Sintomi, cause e trattamento dell'ipertensione polmonare

Che cos'è l'ipertensione polmonare?

• Le arterie polmonari sono i vasi sanguigni che spostano il sangue dalla parte destra del cuore verso i polmoni dove l'ossigeno viene ricevuto nel sangue. Il sangue ossigenato (sangue che trasporta ossigeno) viene quindi trasportato indietro nella parte sinistra del cuore attraverso le vene polmonari.
• La pressione del sangue che circola nelle arterie polmonari (pressione polmonare) è normalmente significativamente inferiore alla pressione arteriosa sistemica (la pressione del sangue misurata di routine che esce dal lato sinistro del cuore).
• La normale pressione arteriosa sistolica sistemica è generalmente inferiore a 120 mmHg. Nel sistema polmonare, la pressione sanguigna è in genere da 20 a 25 mmHg.
• Se la pressione nelle arterie polmonari aumenta in modo anomalo per qualsiasi motivo, la condizione viene definita ipertensione polmonare, ipertensione arteriosa polmonare o ipertensione arteriosa polmonare. In generale, questo aumento della pressione è causato dal serraggio o dalla costrizione dei vasi sanguigni che trasportano il sangue ai polmoni.
• Questa costrizione ostacola il flusso di sangue nei vasi, facendo sì che il sangue viaggi con una forza maggiore e attraverso una resistenza più elevata, portando ad alta pressione sanguigna.
• Non ci sono alcuni dati sulle statistiche e sulla prevalenza dell'ipertensione polmonare, perché la condizione è tipicamente associata ad altre malattie sottostanti che sono più facilmente diagnosticate e trattate.

Cause di ipertensione polmonare

Tradizionalmente, l'ipertensione polmonare è divisa in due classi: primaria e secondaria.

L'ipertensione polmonare primaria (o ipertensione polmonare idiopatica) non è causata da altre condizioni sottostanti.

L'ipertensione polmonare secondaria è causata da altre condizioni sottostanti, come:

• coaguli di sangue ricorrenti nei polmoni,
• insufficienza cardiaca congestizia sinistra
• malattie polmonari di lunga durata (croniche),
• uso illecito di stupefacenti,
• alcuni farmaci,
• alcune condizioni reumatologiche, o
• infiammazione dei vasi sanguigni polmonari.

Più specificamente, l'ipertensione polmonare può essere causata da:

• malattia polmonare cronica (di vecchia data), come enfisema o bronchite cronica (nota anche come malattia polmonare ostruttiva cronica o BPCO), apnea ostruttiva del sonno, fibrosi cistica o altre malattie polmonari croniche.
• insufficienza cardiaca congestizia.
• la formazione ricorrente di coaguli di sangue nelle arterie polmonari o coaguli di sangue che viaggiano dalle gambe alle arterie polmonari può provocare ipertensione polmonare (ipertensione polmonare tromboembolica cronica).
• alcune condizioni reumatologiche, come la sclerodermia (sclerosi sistemica), l'artrite reumatoide o il lupus.

Altre cause meno comuni di ipertensione secondaria includono:

• droghe illecite (cocaina, velocità, metanfetamina),
• alcuni farmaci per la perdita di peso (Fen-Phen),
• HIV / AIDS,
• ipertiroidismo e
• malattia epatica avanzata.
• apnea ostruttiva del sonno

L'ipertensione polmonare secondaria è molto più comune dell'ipertensione polmonare primaria.

C'è anche una nuova classificazione di questa condizione, che è più complessa. In questo sistema, l'ipertensione polmonare può essere suddivisa in cinque gruppi di base in base al fatto che la causa sottostante sia:

1. malattia polmonare,
2. malattia del cuore,
3. malattia vascolare (vaso sanguigno),
4. coaguli di sangue, o
5. compressione sui vasi sanguigni dall'esterno della nave.

Fattori di rischio di ipertensione polmonare

Poiché ci sono molte condizioni che possono portare all'ipertensione polmonare (come elencato sopra), i fattori di rischio per queste condizioni possono anche essere considerati fattori di rischio per l'ipertensione polmonare. Pertanto, l'elenco dei fattori di rischio per l'ipertensione polmonare può essere molto ampio.

L'ipertensione polmonare primaria (o ipertensione polmonare idiopatica) è in gran parte sporadica, ma può essere associata a una mutazione genetica. Una minoranza di questi casi si riscontra nelle famiglie (familiari) e questi possono anche essere collegati a una predisposizione genetica.

Sintomi di ipertensione polmonare

Molti pazienti con ipertensione polmonare potrebbero non presentare alcun sintomo (asintomatico), soprattutto se la condizione è lieve. Altrimenti, il sintomo più comune dell'ipertensione polmonare è la mancanza di respiro. L'attività o lo sforzo possono provocare mancanza di respiro o peggiorare la situazione.

Altri sintomi meno comuni possono includere:

• tosse,
• fatica,
• letargia e
• vertigini.

Con la progressione della malattia, può insorgere un'insufficienza cardiaca destra (cuore polmonare), con conseguente:

• peggioramento della mancanza di respiro,
• ritenzione di liquidi (edema) con gonfiore delle gambe,
• dolore al petto e
• angina.

I segni dell'ipertensione polmonare includono:

• basso livello di ossigeno (ipossia),
• respirazione rapida,
• gonfiore delle gambe e
• segni associati alla condizione sottostante che porta all'ipertensione polmonare.

Quando cercare assistenza medica per l'ipertensione polmonare

L'ipertensione polmonare può passare inosservata e non diagnosticata per qualche tempo. Tuttavia, una volta effettuata la diagnosi, è generalmente necessario e consigliabile un attento monitoraggio. I pazienti con ipertensione polmonare sono generalmente curati da medici polmonari (pneumologi) e cardiologi (cardiologi).

Esami e test di ipertensione polmonare

La diagnosi di ipertensione polmonare richiede sospetti clinici basati sui segni e sintomi descritti sopra, una storia medica dettagliata e un esame fisico e una valutazione di altre condizioni che possono portare a ipertensione polmonare.

Il miglior test disponibile (gold standard) per diagnosticare l'ipertensione polmonare è un cateterismo del cuore destro e la misurazione della pressione arteriosa nelle arterie polmonari.

• In questo test, un catetere viene inserito nella parte destra del cuore attraverso una delle grandi vene superficiali (vena femorale nell'inguine o vena succlavia sotto la clavicola).
• Il catetere è collegato a un monitor di pressione e può misurare la pressione nella parte destra del cuore e dei vasi sanguigni polmonari.
• Questo è un test invasivo e di solito viene eseguito in centri specializzati o ospedali universitari da medici altamente qualificati.
• L'ipertensione polmonare viene diagnosticata se la pressione nel cateterismo cardiaco destro è superiore a 25 mmHg. A seconda di quanto è alta la pressione, la condizione può essere classificata come ipertensione polmonare lieve, moderata o grave.

Un altro metodo meno invasivo per misurare la pressione dell'arteria polmonare è mediante un ecocardiogramma (un'ecografia del cuore). Un ecocardiogramma può stimare la pressione sanguigna nei vasi sanguigni polmonari. Può anche fornire un'immagine visiva delle camere e delle valvole del cuore, oltre a mostrare il funzionamento del cuore.

In genere vengono eseguiti altri test per diagnosticare la malattia di base associata all'ipertensione polmonare. Questi test possono includere elettrocardiogramma (ECG, ECG), radiografia del torace, scansione TC del torace e una varietà di tipi di esami del sangue pertinenti alle condizioni sottostanti.

Trattamento di ipertensione polmonare

In generale, il trattamento dell'ipertensione polmonare si concentra sul trattamento della causa sottostante e sulla gestione dei sintomi. Il riconoscimento precoce della malattia e un'adeguata gestione della condizione di base sono importanti per rallentare il tasso di progressione verso uno stadio avanzato. Nonostante le opzioni di trattamento avanzate, non esiste una cura per l'ipertensione polmonare.

Cura di sé a casa per l'ipertensione polmonare

La maggior parte dei pazienti con ipertensione polmonare può gestire la condizione a casa con regolari visite di follow-up con il proprio medico. In caso di ipertensione polmonare lieve con sintomi minimi o assenti, non può essere richiesto alcun trattamento speciale diverso da quelli richiesti per la causa sottostante.

Trattamento medico per l'ipertensione polmonare

Come menzionato nelle sezioni precedenti, il trattamento dell'ipertensione secondaria si concentra sul trattamento della causa sottostante.

• Indipendentemente dalla causa, se è presente ipossia (basso livello di ossigeno), l'ossigeno supplementare può essere utile.
• Se è evidente gonfiore delle gambe (edema) o ritenzione di liquidi a causa di insufficienza cardiaca destra, può essere consigliato il trattamento con diuretici (pillole d'acqua).
• Se la causa è l'insufficienza cardiaca congestizia, è necessaria una corretta gestione e trattamento di questa condizione.
• Se la malattia polmonare cronica è la causa, dovrebbe essere trattata in modo appropriato.
• L'apnea notturna deve essere adeguatamente diagnosticata.
• I casi di ipertensione polmonare correlati all'artrite reumatoide, al lupus o alla sclerodermia richiedono una valutazione e una gestione da parte di un reumatologo.
• I coaguli di sangue ricorrenti e di lunga durata nelle arterie polmonari richiedono un trattamento a lungo termine con farmaci per fluidificare il sangue.

Farmaco per ipertensione polmonare

Nei pazienti con ipertensione polmonare primaria sono disponibili diversi farmaci specifici. L'azione di questi farmaci è complicata, ma in generale funzionano aprendo (dilatando) le arterie polmonari per facilitare il flusso sanguigno riducendo la resistenza contro di essa.

Alcuni dei farmaci comunemente usati per il trattamento dell'ipertensione polmonare primaria includono:

• prostaciclina (epoprostenolo, flolano),
• bosentan (Tracleer),
• treprostinil per via endovenosa (Remodulin),
• iloprost per inalazione (Ventavis),
• sildenafil (Viagra, Revatio),
• bloccanti dei canali del calcio,
• sitaxsentan (Thelin) - non approvato dalla FDA negli Stati Uniti, e
• ambrisentan (Letairis).

A volte, questi farmaci possono essere utilizzati anche in caso di ipertensione polmonare secondaria se grave o non ben controllata nonostante un'adeguata gestione delle condizioni sottostanti.

Monitoraggio dell'ipertensione polmonare

Un attento follow-up con il medico curante è molto importante nei pazienti con ipertensione polmonare. Il monitoraggio di routine di sintomi, segni, livello di ossigeno e pressione sanguigna sono componenti importanti del follow-up per l'ipertensione polmonare. Ripetere ecocardiogrammi o cateterizzazioni cardiache può anche essere consigliato ed eseguito per valutare la stabilità della pressione arteriosa polmonare o altri importanti parametri clinici.

Prevenzione dell'ipertensione polmonare

La prevenzione dell'ipertensione polmonare può concentrarsi sulla riduzione dei fattori di rischio che possono portare alla causa sottostante. Ciò non è sempre possibile, soprattutto in situazioni in cui i fattori di rischio non sono controllabili. Ad esempio, alcune condizioni, come il lupus, non sono prevenibili. Tuttavia, se viene diagnosticato precocemente e trattato in modo appropriato, le possibilità di successivo sviluppo di ipertensione polmonare possono essere ridotte.

Prognosi (Outlook) per ipertensione polmonare

Le prospettive per l'ipertensione polmonare dipendono dalla malattia di base e dalla gravità dell'ipertensione polmonare. L'ipertensione polmonare può essere una condizione pericolosa per la vita se diagnosticata in fase avanzata o non trattata. L'aspettativa di vita di una persona con ipertensione polmonare primaria può essere di circa tre anni dopo la diagnosi se non viene curata o prima se è grave o vi è evidenza di insufficienza cardiaca destra.