpi per aiutare a combattere le infezioni.
• Linfociti a cellule T che aiutano i linfociti B a produrre gli anticorpi che aiutano a combattere le infezioni.
• Cellule killer naturali che attaccano le cellule tumorali e i virus.

Nei micosi fungoidi, i linfociti a cellule T diventano cancerosi e colpiscono la pelle. Nella sindrome di Sézary, i linfociti cancerosi a cellule T colpiscono la pelle e si trovano nel sangue. I micosi fungoidi e la sindrome di Sézary sono tipi di linfoma cutaneo a cellule T. La micosi fungoide e la sindrome di Sézary sono i due tipi più comuni di linfoma cutaneo a cellule T (un tipo di linfoma non Hodgkin).

Quali sono i sintomi e i segni della micosi fungoide?

Un segno di micosi fungoide è un'eruzione cutanea rossa sulla pelle. I micosi fungoidi possono attraversare le seguenti fasi:

• Fase premicotica : un'eruzione cutanea rossa e squamosa in aree del corpo che di solito non sono esposte al sole. Questa eruzione cutanea non provoca sintomi e può durare per mesi o anni. È difficile diagnosticare l'eruzione cutanea come micosi fungoide durante questa fase.
• Fase patch : eruzione cutanea sottile, arrossata, simile all'eczema.
• Fase della placca : piccoli dossi sollevati (papule) o lesioni indurite sulla pelle, che possono essere arrossate.
• Fase tumorale : i tumori si formano sulla pelle. Questi tumori possono sviluppare ulcere e la pelle può essere infettata.

Verificare con il proprio medico se si dispone di uno qualsiasi di questi segni.

Nella sindrome di Sézary, le cellule T cancerose si trovano nel sangue. Inoltre, la pelle di tutto il corpo è arrossata, pruriginosa, desquamata e dolorosa. Ci possono anche essere patch, placche o tumori sulla pelle. Non è noto se la sindrome di Sézary sia una forma avanzata di micosi fungoide o una malattia separata.

Come viene diagnosticata la micosi fungoide e la sindrome di Sézary?

I test che esaminano la pelle e il sangue vengono utilizzati per rilevare (trovare) e diagnosticare micosi fungoidi e sindrome di Sézary.

Possono essere utilizzati i seguenti test e procedure:

Esame fisico e storia : un esame del corpo per verificare i segni generali di salute, compreso il controllo di segni di malattia, come grumi, il numero e il tipo di lesioni cutanee o qualsiasi altra cosa che sembra insolita. Saranno anche scattate foto della pelle e una storia delle abitudini di salute del paziente e delle malattie e trattamenti passati.

Emocromo completo con differenziale : una procedura in cui viene prelevato un campione di sangue e verificato quanto segue:

• Il numero di globuli rossi e piastrine.
• Il numero e il tipo di globuli bianchi.
• La quantità di emoglobina (la proteina che trasporta l'ossigeno) nei globuli rossi.
• La porzione del campione di sangue costituita da globuli rossi.

Striscio di sangue periferico : una procedura in cui un campione di sangue viene visualizzato al microscopio per contare i diversi globuli circolanti (globuli rossi, globuli bianchi, piastrine, ecc.) E vedere se le cellule sembrano normali.

Biopsia cutanea : rimozione di cellule o tessuti in modo che possano essere visualizzati al microscopio per verificare la presenza di segni di cancro. Il medico può rimuovere una crescita dalla pelle, che sarà esaminata da un patologo. Più di una biopsia cutanea può essere necessaria per diagnosticare micosi fungoide.

Immunofenotipizzazione : un processo utilizzato per identificare le cellule, in base ai tipi di antigeni o marcatori sulla superficie della cellula. Questo processo può includere una colorazione speciale delle cellule del sangue. È usato per diagnosticare specifici tipi di leucemia e linfoma confrontando le cellule tumorali con le cellule normali del sistema immunitario.

Test di riarrangiamento del gene del recettore delle cellule T (TCR) : un test di laboratorio in cui vengono controllate le cellule in un campione di tessuto per vedere se c'è un certo cambiamento nei geni. Questo cambiamento genetico può portare alla produzione di troppi tipi di cellule T (globuli bianchi che combattono le infezioni).

Citometria a flusso : un test di laboratorio che misura il numero di cellule in un campione di sangue, la percentuale di cellule vive in un campione e alcune caratteristiche delle cellule, come dimensioni, forma e presenza di marcatori tumorali sulla superficie cellulare. Le cellule vengono colorate con un colorante sensibile alla luce, poste in un fluido e passate in un flusso prima di un laser o di un altro tipo di luce. Le misurazioni si basano su come il colorante sensibile alla luce reagisce alla luce.

Quali sono le fasi della micosi fungoide e la sindrome di Sézary?

Dopo la diagnosi di micosi fungoide e sindrome di Sézary, vengono eseguiti test per scoprire se le cellule tumorali si sono diffuse dalla pelle ad altre parti del corpo. Il processo utilizzato per scoprire se il cancro si è diffuso dalla pelle ad altre parti del corpo è chiamato stadiazione. Le informazioni raccolte dal processo di stadiazione determinano lo stadio della malattia. È importante conoscere la fase per pianificare il trattamento.

Le seguenti procedure possono essere utilizzate nel processo di stadiazione:

Radiografia del torace : una radiografia degli organi e delle ossa all'interno del torace. Una radiografia è un tipo di raggio di energia che può attraversare il corpo e raggiungere la pellicola, creando un'immagine delle aree all'interno del corpo.

TAC (TAC) : una procedura che crea una serie di immagini dettagliate delle aree all'interno del corpo, come i linfonodi, il torace, l'addome e il bacino, prese da diverse angolazioni. Le immagini sono realizzate da un computer collegato a una macchina a raggi X. Un colorante può essere iniettato in una vena o ingerito per aiutare gli organi o i tessuti a presentarsi più chiaramente. Questa procedura è anche chiamata tomografia computerizzata, tomografia computerizzata o tomografia assiale computerizzata.

Scansione PET (tomografia a emissione di positroni) : una procedura per trovare le cellule tumorali maligne nel corpo. Una piccola quantità di glucosio radioattivo (zucchero) viene iniettato in una vena. Lo scanner PET ruota attorno al corpo e fa una foto di dove il glucosio viene utilizzato nel corpo. Le cellule tumorali maligne appaiono più luminose nella foto perché sono più attive e assorbono più glucosio rispetto alle cellule normali.

Biopsia dei linfonodi : rimozione totale o parziale di un linfonodo. Un patologo osserva il tessuto al microscopio per cercare le cellule tumorali.

Aspirazione e biopsia del midollo osseo: rimozione del midollo osseo e un piccolo pezzo di osso inserendo un ago cavo nell'osso iliaco o lo sterno. Un patologo osserva il midollo osseo e l'osso al microscopio per cercare segni di cancro.

Esistono tre modi in cui il cancro si diffonde nel corpo. Il cancro può diffondersi attraverso i tessuti, il sistema linfatico e il sangue:

• Fazzoletto di carta. Il cancro si diffonde da dove è iniziato crescendo nelle aree vicine.
• Sistema linfatico. Il cancro si diffonde da dove è iniziato entrando nel sistema linfatico. Il tumore viaggia attraverso i vasi linfatici verso altre parti del corpo.
• Sangue. Il cancro si diffonde da dove è iniziato entrando nel sangue. Il cancro viaggia attraverso i vasi sanguigni verso altre parti del corpo.

Il cancro può diffondersi da dove ha iniziato ad altre parti del corpo.

Quando il cancro si diffonde in un'altra parte del corpo, si chiama metastasi. Le cellule tumorali si staccano da dove sono iniziate (il tumore primario) e viaggiano attraverso il sistema linfatico o il sangue.

Sistema linfatico . Il tumore entra nel sistema linfatico, viaggia attraverso i vasi linfatici e forma un tumore (tumore metastatico) in un'altra parte del corpo.

Blood . Il tumore entra nel sangue, viaggia attraverso i vasi sanguigni e forma un tumore (tumore metastatico) in un'altra parte del corpo.

Il tumore metastatico è lo stesso tipo di tumore del tumore primario. Ad esempio, se la micosi fungoide si diffonde nel fegato, le cellule tumorali nel fegato sono in realtà cellule micosi fungoide. La malattia è micosi fungoide metastatica, non cancro al fegato.

Le seguenti fasi sono utilizzate per micosi fungoidi e sindrome di Sézary:

Stadio I micosi fungoide

Lo stadio I è suddiviso in stadio IA e stadio IB come segue:

• Stadio IA: meno del 10% della superficie della pelle è ricoperta da cerotti, papule e / o placche.
• Stadio IB: il dieci percento o più della superficie della pelle è ricoperta da cerotti, papule e / o placche. Ci possono essere linfociti anormali nel sangue ma non sono cancerosi.

Fungoides della micosi allo stadio II

La fase II è divisa in fase IIA e fase IIB come segue:

• Stadio IIA : qualsiasi parte della superficie della pelle è ricoperta da patch, papule e / o placche. I linfonodi sono ingranditi ma il cancro non si è diffuso a loro.
• Stadio IIB : uno o più tumori di 1 centimetro o più si trovano sulla pelle. I linfonodi possono essere ingranditi ma il cancro non si è diffuso a loro. Ci possono essere linfociti anormali nel sangue ma non sono cancerosi.

Fungoides della micosi allo stadio III

Nella fase III, quasi tutta la pelle è arrossata e può presentare cerotti, papule, placche o tumori. I linfonodi possono essere ingranditi ma il cancro non si è diffuso a loro. Ci possono essere linfociti anormali nel sangue ma non sono cancerosi.

Fungoides della micosi allo stadio IV

Lo stadio IV è diviso in stadio IVA e stadio IVB come segue:

• Stadio IVA : la maggior parte della pelle è arrossata e qualsiasi parte della superficie della pelle è coperta con cerotti, papule, placche o tumori e: il cancro si è diffuso ai linfonodi e possono esserci linfociti cancerosi nel sangue; oppure ci sono linfociti cancerosi nel sangue e i linfonodi possono essere ingranditi, ma il cancro non si è diffuso a loro.
• Stadio IVB : la maggior parte della pelle è arrossata e qualsiasi parte della superficie della pelle è coperta da macchie, papule, placche o tumori. Il cancro si è diffuso ad altri organi del corpo. I linfonodi possono essere ingrossati e il cancro può essersi diffuso a loro. Potrebbero esserci linfociti cancerosi nel sangue.

Sindrome di Sézary in stadio IV

• Nello stadio IV : la maggior parte della pelle è arrossata e coperta da macchie, papule, placche o tumori; e c'è un alto livello di linfociti cancerosi nel sangue; e i linfonodi possono essere ingranditi e il cancro può essersi diffuso a loro.

Fungoidi ricorrenti della micosi (inclusa la sindrome di Sézary)

Le micosi fungoidi ricorrenti e la sindrome di Sézary sono tumori che si sono ripresentati (sono tornati) dopo essere stati trattati. Il tumore può tornare nella pelle o in altre parti del corpo.

Qual è il trattamento per la micosi fungoide e la sindrome di Sézary?

Esistono diversi tipi di trattamento per i pazienti con micosi fungoide e carcinoma della sindrome di Sézary.

Sono disponibili diversi tipi di trattamento per i pazienti con micosi fungoide e sindrome di Sézary. Alcuni trattamenti sono standard (il trattamento attualmente utilizzato) e alcuni sono in fase di test in studi clinici. Uno studio clinico di trattamento è uno studio di ricerca inteso ad aiutare a migliorare i trattamenti attuali o ottenere informazioni su nuovi trattamenti per i pazienti con cancro. Quando gli studi clinici dimostrano che un nuovo trattamento è migliore del trattamento standard, il nuovo trattamento può diventare il trattamento standard. I pazienti potrebbero voler pensare di prendere parte a una sperimentazione clinica. Alcuni studi clinici sono aperti solo ai pazienti che non hanno iniziato il trattamento.

Vengono utilizzati cinque tipi di trattamento standard:

Terapia fotodinamica

La terapia fotodinamica è un trattamento del cancro che utilizza un farmaco e un certo tipo di luce laser per uccidere le cellule tumorali.

Un farmaco che non è attivo fino a quando non viene esposto alla luce viene iniettato in una vena. Il farmaco raccoglie più nelle cellule tumorali che nelle cellule normali. Per il cancro della pelle, la luce laser viene riflessa sulla pelle e il farmaco diventa attivo e uccide le cellule tumorali. La terapia fotodinamica provoca pochi danni ai tessuti sani. I pazienti sottoposti a terapia fotodinamica dovranno limitare la quantità di tempo trascorso alla luce solare.

In un tipo di terapia fotodinamica, chiamata psoralene e terapia con ultravioletti A (PUVA), il paziente riceve un farmaco chiamato psoralene e quindi le radiazioni ultraviolette vengono dirette alla pelle. In un altro tipo di terapia fotodinamica, chiamata fotochemioterapia extracorporea, al paziente vengono somministrati farmaci e quindi alcune cellule del sangue vengono prelevate dal corpo, poste sotto una speciale luce ultravioletta A e rimesse nel corpo. La fotochemioterapia extracorporea può essere utilizzata da sola o in combinazione con la radioterapia a fascio di elettroni cutanei totali (TSEB).

Radioterapia

La radioterapia è un trattamento antitumorale che utilizza radiografie ad alta energia o altri tipi di radiazioni per uccidere le cellule tumorali o impedirne la crescita. Esistono due tipi di radioterapia:

• La radioterapia esterna utilizza una macchina all'esterno del corpo per inviare radiazioni verso il cancro.
• La radioterapia interna utilizza una sostanza radioattiva sigillata in aghi, semi, fili o cateteri che vengono posizionati direttamente dentro o vicino al cancro.

Il modo in cui viene somministrata la radioterapia dipende dal tipo e dallo stadio del tumore in trattamento. La radioterapia esterna è usata per trattare la micosi fungoide e la sindrome di Sézary e può anche essere usata come terapia palliativa per alleviare i sintomi e migliorare la qualità della vita. A volte, la radioterapia a fascio di elettroni totali della pelle (TSEB) viene utilizzata per trattare micosi fungoidi e sindrome di Sézary. Questo è un tipo di radioterapia esterna in cui una macchina per radioterapia punta gli elettroni (minuscole particelle invisibili) sulla pelle che copre tutto il corpo.

La radioterapia ultravioletta B (UVB) o la radioterapia ultravioletta A (UVA) possono essere somministrate utilizzando una lampada o un laser speciali che dirigono le radiazioni sulla pelle.

Chemioterapia

La chemioterapia è un trattamento del cancro che utilizza farmaci per fermare la crescita delle cellule tumorali, uccidendo le cellule o impedendole di dividersi. Quando la chemioterapia viene presa per via orale o iniettata in una vena o muscolo, i farmaci entrano nel flusso sanguigno e possono raggiungere le cellule tumorali in tutto il corpo (chemioterapia sistemica). Quando la chemioterapia viene inserita direttamente nel liquido cerebrospinale, in un organo o in una cavità del corpo come l'addome, i farmaci colpiscono principalmente le cellule tumorali in quelle aree (chemioterapia regionale). A volte la chemioterapia è d'attualità (mettere sulla pelle una crema, una lozione o unguento). Il modo in cui viene somministrata la chemioterapia dipende dal tipo e dallo stadio del tumore in trattamento.

Altra terapia farmacologica

I corticosteroidi topici sono usati per alleviare la pelle arrossata, gonfia e infiammata. Sono un tipo di steroidi. attuale
i corticosteroidi possono essere in crema, lozione o unguento.
I retinoidi, come il bexarotene, sono farmaci correlati alla vitamina A che possono rallentare la crescita di alcuni tipi di cellule tumorali. I retinoidi possono essere assunti per via orale o applicati sulla pelle.

La lenalidomide è un farmaco che aiuta il sistema immunitario a uccidere le cellule del sangue anormali o le cellule tumorali e può prevenire la crescita di nuovi vasi sanguigni di cui i tumori hanno bisogno per crescere. Vorinostat e romidepsina sono due degli inibitori dell'istone deacetylase (HDAC) usati per trattare la micosi fungoide e la sindrome di Sézary. Gli inibitori dell'HDAC causano un cambiamento chimico che impedisce la divisione delle cellule tumorali. I micosi fungoidi e la sindrome di Sézary sono tipi di linfoma non Hodgkin.

Terapia biologica

La terapia biologica è un trattamento che utilizza il sistema immunitario del paziente per combattere il cancro. Le sostanze prodotte dall'organismo o prodotte in laboratorio vengono utilizzate per potenziare, dirigere o ripristinare le naturali difese dell'organismo contro il cancro. Questo tipo di trattamento del cancro è anche chiamato bioterapia o immunoterapia.

L'interferone è un tipo di terapia biologica utilizzata per il trattamento della micosi fungoide e della sindrome di Sézary. Interferisce con la divisione delle cellule tumorali e può rallentare la crescita tumorale.

Nuovi tipi di trattamento sono in fase di sperimentazione in studi clinici. Questa sezione di riepilogo descrive i trattamenti che sono stati studiati negli studi clinici. Potrebbe non menzionare ogni nuovo trattamento in fase di studio.

Terapia mirata

La terapia mirata è un tipo di trattamento che utilizza farmaci o altre sostanze per attaccare le cellule tumorali. Mirate
le terapie di solito causano meno danni alle cellule normali rispetto alla chemioterapia o alla radioterapia.
Brentuximab vedotin è un tipo di terapia mirata studiata nel trattamento della micosi fungoide e
Sindrome di Sézary È costituito da un anticorpo monoclonale collegato a un farmaco antitumorale.

Chemioterapia ad alte dosi e radioterapia con trapianto di cellule staminali

Questo trattamento è un metodo per somministrare alte dosi di chemioterapia e radioterapia e per sostituire le cellule emorragiche distrutte dal trattamento del cancro. Le cellule staminali (cellule del sangue immature) vengono rimosse dal midollo osseo o dal sangue del paziente o di un donatore e vengono congelate e conservate. Una volta completata la terapia, le cellule staminali immagazzinate vengono scongelate e restituite al paziente attraverso un'infusione. Queste cellule staminali reinfuse crescono in (e ripristinano) le cellule del sangue del corpo.

Il trattamento per micosi fungoidi e sindrome di Sézary può causare effetti collaterali.

I pazienti potrebbero voler pensare di prendere parte a una sperimentazione clinica.

Per alcuni pazienti, prendere parte a una sperimentazione clinica può essere la scelta migliore per il trattamento. Gli studi clinici fanno parte del processo di ricerca sul cancro. Vengono condotti studi clinici per scoprire se i nuovi trattamenti antitumorali sono sicuri, efficaci o migliori del trattamento standard.

Molti dei trattamenti standard odierni per il cancro si basano su studi clinici precedenti. I pazienti che prendono parte a una sperimentazione clinica possono ricevere il trattamento standard o essere tra i primi a ricevere un nuovo trattamento. I pazienti che prendono parte a studi clinici aiutano anche a migliorare il modo in cui il cancro verrà trattato in futuro. Anche quando gli studi clinici non portano a nuovi trattamenti efficaci, spesso rispondono a domande importanti e aiutano a portare avanti la ricerca.

I pazienti possono accedere a studi clinici prima, durante o dopo l'inizio del trattamento del cancro.

Alcuni studi clinici includono solo pazienti che non hanno ancora ricevuto il trattamento. Altri studi testano trattamenti per pazienti il ​​cui tumore non è migliorato. Esistono anche studi clinici che testano nuovi modi per impedire il ripetersi del cancro (ritorno) o ridurre gli effetti collaterali del trattamento del cancro.

Potrebbero essere necessari test di follow-up.

Alcuni dei test che sono stati fatti per diagnosticare il cancro o per scoprire lo stadio del cancro possono essere ripetuti. Alcuni test saranno ripetuti per vedere come sta funzionando il trattamento. Le decisioni sull'opportunità di continuare, modificare o interrompere il trattamento possono essere basate sui risultati di questi test.

Alcuni test continueranno ad essere eseguiti di volta in volta dopo la fine del trattamento. I risultati di questi test possono mostrare se la tua condizione è cambiata o se il tumore si è ripresentato (ritorna). Questi test sono talvolta chiamati test di follow-up o controlli.

Opzioni di trattamento per stadio per micosi fungoide e sindrome di Sézary

Fungoides per micosi allo stadio I e stadio II

Il trattamento della micosi fungoide di stadio I e II può comprendere i seguenti:

• Radioterapia con psoraleni e ultravioletti A (PUVA).
• Radioterapia con radioterapia totale a fascio di elettroni o radiazione ultravioletta B. In alcuni casi, la radioterapia viene somministrata alle lesioni cutanee, come terapia palliativa per ridurre le dimensioni del tumore per alleviare i sintomi e migliorare la qualità della vita.
• Terapia biologica somministrata da sola o combinata con la terapia diretta sulla pelle.
• Chemioterapia topica
• Chemioterapia sistemica con uno o più farmaci, che possono essere combinati con la terapia diretta sulla pelle.
• Altre terapie farmacologiche (corticosteroidi topici, terapia retinoide, lenalidomide, inibitori dell'istone deacetilasi).
• Una sperimentazione clinica di terapia mirata con brentuximab vedotin.

Fungoides della micosi allo stadio III e IV (inclusa la sindrome di Sézary)

Il trattamento della micosi fungoide di stadio III e IV, inclusa la sindrome di Sézary, è palliativo (per alleviare i sintomi e migliorare la qualità della vita) e può includere quanto segue:

• Radioterapia con psoraleni e ultravioletti A (PUVA).
• Fotochemioterapia extracorporea somministrata da sola o in combinazione con la radioterapia totale del fascio di elettroni cutanei.
• Radioterapia con radioterapia totale a fascio di elettroni o radiazione ultravioletta B e radiazione ultravioletta A. In alcuni casi, la radioterapia viene somministrata alle lesioni cutanee, come terapia palliativa per ridurre le dimensioni del tumore per alleviare i sintomi e migliorare la qualità della vita.
• Terapia biologica somministrata da sola o combinata con la terapia diretta sulla pelle.
• Chemioterapia sistemica con uno o più farmaci, che possono essere combinati con la terapia diretta sulla pelle.
• Chemioterapia topica
• Altre terapie farmacologiche (corticosteroidi topici, lenalidomide, bexarotene, inibitori dell'istone deacetilasi).
• Una sperimentazione clinica di terapia mirata con brentuximab vedotin.

Opzioni di trattamento per micosi fungoidi ricorrenti (inclusa la sindrome di Sézary)

Il trattamento di micosi fungoidi ricorrenti, inclusa la sindrome di Sézary, può essere incluso in uno studio clinico e può includere quanto segue:

• Radioterapia con radioterapia totale a fascio di elettroni o ultravioletta B (UVB). In alcuni casi, la radioterapia viene somministrata alle lesioni cutanee come terapia palliativa per ridurre le dimensioni del tumore per alleviare i sintomi e migliorare la qualità della vita.
• Radioterapia con psoraleni e ultravioletti A (PUVA), che può essere somministrata con terapia biologica.
• Fotochemioterapia extracorporea.
• Chemioterapia sistemica con uno o più farmaci.
• Altre terapie farmacologiche (corticosteroidi topici, terapia retinoide, lenalidomide, inibitori dell'istone deacetilasi).
• Terapia biologica somministrata da sola o combinata con la terapia diretta sulla pelle.
• Una sperimentazione clinica di chemioterapia ad alte dosi con trapianto di cellule staminali.
• Una sperimentazione clinica di terapia mirata con brentuximab vedotin.

Qual è la prognosi per la micosi fungoide e la sindrome di Sézary?

Alcuni fattori influenzano la prognosi (possibilità di recupero) e le opzioni di trattamento. La prognosi (possibilità di recupero) e le opzioni di trattamento dipendono da quanto segue:

• Lo stadio del cancro.
• Il tipo di lesione (cerotti, placche o tumori).
• Età e sesso del paziente.

La micosi fungoide e la sindrome di Sézary sono difficili da curare. Il trattamento è generalmente palliativo, per alleviare i sintomi e migliorare la qualità della vita. I pazienti con malattia allo stadio iniziale possono vivere molti anni.