Leucemia (tumore del sangue): sintomi, tipi, trattamento, tasso di sopravvivenza

La leucemia è un cancro?

Immagine dei tipi di leucemia AML, CML, ALL e CLL in senso orario da in alto a sinistra: Michael Abbey / Science Source, Biology Pics / Science Source, Carolina Biological / Medical Images, Jean Secchi / Dominique Lecaque / Roussel-Uclaf / CNRI / Science Source

Il cancro è un processo di crescita e sviluppo anormali incontrollati delle cellule. In circostanze normali, le cellule si formano, maturano, svolgono la loro funzione prevista e quindi muoiono. Le nuove cellule vengono costantemente rigenerate nel corpo per sostituire quelle cellule e mantenere la normale funzione cellulare.

Il cancro rappresenta il disturbo di questo processo, che può verificarsi in diversi modi.

Le cellule possono crescere e riprodursi in modo disorganizzato e fuori controllo. Le cellule potrebbero non svilupparsi correttamente, quindi non funzioneranno normalmente. Le cellule potrebbero non riuscire a morire normalmente. Una o una combinazione di questi processi può verificarsi quando le cellule diventano cancerose.

La leucemia è un tumore delle cellule che formano il sangue nel midollo osseo. Queste cellule squilibrate e immature si accumulano nel sangue e all'interno degli organi del corpo. Non sono in grado di svolgere le normali funzioni delle cellule del sangue.

Il sangue normale contiene globuli bianchi, globuli rossi e piastrine. Tutti e tre i tipi di elementi del sangue si sviluppano da un tipo di cellula immatura, chiamata cellule staminali del sangue / midollo, in un processo chiamato emopoiesi.

• Queste cellule staminali si dividono e si sviluppano in un precursore più sviluppato, ma ancora immaturo, chiamato esplosione, che poi si sviluppa attraverso più fasi in una cellula del sangue matura.
• Questo processo si svolge nel midollo osseo, che è il materiale spugnoso morbido che si trova al centro della maggior parte delle ossa.

Ogni tipo di elemento sanguigno ha la sua diversa ed essenziale funzione nel corpo.

• I globuli bianchi (leucociti) fanno parte del sistema immunitario e aiutano a combattere una varietà di infezioni. Aiutano anche nella guarigione di ferite, tagli e piaghe.
• I globuli rossi (eritrociti) contengono emoglobina, che trasporta l'ossigeno e rimuove l'anidride carbonica dalle cellule attraverso i vari organi del corpo.
• Le piastrine, insieme ad alcune proteine ​​plasmatiche, aiutano a formare coaguli una volta che i vasi sanguigni sono danneggiati o tagliati.

Il primo passo nel processo di maturazione delle cellule staminali è la differenziazione in due gruppi: la linea di cellule staminali mieloidi e la linea di cellule staminali linfoidi.

• Le cellule staminali mieloidi, o lignaggio, si sviluppano in globuli rossi, piastrine e alcuni tipi di globuli bianchi (granulociti o monociti).
• Le cellule staminali linfoidi, o lignaggio, si sviluppano in un altro tipo di globuli bianchi (linfociti).
• Entrambi i lignaggi possono essere affetti da leucemia. Le leucemie che colpiscono il lignaggio mieloide sono chiamate leucemie mielocitiche (anche mielogene, mieloblastiche o non morfocitiche). Le leucemie che colpiscono il lignaggio linfoide sono chiamate leucemie linfocitarie (anche linfoblastiche o linfogene).

Ognuno dei due principali tipi di leucemia, mieloide e linfocitario, comprende sia forme acute che croniche.

• La leucemia acuta si riferisce essenzialmente a un disturbo a insorgenza rapida. Nelle leucemie mielocitiche acute, le cellule anormali crescono rapidamente e non maturano. La maggior parte di queste cellule immature tendono a morire rapidamente. Nelle leucemie linfocitiche acute, la crescita non è rapida come quella delle cellule mielocitiche. Piuttosto, le cellule tendono ad accumularsi. Comune ad entrambi i tipi di leucemia è la loro incapacità di svolgere le funzioni di globuli bianchi sani. Non trattata, la morte si verifica rapidamente, spesso entro settimane o pochi mesi.
• Nelle leucemie croniche l'insorgenza tende a essere lenta e le cellule generalmente maturano in modo anomalo e spesso si accumulano in vari organi, spesso a lunghi intervalli. La loro capacità di combattere le infezioni e aiutare a riparare i tessuti feriti è compromessa. Tuttavia, a differenza delle forme acute di leucemia, non trattate, questi disturbi possono persistere senza portare a morte per molti mesi nella leucemia mieloide cronica o, come nel caso della leucemia linfatica cronica, per molti anni. Una caratteristica distintiva del tipo mielocitico cronico è la sua conversione praticamente invariabile, se non trattata, in un tipo acuto più rapidamente fulminante in quella che viene definita una crisi esplosiva, che porta alla morte rapida.

Che tipo di leucemia esiste?

In sintesi, i quattro principali tipi di leucemia sono i seguenti:

• Leucemia linfocitica acuta
• Leucemia linfocitica cronica
• Leucemia mieloide acuta
• Leucemia mieloide cronica

Tipi meno comuni includono leucemia a cellule capellute e leucemia a cellule T umane.

La leucemia colpisce persone di tutte le età. Circa l'85% delle leucemie nei bambini sono di tipo acuto.

• La leucemia linfocitica acuta (TUTTI) colpisce sia i bambini che gli adulti, ma è più comune nei bambini. Rappresenta il 65% delle leucemie acute nei bambini.
• La leucemia linfocitica cronica (LLC) è essenzialmente una malattia dell'adulto ed è quasi due volte più comune della leucemia mielocitica cronica.
• La leucemia mielocitica acuta (LMA) è la leucemia acuta più comune negli adulti.
• La leucemia mielocitica cronica (LMC) è molto più comune negli adulti che nei bambini.

Quando le cellule leucemiche crescono e alla fine superano le cellule normali, si verificano i seguenti eventi:

• Le cellule del sangue normali sono disabilitate, causando condizioni come infezioni frequenti, problemi di sanguinamento, scarsa guarigione di piccoli tagli o piaghe e anemia (basso numero di globuli rossi).
• Le cellule della leucemia possono accumularsi in alcune parti del corpo, causando dolore, gonfiore e altri problemi.
• È importante identificare il tipo di leucemia, poiché determina quale trattamento viene somministrato.

Si stima che la leucemia di tutte le forme sia diagnosticata in circa 54.000 persone negli Stati Uniti nel 2015 (ACS - Facts and Figures 2015).

• Negli adulti, le leucemie acute si verificano in tutte le età, mentre le varietà croniche, in particolare la CLL, tendono a manifestarsi nelle persone di età superiore ai 40 anni.
• La leucemia è uno dei tumori più comuni dei bambini.
• La leucemia è più comune nelle persone di origine europea che negli afroamericani, ispanici, asiatici e nativi americani.

I tassi di sopravvivenza nella leucemia sono aumentati notevolmente negli ultimi 40 anni con miglioramenti nella diagnosi e nel trattamento.

• Nel 1960, il tasso complessivo di sopravvivenza a 5 anni per tutte le leucemie era di circa il 14%. Ora è circa il 55%.
• I più alti tassi di sopravvivenza si verificano nei bambini con il cosiddetto tipo "comune" ALL.

Quali sono i segni e i sintomi della leucemia?

I sintomi di solito si sviluppano abbastanza rapidamente nelle leucemie acute. La maggior parte dei casi di leucemia acuta viene diagnosticata quando la persona visita il proprio medico dopo essersi ammalata. I sintomi si sviluppano gradualmente nelle leucemie croniche e generalmente non sono così gravi come nelle leucemie acute. Circa il 20% delle persone con leucemia cronica non presenta sintomi al momento della diagnosi della malattia ed è solo un esame del sangue che porta alla diagonsi.

Alcuni sintomi della leucemia sono dovuti a carenze di normali cellule del sangue. Altri sono dovuti a raccolte di cellule di leucemia nei tessuti e negli organi. Le cellule di leucemia possono accumularsi in molte diverse parti del corpo, come testicoli, cervello, linfonodi, fegato, milza, apparato digerente, reni, polmoni, occhi e pelle, praticamente in ogni sito di tessuto.

I seguenti sintomi di leucemia sono comuni a tutti i tipi acuti e cronici:

• Febbri inspiegabili
• Infezioni frequenti
• Sudorazioni notturne
• Affaticamento (sensazione di stanchezza o sbiadimento)
• Perdita di peso
• Facile sanguinamento o lividi

La raccolta di cellule di leucemia in alcune parti del corpo può causare i seguenti sintomi:

• Mal di testa
• Confusione
• Problemi di equilibrio
• Visione offuscata
• Dolorosi gonfiori al collo, sotto le braccia o all'inguine
• Mancanza di respiro
• Nausea o vomito
• Dolore addominale e / o gonfiore
• Dolore ai testicoli e / o gonfiore
• Dolore alle ossa o alle articolazioni
• Debolezza o perdita di controllo muscolare
• Convulsioni

È importante sottolineare che i sintomi della leucemia non sono specifici. Ciò significa che non sono esclusivi della leucemia ma sono comuni a una serie di malattie e condizioni. Solo un medico è in grado di distinguere la leucemia dalle altre condizioni che causano sintomi simili.

Quali sono le cause della leucemia?

La causa esatta della leucemia non è nota.

• Come con altri tumori, il fumo è considerato un fattore di rischio per la leucemia, ma molte persone che sviluppano la leucemia non hanno mai fumato e molte persone che fumano non sviluppano mai la leucemia.
• L'esposizione a lungo termine a sostanze chimiche come benzene o formaldeide, tipicamente sul posto di lavoro, è considerata un fattore di rischio per la leucemia, ma ciò rappresenta relativamente pochi casi della malattia.
• L'esposizione prolungata alle radiazioni è un fattore di rischio, sebbene ciò rappresenti relativamente pochi casi di leucemia. Le dosi di radiazioni utilizzate per l'imaging diagnostico come i raggi X e le scansioni TC non sono per nulla prolungate o elevate quanto le dosi necessarie per causare la leucemia.

Altri fattori di rischio per la leucemia includono:

• Chemioterapia precedente: alcuni tipi di chemioterapia, in particolare alcuni degli agenti alchilanti e inibitori della topoisomerasi, usati per trattare vari tipi di tumori, sono collegati allo sviluppo della leucemia in seguito. È probabile che il trattamento con radiazioni aumenti il ​​rischio di leucemia associata a determinati farmaci chemioterapici.
• Virus della leucemia a cellule T umane 1 (HTLV-1): l'infezione da questo virus è collegata alla leucemia a cellule T umana.
• Sindromi mielodisplastiche: questo insolito gruppo di disturbi del sangue (precedentemente noto come "preleucemia") è caratterizzato da uno sviluppo anormale delle cellule del sangue e da un elevato rischio di leucemia.
• Sindrome di Down e altre malattie genetiche: alcune malattie causate da cromosomi anomali possono aumentare il rischio di leucemia.
• Storia familiare: avere un parente di primo grado (genitore, fratello, sorella o bambino) con leucemia linfatica cronica aumenta il rischio di avere la malattia di ben quattro volte quello di qualcuno che non ha un parente affetto.

Quando vedere un medico

Consulta prontamente un operatore sanitario se si manifesta uno dei seguenti sintomi:

• Febbri inspiegabili
• Sudorazioni notturne
• Perdita di peso inspiegabile
• Sanguinamento o lividi facilmente
• Gonfiore al collo, sotto il braccio o all'inguine
• Dolore persistente nell'addome, nella schiena o nelle aree ossee
• Mal di testa persistente, confusione, problemi di equilibrio o difficoltà di concentrazione
• Ferite o infezioni minori che non riescono a guarire
• Visione offuscata persistente

Come diagnosticare la leucemia

Poiché i sintomi della leucemia non sono specifici e le cause non sono chiaramente definite, il personale sanitario effettuerà un'anamnesi completa, un esame fisico e tutti i test appropriati per identificare la causa sottostante.

• L'operatore sanitario porrà molte domande su sintomi, situazioni mediche attuali, farmaci, storia medica e chirurgica, storia familiare, storia lavorativa, abitudini e stile di vita.
• L'esame obiettivo comprende una valutazione approfondita di tutti i sintomi, non solo dei linfonodi e / o possibili ingrossamenti del fegato e della milza.

Esami del sangue: il sangue viene prelevato da una vena per verificare il conteggio delle cellule del sangue. Nella maggior parte dei casi di leucemia, la conta dei globuli bianchi è anormale - molto bassa o, più comunemente, molto alta (anche se non è raro che la conta dei globuli bianchi sia normale in molte leucemie linfocitiche acute dell'infanzia) e nella piastrina e il numero dei globuli rossi è basso. Questo fa sì che il personale sanitario consideri la leucemia come diagnosi. Altri test vengono eseguiti per controllare le funzioni epatiche e renali e la possibile presenza di cellule leucemiche nel liquido spinale.

Biopsia: poiché altre condizioni possono dare origine a conteggi atipici di globuli bianchi, l'unico modo per confermare la diagnosi di leucemia è attraverso un aspirato e una biopsia del midollo osseo.

• Biopsia significa prelevare un piccolo campione del tessuto rilevante per verificare la presenza di cellule anomale. Nella leucemia, deve essere presa ed esaminata una biopsia del midollo osseo.
• Questa procedura viene di solito eseguita in studio medico, di solito da uno specialista addestrato nel trattamento dei disturbi del sangue, cioè un ematologo o un ematologo-oncologo. La procedura è breve (meno di pochi minuti) e preceduta da un'iniezione locale per l'anestesia.
• Vengono prelevati campioni di liquido (aspirato) e di midollo osseo solido (biopsia), generalmente da un osso dell'anca.
• Il midollo osseo viene esaminato al microscopio, dove la presenza di cellule leucemiche conferma la diagnosi sospetta.

Studi genetici e molecolari: i sottotipi dettagliati delle strutture delle cellule della leucemia e i cromosomi delle cellule anomale vengono esaminati per cercare le irregolarità. Questo aiuta a classificare i vari tipi di leucemia.

Puntura lombare (prelievo spinale): poiché la raccolta di cellule leucemiche nel sistema nervoso centrale può influenzare i processi mentali essenziali e i processi controllati dal sistema nervoso, è estremamente importante sapere se il fluido che circonda il cervello e il midollo spinale (liquido cerebrospinale) è affetto.

• Questa procedura viene definita puntura lombare o spinale e viene solitamente eseguita dallo specialista del sangue in ufficio. Dopo la procedura, la persona deve rimanere distesa per 1 o 2 ore.
• Una piccola quantità di liquido viene rimossa dall'area intorno al midollo spinale inserendo un ago cavo nella parte posteriore a livello della vita. L'ago viene inserito tra le ossa della colonna vertebrale dopo una piccola iniezione nella pelle sul sito di iniezione per ridurre al minimo il disagio.
• Il fluido viene esaminato per la presenza di cellule di leucemia.

Escissione dei linfonodi: se i linfonodi vengono ingranditi, un nodo può richiedere una biopsia se il midollo osseo è difficile da interpretare per qualche oscura ragione. Questo è estremamente raro.

Radiografia del torace: una radiografia del torace viene spesso presa per cercare segni di infezione o coinvolgimento dei linfonodi da parte della leucemia.

messa in scena

La stadiazione è il modo in cui i tumori sono classificati. La stadiazione indica la dimensione o l'estensione della diffusione del tumore, il grado in cui altre parti del corpo sono interessate e altri dettagli importanti. In generale, le leucemie sono classificate piuttosto che messe in scena per determinare la terapia più appropriata.

Tutte le leucemie sono classificate in base ai loro genotipi o alle loro esclusive disposizioni cromosomiche, che consentono anche ai medici di determinare i fattori di rischio. Oggi il test dei marcatori di superficie sulle cellule di leucemia mediante citometria a flusso aiuta anche a classificare il tipo di leucemia presente.

Inoltre, la leucemia mieloide cronica è classificata per fase. Le tre fasi sono fase cronica, fase accelerata e fase di scoppio (o "crisi di scoppio") e sono definite dal numero di scoppi (cellule di leucemia immature) nel sangue e nel midollo osseo.

La leucemia linfatica cronica è classificata in base a due diversi sistemi di stadiazione, entrambi basati sui tipi di cellule del sangue e sulle parti del corpo colpite dalla leucemia.

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Quali sono le opzioni di trattamento della leucemia?

Gli specialisti che trattano i disturbi del sangue e altri tipi di cancro sono o ematologi o ematologi-oncologi. Questi specialisti trattano la leucemia.

• I bambini sono generalmente curati da uno specialista in tumori infantili (ematologo pediatrico o ematologo-oncologo).
• In altre occasioni, più di un'opinione può essere richiesta dal paziente o dal medico curante. Nella leucemia acuta, la malattia può cambiare rapidamente e il tempo per ulteriori opinioni può essere limitato. Nella leucemia cronica, c'è spesso tempo, a meno che non siano presenti sintomi gravi al momento della diagnosi.
• I pazienti affetti da leucemia trovano spesso utile portare un membro della famiglia o un amico intimo insieme a queste consultazioni al fine di prendere appunti e aiutare a ricordare alcuni dei punti della discussione.
• La maggior parte dei pazienti viene curata negli uffici degli ematologi-oncologi o nei principali centri medici con programmi di trattamento del cancro all'avanguardia.

Una volta che il paziente ha avuto il primo incontro con lo specialista, avrà ampie opportunità di porre domande e discutere le opzioni di trattamento. I vantaggi e gli svantaggi delle varie opzioni di trattamento sono discussi a fondo.

• Il trattamento della leucemia dipende quasi esclusivamente dal tipo. I fattori modificanti possono essere l'età, la salute generale e la terapia precedente. Il trattamento viene quasi sempre effettuato nell'ambito di programmi multicentrici attentamente controllati, in modo che le informazioni provenienti da molte aree diverse possano essere costantemente analizzate e modificate se i risultati sembrano richiedere cambiamenti. Il paziente è sempre tenuto al corrente delle attività di trattamento in corso e dei cambiamenti nel piano di trattamento.
• Il trattamento inizia solo se il paziente o il tutore del paziente concordano.
• Oltre allo specialista del sangue, il team di assistenza medica del paziente di solito comprende un infermiere specialista o un assistente medico, un assistente sociale (e per i bambini, un operatore a vita per bambini) e talvolta un membro del clero, che svolgono tutti ruoli importanti nella promozione benessere

Trattamento medico di leucemia

Il trattamento della leucemia si divide in due categorie: trattamento per combattere il cancro e trattamento per alleviare i sintomi della malattia e gli effetti collaterali del trattamento (terapia di supporto).

Il trattamento antileucemico più utilizzato è la chemioterapia, ovvero l'uso di potenti farmaci per uccidere le cellule della leucemia.

• Il trattamento di solito prevede combinazioni di chemioterapia.
• A seconda del farmaco, la terapia può essere somministrata per via venosa o orale.
• In alcuni casi, la chemioterapia può essere somministrata presso l'ufficio del medico o alcuni possono essere presi a casa; in altri casi, il paziente potrebbe dover rimanere in ospedale. Questo dipende dagli agenti che il paziente sta ricevendo insieme alle sue condizioni generali (talvolta misurate in termini di "stato delle prestazioni").

Molte persone con leucemia hanno una linea endovenosa semi-permanente (IV) posta nel braccio, o più comunemente oggi, nella parte superiore del torace, vicino alla spalla.

• Un sottile tubo di plastica chiamato catetere viene fatto passare attraverso la pelle del torace e inserito in una grande vena. Viene tenuto in posizione, di solito per la durata o la terapia pianificata, con alcuni punti, il che consente di utilizzare la stessa vena in numerose occasioni senza preoccuparsi che la linea endovenosa venga estratta. La linea è spesso scavata sotto la pelle.

Le persone che hanno la leucemia nel loro liquido cerebrospinale, o che sono ad alto rischio di far migrare le cellule leucemiche nel liquido spinale, ricevono la chemioterapia direttamente nel canale cerebrospinale. Questo è noto come chemioterapia intratecale.

• La chemioterapia intratecale è necessaria perché i farmaci somministrati tramite IV non penetrano sufficientemente nel liquido cerebrospinale o nel cervello e, quindi, non possono uccidere lì le cellule di leucemia. Una penetrazione insufficiente dei farmaci nel liquido cerebrospinale provoca una crescita incontrollata delle cellule leucemiche nel liquido cerebrospinale. A volte la terapia viene inserita in una camera sterile di plastica e metallo posizionata in una delle più grandi aree del cervello piene di liquido, un ventricolo. Il sacco è noto come un serbatoio Ommaya, così chiamato dal suo sviluppatore.
• Il serbatoio rimane in posizione per la durata del trattamento.

Più trattamento medico di leucemia

La chemioterapia uccide le cellule o impedisce loro di riprodursi. La chemioterapia uccide anche le cellule sane in rapida crescita, rappresentando molti degli effetti collaterali della terapia.

• Gli effetti collaterali esatti dipendono dal particolare agente o dagli agenti somministrati al paziente e la gravità degli effetti collaterali dipende dalle dosi somministrate e dalla tolleranza del paziente.
• La chemioterapia ha i suoi effetti più gravi sul midollo osseo, sui follicoli piliferi e sul sistema digestivo (dalla bocca all'ano). Queste sono le aree del corpo in cui le cellule si riproducono e si sostituiscono più rapidamente. Occasionalmente, le unghie e le unghie dei piedi possono scheggiarsi, rompersi, sviluppare creste profonde o smettere di crescere.
• Gli effetti collaterali comuni della chemioterapia comprendono nausea e vomito, diarrea, perdita di capelli e irritazione dell'esofago (il tubo attraverso il quale passa il cibo dalla bocca allo stomaco).
• Poiché la chemioterapia uccide le normali cellule del sangue, può avere alcuni degli stessi effetti della leucemia stessa: infezioni, anemia e problemi di sanguinamento. Pertanto, il trattamento di un paziente con leucemia può comportare l'uso di antibiotici e altri agenti antinfettivi, trasfusioni di globuli rossi e piastrinici e iniezioni periodiche per aiutare ad aumentare la produzione di globuli rossi sani.

Nuovi agenti sono in fase di sviluppo che colpiscono le cellule di leucemia e colpiscono solo in minima parte le cellule sane. Questi agenti sono noti come terapia mirata.

• Questi agenti riducono notevolmente la gravità degli effetti collaterali.
• Imatinib (Gleevec), un agente utilizzato nel trattamento della LMC, è un esempio di tale farmaco terapeutico mirato.

La chemioterapia viene solitamente somministrata in cicli.

• Ogni ciclo consiste in un trattamento intensivo per diversi giorni, seguito da alcune settimane senza trattamento per il riposo e il recupero dagli effetti collaterali causati dalla chemioterapia, in particolare anemia e bassi globuli bianchi. La sequenza viene quindi ripetuta.
• I regimi chemioterapici possono essere somministrati per 2-6 cicli, a seconda del sottotipo di leucemia e dei fattori di rischio coinvolti.
• In conformità con particolari regimi di trattamento, gli esami del midollo osseo possono essere eseguiti prima di ogni ciclo di chemioterapia. Dopo il completamento del trattamento, il paziente viene nuovamente valutato per vedere l'effetto della chemioterapia sulla leucemia.

Ematologi e oncologi si riferiscono spesso a fasi della chemioterapia. Solo in alcuni tipi di leucemia vengono utilizzate tutte e tre le fasi.

• Induzione: lo scopo di questa prima fase è quello di uccidere quante più cellule leucemiche possibile e provocare una remissione.
• Consolidamento: in questa fase, l'obiettivo è cercare e uccidere le cellule residue di leucemia non uccise dall'induzione. Spesso queste cellule non sono rilevabili, ma si presume siano ancora presenti.
• Manutenzione: la terza fase viene utilizzata per mantenere basso il numero di cellule leucemiche, cioè per mantenere la malattia in remissione. Le dosi di chemioterapia non sono alte come nelle prime due fasi. Questa fase può durare fino a 2 anni.

L'obiettivo fondamentale della chemioterapia è curare il paziente. La cura significa che gli esami del sangue e la biopsia del midollo osseo tornano normali e non mostrano alcuna evidenza di leucemia (il paziente deve essere in remissione completa) e la leucemia non ritorna (recidiva) nel tempo. Solo il tempo può determinare se una remissione (senza evidenza di malattia) porterà a una sopravvivenza libera da malattia (cura). In effetti, la remissione può essere di breve durata, richiedendo quindi la somministrazione di una nuova terapia mai vista prima. I risultati di questo approccio, spesso indicato come terapia di seconda linea, raramente sono curativi. Il trapianto di cellule staminali, se disponibile, ha le migliori possibilità di una cura terapeutica di seconda linea.

Terapia mirata

Nella leucemia mieloide cronica (LMC) la maggior parte dei pazienti presenta un'anomalia cromosomica chiamata cromosoma Philadelphia, causata da un pezzo di un cromosoma che si attacca ad un altro. Questa anomalia si traduce nella produzione di una proteina anomala nelle cellule LMC che li spinge a comportarsi in modo anomalo. Sono stati sviluppati farmaci chiamati TKI (inibitori della tirosina chinasi) che colpiscono le anomalie in queste cellule e possono provocare la remissione della malattia. Il primo di questi farmaci si chiamava Imatinib o Gleevec e ora ce ne sono molti altri usati per i casi refrattari di imatinib.

Terapia farmacologica biologica: questo tipo di terapia utilizza farmaci biologici che agiscono in modo simile al sistema immunitario naturale del corpo, come anticorpi monoclonali, interferone o interleuchine.

• La terapia biologica consiste in proteine ​​come quelle prodotte naturalmente dal sistema immunitario per promuovere l'innata capacità dell'organismo di combattere il cancro.
• Alcune persone con leucemia linfatica cronica o leucemia mieloide acuta ricevono un anticorpo monoclonale. Questo è un anticorpo appositamente progettato per combattere il loro tipo di cellule leucemiche.

Radioterapia: la radioterapia è un altro trattamento usato occasionalmente in alcuni tipi di leucemia.

• Un raggio ad alta energia è mirato a un organo, come il cervello, le ossa o la milza, dove si sono accumulati un gran numero di cellule di leucemia. La radiazione uccide queste cellule.
• Le radiazioni al cervello possono avere effetti negativi a lungo termine su alcune persone, in particolare i bambini. È stato collegato ai problemi di apprendimento o di pensiero più avanti nella vita. Per questo motivo, le radiazioni al cervello vengono accuratamente calibrate e utilizzate solo quando assolutamente necessario.

Trapianto di cellule staminali: si tratta di un trattamento che consente l'uso di dosi molto elevate di chemioterapia insieme all'irradiazione totale del corpo al fine di uccidere le cellule leucemiche.

• Al completamento di alte dosi potenzialmente letali di chemioterapia con o senza radiazioni su tutto il corpo, il sistema immunitario del paziente è completamente impoverito e il paziente è ad alto rischio di sviluppare gravi infezioni potenzialmente letali. Di conseguenza, questi pazienti vengono trattati in stanze di trapianto di cellule staminali o sterili appositamente progettate, con filtro dell'aria.
• Immediatamente dopo il completamento della terapia ad alte dosi, le cellule staminali di un donatore sano e completo abbinato a cellule del sangue, di solito un fratello o meno comunemente un donatore non correlato, ricevono una trasfusione in una vena. La cellula così trapiantata migrerà quindi nel midollo in cui si innestano, o crescerà e si moltiplicherà prima di entrare nella circolazione, un processo che può richiedere da 2 a 3 settimane per essere completato. In rare occasioni, quando un donatore non è disponibile, vengono infuse le proprie cellule del midollo, di solito pretrattate per rimuovere le cellule leucemiche residue, ma altrimenti invisibili. Questo approccio ha molto meno successo dell'utilizzo di cellule donatrici abbinate.
• Se un paziente riceve cellule staminali da un donatore associato, il tipo di trapianto di cellule staminali è chiamato allogenico. Se le cellule staminali del paziente vengono reintrodotte nel paziente dopo una terapia ad alto dosaggio, il trapianto viene chiamato autologo. Il midollo o le cellule staminali di un gemello identico somministrato dopo una terapia ad alto dosaggio sono indicati come trapianto sinergico.

Farmaci contro la leucemia

Numerose combinazioni di chemioterapia e farmaci biologici possono essere prescritte da un oncologo. Quale tipo e combinazione di terapia dipende da molti fattori tra cui il tipo e lo stadio della leucemia, sia che si tratti di trattamento della leucemia adulta o infantile, della capacità di tollerare gli effetti collaterali della chemioterapia e se si è verificato un precedente trattamento per la leucemia. Gli oncologi spesso lavorano insieme a livello regionale per decidere quale combinazione di chemioterapia e farmaci biologici attualmente funzionano meglio per i loro pazienti. Per questo motivo, le combinazioni di farmaci spesso variano e sono in grado di cambiare rapidamente quando si verificano risultati migliori.

La leucemia richiede un intervento chirurgico?

La chirurgia non è generalmente usata per trattare la leucemia. Occasionalmente, una persona con leucemia che si è diffusa nella milza viene rimossa dalla milza. Questo di solito viene fatto solo se la milza è così grande da causare problemi agli organi vicini.

Leucemia Altra Terapia

Mentre le terapie alternative, come integratori, erbe e terapie per il corpo, non sono raccomandate in sostituzione del trattamento medico nella leucemia, possono essere considerate terapie complementari.

Le seguenti terapie hanno proponenti ma nessuna evidenza scientifica di benefici inequivocabilmente provati:

• Agopuntura
• Coenzima Q10
• Polisaccaride K

Terapie alternative o complementari devono essere discusse con lo specialista del trattamento. Queste terapie non sono offerte insieme alla chemioterapia per la leucemia a causa della mancanza di dati definitivi a supporto del loro uso.

Follow-up della leucemia

Dopo il completamento del trattamento, gli studi diagnostici vengono ripetuti per vedere come il trattamento ha influenzato la leucemia. Molte persone hanno una riduzione o addirittura una scomparsa delle cellule di leucemia nel sangue e nel midollo osseo. Questo è di nuovo chiamato remissione.

• Se il paziente è in remissione completa senza cellule leucemiche rilevabili nel flusso sanguigno o nel midollo osseo, la sua equipe medica sorveglia attentamente il paziente nel tempo alla ricerca di segni di ritorno della leucemia. In alcuni pazienti ad alto rischio, che possono recidivare nonostante un'apparente remissione, il trapianto di cellule staminali può seguire la terapia di induzione.
• Se il trattamento iniziale non provoca remissione, il medico discute piani di trattamento alternativi, magari con nuovi agenti sottoposti a test.

Un altro fattore da affrontare può essere la compromissione della funzione degli organi secondaria alla terapia. Un attento follow-up su tutti i pazienti che hanno ricevuto una terapia estensiva, come il trapianto di cellule staminali, dovrebbe includere un'attenta valutazione sistemica al fine di avviare misure correttive qualora venisse rilevato un danno agli organi.

Prevenzione e prognosi della leucemia

Non esiste un modo noto per prevenire la leucemia. Evitare fattori di rischio come il fumo, l'esposizione a sostanze chimiche tossiche e l'esposizione alle radiazioni può aiutare a prevenire alcuni casi di leucemia.

Le leucemie variano nella loro risposta al trattamento.

• Alcuni tipi di leucemia acuta rispondono molto bene al trattamento e possono essere curati. Altri non hanno una visione così positiva.
• Le leucemie croniche di solito non possono essere curate, ma possono essere controllate per lunghi periodi. Alcune persone con leucemie croniche rispondono bene all'inizio, ma, nel tempo, le loro remissioni durano per intervalli sempre più brevi.

Fattori specifici sono associati agli esiti in ciascun tipo di leucemia. I fattori generali associati ai risultati includono quanto segue:

• Età
• Percentuale di cellule di leucemia nel sangue e nel midollo osseo
• Grado in cui i sistemi specifici del corpo sono affetti da leucemia
• Anomalie cromosomiche nelle cellule di leucemia

Come altri tumori, le prospettive di leucemia sono misurate in termini di tassi di sopravvivenza. Il numero di persone che sono ancora in vita 5 anni dopo il trattamento varia in base al tipo di leucemia. Dopo 5 anni, oltre l'80% dei pazienti senza malattia rilevabile manterrà probabilmente una remissione per tutta la vita. I pazienti in remissione di durata superiore a 15 anni sono considerati cure inequivocabili.

Un problema che richiede sforzi congiunti da parte dei gruppi di avvocati è la necessità di affrontare la riluttanza del settore sanitario a offrire un'assicurazione sanitaria per ex pazienti affetti da leucemia pediatrica le cui sopravvivenze indenni da malattia sono considerate "cure" da tutte le prove disponibili.

Gruppi di supporto e consulenza

Vivere con la leucemia presenta molte nuove sfide per il paziente, per la sua famiglia e i suoi amici.

• Probabilmente il paziente avrà molte preoccupazioni su come la leucemia influirà su di loro e sulla loro capacità di vivere una vita normale, cioè di prendersi cura della propria famiglia e della propria casa, di svolgere il proprio lavoro e di continuare le amicizie e le attività di cui godono.
• Molte persone si sentono ansiose e depresse. Alcune persone si sentono arrabbiate e risentite; altri si sentono impotenti e sconfitti.

Per la maggior parte delle persone con leucemia, parlare dei propri sentimenti e preoccupazioni può essere terapeutico.

• Amici e familiari possono essere di grande aiuto. Possono essere riluttanti a offrire supporto fino a quando non vedono come il paziente sta affrontando. Il paziente non dovrebbe aspettare che lo sollevino. Se il paziente vuole parlare delle loro preoccupazioni, faglielo sapere.
• Alcune persone non vogliono "appesantire" i loro cari, o preferiscono parlare delle loro preoccupazioni con un professionista più neutrale. Un assistente sociale, un consulente o un membro del clero possono essere utili se il paziente vuole discutere dei propri sentimenti e preoccupazioni riguardo alla leucemia. L'ematologo o l'oncologo dovrebbero essere in grado di raccomandare qualcuno.
• Molte persone con leucemia sono profondamente aiutate parlando con altre persone che hanno la leucemia. Condividere le preoccupazioni con altri che hanno vissuto la stessa cosa può essere molto rassicurante. Gruppi di supporto di pazienti e famiglie con leucemia possono essere disponibili presso il centro medico in cui il paziente è in trattamento. L'American Cancer Society ha anche informazioni sui gruppi di supporto in tutti gli Stati Uniti.

Per ulteriori informazioni sui gruppi di supporto, contattare le seguenti agenzie:

• American Cancer Society: 800-ACS-2345
• National Cancer Institute, Cancer Information Service: 800-4-CANCER (800-422-6237); TTY (per chiamanti non udenti e ipoudenti): 800-332-8615
• Società di leucemia e linfoma: 800-955-4572