Tumore ipofisario: sintomi, chirurgia, recupero, trattamento e tipi

Fatti sui tumori ipofisari (adenoma ipofisario)

• Un tumore pituitario è una crescita di cellule anormali nei tessuti della ghiandola pituitaria.
• Gli ormoni della ghiandola pituitaria controllano molte altre ghiandole del corpo.
• Avere determinate condizioni genetiche aumenta il rischio di sviluppare un tumore ipofisario.
• Adenomi ipofisari benigni, adenomi ipofisari invasivi e carcinomi ipofisari sono tre gruppi di curcuma ipofisaria
• I segni di un tumore ipofisario comprendono problemi alla vista e alcuni cambiamenti fisici.
• Gli studi di imaging e i test che esaminano il sangue e le urine vengono utilizzati per rilevare (trovare) e diagnosticare un tumore ipofisario.
• Alcuni fattori influenzano la prognosi (possibilità di recupero) e le opzioni di trattamento.

Cosa sono i tumori ipofisari?

Un tumore pituitario è una crescita di cellule anormali nei tessuti della ghiandola pituitaria.

I tumori ipofisari si formano nella ghiandola pituitaria, un organo di dimensioni di un pisello al centro del cervello, appena sopra la parte posteriore del naso. La ghiandola pituitaria è talvolta chiamata la "ghiandola endocrina principale" perché produce ormoni che influenzano il modo in cui funzionano molte parti del corpo. Controlla anche gli ormoni prodotti da molte altre ghiandole del corpo.

I tumori ipofisari sono divisi in tre gruppi:

1. Adenomi ipofisari benigni : tumori che non sono il cancro. Questi tumori crescono molto lentamente e non si diffondono dalla ghiandola pituitaria ad altre parti del corpo.
2. Adenomi ipofisari invasivi : tumori benigni che possono diffondersi alle ossa del cranio o alla cavità del seno sotto la ghiandola pituitaria.
3. Carcinomi ipofisari : tumori maligni (cancro). Questi tumori ipofisari si diffondono in altre aree del sistema nervoso centrale (cervello e midollo spinale) o al di fuori del sistema nervoso centrale. Pochissimi tumori ipofisari sono maligni.

I tumori ipofisari possono essere non funzionanti o funzionanti.

• I tumori ipofisari non funzionanti non producono quantità extra di ormoni.
• I tumori ipofisari funzionanti producono più della normale quantità di uno o più ormoni. La maggior parte dei tumori ipofisari sono tumori funzionanti. Gli ormoni extra prodotti dai tumori dell'ipofisi possono causare alcuni segni o sintomi di malattia.

Cosa fa la ghiandola pituitaria?

Gli ormoni della ghiandola pituitaria controllano molte altre ghiandole del corpo.

Gli ormoni prodotti dalla ghiandola pituitaria includono:

• Prolattina : un ormone che induce il seno di una donna a produrre latte durante e dopo la gravidanza.
• Ormone adrenocorticotropo (ACTH) : un ormone che induce le ghiandole surrenali a produrre un ormone chiamato cortisolo. Il cortisolo aiuta a controllare l'uso di zucchero, proteine ​​e grassi nel corpo e aiuta il corpo a gestire lo stress.
• Ormone della crescita : un ormone che aiuta a controllare la crescita del corpo e l'uso di zucchero e grassi nel corpo. L'ormone della crescita è anche chiamato somatotropina.
• Ormone stimolante la tiroide : un ormone che induce la ghiandola tiroidea a produrre altri ormoni che controllano la crescita, la temperatura corporea e la frequenza cardiaca. L'ormone stimolante la tiroide è anche chiamato tireotropina.
• Ormone luteinizzante (LH) e ormone follicolo-stimolante (FSH) : ormoni che controllano il ciclo mestruale nelle donne e la produzione di sperma negli uomini.

Chi è a rischio di tumori ipofisari?

Avere determinate condizioni genetiche aumenta il rischio di sviluppare un tumore ipofisario.

Tutto ciò che aumenta il rischio di contrarre una malattia è chiamato fattore di rischio. Avere un fattore di rischio non significa che otterrai il cancro; non avere fattori di rischio non significa che non otterrai il cancro. Parlate con il vostro medico se pensate di essere a rischio. I fattori di rischio per i tumori dell'ipofisi comprendono le seguenti malattie ereditarie:

• Sindrome da neoplasia endocrina multipla di tipo 1 (MEN1).
• Complesso di Carney.
• Acromegegalia familiare isolata.

Quali sono i segni e i sintomi del tumore ipofisario?

I segni di un tumore ipofisario comprendono problemi alla vista e alcuni cambiamenti fisici.

Segni e sintomi possono essere causati dalla crescita del tumore e / o dagli ormoni che il tumore produce o da altre condizioni. Alcuni tumori potrebbero non causare segni o sintomi. Verificare con il proprio medico se si dispone di uno di questi problemi.

A volte, un tumore dell'ipofisi può premere o danneggiare parti della ghiandola pituitaria, causando l'interruzione della produzione di uno o più ormoni. Troppo poco di un certo ormone influenzerà il lavoro della ghiandola o dell'organo controllato dall'ormone.

Possono verificarsi i seguenti segni e sintomi:

• Mal di testa.
• Qualche perdita della vista.
• Perdita di peli sul corpo.
• Nelle donne, periodi mestruali meno frequenti o assenti o assenza di latte dal seno.
• Negli uomini, perdita di peli sul viso, crescita del tessuto mammario e impotenza.
• Nelle donne e negli uomini, desiderio sessuale inferiore.
• Nei bambini, crescita rallentata e sviluppo sessuale.

La maggior parte dei tumori che producono LH e FSH non producono abbastanza ormone in più per causare segni e sintomi.

Questi tumori sono considerati tumori non funzionanti. Segni e sintomi di un tumore ipofisario funzionante. Quando un tumore ipofisario funzionante produce ormoni extra, i segni e i sintomi dipenderanno dal tipo di ormone che viene prodotto.

Troppa prolattina può causare:

• Mal di testa.
• Qualche perdita della vista.
• Periodi mestruali meno frequenti o assenti o periodi mestruali con un flusso molto leggero.
• Problemi di gravidanza o incapacità di rimanere incinta.
• Impotenza negli uomini.
• Impulso sessuale inferiore.
• Flusso di latte materno in una donna che non è incinta o che allatta.

Troppo ACTH può causare:

• Mal di testa.
• Qualche perdita della vista.
• Aumento di peso di viso, collo e tronco del corpo e braccia e gambe sottili.
• Un pezzo di grasso sulla parte posteriore del collo.
• Pelle sottile che può avere smagliature viola o rosa sul petto o sull'addome.
• Ecchimosi
• Crescita di peli fini su viso, parte superiore della schiena o braccia.
• Ossa che si rompono facilmente.
• Ansia, irritabilità e depressione.

Troppo ormone della crescita può causare:

• Mal di testa.
• Qualche perdita della vista.
• Negli adulti, acromegalia (crescita delle ossa del viso, delle mani e dei piedi). Nei bambini, l'intero corpo può diventare molto più alto e più grande del normale.
• Formicolio o intorpidimento delle mani e delle dita.
• Russare o interrompere la respirazione durante il sonno.
• Dolori articolari.
• Sudorazione più del solito.
• Dismorfofobia (estrema antipatia o preoccupazione per una o più parti del corpo).

Troppo ormone stimolante la tiroide può causare:

• Battito cardiaco irregolare.
• Tremori.
• Perdita di peso.
• Difficoltà a dormire.
• Movimenti intestinali frequenti.
• Sudorazione.

Altri segni e sintomi generali di tumori ipofisari:

• Nausea e vomito.
• Confusione.
• Vertigini.
• Convulsioni.
• Naso che cola o "gocciolante" (liquido cerebrospinale che circonda il cervello e perdite del midollo spinale nel naso).

Come vengono diagnosticati i tumori ipofisari?

Gli studi di imaging e i test che esaminano il sangue e le urine vengono utilizzati per rilevare (trovare) e diagnosticare un tumore ipofisario.

Possono essere utilizzati i seguenti test e procedure:

• Esame fisico e storia : un esame del corpo per verificare i segni generali di salute, compreso il controllo di segni di malattia, come grumi o qualsiasi altra cosa che sembra insolita. Verrà anche presa una storia delle abitudini di salute del paziente e delle malattie e trattamenti passati.
• Esame oculistico: esame per la visione e la salute generale degli occhi.
• Esame del campo visivo : un esame per verificare il campo visivo di una persona (l'area totale in cui gli oggetti possono essere visti).
• Questo test misura sia la visione centrale (quanto una persona può vedere guardando in avanti) sia la visione periferica (quanto una persona può vedere in tutte le altre direzioni mentre guarda dritto in avanti). Gli occhi vengono testati uno alla volta. L'occhio che non viene testato è coperto.
• Esame neurologico : una serie di domande e test per controllare il cervello, il midollo spinale e la funzione nervosa. L'esame verifica lo stato mentale, la coordinazione e la capacità di una persona di camminare normalmente e il funzionamento di muscoli, sensi e riflessi. Questo può anche essere chiamato un esame neuro o un esame neurologico.
• Risonanza magnetica (risonanza magnetica) con gadolinio : una procedura che utilizza un magnete, onde radio e un computer per realizzare una serie di immagini dettagliate delle aree all'interno del cervello e del midollo spinale. Una sostanza chiamata gadolinio viene iniettata in una vena. Il gadolinio si raccoglie intorno alle cellule tumorali in modo che risultino più luminose nella foto. Questa procedura è anche chiamata imaging a risonanza magnetica nucleare (NMRI).
• Studio di chimica del sangue : una procedura in cui viene controllato un campione di sangue per misurare le quantità di
• alcune sostanze, come il glucosio (zucchero), rilasciato nel sangue da organi e tessuti nel corpo. Una quantità insolita (superiore o inferiore al normale) di una sostanza può essere un segno di malattia.
• Esami del sangue : test per misurare i livelli di testosterone o estrogeni nel sangue. Una quantità superiore o inferiore al normale di questi ormoni può essere un segno di tumore ipofisario.
• Test delle urine delle 24 ore: un test in cui viene raccolta l'urina per 24 ore per misurare le quantità di determinate sostanze. Una quantità insolita (superiore o inferiore al normale) di una sostanza può essere un segno di malattia nell'organo o nel tessuto che la produce. Una quantità superiore al normale dell'ormone cortisolo può essere un segno di tumore ipofisario e sindrome di Cushing.
• Test di soppressione del desametasone ad alte dosi : test in cui vengono somministrate una o più dosi elevate di desametasone. Il livello di cortisolo viene controllato da un campione di sangue o dall'urina raccolta per tre giorni. Questo test viene eseguito per verificare se la ghiandola surrenale produce troppo cortisolo o se la ghiandola pituitaria sta dicendo alle ghiandole surrenali di produrre troppo cortisolo.
• Test di soppressione del desametasone a basse dosi : test in cui vengono somministrate una o più piccole dosi di desametasone. Il livello di cortisolo viene controllato da un campione di sangue o dall'urina raccolta per tre giorni. Questo test viene eseguito per verificare se la ghiandola surrenale produce troppo cortisolo.
• Prelievo venoso per tumori ipofisari : una procedura in cui viene prelevato un campione di sangue dalle vene provenienti dall'ipofisi. Il campione viene controllato per misurare la quantità di ACTH rilasciata nel sangue dalla ghiandola. Il prelievo venoso può essere eseguito se gli esami del sangue mostrano che c'è un tumore che produce ACTH, ma la ghiandola pituitaria sembra normale nei test di imaging.
• Biopsia : rimozione di cellule o tessuti in modo che possano essere visualizzati al microscopio da un patologo per verificare la presenza di segni di cancro.

I seguenti test possono essere eseguiti sul campione di tessuto rimosso:

• Immunohistochemistry : test che utilizza anticorpi per verificare la presenza di determinati antigeni in un campione di tessuto. L'anticorpo è solitamente collegato a una sostanza radioattiva o a un colorante che fa illuminare il tessuto al microscopio. Questo tipo di test può essere utilizzato per distinguere tra diversi tipi di cancro.
• Immunocitochimica : test che utilizza anticorpi per verificare la presenza di determinati antigeni in un campione di cellule. L'anticorpo è solitamente collegato a una sostanza radioattiva o a un colorante che fa illuminare le cellule al microscopio. Questo tipo di test può essere utilizzato per distinguere tra diversi tipi di cancro.
• Microscopia ottica ed elettronica : un test di laboratorio in cui le cellule di un campione di tessuto vengono visualizzate sotto microscopi regolari e ad alta potenza per cercare alcuni cambiamenti nelle cellule.

Qual è la prognosi per i tumori ipofisari?

Alcuni fattori influenzano la prognosi (possibilità di recupero) e le opzioni di trattamento.

La prognosi (possibilità di guarigione) dipende dal tipo di tumore e dal fatto che il tumore si sia diffuso in altre aree del sistema nervoso centrale (cervello e midollo spinale) o al di fuori del sistema nervoso centrale ad altre parti del corpo.

Le opzioni di trattamento dipendono da quanto segue:

• Il tipo e le dimensioni del tumore.
• Se il tumore sta producendo ormoni.
• Se il tumore sta causando problemi con la vista o altri segni o sintomi.
• Se il tumore si è diffuso nel cervello attorno alla ghiandola pituitaria o ad altre parti del corpo.
• Se il tumore è stato appena diagnosticato o si è ripresentato (ritorna).

Ci sono fasi per i tumori ipofisari?

Una volta diagnosticato un tumore ipofisario, vengono eseguiti dei test per scoprire se si è diffuso all'interno del sistema nervoso centrale (cervello e midollo spinale) o in altre parti del corpo.

L'estensione o la diffusione del cancro è di solito descritta come fasi. Non esiste un sistema di stadiazione standard per i tumori dell'ipofisi. Una volta trovato un tumore pituitario, vengono eseguiti dei test per scoprire se il tumore si è diffuso nel cervello o in altre parti del corpo. È possibile utilizzare il seguente test:

• MRI (risonanza magnetica) : una procedura che utilizza un magnete, onde radio e un computer per realizzare una serie di immagini dettagliate delle aree all'interno del corpo. Questa procedura è anche chiamata imaging a risonanza magnetica nucleare (NMRI).

I tumori ipofisari sono descritti in diversi modi.

I tumori ipofisari sono descritti in base alle loro dimensioni e grado, indipendentemente dal fatto che producano ormoni extra e se il tumore si è diffuso ad altre parti del corpo.

Sono utilizzate le seguenti dimensioni:

• Piselli, arachidi, noci e lime mostrano dimensioni del tumore.
• Microadenoma : il tumore è più piccolo di 1 centimetro.
• Macroadenoma : il tumore è di 1 centimetro o più grande. La maggior parte degli adenomi ipofisari sono microadenomi.

Il grado di un tumore dell'ipofisi si basa su quanto è cresciuto nell'area circostante del cervello, incluso il sella (l'osso alla base del cranio, dove si trova la ghiandola pituitaria).

Tumori ipofisari ricorrenti

Un tumore ipofisario ricorrente è il cancro che si è ripresentato (ritorna) dopo essere stato trattato. Il cancro può tornare nella ghiandola pituitaria o in altre parti del corpo.

Panoramica generale dei trattamenti per il tumore dell'ipofisi

Esistono diversi tipi di trattamento per i pazienti con tumori ipofisari.

Sono disponibili diversi tipi di trattamenti per i pazienti con tumori ipofisari. Alcuni trattamenti sono standard (il trattamento attualmente utilizzato) e alcuni sono in fase di test in studi clinici. Uno studio clinico di trattamento è uno studio di ricerca inteso ad aiutare a migliorare i trattamenti attuali o ottenere informazioni su nuovi trattamenti per i pazienti con cancro. Quando gli studi clinici dimostrano che un nuovo trattamento è migliore del trattamento standard, il nuovo trattamento può diventare il trattamento standard. I pazienti potrebbero voler pensare di prendere parte a una sperimentazione clinica. Alcuni studi clinici sono aperti solo ai pazienti che non hanno iniziato il trattamento.

Vengono utilizzati quattro tipi di trattamento standard:

Chirurgia

Molti tumori ipofisari possono essere rimossi chirurgicamente usando una delle seguenti operazioni:

• Chirurgia transfenoidale : un tipo di intervento chirurgico in cui gli strumenti vengono inseriti in una parte del cervello attraversando un'incisione (taglio) praticata sotto il labbro superiore o nella parte inferiore del naso tra le narici e quindi attraverso l'osso sfenoidale (una farfalla a forma di osso alla base del cranio) per raggiungere la ghiandola pituitaria. La ghiandola pituitaria si trova appena sopra l'osso sfenoidale.
• Chirurgia transfenoidale endoscopica : un tipo di chirurgia in cui viene inserito un endoscopio attraverso un'incisione (taglio) praticata nella parte posteriore del naso e quindi attraverso l'osso sfenoide per raggiungere la ghiandola pituitaria. Un endoscopio è uno strumento sottile simile a un tubo con una luce, una lente per la visualizzazione e uno strumento per la rimozione del tessuto tumorale.
• Craniotomia : chirurgia per rimuovere il tumore attraverso un'apertura nel cranio.
• Chirurgia transfenoidale : un endoscopio e una curetta sono inseriti attraverso il naso e il seno sfenoidale per rimuovere il cancro dalla ghiandola pituitaria.

Anche se il medico rimuove tutto il tumore che può essere visto al momento dell'intervento chirurgico, alcuni pazienti possono ricevere la chemioterapia o la radioterapia dopo l'intervento chirurgico per uccidere tutte le cellule tumorali rimaste. Il trattamento somministrato dopo l'intervento chirurgico, per ridurre il rischio che il tumore ritorni, si chiama terapia adiuvante.

Radioterapia

La radioterapia è un trattamento antitumorale che utilizza radiografie ad alta energia o altri tipi di radiazioni per uccidere le cellule tumorali o impedirne la crescita. Esistono due tipi di radioterapia.

La radioterapia esterna utilizza una macchina all'esterno del corpo per inviare radiazioni verso il cancro. Alcuni modi di somministrare la radioterapia possono aiutare a evitare che le radiazioni danneggino i tessuti sani vicini. Questo tipo di radioterapia può includere quanto segue:

• Craniotomia : un'apertura viene fatta nel cranio e un pezzo del cranio viene rimosso per mostrare una parte del cervello.
• Radiochirurgia stereotassica : una struttura della testa rigida è attaccata al cranio per mantenere la testa ferma durante il trattamento con radiazioni. Una macchina punta una singola grande dose di radiazioni direttamente sul tumore. Questa procedura non comporta un intervento chirurgico. Si chiama anche radiochirurgia stereotassica, radiochirurgia e chirurgia radiante. La radioterapia interna utilizza una sostanza radioattiva sigillata in aghi, semi, fili o cateteri che vengono posizionati direttamente dentro o vicino al cancro.
• Il modo in cui viene somministrata la radioterapia dipende dal tipo di tumore che viene trattato. La radioterapia esterna è usata per trattare i tumori dell'ipofisi.

Terapia farmacologica

Possono essere somministrati farmaci per impedire a un tumore ipofisario funzionante di produrre troppi ormoni.

Chemioterapia

La chemioterapia può essere utilizzata come trattamento palliativo per i carcinomi ipofisari, per alleviare i sintomi e migliorare la qualità della vita del paziente. La chemioterapia utilizza farmaci per fermare la crescita delle cellule tumorali, uccidendo le cellule o impedendole di dividersi. Quando la chemioterapia viene presa per via orale o iniettata in una vena o muscolo, i farmaci entrano nel flusso sanguigno e possono raggiungere le cellule tumorali in tutto il corpo (chemioterapia sistemica). Quando la chemioterapia viene inserita direttamente nel liquido cerebrospinale, in un organo o in una cavità del corpo come l'addome, i farmaci colpiscono principalmente le cellule tumorali in quelle aree (chemioterapia regionale). Il modo in cui viene somministrata la chemioterapia dipende dal tipo di tumore trattato.

Potrebbero essere necessari test di follow-up.

Alcuni dei test che sono stati fatti per diagnosticare il cancro o per scoprire lo stadio del cancro possono essere ripetuti. Alcuni test saranno ripetuti per vedere come sta funzionando il trattamento. Le decisioni sull'opportunità di continuare, modificare o interrompere il trattamento possono essere basate sui risultati di questi test. Alcuni test continueranno ad essere eseguiti di volta in volta dopo la fine del trattamento. I risultati di questi test possono mostrare se la tua condizione è cambiata o se il tumore si è ripresentato (ritorna). Questi test sono talvolta chiamati test di follow-up o controlli.

I pazienti potrebbero voler pensare di prendere parte a una sperimentazione clinica.

Per alcuni pazienti, prendere parte a una sperimentazione clinica può essere la scelta migliore per il trattamento. Gli studi clinici fanno parte del processo di ricerca sul cancro. Vengono condotti studi clinici per scoprire se i nuovi trattamenti antitumorali sono sicuri, efficaci o migliori del trattamento standard. Molti dei trattamenti standard odierni per il cancro si basano su studi clinici precedenti. I pazienti che prendono parte a una sperimentazione clinica possono ricevere il trattamento standard o essere tra i primi a ricevere un nuovo trattamento. I pazienti che prendono parte a studi clinici aiutano anche a migliorare il modo in cui il cancro verrà trattato in futuro. Anche quando gli studi clinici non portano a nuovi trattamenti efficaci, spesso rispondono a domande importanti e aiutano a portare avanti la ricerca.

I pazienti possono accedere a studi clinici prima, durante o dopo l'inizio del trattamento del cancro.

Alcuni studi clinici includono solo pazienti che non hanno ancora ricevuto il trattamento. Altri studi testano trattamenti per pazienti il ​​cui tumore non è migliorato. Esistono anche studi clinici che testano nuovi modi per impedire il ripetersi del cancro (ritorno) o ridurre gli effetti collaterali del trattamento del cancro. Gli studi clinici si svolgono in molte parti del paese.

Quali sono le opzioni di trattamento specifiche per i tumori ipofisari?

Tumori ipofisari non funzionanti

Il trattamento può includere quanto segue:

• Chirurgia (chirurgia transfenoidale, se possibile) per rimuovere il tumore, seguita da vigile attesa (da vicino
• monitorare le condizioni di un paziente senza dare alcun trattamento fino a quando segni o sintomi compaiono o cambiano).
• La radioterapia viene somministrata se il tumore ritorna.
• Terapia radiante da sola.
• Il trattamento dei tumori che producono ormone luteinizzante e che produce ormoni follicolo-stimolanti è di solito
• chirurgia transfenoidale per rimuovere il tumore.

Tumori ipofisari che producono prolattina

Il trattamento può includere quanto segue:

• Terapia farmacologica per impedire al tumore di produrre prolattina e per impedire al tumore di crescere.
• Chirurgia per rimuovere il tumore (chirurgia transfenoidale o craniotomia) quando il tumore non risponde alla terapia farmacologica o quando il paziente non può assumere il farmaco.
• Radioterapia.
• Intervento chirurgico seguito da radioterapia.

Tumori ipofisari che producono ACTH

Il trattamento può includere quanto segue:

• Chirurgia (di solito chirurgia transfenoidale) per rimuovere il tumore, con o senza radioterapia.
• Terapia radiante da sola.
• Terapia farmacologica per impedire al tumore di produrre ACTH.
• Una sperimentazione clinica di chirurgia radioterapia stereotassica.

Tumori dell'ipofisi che producono ormone della crescita

Il trattamento può includere quanto segue:

• Intervento chirurgico (di solito transsfenoidale transsfenoidale o endoscopico) per rimuovere il tumore, con o senza radioterapia.
• Terapia farmacologica per impedire al tumore di produrre l'ormone della crescita.

Tumori che producono ormoni stimolanti la tiroide

Il trattamento può includere quanto segue:

• Chirurgia (di solito chirurgia transfenoidale) per rimuovere il tumore, con o senza radioterapia.
• Terapia farmacologica per impedire al tumore di produrre ormoni.

Carcinomi ipofisari

Il trattamento dei carcinomi ipofisari è palliativo, per alleviare i sintomi e migliorare la qualità della vita. Il trattamento può includere quanto segue:

• Chirurgia (chirurgia transfenoideale o craniotomia) per rimuovere il cancro, con o senza radioterapia.
• Terapia farmacologica per impedire al tumore di produrre ormoni.
• Chemioterapia.

Tumori ipofisari ricorrenti

Il trattamento può includere quanto segue:

• Radioterapia.
• Una sperimentazione clinica di chirurgia radioterapia stereotassica. Parla con il tuo medico di studi clinici che potrebbero essere adatti a te.