Trattamento del linfoma, cause, diagnosi e tipi

Panoramica sul linfoma (malattia di Hodgkin e linfoma non Hodgkin)

Fatti che dovresti sapere sul linfoma

1. Il linfoma (chiamato anche cancro linfatico o linfocitario) è un tipo di tumore che coinvolge le cellule del sistema immunitario, chiamato linfociti. Proprio come il cancro rappresenta molte malattie diverse, il linfoma rappresenta molti tumori diversi dei linfociti - circa 35-60 sottotipi diversi, infatti, a seconda di quale gruppo di esperti sta classificando i sottotipi.
2. Consultare un medico per gonfiori inspiegabili in un braccio o in una gamba, febbre, sudorazione notturna, perdita di peso inspiegabile o prurito che dura per alcuni giorni.
3. Il trattamento del linfoma può comportare radiazioni, chemioterapia, terapia biologica e occasionalmente trapianto di cellule staminali.

Il linfoma è un gruppo di tumori che colpiscono le cellule che svolgono un ruolo nel sistema immunitario e rappresenta principalmente le cellule coinvolte nel sistema linfatico del corpo.

• Il sistema linfatico fa parte del sistema immunitario. Consiste in una rete di vasi che trasportano un fluido chiamato linfa, simile al modo in cui la rete di vasi sanguigni trasporta il sangue in tutto il corpo. La linfa contiene globuli bianchi chiamati linfociti che sono presenti anche nel sangue e nei tessuti. I linfociti attaccano una varietà di agenti infettivi e molte cellule nelle fasi precancerose dello sviluppo.
• I linfonodi sono piccole raccolte di tessuto linfatico che si verificano in tutto il corpo. Il sistema linfatico coinvolge canali linfatici che collegano migliaia di linfonodi sparsi in tutto il corpo. La linfa scorre attraverso i linfonodi, nonché attraverso altri tessuti linfatici tra cui la milza, le tonsille, il midollo osseo e la ghiandola del timo.
• Questi linfonodi filtrano la linfa, che può trasportare batteri, virus o altri microbi. Nei siti di infezione, un gran numero di questi organismi microbici si accumula nei linfonodi regionali e produce il gonfiore e la tenerezza locali tipici di un'infezione localizzata. Queste raccolte allargate e talvolta confluenti di linfonodi (la cosiddetta linfoadenopatia) sono spesso chiamate "ghiandole gonfie". In alcune aree del corpo (come la parte anteriore del collo), sono spesso visibili quando gonfie.

I linfociti riconoscono gli organismi infettivi e le cellule anormali e li distruggono. Esistono due principali sottotipi di linfociti: linfociti B e linfociti T, chiamati anche cellule B e cellule T.

• I linfociti B producono anticorpi (proteine ​​che circolano nel sangue e nella linfa e si attaccano agli organismi infettivi e alle cellule anormali). Gli anticorpi essenzialmente avvisano le altre cellule del sistema immunitario di riconoscere e distruggere questi intrusi (noti anche come agenti patogeni); il processo è noto come immunità umorale.
• Le cellule T, quando attivate, possono uccidere direttamente i patogeni. Le cellule T svolgono anche un ruolo nei meccanismi di controllo del sistema immunitario per impedire al sistema di inattività o sottoattività inadeguate.
• Dopo aver combattuto contro un invasore, alcuni dei linfociti B e T "ricordano" l'invasore e sono pronti a combatterlo se ritorna.

Il cancro si verifica quando le cellule normali subiscono una trasformazione per cui crescono e si moltiplicano in modo incontrollato. Il linfoma è una trasformazione maligna delle cellule B o T o dei loro sottotipi.

• Quando le cellule anomale si moltiplicano, possono accumularsi in uno o più linfonodi o in altri tessuti linfatici come la milza.
• Mentre le cellule continuano a moltiplicarsi, formano una massa spesso definita tumore.
• I tumori spesso sopraffanno i tessuti circostanti invadendo il loro spazio, privandoli in tal modo dell'ossigeno e dei nutrienti necessari per sopravvivere e funzionare normalmente.
• Nel linfoma, i linfociti anormali viaggiano da un linfonodo al successivo, e talvolta agli organi remoti, attraverso il sistema linfatico.
• Mentre i linfomi sono spesso confinati ai linfonodi e ad altri tessuti linfatici, possono diffondersi ad altri tipi di tessuti quasi ovunque nel corpo. Lo sviluppo del linfoma al di fuori del tessuto linfatico è chiamato malattia extranodale.

Quali sono i tipi di linfoma?

I linfomi rientrano in una delle due categorie principali: il linfoma di Hodgkin (HL, precedentemente chiamato malattia di Hodgkin) e tutti gli altri linfomi (linfomi non Hodgkin o NHL).

• Questi due tipi si verificano negli stessi luoghi, possono essere associati agli stessi sintomi e spesso hanno un aspetto simile all'esame fisico (ad esempio, linfonodi ingrossati). Tuttavia, sono facilmente distinguibili tramite esame microscopico di un campione di biopsia tissutale a causa del loro aspetto distinto al microscopio e dei loro marcatori di superficie cellulare.
• La malattia di Hodgkin si sviluppa da un lignaggio linfocitario B anormale specifico. NHL può derivare da cellule B o T anormali e si distinguono per marcatori genetici unici.
• Esistono cinque sottotipi della malattia di Hodgkin e circa 30 sottotipi di linfoma non Hodgkin (non tutti gli esperti concordano sul numero e sul nome di questi sottotipi NHL).
• Poiché ci sono così tanti sottotipi diversi di linfoma, la classificazione dei linfomi è complicata (include sia l'aspetto microscopico che i marcatori genetici e molecolari).
• Molti dei sottotipi di NHL sembrano simili, ma sono funzionalmente abbastanza diversi e rispondono a diverse terapie con diverse probabilità di guarigione. Ad esempio, il sottotipo di linfoma plasmablastico è un tumore aggressivo che insorge nella cavità orale dei pazienti con infezione da HIV, il sottotipo follicolare è composto da linfociti B anormali, mentre il sottotipo anaplastico è costituito da cellule T anormali e linfomi cutanei localizzano cellule T anomale in la pelle. Come accennato in precedenza, esistono oltre 30 sottotipi di NHL con nomi insoliti come linfoma a cellule del mantello, linfoma del tessuto linfoide associato alla mucosa (MALT), linfoma epatosplenico, linfoma a cellule T angioimmunoblastico, macroglobulinemia di Waldenstrom e linfomi ereditari. Tuttavia, l'Organizzazione mondiale della sanità (OMS) suggerisce che vi siano almeno 61 tipi di NHL; il sottotipo è ancora in fase di elaborazione. Tuttavia, indipendentemente dal numero di sottotipi suggeriti dagli esperti, ce ne sono troppi da discutere in dettaglio. I sottotipi di HL sono microscopicamente distinti e la tipizzazione dipende dalle differenze microscopiche e dall'entità della malattia.

Il linfoma è il tipo più comune di tumore del sangue negli Stati Uniti. È il settimo tumore più comune negli adulti e il terzo più comune nei bambini. Il linfoma non Hodgkin è molto più comune del linfoma di Hodgkin.

• Negli Stati Uniti, ci si aspettava che nel 2018 fossero diagnosticati circa 74.680 nuovi casi di NHL e 8.500 nuovi casi di HL.
• Nel 2018 erano attesi circa 19.910 decessi dovuti a NHL, oltre a 1.050 decessi dovuti a HL, con un tasso di sopravvivenza di tutti, tranne i casi più avanzati di HL, superiore a quello di altri linfomi.
• Il linfoma può verificarsi a qualsiasi età, compresa l'infanzia. La malattia di Hodgkin è più comune in due gruppi di età: giovani di età compresa tra 16 e 34 anni e negli anziani di età pari o superiore a 55 anni. Il linfoma non Hodgkin è più probabile che si verifichi nelle persone anziane.

Quali sono le cause e i fattori di rischio del linfoma?

Le cause esatte del linfoma non sono note. Diversi fattori sono stati collegati ad un aumentato rischio di sviluppare il linfoma, ma non è chiaro quale sia il loro ruolo nell'effettivo sviluppo del linfoma. Questi fattori di rischio includono i seguenti:

• Età: in generale, il rischio di NHL aumenta con l'avanzare dell'età. L'HL negli anziani è associato a una prognosi peggiore di quella osservata nei pazienti più giovani. Nella fascia di età compresa tra 20 e 24 anni, l'incidenza del linfoma è di 2, 4 casi per 100.000 mentre aumenta a 46 casi per 100.000 tra le persone di età compresa tra 60 e 64 anni.
• infezioni
  • Infezione da HIV
  • L'infezione da virus Epstein-Barr (EBV), uno dei fattori causali della mononucleosi, è associata al linfoma di Burkitt, un NHL che si verifica più spesso nei bambini e nei giovani (dai 12 ai 30 anni).
  • Infezione da Helicobacter pylori, un batterio che vive nel tratto digestivo
  • Infezione da epatite B o virus dell'epatite C.
• Condizioni mediche che compromettono il sistema immunitario
  • HIV
  • Malattia autoimmune
  • Uso della terapia immunosoppressiva (spesso usata dopo il trapianto di organi)
  • Malattie da immunodeficienza ereditaria (immunodeficienza combinata grave, telangiectasia di atassia, tra una miriade di altre)
• Esposizione a sostanze chimiche tossiche
  • Lavori agricoli o attività lavorativa con esposizione a determinate sostanze chimiche tossiche come pesticidi, erbicidi o benzene e / o altri solventi
  • L'uso della tintura per capelli è stato collegato a tassi più elevati di linfoma, specialmente nei pazienti che hanno iniziato a usare i coloranti prima del 1980.
• Genetica: storia familiare di linfoma

La presenza di questi fattori di rischio non significa che una persona svilupperà effettivamente un linfoma. In effetti, la maggior parte delle persone con uno o più di questi fattori di rischio non sviluppa il linfoma.

Quali sono i sintomi e i segni del linfoma?

Spesso, il primo segno di linfoma è un gonfiore indolore dei linfonodi nel collo, sotto un braccio o nell'inguine.

• Anche i linfonodi e / oi tessuti in altre parti del corpo possono gonfiarsi. La milza, ad esempio, può ingrossarsi nel linfoma.
• Il linfonodo ingrossato a volte provoca altri sintomi premendo contro una vena o un vaso linfatico (gonfiore di un braccio o di una gamba), un nervo (dolore, intorpidimento o formicolio) o lo stomaco (sensazione iniziale di pienezza).
• L'allargamento della milza (splenomegalia) può causare dolore o disagio addominale.
• Molte persone non hanno altri sintomi.

I sintomi del linfoma possono variare da paziente a paziente e possono includere uno o più dei seguenti:

• febbri
• Brividi
• Perdita di peso inspiegabile
• Sudorazioni notturne
• Mancanza di energia
• Prurito (fino al 25% dei pazienti sviluppa questo prurito, più comunemente agli arti inferiori ma può verificarsi ovunque, essere locale o diffondersi in tutto il corpo)
• Perdita di appetito
• Mancanza di respiro
• Linfedema
• Dolore alla schiena o alle ossa
• Neuropatia
• Sangue nelle feci o vomito
• Blocco del flusso di urina
• Mal di testa
• Convulsioni

Questi sintomi non sono specifici e non tutti i pazienti avranno tutti questi potenziali sintomi. Ciò significa che i sintomi di un paziente potrebbero essere causati da un numero qualsiasi di condizioni non correlate al cancro. Ad esempio, potrebbero essere segni dell'influenza o di altre infezioni virali, ma in quei casi non durerebbero a lungo. Nel linfoma, i sintomi persistono nel tempo e non possono essere spiegati da un'infezione o da un'altra malattia.

Quando qualcuno dovrebbe cercare assistenza medica per il linfoma?

Il gonfiore del collo, dell'ascella o dell'inguine o il gonfiore inspiegabile di un braccio o di una gamba dovrebbero indurre uno a consultare un medico. Tali gonfiori possono avere molte cause o non avere nulla a che fare con il linfoma, ma dovrebbero essere controllati.

Se uno dei seguenti sintomi persiste per più di qualche giorno, consultare un medico:

• febbri
• Brividi
• Perdita di peso inspiegabile
• Sudorazioni notturne
• Mancanza di energia
• pizzicore

Quali test usano i medici per diagnosticare il linfoma?

Se una persona ha gonfiore o sintomi descritti nella sezione Sintomi, il suo medico porrà molte domande sui sintomi (quando sono iniziati, malattie recenti, problemi medici passati o attuali, eventuali farmaci, luogo di lavoro, storia della salute, storia familiare e abitudini e stile di vita). Un esame approfondito segue queste domande.

Se, dopo un colloquio iniziale e un esame, il medico sospetta che un paziente possa avere un linfoma, il paziente sarà sottoposto a una serie di test progettati per fornire ulteriori chiarimenti. Ad un certo punto di questo lavoro, il paziente potrebbe essere indirizzato a uno specialista in malattie del sangue e cancro (ematologo / oncologo).

Analisi del sangue

Il sangue viene prelevato per vari test.

• Alcuni di questi test valutano la funzione e le prestazioni delle cellule del sangue e degli organi importanti, come il fegato e i reni.
• Alcuni prodotti chimici o enzimi del sangue (lattato deidrogenasi) possono essere determinati. Alti livelli di LDH nei casi in cui si sospetta NHL possono indicare una forma più aggressiva del disturbo.
• Altri test possono essere fatti per saperne di più sui sottotipi di linfoma.

Biopsia

Se c'è un gonfiore (chiamato anche nodulo o massa), un campione di tessuto dal gonfiore verrà rimosso per l'esame da un patologo. Questa è una biopsia. È possibile utilizzare uno qualsiasi dei vari metodi per ottenere una biopsia di una massa.

• Le masse che possono essere viste e sentite sotto la pelle sono relativamente facili da biopsia. Un ago cavo può essere inserito nella massa e un piccolo campione rimosso con l'ago (chiamato biopsia nucleo-ago). Questo di solito viene fatto nell'ufficio del fornitore di assistenza sanitaria con un anestetico locale.
• La biopsia con ago del nucleo non sempre ottiene un campione di buona qualità. Per questo motivo, molti operatori sanitari preferiscono una biopsia chirurgica. Ciò comporta la rimozione dell'intero linfonodo gonfio attraverso una piccola incisione nella pelle. Questa procedura viene spesso eseguita con un anestetico locale, ma a volte richiede un anestetico generale.
• Se la massa non è immediatamente sotto la pelle, ma è invece profonda all'interno del corpo, l'accesso è un po 'più complicato. Il campione di tessuto viene solitamente ottenuto tramite laparoscopia. Ciò significa fare una piccola incisione nella pelle e inserire un tubo sottile con una luce e una fotocamera all'estremità (un laparoscopio). La fotocamera invia immagini dell'interno del corpo a un monitor video e il chirurgo può vedere la massa. Un piccolo utensile da taglio all'estremità del laparoscopio può rimuovere tutta o parte della massa. Questo tessuto viene rimosso dal corpo con il laparoscopio.
• Un patologo (un medico specializzato nella diagnosi di malattie osservando cellule e tessuti) esamina il campione di tessuto con un microscopio. Il rapporto del patologo specificherà se il tessuto è un linfoma e il tipo e il sottoinsieme di linfoma. Ad esempio, le cellule di Reed-Sternberg (cellule grandi, spesso multinucleate) sono cellule distintive del linfoma di Hodgkin mentre nel linfoma cutaneo si osservano cellule di Sézary che contengono quantità patologiche di mucopolisaccaridi.

Studi di imaging

Se non c'è massa palpabile in presenza di sintomi persistenti, saranno probabilmente condotti studi di imaging per determinare se è presente una massa e, in tal caso, come dirigere una biopsia.

• Raggi X: in alcune parti del corpo, come il torace, una semplice radiografia può talvolta rilevare il linfoma.
• Scansione TC: questo test fornisce una vista tridimensionale e dettagli molto maggiori e può rilevare linfonodi ingrossati e altre masse in qualsiasi parte del corpo.
• Scansione MRI: simile alla scansione TC, la risonanza magnetica fornisce immagini tridimensionali con dettagli eccellenti. La risonanza magnetica fornisce una definizione migliore rispetto alla TAC in alcune parti del corpo, in particolare il cervello e il midollo spinale.
• Scansione tomografica a emissione di positroni (PET): la scansione PET è una nuova alternativa al linfangiogramma e alla scansione al gallio per rilevare le aree del corpo che sono affette da linfoma. Una piccola quantità di sostanza radioattiva viene iniettata nel corpo e quindi tracciata sulla scansione PET. I siti di radioattività sulla scansione indicano aree di maggiore attività metabolica, il che implica la presenza di un tumore.

Esame del midollo osseo

Il più delle volte, è necessario un esame del midollo osseo per vedere se il midollo è interessato dal linfoma. Questo viene fatto raccogliendo una biopsia del midollo osseo.

• I campioni vengono prelevati, generalmente dall'osso pelvico.
• Un patologo esamina al microscopio i tipi di cellule del midollo osseo che formano il sangue.
• Il midollo osseo contenente alcuni tipi di linfociti B o T anormali conferma un linfoma a cellule B o un linfoma a cellule T.
• La biopsia del midollo osseo può essere una procedura scomoda, ma di solito può essere eseguita in uno studio medico. La maggior parte delle persone riceve antidolorifici prima della procedura per renderli più comodi.

In che modo i medici determinano la stadiazione del linfoma?

La stadiazione è la classificazione di un tipo di cancro in base alle sue dimensioni e se e quanto si è diffuso in tutto il corpo. Determinare lo stadio di un cancro è molto importante perché dice all'oncologo quale trattamento è più probabile che funzioni e quali sono le possibilità di remissione o di cura (prognosi).

La stadiazione dei linfomi dipende dai risultati degli studi di imaging e dai relativi test che rivelano l'entità del coinvolgimento del cancro.

HL è spesso descritto come "voluminoso" o "non voluminoso". Non ingombrante significa che il tumore è piccolo; ingombrante significa che il tumore è grande. La malattia non voluminosa ha una prognosi migliore della malattia voluminosa.

NHL è un insieme complicato di malattie con un sistema di classificazione complesso. In effetti, il sistema di classificazione è in continua evoluzione man mano che impariamo di più su questi tumori. Il più recente sistema di classificazione tiene conto non solo dell'aspetto microscopico del linfoma, ma anche della sua posizione nel corpo e delle caratteristiche genetiche e molecolari.

Il grado è anche un componente importante della classificazione NHL.

• Basso grado: questi sono spesso chiamati linfomi "indolenti" o di basso grado perché hanno una crescita lenta. I linfomi di basso grado sono spesso diffusi quando scoperti, ma poiché crescono lentamente, di solito non richiedono un trattamento immediato a meno che non compromettano la funzione degli organi. Sono raramente curati e possono trasformarsi nel tempo in una combinazione di tipi indolenti e aggressivi.
• Grado intermedio: si tratta di linfomi (aggressivi) in rapida crescita che di solito richiedono un trattamento immediato, ma sono spesso curabili.
• Alta qualità: si tratta di linfomi aggressivi in ​​rapida crescita che richiedono un trattamento immediato e intenso e sono molto meno curabili.

La "stadiazione" o la valutazione dell'entità della malattia, sia per HL che per NHL, sono simili.

• Stadio I (malattia precoce): il linfoma si trova in una singola regione di linfonodo o in una zona linfatica.
• Stadio IE: il cancro si verifica in un'area o organo al di fuori del linfonodo.
• Stadio II (malattia precoce): il linfoma si trova in due o più regioni linfonodali tutte situate sullo stesso lato del diaframma.
• Stadio IIE: come II, ma il cancro cresce al di fuori dei linfonodi in un organo o area sullo stesso lato del diaframma dei linfonodi coinvolti. (Il diaframma è un muscolo piatto che separa il torace dall'addome.)
• Stadio III (malattia avanzata): il linfoma colpisce due o più regioni linfonodali, o una regione linfonodale e un organo, sui lati opposti del diaframma.
• Stadio IV (malattia diffusa o diffusa): il linfoma si trova al di fuori dei linfonodi e della milza e si è diffuso in un'altra area o organo come il midollo osseo, l'osso o il sistema nervoso centrale.

Se il cancro si trova anche nella milza, una "S" viene aggiunta alla classificazione.

Fattori prognostici

I ricercatori sanitari hanno ampiamente valutato diversi fattori di rischio che hanno dimostrato di avere un ruolo nel risultato del trattamento. Per HL, l'International Prognostic Index include i seguenti sette fattori di rischio:

1. Sesso maschile
2. Età 45 anni o più
3. Malattia in stadio IV
4. Albumina (analisi del sangue) inferiore a 4, 0 g / dL
5. Emoglobina (livello dei globuli rossi) inferiore a 10, 5 g / dL
6. Conta dei globuli bianchi (WBC) elevata di 15.000 / mL
7. I linfociti bassi contano meno di 600 / mL o meno dell'8% del WBC totale

L'assenza di uno dei suddetti fattori di rischio è associata a un tasso di controllo dell'84% della malattia di Hodgkin, mentre la presenza di un fattore di rischio è associata a un tasso di controllo della malattia del 77%. La presenza di cinque o più fattori di rischio era associata a un tasso di controllo della malattia del solo 42%.

Il trattamento ricevuto da questi pazienti, che si è verificato principalmente negli anni '80, ha determinato i loro esiti. I trattamenti più recenti per il linfoma di Hodgkin possono migliorare questi risultati previsti. Inoltre, sono in fase di sviluppo nuovi trattamenti per pazienti con maggiori fattori di rischio.

L'indice prognostico internazionale per NHL comprende cinque fattori di rischio:

1. Età superiore ai 60 anni
2. Malattia di stadio III o IV
3. LDH alto
4. Più di un sito extranodale
5. Cattivo stato delle prestazioni (come misura della salute generale): da questi fattori sono stati identificati i seguenti gruppi di rischio:

• Basso rischio: nessuno o un fattore di rischio, ha una sopravvivenza complessiva a cinque anni di circa il 73%
• Rischio intermedio basso: due fattori di rischio, ha una sopravvivenza complessiva a cinque anni di circa il 50%
• Rischio intermedio elevato: tre fattori di rischio, ha una sopravvivenza complessiva a cinque anni di circa il 43%
• Alto rischio: quattro o più fattori di rischio, ha una sopravvivenza complessiva a cinque anni di circa il 26%

I modelli prognostici sono stati sviluppati per valutare gruppi di pazienti e sono utili nello sviluppo di strategie terapeutiche. È importante ricordare che ogni singolo paziente potrebbe avere risultati significativamente diversi dai dati di cui sopra, che rappresentano risultati statistici per un gruppo di pazienti. Esistono IPI specifici per alcuni tipi di linfoma, come le cellule B grandi follicolari o diffuse.

Quali tipi di medici trattano il linfoma?

Sebbene il medico di base o il pediatra del paziente possano aiutare a gestire le cure del paziente, altri specialisti sono generalmente coinvolti come consulenti. Oncologi, ematologi, patologi e oncologi delle radiazioni sono di solito coinvolti nella preparazione di piani terapeutici e nella cura del paziente. Occasionalmente, potrebbe essere necessario coinvolgere altri specialisti a seconda di quali organi potrebbero essere a rischio nel processo patologico dell'individuo.

Qual è il trattamento per il linfoma?

I fornitori di servizi sanitari generali raramente si occupano esclusivamente di un malato di cancro. La stragrande maggioranza dei malati di cancro riceve cure continue da oncologi ma può in effetti essere indirizzata a più di un oncologo in caso di dubbi sulla malattia. I pazienti sono sempre incoraggiati a ottenere una seconda opinione se la situazione giustifica questo approccio.

• Si può scegliere di parlare con più di un oncologo per trovare quello con cui si sente più a suo agio.
• Oltre al proprio medico di base, i familiari o gli amici possono offrire informazioni. Inoltre, molte comunità, società mediche e centri oncologici offrono servizi di consultazione telefonica o via Internet.

Una volta che ci si stabilisce con un oncologo, c'è molto tempo per porre domande e discutere i regimi di trattamento.

• Il medico presenterà i tipi di opzioni di trattamento, discuterà dei pro e dei contro e formulerà raccomandazioni basate sulle linee guida di trattamento pubblicate e sulla propria esperienza.
• Il trattamento per il linfoma dipende dal tipo e dallo stadio. Fattori come l'età, la salute generale e se uno è già stato trattato per il linfoma prima sono inclusi nel processo decisionale del trattamento.
• La decisione su quale trattamento perseguire viene presa dal medico (con il contributo di altri membri del team di assistenza) e dai familiari, ma alla fine la decisione spetta ai pazienti.
• Assicurati di capire esattamente cosa verrà fatto, perché e cosa ci si può aspettare da queste scelte.

Come in molti tumori, è più probabile che il linfoma venga curato se viene diagnosticato precocemente e trattato prontamente.

• Le terapie più utilizzate sono combinazioni di chemioterapia e radioterapia.
• La terapia biologica, che prende di mira le caratteristiche chiave delle cellule del linfoma, è oggi utilizzata in molti casi.

L'obiettivo della terapia medica nel linfoma è la remissione completa. Ciò significa che tutti i segni della malattia sono scomparsi dopo il trattamento. La remissione non è la stessa della cura. In remissione, si possono ancora avere cellule di linfoma nel corpo, ma non sono rilevabili e non causano sintomi.

• In remissione, il linfoma può tornare. Questo si chiama ricorrenza.
• La durata della remissione dipende dal tipo, dallo stadio e dal grado del linfoma. Una remissione può durare alcuni mesi, alcuni anni o può continuare per tutta la vita.
• La remissione che dura a lungo si chiama remissione duratura, e questo è l'obiettivo della terapia.
• La durata della remissione è un buon indicatore dell'aggressività del linfoma e della prognosi. Una remissione più lunga indica generalmente una prognosi migliore.

La remissione può anche essere parziale. Ciò significa che il tumore si restringe dopo il trattamento a meno della metà delle sue dimensioni prima del trattamento.

I seguenti termini sono usati per descrivere la risposta del linfoma al trattamento:

• Miglioramento: il linfoma si restringe ma è ancora maggiore della metà della sua dimensione originale.
• Malattia stabile: il linfoma rimane lo stesso.
• Progressione: il linfoma peggiora durante il trattamento.
• Malattia refrattaria: il linfoma è resistente al trattamento.

I seguenti termini per riferirsi alla terapia:

• La terapia di induzione è progettata per indurre una remissione.
• Se questo trattamento non induce una remissione completa, verrà avviata una terapia nuova o diversa. Questo è di solito indicato come terapia di salvataggio.
• Una volta in remissione, si può ricevere un altro trattamento per prevenire la ricorrenza. Questo si chiama terapia di mantenimento.

Trattamento medico: radiazioni e chemioterapia

La terapia di prima linea standard (terapia primaria) per il linfoma comprende la radioterapia per la maggior parte dei linfomi allo stadio iniziale, o una combinazione di chemioterapia e radiazioni. Per i linfomi allo stadio successivo, viene principalmente utilizzata la chemioterapia, con l'aggiunta della radioterapia per il controllo delle malattie voluminose. La terapia biologica, o immunoterapia, viene abitualmente utilizzata insieme alla chemioterapia.

Radioterapia

La radioterapia utilizza raggi ad alta energia per uccidere le cellule tumorali. È considerata una terapia locale, il che significa che dovrebbe essere utilizzata per colpire le aree del corpo coinvolte dalle masse tumorali. Un oncologo radioterapista pianificherà e supervisionerà la terapia.

• La radiazione è indirizzata alla regione o organo dei linfonodi interessati. Occasionalmente, anche le aree vicine vengono irradiate per uccidere eventuali cellule che potrebbero essersi diffuse lì senza essere individuate.
• A seconda di come e dove viene somministrata la radiazione, può causare alcuni effetti collaterali come affaticamento, perdita di appetito, nausea, diarrea e problemi della pelle. La radiazione delle aree dei linfonodi può provocare la soppressione del sistema immunitario a vari livelli. L'irradiazione dell'osso sottostante e del midollo all'interno dell'osso può provocare la soppressione degli emocromi.
• La radiazione viene di solito somministrata in brevi raffiche cinque giorni alla settimana nel corso di diverse settimane. Ciò mantiene bassa la dose di ciascun trattamento e aiuta a prevenire o ridurre gli effetti collaterali.

Chemioterapia

La chemioterapia è l'uso di potenti farmaci per uccidere le cellule tumorali. La chemioterapia è una terapia sistemica, nel senso che circola attraverso il flusso sanguigno e colpisce tutte le parti del corpo.

Sfortunatamente, la chemioterapia colpisce anche le cellule sane; questo spiega i suoi noti effetti collaterali.

• Gli effetti collaterali della chemioterapia dipendono in parte dai farmaci usati e dalle dosi.
• Alcune persone, a causa della variabilità del metabolismo dei farmaci chemioterapici, tollerano la chemioterapia meglio di altre persone.
• Gli effetti collaterali più comuni della chemioterapia comprendono la soppressione dell'emocromo, che potrebbe comportare una maggiore suscettibilità alle infezioni (basso numero di globuli bianchi), anemia (basso numero di globuli rossi che potrebbe richiedere una trasfusione di sangue) o problemi di coagulazione del sangue ( basso numero di piastrine). Altri effetti collaterali possono includere nausea e vomito, perdita di appetito, perdita di capelli, piaghe in bocca e apparato digerente, affaticamento, dolori muscolari e alterazioni di unghie e unghie dei piedi.
• Sono disponibili farmaci e altri trattamenti per aiutare le persone a tollerare questi effetti collaterali, che possono essere gravi.
• È molto importante discutere e rivedere i potenziali effetti collaterali di ciascun farmaco chemioterapico nel trattamento con l'oncologo, il farmacista o l'infermiere di oncologia. Anche i farmaci per ridurre gli effetti collaterali dovrebbero essere rivisti.

La chemioterapia può essere somministrata sotto forma di pillola, ma in genere è un liquido infuso direttamente nel flusso sanguigno attraverso una vena (endovenosa).

• La maggior parte delle persone che ricevono la chemioterapia endovenosa avrà un dispositivo semi-permanente posto in una grande vena, di solito nel torace o nel braccio.
• Questo dispositivo consente al team medico di accedere rapidamente e facilmente ai vasi sanguigni, sia per la somministrazione di farmaci che per la raccolta di campioni di sangue.
• Questi dispositivi sono disponibili in diversi tipi, di solito indicati come "catetere", "porta" o "linea centrale".

L'esperienza ha dimostrato che le combinazioni di farmaci sono più efficienti della monoterapia (uso di un singolo farmaco).

• Le combinazioni di diversi farmaci aumentano entrambe la possibilità che i farmaci funzionino e riducono la dose di ogni singolo farmaco, riducendo la possibilità di effetti collaterali intollerabili.
• Nel linfoma vengono utilizzate diverse combinazioni standard. La combinazione che si riceve dipende dal tipo di linfoma e dalle esperienze dell'oncologo e del centro medico in cui una persona riceve il trattamento.
• Le combinazioni di farmaci vengono generalmente somministrate secondo un programma prestabilito che deve essere seguito in modo molto rigoroso.
• In alcune situazioni, la chemioterapia può essere somministrata nell'ufficio dell'oncologo. In altre situazioni, si deve rimanere in ospedale.

La chemioterapia viene somministrata in cicli.

• Un ciclo include il periodo di trattamento effettivo, di solito diversi giorni, seguito da un periodo di riposo per diverse settimane per consentire il recupero dagli effetti collaterali causati dalla chemioterapia, in particolare l'anemia e i globuli bianchi bassi.
• Il trattamento standard include in genere un numero prestabilito di cicli, come quattro o sei.
• Diffondere la chemioterapia in questo modo consente di somministrare una dose cumulativa più elevata, migliorando al contempo la capacità della persona di tollerare gli effetti collaterali.

Trattamento medico: terapia biologica

Le terapie biologiche sono talvolta chiamate immunoterapia perché sfruttano l'immunità naturale del corpo contro i patogeni. Queste terapie sono attraenti perché offrono effetti antitumorali senza molti degli effetti collaterali indesiderati delle terapie standard. Esistono molti diversi tipi di terapie biologiche. Di seguito sono riportati alcuni dei più promettenti per il trattamento del linfoma:

• Anticorpi monoclonali: gli anticorpi sono sostanze prodotte dal nostro corpo per combattere i patogeni. Ogni cellula, organismo o patogeno all'interno del nostro corpo porta sulla sua superficie marcatori che gli anticorpi possono riconoscere. Questi marcatori di superficie sono chiamati antigeni. Un anticorpo monoclonale è un anticorpo che viene prodotto in laboratorio per trovare e legarsi a un antigene specifico. Gli anticorpi monoclonali possono essere utilizzati per aiutare i propri sistemi immunitari a uccidere direttamente le cellule tumorali e altri agenti patogeni, oppure possono fornire terapie per uccidere il cancro (come radiazioni o chemioterapia) direttamente a un antigene specifico presente nelle cellule tumorali.
• Citochine: queste sostanze chimiche presenti in natura sono prodotte dall'organismo per stimolare le cellule del sistema immunitario e altri organi. Possono anche essere prodotti artificialmente e somministrati in grandi dosi a pazienti con maggiore efficacia. Gli esempi includono interferoni e interleuchine, che stimolano il sistema immunitario, e fattori stimolanti le colonie, che stimolano la crescita delle cellule del sangue.
• Vaccini: a differenza dei vaccini più familiari per le malattie infettive come la poliomielite e l'influenza, i vaccini contro il cancro non prevengono la malattia. Piuttosto, sono progettati per stimolare il sistema immunitario a innescare una risposta specifica contro il cancro. Creano anche una "memoria" del cancro in modo che il sistema immunitario si attivi molto presto in caso di recidiva, prevenendo così lo sviluppo di un nuovo tumore.
• La radioimmunoterapia combina una sostanza radioattiva con un anticorpo monoclonale che reagisce con gli antigeni sulle cellule del linfoma e può distruggere queste cellule.

Altre terapie che sono farmaci primari o di supporto sono in fase di continuo sviluppo e perfezionamento; comprendono farmaci che colpiscono le cellule tumorali a livello molecolare, vari nuovi anticorpi monoclonali e altre terapie biologiche come steroidi e stimolanti del midollo osseo. Ad esempio, la terapia con cellule T CAR utilizza le cellule immunitarie del corpo che sono modificate per riconoscere e combattere le cellule tumorali. Tratta molte neoplasie ematologiche negli studi clinici ed è approvato per il trattamento del DLBCL (linfomi diffusi a grandi cellule B).

Quali altre terapie trattano il linfoma?

Attesa vigile significa scegliere di osservare e monitorare il cancro piuttosto che curarlo immediatamente. Questa strategia viene talvolta utilizzata per tumori ricorrenti indolenti. Il trattamento viene somministrato solo se il tumore inizia a crescere più rapidamente o a causare sintomi o altri problemi.

Il trapianto di cellule staminali non viene solitamente utilizzato come terapia primaria nel linfoma.

• Il trapianto di cellule staminali è di solito riservato al linfoma che è stato precedentemente trattato in remissione ma che si è ripresentato.
• La terapia con cellule staminali come terapia primaria è stata utilizzata per l'NHL a cellule T aggressivo in prima remissione, di solito nell'ambito di una sperimentazione clinica. La terapia con cellule staminali viene presa in considerazione anche quando il trattamento primario standard non è in grado di controllare il linfoma e ottenere la remissione.
• Questa procedura, che richiede una lunga degenza ospedaliera, prevede dosi molto elevate di chemioterapia per uccidere le cellule cancerose aggressive.
• Le dosi di chemioterapia sono così elevate che la chemioterapia impedisce anche al midollo osseo del paziente di produrre nuove cellule del sangue sane.
• Il paziente riceve quindi una trasfusione di midollo osseo sano o cellule staminali del sangue, sia da cellule staminali precedentemente raccolte dal paziente stesso (chiamato trapianto autologo o autotrapianto) o da un donatore (chiamato trapianto allogenico), per "dare il via" al midollo osseo nella produzione di cellule del sangue sane.
• Questa è una terapia molto intensiva con un lungo periodo di recupero.

Test clinici

Un oncologo può appartenere a una rete di investigatori che offrono nuovi trattamenti per vari tipi di tumori. Queste nuove terapie sono agenti più recenti che sono stati recentemente sviluppati e non sono ancora noti dati esaurienti sui risultati del trattamento. Tali nuovi agenti possono essere offerti nel contesto di una sperimentazione clinica. Di solito, viene presentato al paziente un modulo di consenso che spiega il farmaco, i suoi effetti collaterali noti, i suoi potenziali effetti collaterali e le alternative al trattamento farmacologico. Se il trattamento sembra promettente per il particolare sottotipo di linfoma e il paziente è pienamente istruito sui potenziali benefici e rischi associati a tale trattamento ed è interessato a ricevere tale trattamento, il modulo di consenso viene firmato dal paziente e dal medico curante, e possibilmente altre parti coinvolte. Il paziente viene quindi arruolato in un protocollo di trattamento che specifica esattamente come un paziente deve essere trattato con la nuova terapia.

In alternativa, un oncologo può indirizzare un paziente a un'altra istituzione per ricevere un trattamento sperimentale o un trattamento intensivo, come un trapianto di cellule staminali.

Terapie complementari / alternative

Diverse terapie alternative sono state sottoposte a test preliminari nel linfoma. Nessuno è stato trovato per funzionare meglio o come terapie mediche standard. Tuttavia, alcune terapie, ancora ritenute sperimentali, sono state ritenute potenzialmente utili come complementi della terapia medica.

• L'agopuntura è stata utile per alleviare i sintomi muscoloscheletrici, nonché per controllare la nausea e il vomito associati alla chemioterapia.
• Gli integratori coenzima Q10 e polisaccaride K (PSK) sono in fase di ulteriore valutazione per determinare i loro effetti sull'esito del trattamento. Entrambi i farmaci hanno proprietà immunitarie. Il PSK è stato usato più ampiamente in Giappone come parte di una terapia antitumorale.
• Nessuna di queste terapie ha subito studi approfonditi in cieco e non può essere considerata parte di alcun impegno terapeutico pianificato.
• Non utilizzare queste terapie a meno che non ne parli prima con il medico.

Quali farmaci trattano il linfoma?

Numerose combinazioni di chemioterapia e farmaci biologici possono essere prescritte da un oncologo. Quale tipo e combinazione di terapia dipende da molti fattori, tra cui il tipo e lo stadio del linfoma, l'età del paziente, la capacità di tollerare gli effetti collaterali della chemioterapia e se si è verificato un precedente trattamento per il linfoma. Gli oncologi spesso lavorano insieme a livello regionale per decidere quale combinazione di chemioterapia e farmaci biologici attualmente funzionano meglio per i loro pazienti. A causa di questa collaborazione regionale, le combinazioni di farmaci spesso variano e sono in grado di cambiare rapidamente quando si verificano risultati migliori.

Quale follow-up può essere necessario dopo il trattamento del linfoma?

Dopo il completamento della terapia primaria per il linfoma, verranno ripetuti tutti i test appropriati per vedere come ha funzionato la terapia.

• I risultati di questi test diranno all'oncologo se il paziente è in remissione.
• Se il paziente è in remissione, l'oncologo consiglierà un programma di test periodici e visite di follow-up per monitorare la remissione e rilevare tempestivamente eventuali recidive.
• Tenere il passo con queste visite e test è molto importante al fine di evitare malattie avanzate o diffuse.

Se il linfoma si ripresenta dopo il trattamento, l'oncologo probabilmente consiglierà un ulteriore trattamento.

Qual è la prognosi del linfoma?

Le prospettive per HL sono molto buone. È uno dei tumori più curabili. Il tasso di sopravvivenza a cinque anni dopo il trattamento è superiore all'80% per gli adulti e superiore al 90% per i bambini.

A causa dei perfezionamenti e degli approcci più aggressivi alla terapia, le prospettive per l'NHL sono migliorate significativamente negli ultimi decenni. Il tasso di sopravvivenza a cinque anni dopo il trattamento è del 69% per gli adulti e fino al 90% per i bambini; il tasso di sopravvivenza relativa a 10 anni è del 59%. L'aggiunta dell'immunoterapia al trattamento standard per NHL può migliorare ulteriormente i tassi di sopravvivenza in modo che l'aspettativa di vita possa spostarsi verso il normale.

Molte persone vivono con il linfoma in remissione per molti anni dopo il trattamento.

È possibile prevenire il linfoma?

Non esiste un modo noto per prevenire il linfoma. Una raccomandazione standard è quella di evitare i fattori di rischio noti per la malattia. Tuttavia, alcuni fattori di rischio per il linfoma sono sconosciuti e quindi impossibili da evitare. L'infezione da virus come l'HIV, l'EBV e l'epatite sono fattori di rischio che possono essere evitati con frequenti lavaggi delle mani, pratica del sesso sicuro e non condivisione di aghi, rasoi, spazzolini da denti e oggetti personali simili che potrebbero essere contaminati da sangue o secrezioni infette .

Gruppi di supporto e consulenza per il linfoma

Vivere con il linfoma presenta molte nuove sfide per un individuo, la sua famiglia e i suoi amici.

• Potrebbero esserci molte preoccupazioni su come il linfoma influenzerà la propria capacità di "vivere una vita normale", cioè di prendersi cura della famiglia e della casa, di mantenere un lavoro e di continuare le amicizie e le attività di cui si gode.
• Molte persone si sentono ansiose e depresse. Alcune persone si sentono arrabbiate e risentite; altri si sentono impotenti e sconfitti.

Per la maggior parte delle persone con linfoma, può essere utile parlare dei propri sentimenti e preoccupazioni.

• Amici e familiari possono essere di grande aiuto. Possono essere riluttanti a offrire supporto fino a quando non vedono come la persona interessata sta affrontando. Se la persona interessata desidera parlare delle sue preoccupazioni, è importante farglielo sapere.
• Alcune persone non vogliono "appesantire" i loro cari, o preferiscono parlare delle loro preoccupazioni con un professionista più neutrale. Un assistente sociale, un consulente o un membro del clero possono essere utili se si desidera discutere dei propri sentimenti e preoccupazioni riguardo al linfoma. L'ematologo o l'oncologo curante dovrebbe essere in grado di raccomandare qualcuno.
• Molte persone con linfoma sono aiutate profondamente parlando con altre persone che hanno il linfoma. Condividere tali preoccupazioni con altri che hanno vissuto la stessa cosa può essere molto rassicurante. Gruppi di supporto di persone con linfoma possono essere disponibili presso il centro medico in cui si è in cura. L'American Cancer Society ha anche informazioni sui gruppi di supporto in tutti gli Stati Uniti.