Tetralogia della definizione, riparazione e prognosi di fallot

Tetralogia di Fallot Panoramica

La tetralogia di Fallot è il difetto cardiaco più comune nei bambini. La condizione provoca la miscelazione del sangue povero di ossigeno con il sangue ricco di ossigeno che viene pompato dal cuore e nel sistema circolatorio dei vasi sanguigni.

• Il sangue che esce dal cuore ha meno ossigeno del necessario per gli organi e i tessuti del corpo, una condizione chiamata ipossiemia.
• La mancanza cronica (in corso, a lungo termine) di ossigeno provoca cianosi, un colore bluastro della pelle, delle labbra e delle membrane all'interno della bocca e del naso.

Il cuore normale funziona come segue:

• Il cuore è composto da 4 camere: 2 camere superiori chiamate atri e 2 camere inferiori, più grandi chiamate ventricoli. Ogni atrio è separato dal suo ventricolo accoppiato da una valvola.
• Il cuore ha un lato sinistro e uno destro. I lati sinistro e destro del cuore sono separati da un setto (muro). La parte destra del cuore riceve sangue esaurito o sangue blu che ritorna dalle vene (vena cava superiore e vena cava inferiore) dal corpo.
• Il sangue scorre dall'atrio destro attraverso la valvola tricuspide nel ventricolo destro, che lo pompa attraverso la valvola polmonare nell'arteria polmonare, l'arteria principale verso i polmoni.
• Nei polmoni, il sangue assorbe ossigeno e quindi ritorna nell'atrio sinistro attraverso le vene polmonari.
• Dall'atrio sinistro, il sangue viene pompato attraverso la valvola mitrale al ventricolo sinistro. Il ventricolo sinistro pompa il sangue dal cuore nel sistema circolatorio attraverso una grande arteria nota come aorta.
• Il sangue si muove in tutto il corpo, fornendo ossigeno e sostanze nutritive agli organi e alle cellule.
• Gli organi non possono funzionare correttamente se non ricevono abbastanza sangue ricco di ossigeno.

Le 4 anomalie (tetralogia) del cuore descritte da Fallot includono:

• Ipertrofia ventricolare destra: restringimento o blocco della valvola polmonare e / o del muscolo sotto la valvola polmonare che fuoriesce dal ventricolo destro. Questa restrizione al deflusso di sangue provoca un aumento del lavoro ventricolare destro e della pressione, portando ad un ispessimento o ipertrofia ventricolare destra.
• Difetto del setto ventricolare (VSD): questo è un buco nella parete del cuore (setto) che separa i 2 ventricoli. Il buco è di solito grande e consente il passaggio di sangue povero di ossigeno nel ventricolo destro, mescolandosi con sangue ricco di ossigeno nel ventricolo sinistro. Questo sangue scarsamente ossigenato viene quindi pompato dal ventricolo sinistro al resto del corpo. Il corpo riceve un po 'di ossigeno, ma non tutto ciò di cui ha bisogno. Questa mancanza di ossigeno nel sangue provoca cianosi.
• Posizione anormale dell'aorta: l'aorta, l'arteria principale che trasporta il sangue dal cuore e nel sistema circolatorio, esce dal cuore da una posizione che sovrasta i ventricoli destro e sinistro. (Nel cuore normale, l'aorta esce dal ventricolo sinistro.) Questo non è di grande importanza nei bambini.
• Stenosi della valvola polmonare (PS): il problema principale con la tetralogia di Fallot è il grado di stenosi della valvola polmonare, poiché il VSD è sempre presente. Se la stenosi è lieve, si verifica una cianosi minima, poiché il sangue viaggia ancora principalmente nei polmoni. Tuttavia, se la PS è da moderata a grave, una quantità minore di sangue raggiunge i polmoni, poiché la maggior parte viene deviata da destra a sinistra attraverso il VSD.

I bambini con questa anomalia sviluppano segni della condizione molto presto nella vita.

Tetralogia delle cause di Fallot

La tetralogia di Fallot si verifica durante lo sviluppo del feto, prima della nascita, ed è quindi definita un difetto congenito alla nascita. Si verifica un errore quando il cuore fetale si separa nelle camere, nelle valvole e in altre strutture che compongono il normale cuore umano. Nessuno è veramente sicuro del motivo per cui si verifica questo errore.

Tetralogia dei sintomi di Fallot

La maggior parte dei bambini con tetralogia di Fallot sviluppa cianosi nel primo anno di vita.

• La pelle, le labbra e le mucose all'interno della bocca e del naso assumono un colore blu notevolmente scuro.
• Solo alcuni bambini con ostruzione molto grave del deflusso del ventricolo destro diventano blu alla nascita.
• Un piccolo numero di bambini con tetralogia di Fallot non diventa mai blu, soprattutto se la stenosi polmonare è lieve, il difetto del setto ventricolare è piccolo o entrambi.
• In alcuni bambini, la cianosi è abbastanza sottile e potrebbe non essere rilevata per qualche tempo.

I seguenti sintomi suggeriscono la tetralogia di Fallot:

• La crescita e lo sviluppo sono più lenti, specialmente se la stenosi polmonare è grave. La pubertà può essere ritardata se la tetralogia non viene trattata.
• Il bambino di solito si stanca facilmente e inizia ad ansimare con qualsiasi forma di sforzo. Lui o lei può giocare solo per poco tempo prima di sedersi o sdraiarsi.
• Una volta in grado di camminare, il bambino spesso assume una posizione accovacciata per riprendere fiato e quindi riprende l'attività fisica. Lo squat aumenta la pressione transitoria nell'aorta e nel ventricolo sinistro, facendo sì che meno sangue si sposti nel ventricolo sinistro, più dall'arteria polmonare ai polmoni.

Episodi di colorazione blu estrema (chiamati ipercianosi o semplicemente "incantesimi") si verificano in molti bambini, di solito nei primi 2-3 anni di vita.

• Il bambino diventa improvvisamente blu, ha difficoltà a respirare e può diventare estremamente irritabile o addirittura svenire.
• Molti bambini con tetralogia di Fallot sperimentano questi incantesimi.
• Gli incantesimi si verificano spesso durante l'alimentazione, il pianto, lo sforzo o il risveglio al mattino.
• Gli incantesimi possono durare da pochi minuti a poche ore.

Quando cercare assistenza medica per la tetralogia di Fallot

A volte la tetralogia di Fallot non viene diagnosticata per diversi mesi o un anno. La diagnosi di condizioni come la tetralogia di Fallot è uno degli obiettivi dei controlli di routine con il medico. Portare il bambino dal proprio medico se il bambino sviluppa un colore bluastro, ha difficoltà respiratorie, convulsioni, svenimenti, affaticamento, crescita lenta o ritardo dello sviluppo. Un professionista medico dovrebbe stabilire la causa di questi problemi.

Se non riesci a contattare il fornitore di assistenza sanitaria di tuo figlio o se manifesta uno dei seguenti sintomi, portalo subito in un pronto soccorso dell'ospedale:

• Scolorimento bluastro
• Problema respiratorio
• Convulsioni
• svenimenti
• Estrema fatica o debolezza

Tetralogia degli esami e dei test di Fallot

Anche se il colore bluastro e altri sintomi si sono risolti nel momento in cui il bambino raggiunge l'assistenza medica, l'operatore sanitario sospetterà immediatamente un problema cardiaco. I test medici si concentreranno sull'identificazione della causa della cianosi.

• Test di laboratorio: la conta dei globuli rossi e l'emoglobina possono essere aumentate mentre il corpo tenta di compensare la mancanza di ossigeno ai tessuti.
• Elettrocardiogramma (ECG): questo test rapido e indolore misura e registra l'attività elettrica del cuore. Le anomalie strutturali del cuore di solito producono registrazioni anomale sull'ECG. Nella tetralogia di Fallot, l'ipertrofia ventricolare destra è quasi sempre presente.
• Radiografia del torace: questa immagine può dimostrare il classico "cuore a forma di stivale". Ciò si verifica perché il ventricolo destro viene ingrandito. Può anche mostrare un'aorta anormale.
• Ecocardiografia: questo test di imaging è la chiave. Dimostrerà il difetto del setto ventricolare o il grande foro tra i ventricoli sinistro e destro, il grado di stenosi polmonare e rivelerà altri difetti imprevisti. Molti pazienti non necessitano di cateterismo cardiaco se i risultati clinici, ECG ed ecocardiografici sono di routine e come previsto.
• Cateterismo cardiaco: questa è una procedura invasiva eseguita da un cardiologo in un laboratorio speciale con il paziente in anestesia locale. Questa procedura è stata eseguita su tutti i pazienti con sospetta tetralogia prima dell'ecocardiografia, poiché era l'unica procedura che poteva essere utilizzata per confermare la diagnosi. Se necessario, un piccolo tubo (catetere) viene inserito attraverso la pelle in un vaso sanguigno (di solito all'inguine) e fatto avanzare la vena cava inferiore nel cuore. Viene scattata un'immagine a raggi X mentre viene infusa una piccola quantità di colorante. Il colorante aiuta a evidenziare il difetto del setto ventricolare, la stenosi polmonare, l'aorta dominante e la dimensione delle arterie polmonari.

Tetralogia del trattamento di Fallot

Se il bambino inizia a diventare blu, posizionalo sulla schiena in posizione da ginocchio a petto e chiama il 911 o il numero di emergenza locale.

Tetralogia del trattamento medico di Fallot

La chirurgia è il modo principale per correggere il problema cardiaco. Al bambino possono essere prescritti farmaci per gli incantesimi di tet. Ti verranno anche fornite informazioni per gestire futuri incantesimi di tet.

• Il bambino verrà posizionato sulla schiena nella posizione da ginocchio a petto per aumentare la resistenza aortica. L'aumentata pressione aortica e ventricolare sinistra riduce il flusso di sangue attraverso il foro settale dal ventricolo destro e migliora la circolazione del sangue ai polmoni, quindi più sangue rosso raggiunge i tessuti.
• Al bambino può essere somministrato ossigeno attraverso una maschera per aumentare la quantità di ossigeno nel sangue.
• Al bambino possono essere somministrati morfina, propranololo (o metoprololo) o, in casi estremi, fenilefrina (Alconefrin, Vicks Sinex). Questi farmaci riducono la frequenza e la gravità degli incantesimi di tet.

Tetralogia della chirurgia di Fallot

Operazione di Blalock-Taussig: una procedura palliativa eseguita su neonati più piccoli per aumentare il flusso sanguigno ai polmoni. Ciò consente al bambino di crescere abbastanza grande da avere una riparazione chirurgica completa.

Viene stabilita una connessione tra una delle arterie principali del corpo, di solito l'arteria succlavia destra e l'arteria polmonare destra, che aumenta la quantità di sangue ossigenato rosso che raggiunge i polmoni, alleviando la cianosi con un drammatico sollievo dei sintomi del paziente.

Correzione totale: il buco nel setto ventricolare (tra i ventricoli) viene chiuso con un cerotto e l'ostruzione al deflusso ventricolare destro, la stenosi polmonare, viene aperta. Queste correzioni consentono il flusso di sangue ai polmoni per l'ossigenazione prima di essere pompato nel corpo.

I tempi dell'operazione dipendono dai sintomi. La chirurgia di solito viene eseguita entro i primi 2 anni di vita. I tassi di mortalità operativa sono diminuiti drasticamente negli ultimi 20 anni. Tuttavia, una piccola parte di bambini sottoposti a correzione completa muore durante o immediatamente dopo la procedura, secondaria ad altri difetti aggiuntivi nel corpo e / o nel cuore, e dalla stessa procedura di bypass polmonare cardiaco.

Tetralogia del follow-up di Fallot

Il tuo medico dovrebbe programmare visite di follow-up regolari per tuo figlio. In queste visite, il bambino deve essere controllato per ritmi cardiaci anormali, che possono svilupparsi in bambini che sono stati sottoposti a correzione chirurgica per la tetralogia di Fallot.

Tetralogia di Fallot Outlook

Dopo un intervento chirurgico di successo, i bambini generalmente non presentano alcun sintomo e conducono una vita normale con poche o nessuna restrizione. Tuttavia, l'intervento chirurgico stesso può presentare alcune complicazioni a lungo termine. Questi includono i seguenti:

• Insufficienza ventricolare destra: l'insufficienza ventricolare destra è possibile, specialmente se la chirurgia ha creato una grave insufficienza della valvola polmonare, che è rigurgito di sangue all'indietro dall'arteria polmonare nel ventricolo destro.
• Anomalie della conduzione elettrica: ogni paziente con tetralogia di Fallot presenta un blocco del ramo del fascio destro secondario al difetto del setto ventricolare congenito. Ma cucire il cerotto nel setto ventricolare può creare blocco cardiaco o insufficienza degli atri superiori a condurre / comunicare con i ventricoli inferiori. Occasionalmente è necessario un pacemaker permanente.
• Aritmie: a causa di un intervento chirurgico ai ventricoli, la tachicardia ventricolare postoperatoria (TV) rappresenta un rischio raro. Questa è un'aritmia pericolosa per la vita, quindi è importante il follow-up del rischio di tachicardia ventricolare.
• Foro residuo nel setto ventricolare: questo è anche possibile, con il sangue ossigenato che passa dalla parte sinistra del cuore a destra (shunt).