Cos'è la Pick Pick? segni, sintomi, aspettativa di vita e trattamento

Che cos'è Pick Disease?

• Scegli la malattia è una malattia del cervello che provoca un peggioramento lento del declino delle capacità mentali. Danneggia gradualmente le cellule cerebrali e compromette la loro funzione, disturbando i processi cognitivi, come il ragionamento, la risoluzione dei problemi e la memoria.
• La malattia influisce spesso sulla capacità di una persona di usare e comprendere la lingua parlata, scritta e persino firmata. Colpisce anche la personalità, le emozioni e il comportamento sociale.
• Quando il declino delle capacità mentali è abbastanza grave da interferire con la capacità di una persona di svolgere attività quotidiane, si chiama demenza.
• La malattia di Pick prende il nome da Arnold Pick, il medico che per primo descrisse la malattia nel 1892. Spesso viene paragonato alla malattia di Alzheimer. Tuttavia, la malattia di Pick è diversa dalla malattia di Alzheimer in diversi modi.
  • Innanzitutto, le malattie colpiscono diverse parti del cervello. Scegli la malattia di solito colpisce solo i lobi frontali e temporali del cervello, la parte dalla fronte alle orecchie. Per questo motivo viene talvolta chiamato "demenza frontotemporale". La malattia di Pick è solo uno dei diversi tipi di demenza frontotemporale.
  • In secondo luogo, le malattie danneggiano il cervello in diversi modi. I cambiamenti che provocano nel cervello sono distinti. Entrambe le malattie causano un forte restringimento (atrofia) del tessuto cerebrale e la morte delle cellule nervose chiamate neuroni. Nella malattia di Pick, i neuroni contengono accumuli anomali di proteine ​​chiamati corpi Pick. I neuroni possono gonfiarsi quando smettono di funzionare.
  • Queste differenze si traducono in sintomi leggermente diversi per le due malattie. La perdita di memoria, di solito il primo sintomo nella malattia di Alzheimer, potrebbe non verificarsi nella malattia di Pick fino a tardi nella malattia. Le persone con malattia di Pick possono avere cambiamenti precoci nell'umore, nel comportamento e nell'uso del linguaggio e della parola (afasia).
  • In media, la malattia di Pick si verifica in età leggermente più giovane rispetto alla malattia di Alzheimer. Nella malattia di Pick, i primi sintomi compaiono in genere nella mezza età, nelle persone di età compresa tra 40 e 60 anni. Tuttavia, può verificarsi negli adulti di qualsiasi età.
• Sfortunatamente, la malattia di Pick è simile alla malattia di Alzheimer in diversi modi.
  • È una malattia progressiva, il che significa che i sintomi peggiorano gradualmente nel tempo e non migliorano.
  • Le due malattie sono ugualmente devastanti, causando un graduale declino delle funzioni mentali e della disabilità.
  • Nessuna delle due malattie è curabile.
• Molto meno si sa sulla malattia di Pick che sulla malattia di Alzheimer. Ciò è in parte dovuto al fatto che la malattia di Pick è una malattia molto meno comune.
• Inoltre, i corpi di Pick e il gonfiore dei neuroni sono difficili da rilevare in una persona vivente, quindi la malattia di Pick può non essere diagnosticata o essere diagnosticata erroneamente.
• A volte si pensa che le persone con malattia di Pick abbiano il morbo di Alzheimer. Questo sta cambiando man mano che i professionisti medici imparano di più sulla malattia di Pick.

Quali sono i sintomi della malattia di Pick?

I lobi frontali del cervello sono la fonte delle nostre risposte emotive razionali e il modo in cui agiamo in risposta al mondo che ci circonda. Questa regione del cervello controlla anche il nostro uso del linguaggio e il modo in cui esprimiamo il linguaggio in tutte le forme. Poiché la malattia di Pick colpisce principalmente questa regione del cervello, sono queste funzioni di pensiero che sono spesso anormali nelle persone con la malattia.

I sintomi della malattia di Pick variano ampiamente da persona a persona. I sintomi sono generalmente molto lievi all'inizio e peggiorano lentamente. Il tasso di peggioramento varia anche da persona a persona. I primi sintomi sono generalmente cambiamenti nel comportamento, nell'umore o nella personalità. La persona può agire diversamente dal suo solito sé. Di seguito sono riportati cambiamenti comportamentali comuni:

• Apatia (indifferenza) o ritiro
• Grave depressione in una persona che non è mai stata depressa prima
• Smorzamento o ottusità delle emozioni
• Perdita di inibizione
• Comportamento impulsivo in una persona solitamente cauta
• Cattive maniere, maleducazione
• Dire o fare cose inappropriate in pubblico
• Impazienza
• Diventando estroverso, molto loquace
• Scherzo inappropriato
• Aggressività
• Irrequietezza o agitazione
• Scarso giudizio
• Paranoia
• Egoismo
• Difficoltà ad affrontare le modifiche dalla routine
• Sviluppo di routine ossessive
• Comportamento infantile
• Cambiamenti nel comportamento sessuale

Altri sintomi comuni nella malattia di Pick includono i seguenti:

• Problemi di linguaggio: la persona potrebbe avere difficoltà a trovare la parola giusta, potrebbe parlare di meno o potrebbe smettere di parlare del tutto. Le sue frasi possono essere incomplete o organizzate in modo strano. La persona potrebbe perdere la capacità di comprendere la lingua scritta, parlata o firmata.
• Cambiamenti nelle abitudini alimentari: la persona può iniziare a mangiare troppo, mangiare avidamente, mangiare eccessive quantità di dolci o bere grandi quantità di alcol. Lui o lei può ingrassare.
• Cattiva attenzione: la persona potrebbe avere problemi a prestare attenzione, concentrarsi o portare avanti una conversazione prolungata.

Quali sono le cause Scegli la malattia?

• La causa specifica della malattia di Pick non è nota.
• In un piccolo numero di casi, la malattia è ereditaria, il che significa che è presente in famiglia.
• Questo non è vero per la maggior parte dei casi di malattia.

Quando dovrei chiamare il dottore per scegliere la malattia?

Qualsiasi cambiamento nel comportamento, umore o personalità in una persona di mezza età può segnalare un problema. Una visita al fornitore di assistenza sanitaria della persona è una buona idea se il cambiamento interferisce con uno dei seguenti:

• La capacità della persona di prendersi cura di se stessa
• La capacità della persona di mantenere la salute e la sicurezza
• La capacità della persona di sostenere le relazioni sociali
• La capacità della persona di lavorare efficacemente nel proprio lavoro
• La capacità o l'interesse della persona a partecipare alle attività di cui gode
• La capacità della persona di guidare o svolgere altre attività complesse

Molte condizioni possono causare demenza o sintomi simil-demenza in una persona di mezza età, inclusi problemi medici e psicologici. Alcune di queste condizioni possono essere invertite, o almeno arrestate o rallentate. Pertanto, è estremamente importante che la persona con sintomi sia controllata accuratamente per escludere condizioni curabili.

Una diagnosi precoce consente al trattamento di iniziare prima nella malattia, quando ha le migliori possibilità di migliorare i sintomi. La diagnosi precoce consente inoltre alla persona interessata di pianificare le attività e prendere accordi per l'assistenza mentre può ancora prendere parte alle decisioni.

Come viene diagnosticata la malattia di prelievo?

L'unico modo per confermare la diagnosi della malattia di Pick è guardare direttamente il cervello e identificare i corpi di Pick e i neuroni gonfi. Questo è possibile solo se il cervello è sottoposto a biopsia. Ciò significa prelevare un piccolo campione di tessuto cerebrale per il test. Questo viene fatto da un neurochirurgo, un chirurgo specializzato nell'operare sul cervello. Il campione viene esaminato al microscopio da un patologo, un medico specializzato nella diagnosi di malattie osservando i tessuti in questo modo. Il cervello può anche essere esaminato in questo modo all'autopsia, dopo la morte di una persona.

La biopsia offre una diagnosi definitiva mentre la persona è ancora viva e molte persone e le loro famiglie scelgono di sottoporsi a questa procedura. Senza biopsia, la diagnosi in una persona vivente viene solitamente fatta sulla base dei sintomi e escludendo altre condizioni. Questo viene fatto da una combinazione di colloquio medico, esami fisici e mentali, test di laboratorio, studi di imaging e altri test. Un medico dovrebbe discutere i potenziali rischi e benefici di ciascun approccio con il paziente e la famiglia.

Il colloquio medico prevede domande dettagliate sui sintomi e su come sono cambiati nel tempo. Il tuo medico ti chiederà anche problemi medici e mentali ora e in passato, problemi medici familiari, farmaci presi ora e in passato, storia del lavoro e dei viaggi, abitudini e stile di vita.

Viene effettuato un esame fisico dettagliato per escludere problemi medici che potrebbero causare demenza. L'esame dovrebbe includere una valutazione dello stato mentale. Ciò implica rispondere alle domande dell'esaminatore e seguire semplici indicazioni. In alcuni casi, l'operatore sanitario condurrà test neuropsicologici o indirizzerà la persona a uno psicologo per tali test.

In qualsiasi momento di questo processo, il tuo fornitore di cure primarie può indirizzarti a uno specialista in disturbi cerebrali (neurologo o psichiatra).

Test neuropsicologici

I test neuropsicologici sono il metodo più accurato per individuare e documentare i problemi cognitivi e i punti di forza di una persona.

• Questo può aiutare a fornire una diagnosi più accurata dei problemi e quindi può aiutare nella pianificazione del trattamento.
• Il test prevede la risposta a domande e l'esecuzione di attività che sono state accuratamente preparate per questo scopo. Il test viene eseguito da un neurologo, uno psicologo o un altro professionista appositamente addestrato.
• Si rivolge all'aspetto, all'umore, al livello di ansia e all'esperienza dell'individuo deliranti o allucinazioni.
• Valuta le capacità cognitive come la memoria, l'attenzione, l'orientamento al tempo e al luogo, l'uso del linguaggio e le capacità per svolgere vari compiti e seguire le istruzioni.
• Vengono anche testati il ​​ragionamento, il pensiero astratto e la risoluzione dei problemi.

Test di laboratorio

Questi includono esami del sangue per escludere infezioni, disturbi del sangue, anomalie chimiche, disturbi ormonali e problemi al fegato o ai reni che potrebbero causare sintomi di demenza.

Studi di imaging

Le scansioni cerebrali non sono in grado di rilevare specificamente la malattia di Pick, ma possono rilevare atrofia e altre anomalie nei lobi frontale e temporale. La scansione aiuta anche a escludere altre condizioni che possono causare demenza.

• Risonanza magnetica o TC del cervello
• Tomografia computerizzata a emissione di fotoni singoli (SPECT) o tomografia a emissione di positroni (PET): queste scansioni vengono utilizzate in alcuni casi in cui la diagnosi è dubbia. Sono particolarmente bravi a rilevare una funzione cerebrale anormale. Le scansioni SPECT e PET sono disponibili solo in alcuni grandi centri medici.

Altri test

Ognuno di questi test può essere ordinato come parte della valutazione della demenza.

• L'elettroencefalografia (EEG) è una misurazione dell'attività elettrica del cervello. In alcuni casi può essere utile escludere altre condizioni.
• Il colpetto spinale (puntura lombare) è un metodo per ottenere un campione di liquido cerebrospinale. Questo può essere fatto per escludere alcune altre condizioni cerebrali che possono causare demenza.

Immagini di demenza: disturbi del cervello

Qual è il trattamento per Pick Malattia?

• Non esiste una cura per la malattia di Pick.
• Il trattamento mira a migliorare il comportamento e i problemi dell'umore e ad alleviare altri sintomi. Ad esempio, un logopedista può essere in grado di aiutare la persona a migliorare la propria capacità di comunicare.
• I farmaci sono utili per molti pazienti per alleviare l'umore e le difficoltà emotive. Per ulteriori informazioni, consultare Demenza.

Cura di sé a casa per la malattia di Pick?

Gli individui con malattia di Pick dovrebbero rimanere fisicamente, mentalmente e socialmente attivi fino a quando sono in grado.

• L'esercizio fisico quotidiano aiuta a massimizzare le funzioni del corpo e della mente e mantiene un peso sano. Questo può essere semplice come una passeggiata quotidiana. La camminata dovrebbe essere veloce e durare almeno 20 minuti.
• L'individuo dovrebbe impegnarsi in tutte le attività mentali che può gestire. Si ritiene che l'attività mentale e la stimolazione possano rallentare la progressione della malattia. Puzzle, giochi, lettura, hobby e artigianato sicuri sono buone scelte. Idealmente, queste attività dovrebbero essere interattive. Dovrebbero avere un livello adeguato di difficoltà per assicurarsi che la persona non diventi eccessivamente frustrata.
• L'interazione sociale è stimolante e divertente per la maggior parte delle persone con stadi precoci o intermedi della malattia. La maggior parte dei centri per anziani o centri comunitari hanno programmato attività adatte a persone con demenza.

Una dieta equilibrata che includa cibi a basso contenuto di grassi proteici e molta frutta e verdura aiuterà a mantenere un peso sano e prevenire la malnutrizione e la costipazione. Un individuo con la malattia di Pick non dovrebbe fumare, sia per motivi di salute che di sicurezza.

Qual è il trattamento medico per la malattia di Pick?

Anche se la malattia di Pick non è reversibile, il trattamento può rallentare la progressione dei sintomi in alcune persone. Alleviare i sintomi può migliorare significativamente la funzione. Alcune delle importanti strategie terapeutiche nella demenza sono descritte qui.

Trattamento non farmacologico

Disturbi comportamentali come agitazione e aggressività possono migliorare con vari interventi. Alcuni interventi si concentrano sull'aiutare l'individuo ad adattare o controllare il proprio comportamento. Altri si concentrano sull'aiutare i caregiver e altri membri della famiglia a cambiare il comportamento della persona. Questi approcci a volte funzionano meglio se combinati con il trattamento farmacologico.

Trattamento farmacologico

I sintomi della malattia di Pick a volte possono essere alleviati, almeno temporaneamente, con i farmaci. Molti diversi tipi di farmaci sono stati o sono stati provati nella demenza. Un gruppo di farmaci usati nella malattia di Alzheimer, gli inibitori della colinesterasi, è stato provato nella malattia di Pick.

• Questi farmaci aumentano i livelli di acetilcolina, un ormone cerebrale correlato alla memoria e all'attenzione.
• Questi farmaci non sono una cura. Migliorano la parola e il linguaggio in alcune persone con la malattia. Nelle altre persone, non hanno alcun effetto.
• Molte persone con malattia di Pick non possono assumere uno di questi farmaci, donepezil (Aricept), poiché il farmaco può peggiorare sintomi come agitazione e aggressività.

Altri farmaci vengono utilizzati nelle persone con malattia di Pick. Sulla base di ciò che sappiamo dalle ricerche sulla malattia, questi farmaci possono aiutare.

• Il tocoferolo antiossidante (vitamina E) può contrastare il danno nelle cellule cerebrali che causa la malattia di Pick e rallentare il peggioramento della malattia.
• Gli antidepressivi noti come inibitori selettivi del reuptake della serotonina (SSRI) sono usati in molte persone con la malattia per aumentare i livelli di un ormone cerebrale chiamato serotonina. Questo ormone può migliorare il pensiero.

Altri trattamenti, più sperimentali, vengono utilizzati da alcuni specialisti che trattano la malattia di Pick. Questi trattamenti non sono ampiamente accettati come utili nella malattia.

• I farmaci anti-infiammatori vengono provati sul presupposto che l'infiammazione è una delle cause del danno cerebrale nella malattia di Pick.
• La terapia ormonale sostitutiva è stata somministrata ad alcune donne in menopausa e con demenza, ma questo approccio è stato messo in discussione da molti esperti. La logica è che la perdita di estrogeni in menopausa toglie una linea di protezione dalla malattia.

Alcuni farmaci sono usati per trattare sintomi specifici o cambiamenti di comportamento.

• Gli sbalzi d'umore e le esplosioni emotive possono migliorare con farmaci antidepressivi o stabilizzanti dell'umore.
• L'agitazione, la rabbia e il comportamento distruttivo o psicotico sono spesso alleviati da farmaci antipsicotici o stabilizzatori dell'umore.

Quali sono i farmaci per scegliere la malattia?

Questi sono alcuni dei farmaci più comunemente usati nella malattia di Pick.

• Inibitori della colinesterasi - Donepezil (Aricept) (può peggiorare l'agitazione e l'aggressività), rivastigmina (Exelon) e galantamina / galantamina (Reminyl). Questi farmaci hanno in effetti sostituito un vecchio farmaco chiamato tacrina (Cognex).
• Antidepressivi / ansiolitici - Mirtazapina (Remeron), venlafaxina (Effexor), fluoxetina (Prozac), sertralina (Zoloft), paroxetina (Paxil), citalopram (Celexa),
• Antipsicotici - Haloperidol (Haldol), risperidone (Risperdal), quetiapina (Seroquel), olanzapina (Zyprexa)

Tutti i farmaci causano effetti collaterali. Lo scopo nella prescrizione di un farmaco è che i benefici del farmaco superano gli effetti collaterali. Le persone affette da demenza che assumono uno di questi farmaci devono essere controllate spesso per assicurarsi che se si verificano effetti collaterali, sono tollerate e non causano gravi problemi.

Questi farmaci possono interagire tra loro o con altri farmaci. Ciò è particolarmente importante nelle persone di mezza età e anziane, che possono assumere diversi farmaci per vari disturbi medici. Gli effetti collaterali possono essere dovuti non a un farmaco specifico, ma a combinazioni di farmaci.

Qual è il follow-up per Pick Malattia?

Dopo la diagnosi della malattia di Pick e l'inizio del trattamento, l'individuo richiede controlli regolari con il proprio medico.

• Questi controlli consentono al fornitore di assistenza sanitaria di vedere come funziona il trattamento e di apportare le modifiche necessarie.
• Consentono il rilevamento di nuovi problemi medici e comportamentali che potrebbero beneficiare del trattamento.
• Queste visite offrono anche ai caregiver familiari l'opportunità di discutere problemi nella cura dell'individuo.

Alla fine, la persona con la malattia di Pick diventerà incapace di prendersi cura di se stesso, o anche di prendere decisioni sulla propria cura.

• È meglio che la persona discuta il più presto possibile con i familiari i futuri accordi di cura, in modo che i suoi desideri possano essere chiariti e documentati per il futuro.
• Il tuo medico può consigliarti sulle disposizioni legali che dovrebbero essere prese per assicurare che questi desideri siano rispettati.

Come prevenire la malattia da prelievo?

Non esiste un modo noto per prevenire la malattia di Pick. Essere vigili per sintomi e segni può consentire una diagnosi e un trattamento precoci. Un trattamento adeguato può rallentare o alleviare sintomi e problemi comportamentali in alcune persone.

Alcuni esperti ritengono che l'istruzione e altre forme di sfida intellettuale possano aiutare a proteggere le persone dalla malattia. Si dice che le persone con bassi livelli di istruzione e attività mentale / intellettuale abbiano un rischio maggiore per la malattia e abbiano maggiori probabilità di avere una malattia più grave, ma ciò non è stato dimostrato in modo conclusivo.

Qual è la prognosi per la malattia di Pick?

Scegli la malattia inizia lentamente ma alla fine provoca gravi danni al cervello.

• Le persone con la malattia perdono gradualmente le funzioni cognitive, la capacità di svolgere attività quotidiane e la capacità di rispondere in modo appropriato all'ambiente circostante.
• Molti perdono la capacità di comunicare e comprendere la lingua.
• Alla fine diventano completamente dipendenti dagli altri per la cura.
• Queste perdite si verificano in tutti i soggetti con la malattia, ma la velocità con cui si verificano varia da persona a persona e può essere rallentata dal trattamento.

Scegli la malattia è considerata una malattia terminale.

• La vera causa della morte di solito è una malattia fisica come la polmonite. Tali malattie possono essere debilitanti in una persona che è già indebolita dagli effetti della malattia.
• In media, una persona con la malattia di Pick vive circa 7 anni dopo la diagnosi della malattia. In alcune persone, la malattia progredisce fino alla morte molto più rapidamente. Altri vivono 10 anni o più dopo l'insorgenza della malattia. Le differenze nella velocità con cui la condizione peggiora non sono state spiegate.

Gruppi di supporto e consulenza per la scelta della malattia?

Se sei un caregiver per una persona con la malattia di Pick, sai che la malattia tende ad essere più stressante per i membri della famiglia che per la persona interessata. Prendersi cura di una persona con demenza può essere molto difficile. Colpisce ogni aspetto della tua vita, compresi i rapporti familiari, il lavoro, lo stato finanziario, la vita sociale e la salute fisica e mentale.

• Potresti sentirti incapace di far fronte alle esigenze di prendersi cura di un parente dipendente e difficile.
• Oltre alla tristezza di vedere gli effetti della malattia della persona amata, potresti sentirti frustrato, sopraffatto, pieno di risentimento e arrabbiato.
• Questi sentimenti possono, a loro volta, farti sentire in colpa, vergognoso e ansioso.
• La depressione non è rara ma di solito migliora con il trattamento.

I caregiver hanno soglie diverse per tollerare queste sfide.

• Per molti caregiver, semplicemente "sfogarsi" o parlare delle frustrazioni del caregiving può essere di enorme aiuto.
• Altri hanno bisogno di più supporto, ma potrebbero sentirsi a disagio nel chiedere l'aiuto di cui hanno bisogno.
• Una cosa è certa, tuttavia: se al caregiver non viene dato alcun sollievo, può esaurirsi, sviluppare i propri problemi mentali e fisici e diventare incapace di prendersi cura della persona colpita.

Ecco perché sono stati inventati i gruppi di supporto. I gruppi di supporto sono gruppi di persone che hanno vissuto le stesse esperienze difficili e vogliono aiutare se stessi e gli altri condividendo strategie di coping. I professionisti della salute mentale raccomandano vivamente che i caregiver familiari partecipino a gruppi di supporto. I gruppi di supporto hanno una serie di scopi diversi per una persona che vive con lo stress estremo di essere un caregiver per una persona con malattia di Pick.

• Il gruppo consente alla persona di esprimere i suoi veri sentimenti in un'atmosfera accettante e senza giudizio.
• Le esperienze condivise del gruppo consentono al caregiver di sentirsi meno solo e isolato.
• Il gruppo può offrire nuove idee per far fronte a problemi specifici.
• Il gruppo può presentare al caregiver risorse che potrebbero essere in grado di fornire un po 'di sollievo.
• Il gruppo può dare al caregiver la forza di cui ha bisogno per chiedere aiuto.

I gruppi di supporto si incontrano di persona, al telefono o su Internet. Per trovare un gruppo di supporto adatto a te, contatta le organizzazioni elencate di seguito. Puoi anche chiedere al tuo operatore sanitario o terapista del comportamento, o andare su Internet. Se non hai accesso a Internet, vai alla biblioteca pubblica.

Per ulteriori informazioni sui gruppi di supporto, contattare le seguenti agenzie:

• Eldercare Locator Service - (800) 677-1116
• Family Caregiver Alliance, National Center on Caregiving - (800) 445-8106
• Picksdisease.org
• Scegli la pagina delle informazioni
• Alleanza nazionale per l'assistenza
• Percorso di supporto, demenza

Multimedia

Perseverazione motoria in un paziente con malattia di Pick. Al paziente viene chiesto di copiare i loop (come dimostrato dall'esaminatore nella prima riga).