Porpora trombocitopenica idiopatica (ITP)

< Cos'è l'ITP?

La porpora trombocitopenica idiopatica (ITP) è un disturbo in cui il sangue non si raggruma normalmente, causando ecchimosi e sanguinamento eccessivo. Un livello insolitamente basso di piastrine, o "trombociti", nel

Hanno un numero sufficiente di piastrine, è lento da coagulare. Possono verificarsi sanguinamento interno o sanguinamento sopra o sotto la pelle.

Le persone con ITP spesso hanno molte lividi viola chiamato porpora sulla pelle o sulle mucose all'interno della bocca. Questi lividi possono anche apparire come punti puntini rossi o viola sulla pelle chiamati petecchie. Le petecchie possono apparire come un'eruzione cutanea.

ITP può verificarsi in bambini e adulti. Secondo la Mayo Clinic, è più comune nelle donne rispetto agli uomini. I bambini hanno maggiori probabilità di sviluppare questa condizione dopo una malattia virale, come la parotite o il morbillo.

TypesTypes ITP

I due tipi di ITP sono acuti (a breve termine) e cronici (di lunga durata).

L'ITP acuta è la forma più comune del disturbo. Di solito dura meno di sei mesi e si verifica principalmente nei bambini.

L'ITP cronico dura sei mesi o più. È più comunemente visto negli adulti, anche se gli adolescenti e i bambini più piccoli possono essere colpiti.

Cause Quali sono le cause dell'ITP?

La parola "idiopatico" significa "di causa sconosciuta. "Ciò significa che la causa esatta di ITP non è stata identificata. Tuttavia, si ritiene generalmente che la maggior parte dei casi di ITP sia scatenata da una risposta autoimmune che induce il sistema immunitario a visualizzare le piastrine come corpi estranei invece delle proprie cellule. In risposta, il sistema immunitario produce anticorpi che contrassegnano le piastrine per la distruzione e la rimozione da parte della milza, che abbassa il numero delle piastrine.

Nei bambini, ITP segue più frequentemente un virus, come l'influenza, il morbillo o la parotite. Negli adulti, la ITP può occasionalmente verificarsi dopo un'infezione virale, ma è più comunemente innescata da un disturbo immunitario, dalla gravidanza o dall'uso di determinati farmaci.

ITP non è contagioso e non può essere trasmesso da una persona all'altra.

Sintomi Quali sono i sintomi di ITP?

I sintomi più comuni di ITP sono:

lividi facilmente

petecchie di dimensioni minuscole, spesso nella parte inferiore delle gambe

• epistassi spontanei
• sanguinamento dalle gengive (ad esempio durante il lavoro dentale) < sangue nelle urine
• sangue nelle feci
• mestruazioni anormalmente pesanti
• sanguinamento prolungato da tagli
• sanguinamento abbondante durante l'intervento
• Alcune persone con ITP non hanno sintomi.
• DiagnosiCome viene diagnosticata ITP?
• Il medico eseguirà un esame fisico completo. Ti chiederanno la tua storia medica e i farmaci che stai assumendo.

Il medico prescriverà anche un esame del sangue che include un emocromo completo

.

L'esame del sangue può includere anche un test per determinare se il sangue contiene anticorpi piastrinici.

Il medico può anche eseguire uno striscio di sangue , in cui parte del sangue viene posta su un vetrino e visualizzata al microscopio per verificare il numero di piastrine osservate nel totale emocromo.

Se ha un basso numero di piastrine, il medico può anche prescrivere un test del midollo osseo .

Se hai ITP, il tuo midollo osseo sarà normale. Questo perché le piastrine vengono distrutte nel flusso sanguigno e nella milza dopo che hanno lasciato il midollo osseo. Se il tuo midollo osseo è anormale, il tuo basso numero di piastrine sarà probabilmente causato da un'altra malattia, non ITP.Trattamenti Quali sono i trattamenti per ITP? Il medico sceglierà il trattamento in base al numero totale di piastrine che hai e alla frequenza e alla quantità di sanguinamento. In alcuni casi, il trattamento non è necessario. Ad esempio, i bambini che sviluppano la forma acuta di ITP di solito guariscono entro sei mesi senza alcun trattamento. Gli adulti con casi meno gravi di ITP possono anche non richiedere un trattamento. Tuttavia, il medico vorrà comunque monitorare il numero delle piastrine per assicurarsi che non sia necessario un trattamento in futuro.

Farmaci

Se lei o il suo bambino richiedono un trattamento, il medico prescriverà probabilmente i farmaci come primo corso di trattamento. I farmaci più comuni usati per trattare l'ITP includono:

Corticosteroidi

Il medico può prescrivere un corticosteroide, come il prednisone, che può aumentare il numero delle piastrine diminuendo l'attività del sistema immunitario.

Immunoglobulina endovenosa (IVIG)

Se il sanguinamento ha raggiunto un livello critico o si effettuerà un intervento chirurgico e sarà necessario aumentare rapidamente il conteggio delle piastrine, potrebbe essere somministrata immunoglobuline per via endovenosa (IVIG).

Agonisti del recettore della trombopoietina

Gli agonisti del recettore della trombopoietina, compresi romiplostim ed eltrombopag, aiutano a prevenire lividi e sanguinamento causando il midollo osseo a produrre più piastrine.

Se questi farmaci non migliorano i sintomi, il medico può scegliere di prescrivere altri farmaci, tra cui:

Immunosoppressori

Gli immunosoppressori inibiscono l'attività del sistema immunitario. Includono:

rituximab (Rituxan)

ciclofosfamide (Cytoxan)

azatioprina (Imuran, Azasan)

• Tuttavia, hanno effetti collaterali significativi.
• Farmaci sperimentali
• Nuovi farmaci che aumentano la produzione di piastrine sono stati studiati in studi clinici. Due di questi, eltrombopag e AMG 531, sembrano essere ben tollerati. Tuttavia, gli studi stanno continuando a determinare se sono sicuri ed efficaci.

Antibiotici

Alcune persone con ITP sono anche infettate con

Helicobacter pylori

, che è lo stesso batterio che causa la maggior parte delle ulcere peptiche.Terapia antibiotica per eliminare

H. pylori ha contribuito ad aumentare il numero di piastrine in alcune persone. Chirurgia Se ha un grave ITP e farmaci non migliora i sintomi o la conta delle piastrine, il medico può consigliare un intervento chirurgico per rimuovere la milza. Questo è chiamato splenectomia. La tua milza si trova nell'addome in alto a sinistra. La splenectomia non viene di solito eseguita nei bambini a causa dell'alto tasso di remissione spontanea o di miglioramenti imprevisti.

Trattamento di emergenza

Una ITP severa o diffusa richiede un trattamento di emergenza. Questo di solito include trasfusioni di piastrine concentrate e somministrazione endovenosa di un corticosteroide come metilprednisolone, IVIG o entrambi.

Cambiamenti dello stile di vita

Il medico può anche consigliarti di apportare alcune modifiche allo stile di vita, tra cui:

Evitare alcuni farmaci da banco che possono influire sulla funzione piastrinica, compresa l'aspirina, l'ibuprofene (Advil, Motrin) e il farmaco per fluidificare il sangue warfarin (Coumadin).

Limitare l'assunzione di alcol perché il consumo eccessivo di alcol può influire negativamente sulla coagulazione del sangue.

Scegli attività a basso impatto anziché sport competitivi o altre attività ad alto impatto per ridurre il rischio di lesioni e sanguinamento.

• Trattamento della PTI in gravidanza Trattamento della PTI durante la gravidanza
• Il trattamento per le donne in gravidanza con ITP dipende dal numero delle piastrine. Se si dispone di un caso lieve di ITP, probabilmente non sarà necessario alcun trattamento se non un attento monitoraggio e regolari esami del sangue.
• Se ha un conteggio delle piastrine estremamente basso o un'emorragia eccessiva, è più probabile che si verifichi un sanguinamento grave e intenso durante e dopo il parto. In questi casi, il medico lavorerà con voi per determinare un piano di trattamento che contribuirà a mantenere una conta piastrinica sicura senza influenzare negativamente il bambino.

Sebbene la maggior parte dei bambini nati da madri con ITP non siano affetti dal disturbo, alcuni nascono con o sviluppano un basso numero di piastrine subito dopo la nascita. Nella maggior parte dei casi, il conteggio delle piastrine tornerà alla normalità senza alcun trattamento. Il trattamento può essere necessario per i bambini con conte piastriniche molto basse.

Complicazioni Quali sono le possibili complicazioni di ITP?

La complicazione più pericolosa di ITP è il sanguinamento, in particolare il sanguinamento nel cervello, che può essere fatale. Tuttavia, il sanguinamento grave è raro.

I trattamenti per ITP possono avere più rischi della stessa malattia. L'uso a lungo termine di corticosteroidi può causare seri effetti collaterali, tra cui:

osteoporosi

cataratta

una perdita di massa muscolare

• un aumento del rischio di infezione
• glicemia alta
• diabete < La chirurgia per rimuovere la milza aumenta in modo permanente il rischio di infezione e il rischio di ammalarsi in caso di infezione. È importante controllare eventuali sintomi di infezione e segnalarli tempestivamente al proprio medico.
• Outlook Qual è l'Outlook per ITP?
• Nella maggior parte delle persone con ITP, la condizione non è grave o pericolosa per la vita.
• L'ITP acuta nei bambini spesso si risolve entro sei mesi senza trattamento.

L'ITP cronica può durare per molti anni. Le persone possono vivere per molti decenni con la malattia, anche quelle con casi gravi. Molte persone con ITP sono finalmente in grado di interrompere il trattamento in sicurezza.