Tumori neuroendocrini (tumori carcinoidi) nei bambini

Quali sono i tumori neuroendocrini (carcinoidi)?

I tumori neuroendocrini (compresi i tumori carcinoidi) di solito si formano nel rivestimento dello stomaco o dell'intestino, ma possono formarsi in altri organi, come il pancreas, i polmoni o il fegato. Questi tumori sono generalmente piccoli, a lenta crescita e benigni (non cancerosi). Alcuni tumori neuroendocrini sono maligni (cancro) e si diffondono in altri punti del corpo. A volte i tumori neuroendocrini nei bambini si formano nell'appendice (una sacca che fuoriesce dalla prima parte dell'intestino crasso vicino alla fine dell'intestino tenue). Il tumore si trova spesso durante l'intervento chirurgico per rimuovere l'appendice.

Quali sono i segni e i sintomi dei tumori neuroendocrini (carinoidi) nei bambini?

Alcuni tumori neuroendocrini rilasciano ormoni e altre sostanze. Se il tumore è nel fegato, elevate quantità di questi ormoni possono rimanere nel corpo e causare un gruppo di segni e sintomi chiamati sindrome carcinoide. La sindrome carcinoide causata dall'ormone somatostatina può causare uno dei seguenti segni e sintomi. Verificare con il medico del bambino se il bambino ha una delle seguenti condizioni:

• Rossore e una calda sensazione in viso e collo.
• Un battito cardiaco veloce.
• Problema respiratorio.
• Improvviso calo della pressione sanguigna
  • (irrequietezza,
  • confusione,
  • debolezza,
  • vertigini e
  • pelle pallida, fresca e umida).
• Diarrea.

Altre condizioni che non sono tumori neuroendocrini possono causare gli stessi segni e sintomi.

Come vengono diagnosticati i tumori neuroendocrini (carcinoidi)?

I test che verificano la presenza di segni di cancro vengono utilizzati per diagnosticare e mettere in scena tumori neuroendocrini. Possono includere:

• Esame fisico e storia.
• Studi di chimica del sangue.

Altri test usati per diagnosticare i tumori neuroendocrini includono i seguenti:

• Emocromo completo (CBC) : una procedura in cui viene prelevato un campione di sangue e verificato quanto segue:
  • Il numero di globuli rossi, globuli bianchi e piastrine.
  • La quantità di emoglobina (la proteina che trasporta l'ossigeno) nei globuli rossi.
  • La porzione del campione di sangue costituita da globuli rossi.
• Test delle urine delle 24 ore: un test in cui le urine vengono raccolte per 24 ore per misurare le quantità di determinate sostanze, come gli ormoni. Una quantità insolita (superiore o inferiore al normale) di una sostanza può essere un segno di malattia nell'organo o nel tessuto che la produce. Il campione di urina viene controllato per vedere se contiene un ormone prodotto da tumori carcinoidi. Questo test viene utilizzato per diagnosticare la sindrome carcinoide.
• Scintigrafia del recettore della somatostatina : un tipo di scansione del radionuclide che può essere utilizzata per trovare i tumori. Una piccola quantità di octreotide radioattivo (un ormone che si attacca ai tumori) viene iniettato in una vena e viaggia attraverso il sangue. L'octreotide radioattivo si attacca al tumore e una telecamera speciale che rileva la radioattività viene utilizzata per mostrare dove si trovano i tumori nel corpo. Questa procedura è anche chiamata scansione octreotide e SRS.

Qual è il trattamento e la prognosi dei tumori neuroendocrini (carcinoidi) nei bambini?

Il trattamento dei tumori neuroendocrini nell'appendice nei bambini può includere i seguenti:

• Intervento chirurgico per rimuovere l'appendice, quando il tumore è piccolo e solo nell'appendice.
• L'intervento chirurgico per rimuovere l'appendice, i linfonodi e una parte dell'intestino crasso, quando il tumore è più grande, si è diffuso ai linfonodi vicini ed è nell'appendice.

Il trattamento dei tumori neuroendocrini che si sono diffusi nell'intestino crasso, nel pancreas o nello stomaco è lo stesso del trattamento per i tumori neuroendocrini adulti di alto grado.

Il trattamento dei tumori neuroendocrini ricorrenti nei bambini può includere i seguenti:

• Uno studio clinico che controlla un campione del tumore del paziente per alcuni cambiamenti genetici. Il tipo di terapia mirata che verrà data al paziente dipende dal tipo di cambiamento genico.

La prognosi dei tumori neuroendocrini nell'appendice nei bambini è generalmente eccellente dopo l'intervento chirurgico per rimuovere il tumore. I tumori neuroendocrini che non si trovano nell'appendice sono generalmente più grandi o si sono diffusi ad altre parti del corpo al momento della diagnosi e non rispondono bene alla chemioterapia. I tumori più grandi hanno maggiori probabilità di ripresentarsi (ritorno).