Carcinoma adrenocorticale nei bambini

Che cos'è il carcinoma adrenocorticale?

Ci sono due ghiandole surrenali. Le ghiandole surrenali sono piccole e a forma di triangolo. Una ghiandola surrenale si trova sopra ogni rene. Ogni ghiandola surrenale ha due parti. Lo strato esterno della ghiandola surrenale è la corteccia surrenale. Il centro della ghiandola surrenale è il midollo surrenale. Il carcinoma adrenocorticale è anche chiamato cancro della corteccia surrenale.

Il carcinoma adrenocorticale infantile si verifica più comunemente nei pazienti di età inferiore ai 6 anni o negli adolescenti e più spesso nelle femmine.

La corteccia surrenale produce importanti ormoni che fanno quanto segue:

• Bilancia l'acqua e il sale nel corpo.
• Aiuta a mantenere la pressione sanguigna normale.
• Aiuta a controllare l'uso da parte del corpo di proteine, grassi e carboidrati.
• Fa sì che il corpo abbia caratteristiche maschili o femminili.

Quali sono i fattori di rischio per il carcinoma adrenocorticale nei bambini?

Il rischio di carcinoma adrenocorticale aumenta con una certa mutazione (cambiamento) in un gene o in una delle seguenti sindromi:

• Sindrome di Li-Fraumeni.
• Sindrome di Beckwith-Wiedemann.
• Emiipertrofia.

Quali sono i segni e i sintomi del carcinoma adrenocorticale nei bambini?

Un tumore della corteccia surrenale può funzionare (produce più ormoni del normale) o non funzionare (non produce ormoni extra).

La maggior parte dei tumori della corteccia surrenale nei bambini sono tumori funzionanti. Gli ormoni extra prodotti da tumori funzionanti possono causare alcuni segni o sintomi di malattia e questi dipendono dal tipo di ormone prodotto dal tumore. Ad esempio, l'ormone androgeno extra può causare sia i maschi che le femmine a sviluppare tratti maschili, come i peli del corpo o una voce profonda, crescere più velocemente e avere l'acne.

L'ormone estrogeno extra può causare la crescita del tessuto mammario nei bambini maschi.

Come viene diagnosticato il carcinoma adrenocorticale nei bambini?

I test e le procedure utilizzati per diagnosticare e mettere in scena il carcinoma adrenocorticale dipendono dai sintomi del paziente. Possono includere:

• Esame fisico e storia.
• Studi di chimica del sangue.
• Radiografia del torace, dell'addome e delle ossa.
• TAC.
• MRI.
• Scansione animale.
• Biopsia (la massa viene rimossa durante l'intervento chirurgico e quindi il campione viene controllato per segni di cancro).

Altri test usati per diagnosticare il carcinoma adrenocorticale includono:

Test delle urine di 24 ore: un test in cui vengono raccolte le urine per 24 ore per misurare la quantità di cortisolo o 17-chetosteroidi. Una quantità superiore al normale di queste sostanze nelle urine può essere un segno di malattia nella corteccia surrenale.

Test di soppressione del desametasone a basse dosi : test in cui vengono somministrate una o più piccole dosi di desametasone. Il livello di cortisolo viene controllato da un campione di sangue o dall'urina raccolta per tre giorni. Questo test viene eseguito per verificare se la ghiandola surrenale produce troppo cortisolo.

Test di soppressione del desametasone ad alte dosi : test in cui vengono somministrate una o più dosi elevate di desametasone. Il livello di cortisolo viene controllato da un campione di sangue o dall'urina raccolta per tre giorni. Questo test viene eseguito per verificare se la ghiandola surrenale produce troppo cortisolo o se la ghiandola pituitaria sta dicendo alle ghiandole surrenali di produrre troppo cortisolo.

Studi sugli ormoni del sangue : una procedura in cui viene controllato un campione di sangue per misurare la quantità di alcuni ormoni rilasciati nel sangue dagli organi e dai tessuti del corpo. Una quantità insolita (superiore o inferiore al normale) di una sostanza può essere un segno di malattia nell'organo o nel tessuto che la produce. Il sangue può essere controllato per testosterone o estrogeni. Una quantità superiore al normale di questi ormoni può essere un segno di carcinoma adrenocorticale.

Angiografia surrenalica : una procedura per esaminare le arterie e il flusso di sangue vicino alla ghiandola surrenale. Un colorante a contrasto viene iniettato nelle arterie surrenali. Mentre la tintura si muove attraverso il vaso sanguigno, viene eseguita una serie di raggi X per vedere se le arterie sono bloccate.

Venografia surrenalica : una procedura per esaminare le vene surrenali e il flusso di sangue vicino alle ghiandole surrenali. Un colorante a contrasto viene iniettato in una vena surrenale. Mentre la tintura a contrasto si muove attraverso la vena, viene presa una serie di raggi X per vedere se alcune vene sono bloccate. Un catetere (tubo molto sottile) può essere inserito nella vena per prelevare un campione di sangue, che viene controllato per livelli ormonali anomali.

Qual è il trattamento e la prognosi del carcinoma adrenocorticale nei bambini?

Il trattamento del carcinoma adrenocorticale nei bambini può comprendere i seguenti:

• Chirurgia per rimuovere il tumore con o senza chemioterapia.

Il trattamento del carcinoma adrenocorticale ricorrente nei bambini può comprendere i seguenti:

Uno studio clinico che controlla un campione del tumore del paziente per alcuni cambiamenti genetici. Il tipo di terapia mirata che verrà data al paziente dipende dal tipo di cambiamento genico.

La prognosi (possibilità di recupero) è buona per i pazienti che hanno piccoli tumori che sono stati completamente rimossi dalla chirurgia. Per altri pazienti, la prognosi dipende da quanto segue:

• Dimensione del tumore.
• Se il tumore si è diffuso ad altre parti del corpo, compresi i linfonodi.
• Età da bambini.
• Se il rivestimento attorno al tumore si è aperto durante l'intervento chirurgico per rimuovere il tumore.
• Se il bambino ha sviluppato tratti maschili.
• Questi tumori possono diffondersi ai reni, ai polmoni, alle ossa e al cervello.