Sintomi, trattamento e prognosi dei tumori pineali

Fatti del tumore pineale

I tumori pineali si presentano nella regione della ghiandola pineale. Questa ghiandola è una piccola struttura nel profondo del cervello. Questi tumori rappresentano circa l'1% di tutti i tumori cerebrali ma rappresentano dal 3% all'8% dei tumori intracranici che si verificano nei bambini. In questa regione possono verificarsi almeno 17 diversi tipi di tumori e molti sono benigni.

I tre tipi più comuni di tumori della regione pineale sono:

• gliomi,
• tumori a cellule germinali e
• tumori a cellule pineali.

Cause del tumore pineale

Come con la maggior parte dei tumori cerebrali, la causa dei tumori pineale è in gran parte sconosciuta. Sono in corso ricerche per scoprire le possibili cause.

Sintomi del tumore pineale

I tumori della regione pineale si presentano nella o vicino alla ghiandola pineale, che è una piccola struttura della linea mediana situata in profondità nella zona del mesencefalo, vicino a molte strutture vitali. La ghiandola pineale si trova vicino all'acquedotto di Sylvius, che funge da passaggio che consente al liquido cerebrospinale (CSF) di lasciare il centro del cervello dove viene prodotto per la prima volta. I tumori pineali spesso comprimono questo acquedotto, causando un accumulo di pressione del liquido cerebrospinale nel cervello (chiamato idrocefalo). L'espansione dei ventricoli provoca pressione sui tessuti adiacenti del cervello, che esistono tutti nello spazio chiuso del cranio. Il blocco del flusso di questo fluido può causare alcuni dei sintomi di presentazione comuni di questi tumori, che includono:

• mal di testa,
• nausea e vomito,
• convulsioni,
• disturbi della memoria e
• cambiamenti visivi.

La pressione intracranica può persino aumentare a livelli potenzialmente letali, richiedendo un trattamento urgente.

L'idrocefalo può essere trattato mediante posizionamento di uno shunt ventriculo-peritoneale (shunt VP). Lo shunt VP è un lungo tubo posizionato all'interno di uno degli spazi del cervello contenenti CSF, quindi passato sotto la pelle alla cavità addominale per fornire un percorso per il drenaggio e l'assorbimento del CSF nell'addome.

In alternativa, l'idrocefalo può essere controllato con una procedura nota come terza ventricolostomia stereotassica. La terza ventricolostomia crea una minuscola apertura nella parte inferiore del cervello usando un piccolo endoscopio per consentire al CSF di fuggire. Questa procedura viene generalmente eseguita in anestesia locale (senza la necessità di anestesia generale).

I tumori della regione pineale possono anche causare cambiamenti visivi a seguito del coinvolgimento della vicina regione tettale che ha un ruolo primario nel controllo dei movimenti oculari. Queste modifiche possono includere:

• incapacità di concentrarsi sugli oggetti,
• doppia visione e
• compromissione dei movimenti oculari.

Questi problemi possono migliorare o risolvere con il trattamento del tumore. Alcuni tumori a cellule germinali possono secernere ormoni che causano disturbi endocrinologici, come l'inizio precoce della pubertà nei bambini.

Quando cercare assistenza medica per un tumore pineale

I tumori cerebrali possono essere difficili da diagnosticare perché i sintomi sono simili a molti altri problemi. Inoltre, se un tumore cresce lentamente, i sintomi potrebbero svilupparsi per un lungo periodo di tempo. I sintomi a volte compaiono come problemi in altre parti del corpo, come intorpidimento alle gambe o alle braccia. La pressione di un tumore in crescita può causare sintomi specifici come mal di testa. L'American Cancer Society (ACS) ha riferito che la metà di tutti i tumori cerebrali causa mal di testa; tuttavia, è importante rendersi conto che meno dell'1% dei mal di testa sono il risultato di tumori cerebrali. Ecco alcuni altri segni e sintomi a cui prestare attenzione secondo l'ACS e il National Cancer Institute (NCI):

• convulsioni
• nausea e vomito
• debolezza o perdita di sensibilità nelle braccia e nelle gambe
• inciampo o mancanza di coordinazione nel camminare
• movimenti oculari anomali o alterazioni o sfocatura della vista
• problemi di udito come squilli o ronzii
• sonnolenza
• cambiamenti nella personalità, nel comportamento o nella memoria
• cambiamenti nel linguaggio

Questi sintomi potrebbero essere un'indicazione di un tumore al cervello o di altri problemi come l'ictus. Solo un medico può fare la diagnosi. Se si soffre di uno di questi sintomi, è necessario consultare immediatamente un medico.

Domande da porre al medico sul tumore pineale

È naturale per il paziente e i familiari avere molte domande durante la diagnosi e il trattamento della persona. Una diagnosi di tumore al cervello può essere travolgente e spaventosa. Ecco perché potrebbe aiutare a scrivere le domande e portarle agli appuntamenti del medico. Mentre il medico risponde alle domande, prendere appunti o chiedere a un membro della famiglia di accompagnare il paziente e prendere appunti. Più il paziente e i familiari conoscono e comprendono ogni aspetto dell'assistenza, meglio è.

Il paziente potrebbe anche trovare utile condividere i propri sentimenti con gli altri in situazioni simili. Controlla se nella tua zona sono disponibili gruppi di supporto locali per le persone con tumori cerebrali e le loro famiglie. Gli ospedali sponsorizzano spesso questi gruppi. Medici e infermieri possono anche essere in grado di formulare raccomandazioni su dove trovare il supporto emotivo di cui il paziente e la famiglia potrebbero aver bisogno.

Di seguito è riportato un campione dei tipi di domande da porre al medico nelle diverse fasi della diagnosi e del trattamento del cancro.

Prima di sottoporsi a una biopsia:

• Quanto tempo ci vorrà? Sarò sveglio? Farà male?
• Dovrò rimanere in ospedale?
• Quando saprò i risultati?
• Se ho il cancro, chi parlerà con me del trattamento? Quando?

Dopo la diagnosi

• È un cancro? Se è così, scriverai il nome medico per questo? Ci sono altri nomi per questo stesso tumore?
• Qual è la differenza tra un tumore benigno e un tumore maligno?
• In quale fase e grado è il mio cancro?
• Quali sono le scelte terapeutiche? Quale mi consigliate? Perché? Qual è la tua esperienza nel trattamento di questo tipo di tumore?
• Quali sono i rischi e i possibili effetti collaterali di ciascun trattamento?
• Quali sono le possibilità che il trattamento abbia successo?
• Quali nuovi trattamenti vengono studiati negli studi clinici? Sarebbe appropriato uno studio clinico?
• Invierò i miei dati a un altro medico se decido di ottenere una seconda opinione?

Prima dell'inizio del trattamento

• Qual è l'obiettivo di questo trattamento?
• Quando inizieranno i trattamenti? Quando finiranno? Dovrò rimanere in ospedale?
• Come mi sentirò durante la terapia? Quali sono i possibili effetti collaterali?
• Come gestirai gli effetti collaterali?
• Se ho dolore, come lo farai?
• Quanto costa il trattamento?
• Cosa posso fare per prendermi cura di me stesso durante la terapia?
• Che effetto avranno le terapie contro il cancro / cancro sulle mie abitudini alimentari? Ci sono alimenti che dovrei evitare? Ci sono alimenti di cui potrei beneficiare mangiando?
• Come faccio a sapere se la terapia funziona?
• Potrò continuare le mie normali attività durante il trattamento?
• Chi devo contattare in caso di domande o problemi, soprattutto dopo l'orario di ufficio?

Quali sono le opzioni di trattamento specifiche per:

• chirurgia
• radiazione
• chemioterapia
• immunoterapia

Se il cancro è in remissione e / o dopo aver completato il trattamento del cancro

• Quanto è probabile una ricorrenza del cancro? (ad esempio, il cancro tornerà?)
• Quanto spesso mi vedrai e per quanto tempo?
• Sarò in grado di condurre una "vita normale?"
• Che tipo di bisogni sanitari continui avrò?
• Ci sono effetti collaterali a lungo termine del trattamento o della malattia che possono verificarsi?
• Quanto spesso si verificano? Quando è più probabile che si verifichino?

Esami e test per il tumore pineale

I segni e i sintomi di un tumore al cervello inizialmente possono essere vaghi e vanno e vengono, rendendo difficile la diagnosi di un tumore al cervello. Altre malattie possono causare segni e sintomi simili.

La diagnosi di un tumore al cervello comporta diversi passaggi. Il medico può eseguire un esame neurologico, che include tra l'altro il controllo del paziente:

• visione,
• l'udito,
• equilibrio,
• coordinamento e
• riflessi.

A seconda dei risultati dell'esame neurologico, il medico può richiedere uno o più di questi test:

Scansione tomografia computerizzata (CT)

La TAC utilizza una sofisticata macchina a raggi X collegata a un computer per produrre immagini dettagliate e bidimensionali del cervello. Il paziente giace ancora su un tavolo mobile, guidato in quella che sembra un'enorme ciambella dove vengono scattate le immagini. Un colorante speciale può essere iniettato nel flusso sanguigno dopo aver eseguito alcune scansioni TC. Il colorante aiuta a rendere i tumori più visibili ai raggi X. La scansione TC richiede generalmente meno di 10 minuti.

Scansione a risonanza magnetica (MRI)

La risonanza magnetica utilizza campi magnetici e onde radio per generare immagini del cervello. Il paziente giace all'interno di una macchina cilindrica per 15 minuti a un'ora. Le scansioni MRI sono particolarmente utili nella diagnosi dei tumori cerebrali perché delineano i tessuti molli del corpo e le ossa. A volte durante la procedura viene iniettato un colorante speciale nel flusso sanguigno. La tintura di solito rende i tumori più facili da distinguere dai tessuti sani.

Angiogram

Un angiogramma prevede l'iniezione di un colorante speciale nel flusso sanguigno. La tintura, che scorre attraverso i vasi sanguigni nel cervello, può essere vista dai raggi X. Questo test aiuta a mostrare la posizione dei vasi sanguigni dentro e intorno a un tumore al cervello.

Raggi X della testa e del cranio

Una radiografia della testa può mostrare alterazioni delle ossa del cranio che potrebbero indicare un tumore. Può mostrare depositi di calcio, che a volte sono associati a tumori cerebrali. Tuttavia, una radiografia di routine è un test molto meno sensibile delle scansioni cerebrali e quindi viene utilizzata meno spesso.

Altre scansioni cerebrali

Altri test, come la spettroscopia di risonanza magnetica (MRS), la tomografia computerizzata a emissione di singoli fotoni (SPECT) o la tomografia ad emissione di positroni (PET), aiutano i medici a valutare l'attività cerebrale studiando il metabolismo e la chimica del cervello, nonché il flusso sanguigno all'interno del cervello. Queste scansioni possono essere combinate con la risonanza magnetica per aiutare i medici a comprendere gli effetti di un tumore sull'attività e sulla funzione del cervello, ma i medici in genere non li usano per fare una diagnosi iniziale del tumore al cervello.

Se il medico vede quello che sembra essere un tumore al cervello in una scansione del cervello, specialmente se ci sono più tumori, può testare il cancro in altre parti del corpo del paziente prima di fare una diagnosi definitiva. Far conoscere al medico una storia pregressa di cancro in qualsiasi parte del corpo, anche molti anni prima, è importante.

L'unico test che può assolutamente fare una diagnosi di tumore al cervello è una biopsia. Questo può essere fatto come parte di un'operazione per rimuovere il tumore o può essere fatto in una procedura separata in cui si ottiene solo un piccolo campione di tessuto. Una biopsia con ago può essere utilizzata per tumori cerebrali in aree difficili da raggiungere all'interno del cervello. Il chirurgo pratica un piccolo foro, chiamato buco nel cranio. Un ago sottile e sottile viene quindi inserito attraverso il foro. Il tessuto viene rimosso usando l'ago, che è spesso guidato dalla scansione TC.

Il tessuto viene quindi visualizzato al microscopio per determinare se si tratta di un tumore e, in tal caso, quale tipo di tumore. Ulteriori test sul tessuto vengono spesso eseguiti per aiutare a determinare il tipo esatto di tumore, che può aiutare a guidare il trattamento.

Trattamento del tumore pineale

La chirurgia è essenziale per ottenere un campione di tessuto tumorale in modo che il patologo possa confermare una diagnosi istologica precisa. È necessaria una diagnosi precisa per pianificare la terapia appropriata. I tumori pineali benigni possono essere rimossi chirurgicamente. I tumori pineali maligni vengono trattati in modo diverso a seconda del tipo di tumore maligno (cancro) riscontrato. I pinoocitomi sono trattati con la sola chirurgia poiché non è stato dimostrato alcun beneficio dalla radioterapia. Il tumore maligno più comune in quest'area è il germinoma. Questo è molto sensibile alle radiazioni e alla chemioterapia ed è curabile nella maggior parte dei casi. Altri tumori maligni delle cellule germinali che si verificano in questa regione sono trattati con chemioterapia seguita da radioterapia. I tumori a cellule non germinali possono essere trattati con tecniche più recenti, inclusa una speciale radioterapia focalizzata chiamata tecniche stereotassiche.

Follow-up del tumore pineale

Chirurgia, radioterapia e altre terapie per il cancro possono danneggiare le regioni del corpo che producono ormoni. Un endocrinologo è specializzato in tali disturbi ormonali. L'assistenza sanitaria primaria del paziente consulterà un endocrinologo per determinare se sono presenti carenze ormonali. La maggior parte dei problemi ormonali può essere ben controllata con le terapie mediche.

Outlook del tumore pineale

Negli ultimi anni la prognosi per i bambini con tumori pineale è migliorata notevolmente.