Trattamento del cancro al fegato nell'infanzia, sintomi e fattori di rischio

Fatti di cancro al fegato dell'infanzia

* Fatti di cancro al fegato nell'infanzia scritti da Charles P. Davis, MD, PhD

• Il carcinoma epatico infantile è una malattia in cui le cellule epatiche anormali si moltiplicano senza regole e possono metastatizzare (migrare verso altri organi).
• Esistono due tipi principali di carcinoma epatico infantile: epatoblastoma e carcinoma epatocellulare. Tipi meno comuni includono sarcoma embrionale indifferenziato, coriocarcinoma infantile e tumori vascolari del fegato.
• I fattori di rischio per il carcinoma epatico infantile (principalmente epatoblastoma) includono la sindrome di Aicardi, la sindrome di Beckwith-Wiedemann, la poliposi adenomatosa familiare (FAP), la malattia da accumulo di glicogeno, un peso molto basso alla nascita, la sindrome di Simpson-Golabi-Behmel e cambiamenti genetici, come trisomia 18. Altri fattori di rischio per il carcinoma epatico infantile (principalmente carcinoma epatocellulare) includono la sindrome di Alagille, la malattia da accumulo di glicogeno, l'infezione da virus dell'epatite B trasmessa da madre a figlio alla nascita, la malattia intraepatica familiare progressiva e la tirosinemia.
• Segni e sintomi del carcinoma epatico infantile compaiono comunemente quando il tumore si allarga. Un nodulo o gonfiore nell'addome, perdita di peso per motivi sconosciuti, perdita di appetito, nausea e vomito sono i sintomi e i segni più comuni.
• Il carcinoma epatico infantile può essere rilevato (diagnosticato) con i seguenti test e / o procedure: esame fisico e anamnesi, test dei marker tumorali sierici (diversi tipi), emocromo completo (CBC), test di funzionalità epatica, studi di chimica del sangue, Epstein-Barr test del virus (EBV), test dell'epatite, ultrasuoni, scansione TC, raggi X addominali, risonanza magnetica, biopsia e test immunoistochimici.
• La prognosi e le opzioni terapeutiche per il carcinoma epatico infantile sono influenzate da quanto segue: se il tumore si è diffuso in altre parti del corpo; se il cancro può essere rimosso con un intervento chirurgico; come il cancro risponde alla chemioterapia; come appaiono le cellule tumorali quando esaminate al microscopio; se i livelli ematici di AFP diminuiscono dopo il trattamento; se il tumore è stato diagnosticato di nuovo o se si è ripresentato; l'età del bambino; a quale gruppo appartiene il paziente (gruppi PRETEXT o POSTTEXT, vedere sotto); e se il bambino ha un'infezione da epatite B.
• La stadiazione (nota anche come raggruppamento) inizia inizialmente con uno dei due sistemi di raggruppamento: il gruppo PRETEXT o il gruppo POSTTEXT. PRETEXT descrive il tumore prima del trattamento mentre POSTTEXT descrive il tumore dopo il trattamento. Entrambi i gruppi sono suddivisi in gruppi I-IV, con il gruppo I con cancro in un solo lobo epatico mentre il gruppo IV ha cellule tumorali in tutti e quattro i lobi epatici.
• Il carcinoma epatico infantile si diffonde ad altre parti del corpo invadendo le strutture vicino al fegato, dai vasi linfatici e dal sangue.
• Sei tipi di trattamento standard per il carcinoma epatico infantile sono la chirurgia, la chemioterapia, la radioterapia, la terapia di ablazione, l'attesa vigile e il trattamento antivirale.
• Nuovi tipi di trattamenti (terapia mirata) sono in fase di sperimentazione in studi clinici.

Il cancro al fegato nell'infanzia è una malattia in cui si formano le cellule maligne (cancro) nei tessuti del fegato.

Il fegato è uno dei più grandi organi del corpo. Ha quattro lobi e riempie la parte superiore destra dell'addome all'interno della gabbia toracica. Tre delle molte importanti funzioni del fegato sono:

• Per filtrare le sostanze nocive dal sangue in modo che possano essere trasmesse dal corpo nelle feci e nelle urine.
• Fare la bile per aiutare a digerire i grassi dal cibo.
• Conservare il glicogeno (zucchero), che il corpo utilizza per produrre energia.

Il cancro al fegato è raro nei bambini e negli adolescenti.

Esistono diversi tipi di cancro al fegato nell'infanzia.

Esistono due tipi principali di carcinoma epatico infantile:

• Epatoblastoma: l'epatoblastoma è il tipo più comune di carcinoma epatico infantile. Di solito colpisce i bambini di età inferiore ai 3 anni.
  Nell'epatoblastoma, l'istologia (come appaiono le cellule tumorali al microscopio) influenza il modo in cui il cancro viene trattato. L'istologia per l'epatoblastoma può essere una delle seguenti:
  • Istologia fetale pura.
  • Istologia indifferenziata a piccole cellule.
  • Istologia fetale non pura, istologia indifferenziata non a piccole cellule.
• Carcinoma epatocellulare: il carcinoma epatocellulare di solito colpisce i bambini più grandi e gli adolescenti. È più comune nelle aree dell'Asia che presentano alti tassi di infezione da epatite rispetto agli Stati Uniti

Tre tipi meno comuni di carcinoma epatico infantile includono:

• Il sarcoma embrionale indifferenziato del fegato è un tipo di tumore al fegato che di solito si manifesta nei bambini di età compresa tra 5 e 10 anni. Si diffonde spesso in tutto il fegato e / o nei polmoni.
• Il coriocarcinoma infantile del fegato è un tumore molto raro che inizia nella placenta e si diffonde nel feto. Il tumore si trova di solito durante i primi mesi di vita. Inoltre, alla madre del bambino può essere diagnosticato il coriocarcinoma. Il coriocarcinoma è un tipo di malattia trofoblastica gestazionale.
• I tumori del fegato vascolare sono tumori che si formano nel fegato da cellule che formano vasi sanguigni o vasi linfatici. I tumori del fegato vascolare possono essere benigni (non cancerosi) o maligni (cancro).

Questo riassunto riguarda il trattamento del carcinoma epatico primario (tumore che inizia nel fegato). Il trattamento del carcinoma epatico metastatico, che è un tumore che inizia in altre parti del corpo e si diffonde al fegato, non è discusso in questo sommario. Il cancro al fegato primario può verificarsi sia negli adulti che nei bambini. Tuttavia, il trattamento per i bambini è diverso dal trattamento per gli adulti.

Alcune malattie e disturbi possono aumentare il rischio di cancro al fegato nell'infanzia.

Tutto ciò che aumenta le possibilità di contrarre una malattia è chiamato fattore di rischio. Avere un fattore di rischio non significa che otterrai il cancro; non avere fattori di rischio non significa che non otterrai il cancro. Parlate con il medico di vostro figlio se pensate che il bambino possa essere a rischio.

I fattori di rischio per l'epatoblastoma includono le seguenti sindromi o condizioni:

• Sindrome di Aicardi
• Sindrome di Beckwith-Wiedemann.
• Poliposi adenomatosa familiare (FAP).
• Malattia da accumulo di glicogeno
• Un peso molto basso alla nascita.
• Sindrome di Simpson-Golabi-Behmel.
• Alcuni cambiamenti genetici, come Trisomy 18.

I fattori di rischio per il carcinoma epatocellulare comprendono le seguenti sindromi o condizioni:

• Sindrome di Alagille
• Malattia da accumulo di glicogeno.
• Infezione da virus dell'epatite B che è stata trasmessa da madre a figlio alla nascita.
• Malattia intraepatica familiare progressiva.
• Tirosinemia.

Alcuni pazienti con tirosinemia o malattia intraepatica familiare progressiva subiranno un trapianto di fegato prima che ci siano segni o sintomi di cancro.

Segni e sintomi del carcinoma epatico infantile comprendono un grumo o dolore nell'addome.

Segni e sintomi sono più comuni dopo che il tumore diventa grande. Altre condizioni possono causare gli stessi segni e sintomi. Verificare con il medico del bambino se il bambino ha una delle seguenti condizioni:

• Un nodulo nell'addome che può essere doloroso.
• Gonfiore nell'addome.
• Perdita di peso senza motivo noto.
• Perdita di appetito.
• Nausea e vomito.

I test che esaminano il fegato e il sangue vengono utilizzati per rilevare (trovare) e diagnosticare il cancro al fegato durante l'infanzia e scoprire se il cancro si è diffuso.

Possono essere utilizzati i seguenti test e procedure:

• Esame fisico e storia : un esame del corpo per verificare i segni generali di salute, compreso il controllo di segni di malattia, come grumi o qualsiasi altra cosa che sembra insolita. Verrà anche presa una storia delle abitudini di salute del paziente e delle malattie e trattamenti passati.
• Test marker tumorale sierico : una procedura in cui viene controllato un campione di sangue per misurare la quantità di determinate sostanze rilasciate nel sangue da organi, tessuti o cellule tumorali nel corpo. Alcune sostanze sono collegate a specifici tipi di tumore se presenti in livelli aumentati nel sangue. Questi sono chiamati marker tumorali. Il sangue dei bambini con carcinoma epatico può presentare una maggiore quantità di un ormone chiamato gonadotropina corionica beta-umana (β-hCG) o una proteina chiamata alfa-fetoproteina (AFP). Anche altri tumori e alcune condizioni non cancerose, tra cui cirrosi ed epatite, possono aumentare i livelli di AFP.
• Emocromo completo (CBC) : una procedura in cui viene prelevato un campione di sangue e verificato quanto segue:
  • Il numero di globuli rossi, globuli bianchi e piastrine.
  • La quantità di emoglobina (la proteina che trasporta l'ossigeno) nei globuli rossi.
  • La porzione del campione di sangue costituita da globuli rossi.
• Test di funzionalità epatica : una procedura in cui viene controllato un campione di sangue per misurare la quantità di determinate sostanze rilasciate nel sangue dal fegato. Una quantità superiore alla normale di una sostanza può essere un segno di danno epatico o cancro.
• Studi di chimica del sangue : una procedura in cui viene controllato un campione di sangue per misurare le quantità di determinate sostanze, come bilirubina o lattato deidrogenasi (LDH), rilasciate nel sangue da organi e tessuti del corpo. Una quantità insolita (superiore o inferiore al normale) di una sostanza può essere un segno di malattia.
• Test del virus di Epstein-Barr (EBV) : un esame del sangue per verificare la presenza di anticorpi contro l'EBV e i marker del DNA dell'EBV. Questi si trovano nel sangue dei pazienti che sono stati infettati da EBV.
• Test dell'epatite : una procedura in cui un campione di sangue viene controllato per rilevare eventuali pezzi del virus dell'epatite.
• Risonanza magnetica (risonanza magnetica) con gadolinio : una procedura che utilizza un magnete, onde radio e un computer per realizzare una serie di immagini dettagliate delle aree all'interno del fegato. Una sostanza chiamata gadolinio viene iniettata in una vena. Il gadolinio si raccoglie intorno alle cellule tumorali in modo che risultino più luminose nella foto. Questa procedura è anche chiamata imaging a risonanza magnetica nucleare (NMRI).
• Esame ecografico : una procedura in cui le onde sonore ad alta energia (ultrasuoni) vengono rimbalzate dai tessuti o organi interni e producono echi. Gli echi formano un'immagine dei tessuti del corpo chiamata ecografia. L'immagine può essere stampata per essere vista in seguito. Nel carcinoma epatico infantile, di solito viene eseguito un esame ecografico dell'addome per controllare i grandi vasi sanguigni.
• Scansione TC (CAT scan) : una procedura che crea una serie di immagini dettagliate di aree all'interno del corpo, prese da diverse angolazioni. Le immagini sono realizzate da un computer collegato a una macchina a raggi X. Un colorante può essere iniettato in una vena o ingerito per aiutare gli organi o i tessuti a presentarsi più chiaramente. Questa procedura è anche chiamata tomografia computerizzata, tomografia computerizzata o tomografia assiale computerizzata. Nel carcinoma epatico infantile, di solito viene eseguita una TAC del torace e dell'addome.
• Radiografia addominale : una radiografia degli organi nell'addome. Una radiografia è un tipo di raggio di energia che può passare attraverso il corpo su una pellicola, creando un'immagine delle aree all'interno del corpo.
• Biopsia : rimozione di un campione di cellule o tessuti in modo che possa essere visualizzata al microscopio per verificare la presenza di segni di cancro. Il campione può essere prelevato durante l'intervento chirurgico per rimuovere o visualizzare il tumore. Un patologo esamina il campione al microscopio per scoprire il tipo di cancro al fegato.
  Il seguente test può essere eseguito sul campione di tessuto rimosso:
  • Immunohistochemistry : test che utilizza anticorpi per verificare la presenza di determinati antigeni in un campione di tessuto. L'anticorpo è solitamente collegato a una sostanza radioattiva o a un colorante che fa illuminare il tessuto al microscopio. Questo tipo di test viene utilizzato per verificare la presenza di una determinata mutazione genetica e per distinguere i diversi tipi di cancro.

Alcuni fattori influenzano la prognosi (possibilità di recupero) e le opzioni terapeutiche.

La prognosi (possibilità di recupero) e le opzioni di trattamento per l'epatoblastoma dipendono da quanto segue:

• Il gruppo PRETEXT o POSTTEXT.
• Se il cancro si è diffuso in altre parti del corpo, come i polmoni o alcuni grandi vasi sanguigni.
• Se il cancro può essere rimosso completamente con un intervento chirurgico.
• Come il cancro risponde alla chemioterapia.
• Come appaiono le cellule tumorali al microscopio.
• Se i livelli ematici di AFP scendono dopo il trattamento.
• Se il tumore è stato appena diagnosticato o si è ripresentato.
• Età del bambino

La prognosi (possibilità di recupero) e le opzioni di trattamento per il carcinoma epatocellulare dipendono da quanto segue:

• Il gruppo PRETEXT o POSTTEXT.
• Se il cancro si è diffuso in altre parti del corpo, come i polmoni.
• Se il cancro può essere rimosso completamente con un intervento chirurgico.
• Come il cancro risponde alla chemioterapia.
• Come appaiono le cellule tumorali al microscopio.
• Se il bambino ha l'infezione da epatite B.
• Se il tumore è stato appena diagnosticato o si è ripresentato.

Per il carcinoma epatico infantile che si ripresenta (ritorna) dopo il trattamento iniziale, la prognosi e le opzioni di trattamento dipendono da:

• In quale parte del corpo il tumore si è ripresentato.
• Il tipo di trattamento utilizzato per trattare il tumore iniziale.

Il carcinoma epatico infantile può essere curato se il tumore è piccolo e può essere rimosso completamente con un intervento chirurgico. La rimozione completa è possibile più spesso per l'epatoblastoma che per il carcinoma epatocellulare.

Dopo che è stato diagnosticato il cancro al fegato durante l'infanzia, vengono eseguiti dei test per scoprire se le cellule tumorali si sono diffuse all'interno del fegato o in altre parti del corpo.

Il processo utilizzato per scoprire se il cancro si è diffuso nel fegato, nei tessuti o organi vicini o in altre parti del corpo è chiamato stadiazione. Nel carcinoma epatico infantile, vengono utilizzati i gruppi PRETEXT e POSTTEXT anziché lo stadio per pianificare il trattamento. I risultati dei test e delle procedure eseguiti per rilevare, diagnosticare e scoprire se il tumore si è diffuso vengono utilizzati per determinare i gruppi PRETEXT e POSTTEXT.

Esistono due sistemi di raggruppamento per il carcinoma epatico infantile.

Per il carcinoma epatico infantile vengono utilizzati due sistemi di raggruppamento:

• Il gruppo PRETEXT descrive il tumore prima che il paziente abbia un trattamento.
• Il gruppo POSTTEXT descrive il tumore dopo che il paziente ha ricevuto un trattamento.

Esistono quattro gruppi PRETEXT e POSTTEXT:

Il fegato è diviso in 4 sezioni. I gruppi PRETEXT e POSTTEXT dipendono da quali sezioni del fegato hanno il cancro.

PRETEXT e POSTTEXT Gruppo I

Nel gruppo I, il cancro si trova in una sezione del fegato. Tre sezioni del fegato che si trovano una accanto all'altra non hanno il cancro in esse.

PRETEXT e POSTTEXT Gruppo II

Nel gruppo II, il cancro si trova in una o due sezioni del fegato. Due sezioni del fegato che si trovano una accanto all'altra non hanno il cancro in esse.

PRETEXT e POSTTEXT Gruppo III

Nel gruppo III, una delle seguenti condizioni è vera:

• Il cancro si trova in tre sezioni del fegato e una sezione non ha il cancro.
• Il cancro si trova in due sezioni del fegato e due sezioni che non sono una accanto all'altra non hanno il cancro in esse.

PRETEXT e POSTTEXT Gruppo IV

Nel gruppo IV, il cancro si trova in tutte e quattro le sezioni del fegato.

Esistono tre modi in cui il cancro si diffonde nel corpo.

Il cancro può diffondersi attraverso i tessuti, il sistema linfatico e il sangue:

• Fazzoletto di carta. Il cancro si diffonde da dove è iniziato crescendo nelle aree vicine.
• Sistema linfatico. Il cancro si diffonde da dove è iniziato entrando nel sistema linfatico. Il tumore viaggia attraverso i vasi linfatici verso altre parti del corpo.
• Sangue. Il cancro si diffonde da dove è iniziato entrando nel sangue. Il cancro viaggia attraverso i vasi sanguigni verso altre parti del corpo.

Il cancro può diffondersi da dove è iniziato ad altre parti del corpo.

Quando il cancro si diffonde in un'altra parte del corpo, si chiama metastasi. Le cellule tumorali si staccano da dove sono iniziate (il tumore primario) e viaggiano attraverso il sistema linfatico o il sangue.

• Sistema linfatico. Il tumore entra nel sistema linfatico, viaggia attraverso i vasi linfatici e forma un tumore (tumore metastatico) in un'altra parte del corpo.
• Sangue. Il tumore entra nel sangue, viaggia attraverso i vasi sanguigni e forma un tumore (tumore metastatico) in un'altra parte del corpo.

Il tumore metastatico è lo stesso tipo di tumore del tumore primario. Ad esempio, se il carcinoma epatico infantile si diffonde ai polmoni, le cellule cancerose nei polmoni sono in realtà cellule tumorali al fegato. La malattia è il carcinoma epatico metastatico, non il carcinoma polmonare.

Cancro al fegato ricorrente in età pediatrica

Il carcinoma epatico ricorrente nell'infanzia è un tumore che si è ripresentato (ritorna) dopo essere stato trattato. Il cancro può tornare nel fegato o in altre parti del corpo. Il cancro che cresce o peggiora durante il trattamento è una malattia progressiva.

Esistono diversi tipi di trattamento per i pazienti con carcinoma epatico infantile.

Sono disponibili diversi tipi di trattamenti per i bambini con cancro al fegato. Alcuni trattamenti sono standard (il trattamento attualmente utilizzato) e alcuni sono in fase di test in studi clinici. Uno studio clinico di trattamento è uno studio di ricerca inteso ad aiutare a migliorare i trattamenti attuali o ottenere informazioni su nuovi trattamenti per i pazienti con cancro. Quando gli studi clinici dimostrano che un nuovo trattamento è migliore del trattamento standard, il nuovo trattamento può diventare il trattamento standard.

La partecipazione a una sperimentazione clinica deve essere presa in considerazione per tutti i bambini con carcinoma epatico. Alcuni studi clinici sono aperti solo ai pazienti che non hanno iniziato il trattamento.

I bambini con carcinoma epatico dovrebbero essere programmati da un team di operatori sanitari esperti nel trattamento di questo raro tumore all'infanzia.

Il trattamento sarà supervisionato da un oncologo pediatrico, un medico specializzato nel trattamento di bambini affetti da cancro. L'oncologo pediatrico lavora con altri operatori sanitari che sono esperti nel trattamento dei bambini con cancro al fegato e che sono specializzati in alcune aree della medicina. È particolarmente importante avere un chirurgo pediatrico con esperienza nella chirurgia del fegato che può inviare i pazienti a un programma di trapianto di fegato, se necessario. Altri specialisti possono includere quanto segue:

• Pediatra.
• Oncologo delle radiazioni.
• Specialista infermiera pediatrica.
• Specialista in riabilitazione.
• Psicologo.
• Assistente sociale.

Il trattamento per il cancro al fegato nell'infanzia può causare effetti collaterali.

Gli effetti collaterali del trattamento del cancro che iniziano dopo il trattamento e continuano per mesi o anni sono chiamati effetti tardivi. Gli effetti tardivi del trattamento del cancro possono includere:

• Problemi fisici.
• Cambiamenti di umore, sentimenti, pensiero, apprendimento o memoria.
• Tumori secondari (nuovi tipi di cancro).

Alcuni effetti tardivi possono essere trattati o controllati. È importante parlare con i medici di tuo figlio sugli effetti del trattamento del cancro sul bambino.

Vengono utilizzati sei tipi di trattamento standard:

Chirurgia

Quando possibile, il cancro viene rimosso con un intervento chirurgico.

• Epatectomia parziale: rimozione della parte del fegato in cui si trova il cancro. La parte rimossa può essere un cuneo di tessuto, un intero lobo o una parte più grande del fegato, insieme a una piccola quantità di tessuto normale attorno ad esso.
• Epatectomia totale e trapianto di fegato: rimozione di tutto il fegato seguita da un trapianto di un fegato sano da un donatore. Un trapianto di fegato può essere possibile quando il cancro non si è diffuso oltre il fegato e si può trovare un fegato donato. Se il paziente deve attendere la donazione di un fegato, viene somministrato un altro trattamento secondo necessità.
• Resezione di metastasi: intervento chirurgico per rimuovere il cancro che si è diffuso al di fuori del fegato, ad esempio ai tessuti vicini, ai polmoni o al cervello.

I fattori che influenzano il tipo di intervento chirurgico utilizzato includono quanto segue:

• Il gruppo PRETEXT e il gruppo POSTTEXT.
• La dimensione del tumore primario.
• Se c'è più di un tumore nel fegato.
• Se il cancro si è diffuso ai grandi vasi sanguigni vicini.
• Il livello di alfa-fetoproteina (AFP) nel sangue.
• Se il tumore può essere ridotto con la chemioterapia in modo che possa essere rimosso con un intervento chirurgico.
• Se è necessario un trapianto di fegato.

La chemioterapia viene talvolta somministrata prima dell'intervento chirurgico, per ridurre il tumore e facilitare la rimozione. Questo si chiama terapia neoadiuvante.

Anche se il medico rimuove tutto il tumore che può essere visto al momento dell'intervento chirurgico, alcuni pazienti possono ricevere la chemioterapia o la radioterapia dopo l'intervento chirurgico per uccidere tutte le cellule tumorali rimaste. Il trattamento somministrato dopo l'intervento chirurgico, per ridurre il rischio che il tumore ritorni, si chiama terapia adiuvante.

Vigile attesa

L'attesa vigile sta monitorando attentamente le condizioni di un paziente senza dare alcun trattamento fino a quando segni o sintomi compaiono o cambiano. Nell'epatoblastoma, questo trattamento viene utilizzato solo per piccoli tumori che sono stati completamente rimossi dalla chirurgia.

Chemioterapia

La chemioterapia è un trattamento del cancro che utilizza farmaci per fermare la crescita delle cellule tumorali, uccidendo le cellule o impedendole di dividersi. Quando la chemioterapia viene presa per via orale o iniettata in una vena o muscolo, i farmaci entrano nel flusso sanguigno e possono raggiungere le cellule tumorali in tutto il corpo (chemioterapia sistemica). Quando la chemioterapia viene inserita direttamente nel liquido cerebrospinale, in un organo o in una cavità del corpo come l'addome, i farmaci colpiscono principalmente le cellule tumorali in quelle aree (chemioterapia regionale). Il trattamento che utilizza più di un farmaco antitumorale è chiamato chemioterapia di combinazione.

La chemioembolizzazione dell'arteria epatica (l'arteria principale che fornisce sangue al fegato) è un tipo di chemioterapia regionale utilizzata per trattare il carcinoma epatico infantile. Il farmaco antitumorale viene iniettato nell'arteria epatica attraverso un catetere (tubo sottile). Il farmaco viene miscelato con una sostanza che blocca l'arteria, interrompendo il flusso sanguigno al tumore. La maggior parte del farmaco antitumorale è intrappolata vicino al tumore e solo una piccola quantità del farmaco raggiunge altre parti del corpo. Il blocco può essere temporaneo o permanente, a seconda della sostanza utilizzata per bloccare l'arteria. Al tumore viene impedito di ottenere l'ossigeno e le sostanze nutritive di cui ha bisogno per crescere. Il fegato continua a ricevere sangue dalla vena porta epatica, che trasporta sangue dallo stomaco e dall'intestino. Questa procedura è anche chiamata chemioembolizzazione transarteriosa o TACE.

Il modo in cui viene somministrata la chemioterapia dipende dal tipo di tumore trattato e dal gruppo PRETEXT o POSTTEXT.

Radioterapia

La radioterapia è un trattamento antitumorale che utilizza radiografie ad alta energia o altri tipi di radiazioni per uccidere le cellule tumorali o impedirne la crescita. Esistono due tipi di radioterapia:

• La radioterapia esterna utilizza una macchina all'esterno del corpo per inviare radiazioni verso il cancro.
• La radioterapia interna utilizza una sostanza radioattiva sigillata in aghi, semi, fili o cateteri che vengono posizionati direttamente dentro o vicino al cancro.

Il modo in cui viene somministrata la radioterapia dipende dal tipo di tumore trattato e dal gruppo PRETEXT o POSTTEXT. La radioembolizzazione dell'arteria epatica (l'arteria principale che fornisce sangue al fegato) è un tipo di radioterapia interna utilizzata per trattare il carcinoma epatocellulare. Una quantità molto piccola di una sostanza radioattiva è attaccata a microsfere che vengono iniettate nell'arteria epatica attraverso un catetere (tubo sottile). Le perle sono mescolate con una sostanza che blocca l'arteria, interrompendo il flusso di sangue al tumore. La maggior parte delle radiazioni viene intrappolata vicino al tumore per uccidere le cellule tumorali. Questo viene fatto per alleviare i sintomi e migliorare la qualità della vita dei bambini con carcinoma epatocellulare. La radioterapia esterna è usata per trattare l'epatoblastoma che non può essere rimosso con un intervento chirurgico o che si è diffuso ad altre parti del corpo.

Terapia dell'ablazione

La terapia di ablazione rimuove o distrugge il tessuto. Diversi tipi di terapia di ablazione sono usati per il cancro al fegato:

• Ablazione con radiofrequenza: l'uso di aghi speciali che vengono inseriti direttamente attraverso la pelle o attraverso un'incisione nell'addome per raggiungere il tumore. Le onde radio ad alta energia riscaldano gli aghi e il tumore che uccidono le cellule tumorali. L'ablazione con radiofrequenza viene utilizzata per il trattamento dell'epatoblastoma ricorrente.
• Iniezione percutanea di etanolo: un piccolo ago viene utilizzato per iniettare etanolo (alcool puro) direttamente in un tumore per uccidere le cellule tumorali. Potrebbero essere necessari diversi trattamenti. L'iniezione percutanea di etanolo viene utilizzata per il trattamento dell'epatoblastoma ricorrente.

Trattamento antivirale

Il carcinoma epatocellulare collegato al virus dell'epatite B può essere trattato con farmaci antivirali.

Nuovi tipi di trattamento sono in fase di sperimentazione in studi clinici.

Questa sezione di riepilogo descrive i trattamenti che sono stati studiati negli studi clinici. Potrebbe non menzionare ogni nuovo trattamento in fase di studio.

Terapia mirata

La terapia mirata è un tipo di trattamento che utilizza farmaci o altre sostanze per attaccare specifiche cellule tumorali. Le terapie mirate di solito causano meno danni alle cellule normali rispetto alla chemioterapia o alla radioterapia. La terapia mirata è in fase di studio per il trattamento di tutti i tipi di tumore al fegato infantile che sono tornati.

I pazienti potrebbero voler pensare di prendere parte a una sperimentazione clinica.

Per alcuni pazienti, prendere parte a una sperimentazione clinica può essere la scelta migliore per il trattamento. Gli studi clinici fanno parte del processo di ricerca sul cancro. Vengono condotti studi clinici per scoprire se i nuovi trattamenti antitumorali sono sicuri, efficaci o migliori del trattamento standard.

Molti dei trattamenti standard odierni per il cancro si basano su studi clinici precedenti. I pazienti che prendono parte a una sperimentazione clinica possono ricevere il trattamento standard o essere tra i primi a ricevere un nuovo trattamento.

I pazienti che prendono parte a studi clinici aiutano anche a migliorare il modo in cui il cancro verrà trattato in futuro. Anche quando gli studi clinici non portano a nuovi trattamenti efficaci, spesso rispondono a domande importanti e aiutano a portare avanti la ricerca.

I pazienti possono accedere a studi clinici prima, durante o dopo l'inizio del trattamento del cancro.

Alcuni studi clinici includono solo pazienti che non hanno ancora ricevuto il trattamento. Altri studi testano trattamenti per pazienti il ​​cui tumore non è migliorato. Esistono anche studi clinici che testano nuovi modi per impedire il ripetersi del cancro (ritorno) o ridurre gli effetti collaterali del trattamento del cancro.

Gli studi clinici si svolgono in molte parti del paese.

Potrebbero essere necessari test di follow-up.

Alcuni dei test eseguiti per diagnosticare il cancro o per scoprire il gruppo di trattamento possono essere ripetuti. Alcuni test saranno ripetuti per vedere come sta funzionando il trattamento. Le decisioni sull'opportunità di continuare, modificare o interrompere il trattamento possono essere basate sui risultati di questi test.

Alcuni test continueranno ad essere eseguiti di volta in volta dopo la fine del trattamento. I risultati di questi test possono mostrare se la tua condizione è cambiata o se il tumore si è ripresentato (ritorna). Questi test sono talvolta chiamati test di follow-up o controlli.

Opzioni terapeutiche per il cancro al fegato nell'infanzia

epatoblastoma

Le opzioni terapeutiche per l'epatoblastoma che possono essere rimosse chirurgicamente al momento della diagnosi possono comprendere le seguenti:

• Intervento chirurgico per la rimozione del tumore, seguito da vigile attesa o chemioterapia, per epatoblastoma con istologia fetale pura.
• Intervento chirurgico per la rimozione del tumore, con chemioterapia di combinazione somministrata prima dell'intervento, dopo l'intervento o entrambi, per epatoblastoma che non è pura istologia fetale. Per l'epatoblastoma con istologia indifferenziata a piccole cellule, viene somministrata la chemioterapia aggressiva.

Le opzioni terapeutiche per l'epatoblastoma che non possono essere rimosse chirurgicamente o non rimosse al momento della diagnosi possono includere quanto segue:

• Chemioterapia combinata per ridurre il tumore, seguita da un intervento chirurgico per rimuovere il tumore.
• Chemioterapia combinata seguita da un trapianto di fegato.
• Chemoembolizzazione dell'arteria epatica per ridurre il tumore, seguita da un intervento chirurgico per rimuovere il tumore.

Per l'epatoblastoma che si è diffuso ad altre parti del corpo al momento della diagnosi, viene somministrata la chemioterapia di combinazione per ridurre il cancro al fegato e il cancro che si è diffuso ad altre parti del corpo. Dopo la chemioterapia, vengono eseguiti test di imaging per verificare se il cancro può essere rimosso con un intervento chirurgico.

Le opzioni di trattamento possono includere quanto segue:

• Se il cancro nel fegato e in altre parti del corpo può essere rimosso, verrà effettuato un intervento chirurgico per rimuovere i tumori seguito dalla chemioterapia per uccidere eventuali cellule tumorali che possono rimanere.
• Se il cancro al fegato non può essere rimosso con un intervento chirurgico ma non ci sono segni di cancro in altre parti del corpo, il trattamento può essere un trapianto di fegato.
• Se il tumore in altre parti del corpo non può essere rimosso o non è possibile un trapianto di fegato, può essere somministrata la chemioterapia, la chemioembolizzazione dell'arteria epatica o la radioterapia.

Le opzioni terapeutiche negli studi clinici per l'epatoblastoma di nuova diagnosi comprendono:

• Una sperimentazione clinica di nuovi regimi di trattamento basati su quanto lontano e dove il cancro si è diffuso alla diagnosi.

Carcinoma epatocellulare

Le opzioni terapeutiche per il carcinoma epatocellulare che possono essere rimosse chirurgicamente al momento della diagnosi possono comprendere le seguenti:

• Intervento chirurgico da solo per rimuovere il tumore.
• Intervento chirurgico per rimuovere il tumore, seguito da chemioterapia.
• La chemioterapia combinata seguita da un intervento chirurgico per rimuovere il tumore.

Le opzioni terapeutiche per il carcinoma epatocellulare che non possono essere rimosse chirurgicamente al momento della diagnosi possono comprendere le seguenti:

• Chemioterapia per ridurre il tumore, seguita da un intervento chirurgico per rimuovere completamente il tumore.
• Chemioterapia per ridurre il tumore. Se non è possibile un intervento chirurgico per rimuovere completamente il tumore, un ulteriore trattamento può includere quanto segue:
  • Trapianto di fegato.
  • Chemoembolizzazione dell'arteria epatica per ridurre il tumore, seguita da un intervento chirurgico per rimuovere il più possibile il tumore o il trapianto di fegato.
  • Solo chemioembolizzazione dell'arteria epatica.
• Radioembolizzazione dell'arteria epatica come terapia palliativa per alleviare i sintomi e migliorare la qualità della vita.

Il trattamento per il carcinoma epatocellulare che si è diffuso ad altre parti del corpo al momento della diagnosi può includere:

• Chemioterapia di combinazione per ridurre il tumore, seguita da un intervento chirurgico per rimuovere il più possibile il tumore dal fegato e da altri luoghi in cui il tumore si è diffuso. Gli studi non hanno dimostrato che questo trattamento funzioni bene, ma alcuni pazienti potrebbero avere qualche beneficio.

Le opzioni terapeutiche per il carcinoma epatocellulare correlato all'infezione da virus dell'epatite B (HBV) includono:

• Chirurgia per rimuovere il tumore.
• Farmaci antivirali che trattano l'infezione causata dal virus dell'epatite B.

Sarcoma embrionale indifferenziato del fegato

Le opzioni terapeutiche per il sarcoma embrionale indifferenziato del fegato (UESL) possono includere quanto segue:

• Chemioterapia di combinazione per ridurre il tumore, seguita da un intervento chirurgico per rimuovere il più possibile il tumore. La chemioterapia può anche essere somministrata dopo l'intervento chirurgico per rimuovere il tumore.
• Intervento chirurgico per rimuovere il tumore seguito da chemioterapia. Un secondo intervento chirurgico può essere fatto per rimuovere il tumore che rimane, seguito da più chemioterapia.
• Trapianto di fegato se non è possibile un intervento chirurgico per rimuovere il tumore.
• Una sperimentazione clinica di una combinazione di terapia mirata, chemioterapia e / o radioterapia prima dell'intervento chirurgico.

Coriocarcinoma infantile del fegato

Le opzioni terapeutiche per il coriocarcinoma del fegato nei neonati possono includere quanto segue:

• Chemioterapia combinata per ridurre il tumore, seguita da un intervento chirurgico per rimuovere il tumore.
• Chirurgia per rimuovere il tumore.

Cancro al fegato ricorrente in età pediatrica

Il trattamento dell'epatoblastoma progressivo o ricorrente può comprendere quanto segue:

• Chirurgia per la rimozione di tumori metastatici isolati (singoli e separati) con o senza chemioterapia.
• Chemioterapia combinata
• Trapianto di fegato.
• Terapia dell'ablazione (ablazione con radiofrequenza o iniezione percutanea di etanolo).
• Una sperimentazione clinica di un nuovo trattamento. Uno studio clinico che controlla un campione del tumore del paziente per alcuni cambiamenti genetici. Il tipo di terapia mirata che verrà data al paziente dipende dal tipo di cambiamento genico.

Il trattamento del carcinoma epatocellulare progressivo o ricorrente può comprendere quanto segue:

• Chemoembolizzazione dell'arteria epatica per ridurre il tumore prima del trapianto di fegato.
• Trapianto di fegato.
• Una sperimentazione clinica di un nuovo trattamento.
• Uno studio clinico che controlla un campione del tumore del paziente per alcuni cambiamenti genetici. Il tipo di terapia mirata che verrà data al paziente dipende dal tipo di cambiamento genico.

Il trattamento del sarcoma embrionale ricorrente indifferenziato del fegato (UESL) può includere quanto segue:

• Uno studio clinico che controlla un campione del tumore del paziente per alcuni cambiamenti genetici. Il tipo di terapia mirata che verrà data al paziente dipende dal tipo di cambiamento genico.

Il trattamento del coriocarcinoma ricorrente del fegato nei neonati può includere quanto segue:

• Uno studio clinico che controlla un campione del tumore del paziente per alcuni cambiamenti genetici. Il tipo di terapia mirata che verrà data al paziente dipende dal tipo di cambiamento genico.