Definizione, sintomi, cause e trattamento delle bronchiectasie

Fatti e definizione di bronchiectasie

• Le bronchiectasie descrivono danni alle pareti dei bronchi con perdita della muscolatura liscia e perdita di elasticità dei segmenti dei bronchi. La risultante distorsione delle vie aeree impedisce che le secrezioni vengano adeguatamente eliminate dal polmone.
• Le bronchiectasie possono essere congenite o acquisite. La fibrosi cistica è la causa più comune di bronchiectasie congenite.
• I sintomi di bronchiectasie includono
  • aumento della produzione di espettorato,
  • espettorato sanguinante,
  • mancanza di respiro,
  • debolezza e
  • fatica.
• La diagnosi viene spesso fatta dalla storia e confermata dalla TAC del torace. Si possono fare sforzi per trovare la causa sottostante delle bronchiectasie.
• Le complicanze includono polmonite ricorrente, insufficienza respiratoria e insufficienza cardiaca.
• La bronchiectasia non è curabile. L'obiettivo del trattamento è controllare le secrezioni e ridurre al minimo il rischio di infezioni.

Che cos'è la bronchiectasia? È correlato alla BPCO?

Bronchiectasia è un termine che descrive un danno alle pareti dei bronchi, del polmone. L'infiammazione dovuta a infezione o altre cause distrugge i muscoli lisci che consentono ai tubi bronchiali di essere elastici e previene l'eliminazione delle secrezioni normalmente prodotte dal tessuto polmonare.

La ramificazione normale delle vie aeree del polmone mostra una leggera rastremazione che si verifica in ciascun punto del ramo, come i rami di un albero. Questa riduzione si traduce in una ridotta resistenza nei rami più grandi, consentendo al muco o ad altri oggetti di essere incanalati nelle vie aeree più grandi e alla fine, con una tosse, vengono espulsi attraverso la bocca. La perdita di questa normale rastremazione anatomica delle vie aeree a causa di danni dovuti all'infiammazione provoca una forma irregolare delle pareti delle vie aeree. Le secrezioni tendono a raggrupparsi nelle vie aeree distorte anziché essere espulse, e queste secrezioni stagnanti sono un terreno fertile per la crescita batterica. Questi batteri, a loro volta, causano ulteriori irritazioni e infiammazioni, danni alle vie aeree e quindi più secrezioni, dando inizio a un "circolo vizioso" di danno. Ciò aumenta il rischio che le infezioni si diffondano direttamente negli spazi aerei dei polmoni con conseguente polmonite.

La bronchiectasia è una forma di broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO), che comprende anche enfisema e bronchite cronica. Una persona può avere bronchiectasie senza altre malattie o condizioni associate; tuttavia, di solito è associato ad altre condizioni (come BPCO, enfisema e bronchite cronica).

Le bronchiectasie congenite possono verificarsi a causa di un difetto genetico come nella fibrosi cistica. Di solito, la carenza della malattia alfa-1 antiproteasi (alfa 1- antitripsina) provoca enfisema, ma in queste condizioni possono verificarsi anche bronchiectasie. Un difetto embriologico nelle ciglia delle vie aeree, la cosiddetta sindrome delle ciglia immotili, è un'altra causa di bronchiectasie ed è spesso associata a situs inversus, in cui gli organi principali sono in posizione inversa (ad esempio, il cuore è sulla destra).

Le infezioni polmonari nei bambini, in particolare la pertosse, possono portare alla distruzione dei polmoni e alle bronchiectasie più avanti nella vita. Pertanto la prevenzione è una parte importante del trattamento, che comprende adeguate vaccinazioni ed evitare il fumo passivo e altri fumi tossici.

Le bronchiectasie sono caratterizzate da un aumento della produzione di espettorato (muco prodotto e tossito dal polmone), infezioni ricorrenti e perdita graduale della funzionalità polmonare che porta a mancanza di respiro.

Immagine dei polmoni

Bronchiectasie Sintomi

La bronchiectasia si sviluppa per un periodo di tempo prolungato.

I sintomi comuni includono la tosse ricorrente e la produzione di espettorato. Di solito il muco è chiaro, ma può essere sanguinante a causa di una lesione della parete bronchiale o verde o giallo se è presente un'infezione. Mancanza di respiro e affaticamento si sviluppano quando la funzione polmonare diminuisce. Il persson potrebbe provare respiro sibilante.

Se la malattia progredisce o è scarsamente controllata, la quantità di lavoro necessaria per respirare aumenta e possono verificarsi perdita di peso e riduzione della qualità della vita.

Le bronchiectasie possono verificarsi a causa di un'altra malattia di base. Possono anche essere presenti sintomi di quella malattia primaria. Ad esempio, un paziente con tubercolosi può avere espettorato di sangue, febbre, brividi e sudorazioni notturne. Una persona con la malattia di Crohn può avere dolore addominale e diarrea.

Le bronchiectasie congenite diventano spesso evidenti a causa di polmonite ricorrente.

Cause di bronchiectasie

Le bronchiectasie sono causate da danni alle pareti delle grandi vie aeree che distruggono i muscoli e gli strati di tessuto elastico che consentono ai normali tubi bronchiali di contrarsi. Questo danno diminuisce la capacità del polmone di muoversi e cancella le secrezioni normalmente prodotte nel polmone. Queste secrezioni aggregate causano un aumento del potenziale di infezione come polmonite e bronchite, che provoca ulteriori danni alle pareti bronchiali. Come accennato in precedenza, ciò si traduce in un circolo vizioso in cui un aumento del danno porta a un aumento delle infezioni, portando a ulteriori danni.

Esistono tre tipi principali di bronchiectasie. Questi tipi sono descritti dal loro aspetto anatomico.

1. Le bronchiectasie cilindriche sono la forma più lieve e riflettono la perdita del normale affusolamento delle vie aeree. I sintomi possono essere abbastanza lievi, come una tosse cronica, e di solito vengono scoperti con scansioni TC del torace.
2. Le bronchiectasie sacculari sono più gravi, con un'ulteriore distorsione della parete delle vie aeree e sintomaticamente, le persone colpite producono più espettorato.
3. Le bronchiectasie cistiche sono la forma più grave di bronchiectasie e fortunatamente è la forma meno comune. Ciò si è verificato spesso nell'era pre-antibiotica, quando un'infezione avrebbe corso il suo corso e il paziente sarebbe sopravvissuto con un danno polmonare residuo. Questi pazienti hanno spesso una tosse produttiva cronica, che porta ogni giorno una tazza o più di muco scolorito.

Le bronchiectasie possono anche essere congenite o acquisite.

Cause congenite di bronchiectasie

• Fibrosi cistica
• Sindrome di Kartagener
• Sindrome di Young
• Carenza di alfa-1-antitripsina

Cause acquisite di bronchiectasie

• Infezione ricorrente
• Aspirazione di corpi estranei o altri materiali
• Inalazione di gas tossici come l'ammoniaca
• Abuso di alcol e droghe
• Tubercolosi
• Malattia infiammatoria intestinale (colite ulcerosa, morbo di Crohn)

Quando cercare assistenza medica per la bronchestasi

Qualsiasi persona con mancanza di respiro inspiegabile o tosse cronica dovrebbe cercare assistenza medica.

Di solito, le persone che sviluppano bronchiectasie lo fanno per un periodo di tempo prolungato. Cercano assistenza medica a causa della tosse cronica, un aumento progressivo della produzione di espettorato e / o, mancanza di respiro a riposo o esercizio fisico. La polmonite ricorrente è anche un motivo per cui le persone possono cercare assistenza. I sintomi della polmonite comprendono febbre, tosse e respiro corto.

Le bronchiectasie possono causare emottisi (tosse con sangue). Ciò non è mai normale e in caso di emottisi è necessaria assistenza medica. Altre ragioni per tossire il sangue comprendono bronchite, polmonite, insufficienza cardiaca congestizia, tubercolosi, emboli polmonari (coaguli di sangue nei vasi polmonari) e tumori polmonari.

Esami, test e diagnosi di bronchiectasie

La diagnosi di bronchiectasie inizia con anamnesi ed esame fisico.

Il paziente si lamenterà della produzione giornaliera di tosse e espettorato che possono essere o meno sanguinanti a causa di danni ai bronchi o di infezione. Mancanza di respiro con attività o a riposo, respiro sibilante, affaticamento e dolore toracico sono tutte lamentele comuni.

L'esame obiettivo può essere relativamente normale oppure l'esame polmonare può rivelare sibilo e crepitio. A seconda della gravità della malattia e da quanto tempo è presente, altri risultati possono includere perdita di peso, cianosi (un colore bluastro della pelle e delle mucose a causa di un livello insufficiente di ossigeno) e insufficienza cardiaca destra (manifestata da respiro corto, gonfiore delle gambe e ingrossamento del fegato).

L'anamnesi e l'esame fisico possono portare al sospetto della diagnosi e l'operatore sanitario può ordinare una TAC toracica ad alta risoluzione, che confermerà la diagnosi. La TC può anche aiutare a trovare il motivo alla base dello sviluppo di bronchiectasie.

Le radiografie del torace normale possono essere utilizzate per aiutare a fare la diagnosi e aiutare a monitorare la progressione della malattia, ma questi risultati sono spesso molto più sottili di quelli osservati dalle scansioni TC.

Una volta effettuata la diagnosi di bronchiectasie, è necessario trovare la causa sottostante. Gli esami del sangue e dell'espettorato possono essere indicati a seconda della situazione clinica. Spesso uno specialista polmonare (pneumologo) verrà consultato per aiutare a dirigere le indagini e i test.

Gli studi di funzionalità polmonare o i test di funzionalità polmonare (PFT) possono essere utili per valutare che tipo e quanti danni polmonari si sono verificati. Le bronchiectasie sono una forma di broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO) e questo test può aiutare a confermarlo. Questi test possono aiutare a determinare se il tessuto polmonare risponderà all'uso del trattamento broncodilatatore con farmaci inalatori (vedere la sezione sul trattamento). Ripetuti nel tempo, studi sulla funzionalità polmonare possono aiutare a documentare i benefici del trattamento o la progressione della malattia.

Meno comunemente, la broncoscopia viene utilizzata per guardare all'interno delle vie aeree con una fotocamera a fibre ottiche. Questo a volte viene fatto per cercare tumori o corpi estranei che potrebbero essere stati visti sulla TC. In alcuni casi, la broncoscopia può essere utilizzata terapeuticamente per rimuovere eccessive secrezioni trattenute.

Lo screening per la fibrosi cistica si verifica per tutti i neonati.

Trattamento di bronchiectasie e terapia fisica

La bronchiectasia non è una malattia curabile. Invece, l'obiettivo del trattamento è il controllo delle secrezioni e la prevenzione delle infezioni. In alcune situazioni, in cui la malattia è limitata a un'area del polmone, la chirurgia può essere una possibilità per rimuovere l'area interessata dalla malattia.

L'igiene polmonare di base è richiesta per tutti i pazienti con bronchiectasie:

• Mantieni le vaccinazioni aggiornate per prevenire le infezioni.
• Bevi molti liquidi per rendere le secrezioni mucose meno appiccicose.
• Smetti di fumare ed evita il fumo passivo.
• Ottieni un'alimentazione adeguata consumando le calorie necessarie. Per alcune persone, la respirazione richiede uno sforzo maggiore e quindi e richiede una maggiore nutrizione.

Terapia fisica del torace

La base per il trattamento delle bronchiectasie è la terapia fisica del torace per aiutare a tossire le secrezioni e gli antibiotici per prevenire l'infezione.

Poiché i muscoli lisci che circondano i bronchi sono danneggiati, vengono utilizzati modi meccanici per eliminare le secrezioni per aumentare il flusso d'aria e ridurre il rischio di infezione. La terapia fisica del torace utilizza percussioni o battiti sulla schiena per aiutare ad allentare le secrezioni e quindi a cambiare le posizioni del corpo per consentire alla gravità di aiutare a tossire quelle secrezioni. Un applauso può essere eseguito da un fisioterapista, ma ai membri della famiglia può essere insegnato a farlo regolarmente a casa. Possono anche essere presi in considerazione dispositivi meccanici come battenti o giubbotti.

Gli antibiotici possono essere prescritti per trattare un'infezione che si verifica o possono essere usati come profilassi per prevenire l'infezione. La scelta degli antibiotici dipende dalla situazione clinica e può essere guidata da colture di sangue o espettorato che tenteranno di identificare i batteri che causano l'infezione e il tipo di antibiotico che tratterà efficacemente l'infezione. Molti pazienti possono essere sottoposti a un ciclo rotatorio di diversi antibiotici nel corso della loro vita. Antibiotici per inalazione sono stati utilizzati in aggiunta ai farmaci assunti per via orale. Nei pazienti con infezioni polmonari più gravi, possono essere richiesti antibiotici per via endovenosa.

I farmaci possono anche essere usati per allentare le secrezioni, dilatare i bronchi e ridurre l'infiammazione, sperando di ridurre il rischio di infezione.

L'uso di routine di steroidi per via inalatoria (ad esempio l'inalatore orale di fluticasone propionato) utilizzando un pesce palla tenuto in mano può ridurre la produzione di secrezioni, consentire la dilatazione dei tubi bronchiali e prevenire la progressione delle bronchiectasie. Gli steroidi per inalazione possono non avere abbastanza attività antinfiammatoria e, in casi insoliti, possono anche essere richiesti steroidi per via orale (prednisone).

Broncodilatatore (ad esempio, albuterolo, ProAir, Ventolin HFA, Proventil HFA) e anticolinergici (ad esempio inalatore di ipratropio bromuro, polvere di inalazione di tiotropio bromuro) inalano i farmaci per dilatare i tubi bronchiali e aumentare il flusso d'aria nei polmoni, facilitando le secrezioni eliminato. Il farmaco può essere inalato usando un pesce palla portatile o con un nebulizzatore. Spesso viene prescritta una terapia di combinazione con un broncodilatatore e un corticosteroide per via inalatoria (fluticasone e salmeterolo inalatore orale, budesonide e formoterolo fumarato diidrato).

L'integrazione di ossigeno a casa può essere necessaria se la funzione polmonare diminuisce al punto che l'aria atmosferica non fornisce abbastanza ossigeno al corpo.

Alcuni pazienti hanno solo una piccola area di bronchiectasie e la chirurgia può essere un'opzione per rimuovere il piccolo segmento del polmone interessato in questi individui. La chirurgia può essere presa in considerazione in altre situazioni per rimuovere parte di un polmone in cui l'infezione non può essere controllata o in cui non è possibile gestire un sanguinamento eccessivo.

Complicazioni di bronchiectasie

Le bronchiectasie riducono la capacità del polmone di mobilizzare le secrezioni, portando a infezioni ricorrenti, aumento della produzione di espettorato e difficoltà respiratorie.

La riduzione dell'ingresso di aria nel polmone attraverso i tubi bronchiali riduce la disponibilità di ossigeno nel flusso sanguigno, causando mancanza di respiro con attività e infine a riposo. Questo ridotto livello di ossigeno nel tempo provoca la costrizione delle arterie polmonari, con conseguente aumento della pressione in queste arterie, noto come ipertensione polmonare. Il superamento di queste pressioni costringe il cuore a lavorare di più causando un ispessimento del ventricolo destro, una condizione chiamata cuore polmonare. Alla fine, il lato destro del cuore (che pompa il sangue ai vasi polmonari) potrebbe non funzionare, con conseguente aumento dell'accumulo di liquidi nelle gambe o nella cavità addominale.

Le bronchiectasie possono provocare tosse con sangue (emottisi).

Può essere necessario il ricovero in ospedale per polmonite, emottisi massiva, insufficienza respiratoria (quando non è presente abbastanza ossigeno nel flusso sanguigno) e insufficienza cardiaca. L'insufficienza cardiaca e l'insufficienza respiratoria sono le cause comuni di morte nei pazienti con bronchiectasie. In alcuni casi, a causa dell'uso prolungato di antibiotici, possono svilupparsi infezioni con batteri resistenti agli antibiotici che richiedono antibiotici speciali che vengono generalmente somministrati in ospedale attraverso una linea endovenosa (IV).

Bronchiectasie, prognosi, cura e aspettativa di vita

Il riconoscimento precoce e un trattamento adeguato possono aiutare a controllare le bronchiectasie e ridurre i sintomi. La consapevolezza permanente della necessità di un trattamento può consentire alle persone con bronchiectasie di ridurre al minimo le complicanze e massimizzare l'aspettativa di vita.

Le prospettive dipendono dal motivo alla base dello sviluppo di bronchiectasie. Le cause congenite delle bronchiectasie, come la fibrosi cistica, possono avere una prognosi peggiore rispetto alle malattie acquisite.