Cause, trattamento e immagini della psoriasi pustolosa

Fatti della psoriasi pustolosa

La psoriasi pustolosa è una forma rara di psoriasi. La psoriasi pustolosa appare come dossi sollevati chiaramente definiti, riempiti con un fluido bianco e denso composto da globuli bianchi. Questo essudato purulento è comunemente chiamato pus. La pelle sotto e intorno a questi dossi è rossa. Sebbene il pus sia spesso un segno di infezione, non ci sono prove che l'infezione abbia un ruolo nella psoriasi pustolosa.

Psoriasi pustolosa Nota i dossi sollevati chiaramente definiti sulla pelle che sono pieni di pus (pustole). La pelle sotto e intorno a questi dossi è rossa.

La psoriasi pustolosa può precedere, accompagnare o seguire la forma standard della psoriasi a placche.

La psoriasi pustolosa è classificata in uno di diversi tipi, a seconda dei sintomi. I sintomi possono essere improvvisi e gravi (acuti), a lungo termine (cronici) o intermedi (subacuti). La psoriasi pustolosa diffusa (tipo von Zumbusch) colpisce vaste aree della pelle e può produrre una malattia febbrile sistemica. È stato anche descritto un tipo a forma di anello (anulare o circolare). Di solito è subacuto o cronico e le persone con questo tipo di solito non hanno sintomi a parte il coinvolgimento della pelle. Le pustole possono essere localizzate su palmi e suole (pustulosi palmoplantare) o su polpastrelli e unghie (acrodermatite continua di Hallopeau). Meno comune è il tipo giovanile o infantile, che si verifica nei bambini. La psoriasi pustolosa in gravidanza (impetigine herpetiformis) è talvolta pericolosa per la vita.

La psoriasi pustolosa non è una malattia comune. Le forme molto più comuni di psoriasi sono la psoriasi a placche e la psoriasi guttata, che rappresentano oltre il 90% della psoriasi. La psoriasi pustolosa colpisce tutte le razze. Negli adulti, colpisce ugualmente uomini e donne. Nei bambini, colpisce i ragazzi un po 'più spesso delle ragazze. L'età media delle persone con psoriasi pustolosa è di 50 anni. I bambini di età compresa tra 2 e 10 anni possono essere colpiti dalla malattia, ma questo è raro.

Quali sono le cause e i fattori di rischio della psoriasi pustolosa?

Per comprendere la psoriasi pustolosa, è necessario riconoscere gli aspetti della psoriasi a placche classica. È generalmente concordato che una combinazione di genetica e ambiente induca la psoriasi, incluso questo sottotipo pustoloso. Di seguito è riportato un elenco di fattori noti per esacerbare la psoriasi pustolosa:

• Sospensione acuta degli steroidi sistemici ad alte dosi
• Vari farmaci sono stati associati a esacerbazioni della psoriasi, tra cui:
  • Ioduri orali (SSKI)
  • Litio
  • Fenilbutazone o ossifenbutazone, farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS) inclusa l'aspirina
  • Idrossiclorochina, un farmaco antimalarico
  • Iniezioni di interferone alfa e interferone beta ricombinante
• Soluzioni topiche forti e irritanti (creme o unguenti applicate sulla pelle), tra cui catrame, antralina

Nella maggior parte delle persone, un fattore scatenante per la malattia non viene mai identificato.

Quali sono i sintomi e i segni della psoriasi pustolosa?

Nella forma generalizzata, la pelle è inizialmente rosso fuoco e tenera. Qualcuno può avere sintomi come mal di testa, febbre, brividi, dolori articolari, una sensazione di disagio generale o disagio, diminuzione dell'appetito e nausea. Entro poche ore, si possono vedere gruppi di pustole.

I luoghi più comuni in cui appaiono queste pustole sono le aree anale e genitale e le pieghe della pelle. Le pustole possono apparire sul viso, ma questo è insolito. Pustole possono apparire sulla lingua, il che può rendere difficile la deglutizione. Possono anche verificarsi sotto le unghie e far staccare le unghie.

Entro un giorno, le pustole si uniscono per formare "laghi" di pus che si seccano e si staccano in fogli. La pelle sotto è una superficie rossastra liscia, su cui possono apparire nuove pustole. Questi episodi possono ripetersi per giorni o settimane. Possono rendere qualcuno a disagio ed esaurito.

Una volta che le pustole migliorano, la maggior parte degli altri sintomi (come mal di testa e febbre) generalmente scompare. Occasionalmente, la pelle può rimanere di colore rosso vivo e può seguire la classica patologia a placche.

Il tipo a forma di anello è più comune nei bambini piccoli. Questo tipo tende ad essere subacuto o cronico e i sintomi sono meno gravi rispetto al tipo generalizzato. Le placche a forma di anello (aree elevate) appaiono e sono spesso ricorrenti. Pustole possono apparire ai bordi dell'anello. Queste aree dei sintomi della pelle compaiono principalmente sul tronco ma anche sulle braccia e sulle gambe. I bordi si espandono e il centro guarisce. Altri sintomi sono assenti o lievi.

Il tipo giovanile o infantile di psoriasi pustolosa è generalmente lieve senza sintomi sistemici. La condizione si risolve spesso da sola.

La psoriasi pustolosa dei palmi e delle piante dei piedi è di solito cronica ed è spesso associata a infiammazione ossea o articolare (artrite psoriasica). I palmi o le suole sono rossi con pustole bianche o gialle.

Quali specialità dei medici trattano la psoriasi pustolosa?

Un individuo dovrebbe visitare un medico se ha un'eruzione cutanea di protuberanze sollevate e piene di pus sulla pelle, specialmente se ha sintomi generalizzati come mal di testa, febbre, brividi, dolori articolari, una sensazione di disagio generale o disagio, diminuzione dell'appetito e nausea. È importante per un medico valutare l'individuo per una condizione di salute potenzialmente curabile causata da un organismo infettivo, nonché valutare se si possa avere o meno un altro problema cronico associato. Un dermatologo è uno specialista della pelle con una particolare esperienza nella valutazione e nel trattamento della psoriasi pustolosa.

Visita un medico ogni volta che hai delle piaghe di qualsiasi tipo in bocca o in gola che rendono difficile respirare o deglutire.

Come fanno gli operatori sanitari a diagnosticare la psoriasi pustolosa?

Un medico può eseguire esami del sangue, tra cui i seguenti, al fine di effettuare una diagnosi:

• Un emocromo completo spesso rivela linfociti ridotti (linfopenia), un tipo di globuli bianchi con un gran numero di un altro tipo di leucociti chiamati leucociti polimorfonucleati, fino a 40.000 per microlitro di sangue.
• Il tasso di sedimentazione degli eritrociti è in genere elevato, indicando un'infiammazione.
• La chimica del siero (scomposizione dei livelli di vari componenti del sangue) può rivelare un aumento delle globuline plasmatiche (una proteina di tipo nel sangue) e una riduzione dell'albumina (una proteina semplice), calcio e zinco.

Un medico può prelevare un piccolo campione del contenuto di una pustola per eseguire una coltura. I risultati di queste colture e emocolture sono generalmente negativi (nessun segno di infezione). Poiché la pelle è danneggiata, può essere infettata e le colture sono importanti. Di tanto in tanto, un patologo può esaminare una biopsia della pelle per confermare la diagnosi.

Quali sono le opzioni di trattamento della psoriasi pustolosa?

Le persone con la forma generalizzata di psoriasi pustolosa sono di tanto in tanto ricoverate in ospedale per assicurarsi che abbiano un'adeguata assunzione di liquidi e riposo a letto e non perdano troppo calore o abbiano troppa tensione sul cuore. Impacchi di ghiandole vengono applicati sulla pelle del paziente e soluzioni saline (acqua salata) e bagni di farina d'avena aiutano a lenire e a guarire le aree colpite. Nei bambini con psoriasi pustolosa, questo trattamento è spesso tutto ciò che serve.

Esistono due tipi base di trattamenti per la psoriasi: (1) terapia topica (farmaci usati sulla pelle) e (2) terapia sistemica (farmaci assunti nel corpo del paziente). Tutti questi trattamenti possono essere usati da soli o in combinazione.

• Terapia topica: i farmaci applicati direttamente sulla pelle sono il primo corso di opzioni di trattamento. I principali trattamenti topici sono corticosteroidi, derivati ​​della vitamina D-3, catrame di carbone, antralina o retinoidi. Non esiste un farmaco topico che sia il migliore per tutti i pazienti con psoriasi. Poiché ogni farmaco ha effetti collaterali specifici, è comune ruotarli. A volte i farmaci vengono combinati con altri farmaci per preparare un preparato più utile di un singolo farmaco topico. Ad esempio, i cheratolitici (sostanze utilizzate per abbattere squame o cellule della pelle in eccesso) vengono spesso aggiunti a questi preparati. Alcuni farmaci sono incompatibili con i principi attivi di questi preparati. Ad esempio, l'acido salicilico (un componente dell'aspirina) inattiva il calcipotriene (forma di vitamina D-3). D'altra parte, farmaci come l'antralina (estratto di corteccia di albero) possono richiedere l'aggiunta di acido salicilico per funzionare in modo efficace.
• Luce ultravioletta B (UV-B) e banda stretta UV-B: la luce UV-B viene utilizzata anche per il trattamento della psoriasi. UV-B è una luce con lunghezze d'onda di 290-320 nanometri (nm). (La gamma di luce visibile è di 400-700 nm.) La terapia UV-B è generalmente combinata con uno o più trattamenti topici. I principali svantaggi di questa terapia sono l'impegno di tempo richiesto per i trattamenti e l'accessibilità delle apparecchiature UV-B.
• Agenti sistemici: per la psoriasi pustolosa generalizzata, possono essere richiesti agenti sistemici come i retinoidi dall'inizio del trattamento. Questo può essere seguito dal trattamento PUVA. Per le forme più lievi e croniche di psoriasi pustolosa, è possibile provare prima il trattamento topico o il trattamento leggero. I pazienti la cui malattia è disabilitante per motivi fisici, psicologici, sociali o economici possono anche essere considerati per il trattamento sistemico.

Immagini di forme di psoriasi da moderate a gravi

Quali farmaci trattano la psoriasi pustolosa?

Gli obiettivi dei farmaci sono ridurre i sintomi e prevenire le complicanze. In generale, il trattamento topico è di scarsa utilità nel trattamento della psoriasi pustolosa estesa. Le opzioni da considerare per la malattia limitata includono emollienti insipidi e steroidi topici, sostanze che difficilmente producono irritazione o infiammazione locale. I principali trattamenti topici sono corticosteroidi, derivati ​​della vitamina D-3, catrame di carbone, antralina o retinoidi. I nomi di farmaci generici sono elencati di seguito con esempi di marchi tra parentesi.

Farmaci topici

• Corticosteroidi : Clobetasol (Temovate), fluocinolone (Synalar) e betametasone (Diprolene) sono alcuni dei corticosteroidi comunemente prescritti. Queste creme o unguenti vengono solitamente applicate due volte al giorno, ma la dose dipende dalla gravità della psoriasi.

Farmaci sistemici (quelli che circolano in tutto il corpo)

• L'acitretina (soriatane) o l' isotretinoina (Accutane, Amnesteem, Claravis, Sotret) sono entrambi farmaci simili alla vitamina A disponibili per via orale. Questi farmaci vengono generalmente utilizzati immediatamente per controllare l'eruzione pustolosa acuta e quindi seguiti da altri farmaci e terapie a lungo termine, come indicato di seguito.
• Metotrexato (Rheumatrex) : questo farmaco sopprime il sistema immunitario e rallenta la produzione di cellule della pelle. Il metotrexato viene assunto per via orale (compressa) o per iniezione una volta alla settimana. Le donne che stanno pianificando una gravidanza o che sono in gravidanza non devono assumere questo farmaco. Gli uomini non devono assumere questo farmaco se esiste la possibilità che essi impregnino i loro partner perché possono penetrare nello sperma. Il medico prescriverà esami del sangue per controllare il conteggio delle cellule del sangue e la funzionalità epatica e renale su base regolare mentre assume questo medicinale.
• Ciclosporina (Sandimmune, Neoral) : questo farmaco somministrato per via orale sopprime il sistema immunitario. Un medico ordinerà esami del sangue per controllare la funzionalità renale ed epatica e i livelli di ciclosporina per monitorare la tossicità. La ciclosporina può aumentare il rischio di infezione o linfoma e può causare ipertensione.
• Infliximab (Remicade, Inflectra) è un farmaco biologico che è stato usato per trattare la psoriasi pustolosa. Deve essere somministrato per infusione endovenosa.
• Etanercept (Enbrel) : questo farmaco è una proteina artificiale che blocca il TNF, inibendo l'infiammazione. È approvato dalla FDA per la psoriasi e l'artrite psoriasica. Etanercept viene somministrato per iniezione due volte alla settimana. Il farmaco può essere iniettato a casa. Enbrel colpisce il sistema immunitario e non viene utilizzato nelle persone con insufficienza cardiaca significativa o infezioni attive.
• Adalimumab (Humira) è un anticorpo che si lega al TNF, un mediatore chiave dell'infiammazione. Adalimumab viene iniettato ogni due settimane e non viene utilizzato nelle persone con insufficienza cardiaca significativa o infezioni attive.
• Ustekinumab (Stelara) : questo farmaco proteico iniettabile interferisce con la cascata infiammatoria bloccando i messaggeri chimici dell'infiammazione per trattare la psoriasi pustolosa.

Quali sono le altre terapie per la psoriasi pustolosa?

Per la maggior parte, le terapie alternative non sono state testate con studi clinici e la FDA non ha approvato integratori alimentari per il trattamento della psoriasi. Tuttavia, la National Psoriasis Foundation discute alcune altre terapie sul loro sito web. Le persone dovrebbero consultare il proprio medico prima di iniziare qualsiasi terapia.

È possibile prevenire la psoriasi pustolosa?

• Evitare i fattori ambientali che scatenano la psoriasi, come il fumo, l'esposizione al sole e lo stress, possono aiutare a prevenire o ridurre al minimo le riacutizzazioni della psoriasi. L'esposizione al sole può aiutare in molti casi di psoriasi e aggravarla in altri.
• L'alcol è considerato un fattore di rischio per la psoriasi negli uomini giovani e di mezza età. Evitare o minimizzare l'uso di alcol se si ha la psoriasi.
• Non ci sono restrizioni dietetiche specifiche o integratori per la psoriasi, oltre a consumare una dieta ben bilanciata e adeguata.

Qual è la prognosi della psoriasi pustolosa?

Le complicazioni possono includere quanto segue:

• Infezioni batteriche della pelle, perdita di capelli e perdita delle unghie
• Ipoalbuminemia (quantità anormalmente basse di albumina nel sangue) a causa della perdita di proteine ​​del sangue nei tessuti
• Ipocalcemia (livelli anormalmente bassi di calcio nel sangue)
• Danno ai reni
• Danno al fegato
• Malassorbimento (in cui il tratto gastrointestinale non assorbe sufficientemente i nutrienti) e malnutrizione

Il tipo von Zumbusch (con febbre e tossicità) può causare la morte se non viene trattato durante la fase acuta. Negli anziani e in quelli con funzione cardiopolmonare compromessa, la psoriasi pustolosa può essere una condizione molto grave.

Occasionalmente, la sindrome da distress respiratorio acuto può complicare la psoriasi pustolosa generalizzata. Le persone che hanno la psoriasi tipica prima di sperimentare un episodio pustoloso generalizzato tendono a fare meglio delle persone con forme insolite di psoriasi prima della riacutizzazione pustolosa.

I bambini tendono a riprendersi bene fino a quando si evitano gravi infezioni della pelle.

Psoriasi pustolosa Gruppi di supporto e consulenza

L'istruzione è una delle basi per gestire questa condizione cronica e tipicamente recidivante. Le persone con psoriasi dovrebbero avere familiarità con le opzioni di trattamento al fine di prendere le giuste decisioni informate sulla terapia. La National Psoriasis Foundation è un'organizzazione eccellente che fornisce supporto alle persone con psoriasi.

Dove possono ottenere maggiori informazioni sulla psoriasi pustolosa?

Fondazione nazionale per la psoriasi

American Academy of Dermatology

American Academy of Dermatology, PsoriasisNet

Foto di psoriasi pustolosa

Psoriasi pustolosa palmoplantare, un tipo di psoriasi pustolosa che appare sul palmo delle mani o sulla pianta dei piedi.