Kuru: cause, sintomi e diagnosi

Che cos'è il kuru?

Kuru è un raro e malattia del sistema nervoso fatale La sua più alta prevalenza si è verificata negli anni '50 e '60 tra i popoli Fore negli altipiani della Nuova Guinea.Il popolo Fore ha contratto la malattia eseguendo cannibalismo sui cadaveri durante i rituali funebri.

Il nome kuru significa "rabbrividire" "O" tremante di paura ". I sintomi della malattia comprendono spasmi muscolari e perdita di coordinazione Altri sintomi includono difficoltà a camminare, movimenti involontari, cambiamenti comportamentali e dell'umore, demenza e difficoltà a mangiare, quest'ultimo può causare malnutrizione. cura conosciuta. Di solito è fatale in un anno di contrazione.

L'identificazione e lo studio del kuru è stato di supporto scientifico cerca in un certo numero di modi. Era la prima malattia neurodegenerativa derivante da un agente infettivo. Ha portato alla creazione di una nuova classe di malattie, tra cui la malattia di Creutzfeldt-Jakob, la malattia di Gerstmann-Sträussler-Scheinker e l'insonnia familiare fatale. Oggi lo studio del kuru ha ancora un impatto sulla ricerca sulle malattie neurodegenerative.

Sintomi Quali sono i sintomi del kuru?

I sintomi di disturbi neurologici più comuni come il morbo di Parkinson o l'ictus possono assomigliare ai sintomi del kuru. Questi includono:

• difficoltà a camminare
• scarsa coordinazione
• difficoltà a deglutire
• slogata
• sbalzi d'umore e cambiamenti comportamentali
• demenza
• contrazioni muscolari e tremori
• incapacità di afferrare oggetti > casuale, compulsivo a ridere o piangere

Kuru si verifica in tre fasi. Di solito è preceduto da mal di testa e dolori articolari. Dal momento che questi sono sintomi comuni, sono spesso trascurati come indizio che è in corso una malattia più grave. Nel primo stadio, una persona con il kuru mostra una perdita di controllo del corpo. Possono avere difficoltà nel bilanciare e mantenere la postura. Nella seconda fase, o fase sedentaria, la persona non è in grado di camminare. Iniziano a verificarsi tremori del corpo e significativi movimenti e movimenti involontari. Nella terza fase, la persona è solitamente costretta a letto e incontinente. Perdono la capacità di parlare. Possono anche manifestare demenza o cambiamenti comportamentali, facendoli sembrare indifferenti alla loro salute. La fame e la malnutrizione di solito avvengono nella terza fase, a causa della difficoltà di mangiare e deglutire. Questi sintomi secondari possono portare alla morte entro un anno. La maggior parte delle persone finisce per morire di polmonite.

Cause Quali sono le cause del kuru?

Kuru appartiene a una classe di malattie denominate encefalopatie spongiformi trasmissibili (TSE), dette anche malattie da prioni. Colpisce principalmente il cervelletto - la parte del cervello responsabile della coordinazione e dell'equilibrio.

A differenza della maggior parte delle infezioni o degli agenti infettivi, il kuru non è causato da batteri, virus o funghi.Le proteine ​​infettive e anormali conosciute come prioni causano il kuru. I prioni non sono organismi viventi e non si riproducono. Sono proteine ​​inanimate e deformi che si moltiplicano nel cervello e formano ammassi, ostacolando i normali processi cerebrali.

La malattia di Creutzfeldt-Jakob, Gerstmann-Sträussler-Scheinker e l'insonnia familiare fatale sono altre malattie degenerative causate dai prioni. Queste malattie spongiformi, così come i kuru, creano buchi simili a spugne nel cervello e sono fatali.

È possibile contrarre la malattia mangiando un cervello infetto o entrando in contatto con ferite aperte o piaghe di persone infette. Il Kuru si sviluppò principalmente nel popolo Fore della Nuova Guinea quando mangiarono il cervello dei parenti morti durante i riti funebri. Donne e bambini erano principalmente infetti perché erano i partecipanti principali a questi riti.

Il governo della Nuova Guinea ha scoraggiato la pratica del cannibalismo. I casi appaiono ancora, dato il lungo periodo di incubazione della malattia, ma sono rari.

DiagnosiCome viene diagnosticato il kuru?

Esame neurologico

Il medico eseguirà un esame neurologico per diagnosticare il kuru. Questo è un esame medico completo che include:

anamnesi

• funzione neurologica
• esami del sangue, come tiroide, livello di acido folico e test di funzionalità epatica e renale (per escludere altre cause di sintomi).
• Test elettrodiagnostici

I test come l'elettroencefalogramma (EMG) vengono utilizzati per esaminare l'attività elettrica nel cervello. Scansioni del cervello come una risonanza magnetica possono essere eseguite, ma potrebbero non essere utili per fare una diagnosi definitiva.

Trattamento Quali sono i trattamenti per il kuru?

Non esiste un noto trattamento di successo per il kuru. I prioni che causano il kuru non possono essere facilmente distrutti. I cervelli contaminati da prioni rimangono infetti anche se conservati in formaldeide per anni.

Outlook Qual è la prospettiva per il kuru?

Le persone con kuru richiedono assistenza per stare in piedi e muoversi e alla fine perdere la capacità di deglutire e mangiare a causa dei sintomi. Poiché non esiste una cura per questo, le persone infettate possono cadere in coma entro sei o 12 mesi dopo aver sperimentato i sintomi iniziali. La malattia è mortale ed è meglio prevenirla evitando l'esposizione.

Prevenzione Come posso prevenire il kuru?

Kuru è eccezionalmente raro. Viene contratta solo ingerendo il tessuto cerebrale infetto o entrando in contatto con piaghe infette da prioni kuru. I governi e le società cercarono di prevenire la malattia nella metà del 20 ° secolo scoraggiando la pratica sociale del cannibalismo. Secondo NINDS, la malattia è quasi completamente svanita.

Il periodo di incubazione del kuru

- il tempo tra l'infezione iniziale e la comparsa dei sintomi - può essere lungo fino a 30 anni. I casi sono stati segnalati molto tempo dopo che la pratica del cannibalismo è cessata. Oggi, il kuru viene diagnosticato raramente. Sintomi simili a quelli del kuru indicano più probabilmente un'altra grave malattia neurologica o malattia spongiforme.