Trattamento del tumore polmonare carcinoide, cause e prognosi

Che cos'è un tumore polmonare carcinoide?

• Esistono alcuni tipi di tumori che non possono essere classificati come benigni (non cancerosi) o maligni (cancerosi). Il loro comportamento clinico rientra tra le due classificazioni di benigno e maligno, e talvolta sono stati chiamati tumori "a metà strada". Furono così chiamati nel tentativo di designare questi tumori come a metà strada tra tumori e tumori benigni. Tra questi tumori rari ci sono tumori carcinoidi.
• I tumori carcinoidi sono stati anche chiamati "tumori al rallentatore". Anche se hanno il potenziale per essere maligni, tendono principalmente a crescere così lentamente che le persone con tumori carcinoidi di solito vivono per molti anni (a volte per una vita normale).
• I tumori polmonari carcinoidi sono un gruppo non comune di tumori polmonari, che si sviluppano da cellule neuroendocrine. Le cellule neuroendocrine sono in qualche modo simili alle cellule nervose e in altri modi alle cellule delle ghiandole endocrine (che producono ormoni). Queste cellule sono sparse in tutto il corpo e possono essere trovate in diversi organi, ad esempio polmoni, stomaco e intestino. Queste cellule neuroendocrine possono formare escrescenze (tumori) in molti organi diversi, ma di solito si verificano in altre ghiandole endocrine come le ghiandole surrenali o tiroidee o il tratto intestinale.
• La crescita incontrollata delle cellule neuroendocrine porta allo sviluppo di tumori carcinoidi. La maggior parte dei tumori carcinoidi ha origine nell'intestino tenue, ma i tumori polmonari carcinoidi rappresentano circa il 10% di tutti i tumori carcinoidi. I tumori polmonari carcinoidi comprendono l'1% -6% di tutti i tumori polmonari.
• Esistono due tipi di tumori polmonari carcinoidi: tipici e atipici.
  • I tumori polmonari carcinoidi tipici sono circa nove volte più comuni dei tumori polmonari carcinoidi atipici. Questi tumori tipicamente crescono lentamente e solo raramente metastatizzano (si diffondono) oltre i polmoni.
  • I tumori polmonari carcinoidi atipici sono più aggressivi dei tipici tumori polmonari carcinoidi e hanno un po 'più probabilità di metastatizzare ad altri organi. Comprendono circa il 10% di tutti i tumori polmonari carcinoidi.
• Alcuni tumori carcinoidi producono sostanze simili agli ormoni che possono causare una serie di sindromi endocrine. Il termine sindrome carcinoide è stato usato per indicare la raccolta di sintomi prodotti quando un tumore carcinoide secerne sostanze simili agli ormoni. Queste sindromi tendono a riflettere l'eccessiva risposta del corpo alle sostanze simili agli ormoni prodotti. Tuttavia, la sindrome carcinoide si verifica solo nel 2% circa delle persone con tumori polmonari carcinoidi.
• Circa il 25% dei tumori carcinoidi polmonari si trova all'interno delle vie aeree e viene definito carcinoide bronchiale. Questi non sono legati al fumo o ad altre cause ambientali. Mentre chiunque può sviluppare un tumore carcinoide del polmone, può essere leggermente più comune nei maschi afro-americani.

Cause di tumore polmonare carcinoide

A differenza della maggior parte dei tumori polmonari, nessuna tossina ambientale esterna (ad esempio fumo di tabacco, inquinamento atmosferico, amianto, radon) è stata identificata come agente causale per lo sviluppo di tumori polmonari carcinoidi.

Sintomi tumorali polmonari carcinoidi

Circa il 25% delle persone con tumori polmonari carcinoidi sono asintomatici (non hanno sintomi) al momento della scoperta. Il più delle volte, i tumori polmonari carcinoidi si trovano su una radiografia del torace di routine eseguita per problemi medici non correlati (indicato come un riscontro accidentale).

La gravità e la gamma dei sintomi dipendono dalle dimensioni del tumore e dalla produzione o meno di ormoni.

Le persone con tumori polmonari carcinoidi possono lamentare i seguenti sintomi:

• Tosse che non scompare
• Tossendo sangue
• Difficoltà a respirare
• Respiro sibilante
• Febbre (a causa di infezione ai polmoni)

A volte l'operatore sanitario considera la possibilità di un tumore solo dopo che il trattamento con i withantibiotici non riesce a curare un'infezione polmonare.

Sebbene non comuni, i sintomi di varie sindromi endocrine (sindrome carcinoide) possono essere l'indicatore iniziale dei tumori polmonari carcinoidi.

I sintomi della sindrome carcinoide includono quanto segue:

• Rossore al viso (arrossamento e sensazione di calore che possono durare ore o giorni)
• Sudorazione
• Diarrea
• Battito cardiaco accelerato
• Aumento di peso
• Aumento dei peli del viso e del corpo
• Aumento della pigmentazione della pelle

Nelle persone con tumore maligno (raro), la presenza di malattia metastatica può produrre quanto segue:

• Perdita di peso
• Debolezza
• Sensazione generale di cattiva salute

Esami e test del tumore polmonare carcinoide

Analisi del sangue

Non esistono test biochimici per determinare la presenza di un tumore polmonare carcinoide o per diagnosticare un tumore polmonare noto come tumore polmonare carcinoide.

Se il tuo medico sospetta che un paziente abbia un tumore polmonare carcinoide, può essere consigliato di sottoporsi ad esami del sangue e delle urine. A volte le sostanze simili agli ormoni possono influenzare la chimica del sangue alterando la funzionalità renale e / o intestinale e quindi alterare i risultati di alcuni esami del sangue. Alcuni test avrebbero rilevato alcune delle sostanze simili agli ormoni o i loro sottoprodotti prodotti dal tumore carcinoide.

Radiografia del torace

• In circa il 75% dei pazienti con tumore polmonare carcinoide è presente un riscontro anormale sulla radiografia del torace.
• I risultati sulla radiografia comprendono la presenza del tumore stesso o l'evidenza indiretta della sua presenza (ad esempio, indicazione di ostruzione causata dal tumore).

TAC

• Alcuni tumori polmonari carcinoidi che sono piccoli o in posizioni in cui sono coperti da altri organi del torace potrebbero non essere osservati con una radiografia del torace. Se l'operatore sanitario di un paziente è in dubbio o vi è una vaga anomalia nella radiografia del torace, si può consigliare al paziente di eseguire una scansione TC.
• CT scna può dimostrare maggiori dettagli su noduli, masse o cambiamenti sospetti trovati sulla radiografia del torace.
• Può essere utile anche una TAC con colorante per contrasto endovenoso. Poiché i tumori carcinoidi sono altamente vascolari, possono mostrare un miglioramento maggiore nella TAC.
• È utile per la caratterizzazione e la stadiazione dei tumori.

Risonanza magnetica (MRI)

• La risonanza magnetica generalmente fornisce informazioni simili a quelle della TAC.
• La risonanza magnetica può essere utile per differenziare i piccoli tumori dai vasi sanguigni adiacenti.

Studi sui radionuclidi

• Scintigrafia con octreotide o OctreoScan: una piccola quantità di octreotide (un farmaco simile a un ormone radioattivo) viene iniettato in una vena. Il farmaco viene assorbito dalle cellule del tumore carcinoide. L'operatore sanitario utilizza una speciale telecamera di rilevamento della radioattività per vedere dove si accumula il farmaco. Questo esame aiuta nella diagnosi di un tumore polmonare carcinoide e nel determinare se il tumore si è diffuso ad altre aree del corpo.
• Scintigrafia con iodio-131 meta-iodo-benzil-guanidina (MIBG): il MIBG è una sostanza chimica che viene assorbita dalle cellule del tumore carcinoide. In questo esame, lo iodio radioattivo attaccato al MIBG viene iniettato nel flusso sanguigno. Se è presente un tumore carcinoide, lo scanner rileverà la radioattività e quindi aiuterà nella diagnosi del tumore.

Biopsia

Anche se una radiografia del torace e / o una TAC mostrano un tumore, questi esami non possono confermare se la massa è un tumore polmonare carcinoide, un carcinoma polmonare o un'infezione localizzata. L'unico modo per verificare la diagnosi di un tumore carcinoide è rimuovere le cellule dal tumore ed esaminarle al microscopio. Questa procedura si chiama biopsia.

Una biopsia polmonare può essere eseguita in diversi modi:

• broncoscopia
  • Questa procedura prevede l'inserimento di un tubo di osservazione in fibra ottica chiamato broncoscopio nella trachea e nelle vie respiratorie dei polmoni attraverso la gola.
  • Consente all'operatore sanitario di visualizzare le vie aeree dei polmoni e, nel caso in cui venga trovato un tumore, eseguire una biopsia.
  • Nella maggior parte dei casi, il medico effettua la diagnosi del tumore polmonare carcinoide sulla base dei risultati della broncoscopia e di una combinazione di studi radiologici (ad esempio radiografia, TAC).
• Biopsia transbronchiale ad ago sottile: se il tumore è piccolo, una biopsia ad ago sottile di un tumore carcinoide può essere eseguita attraverso il broncoscopio. Questa procedura si chiama biopsia transbronchiale ad ago sottile
• Biopsia con ago transtoracico: i tumori che non sono accessibili attraverso la broncoscopia e si trovano nella periferia del polmone sono accessibili tramite un ago lungo inserito tra le costole. Le immagini di scansione TC vengono utilizzate per guidare l'ago nel tumore per eseguire una biopsia. Questa procedura è chiamata biopsia dell'ago transtoracico.
• Toracotomia (apertura chirurgica della cavità toracica): in alcune persone, né una biopsia broncoscopica né una biopsia con ago transtoracico possono fornire abbastanza tessuti per identificare il tipo di tumore e può essere necessaria una toracotomia per ottenere una biopsia. Di solito, il tumore viene completamente rimosso durante la toracotomia.

messa in scena

La stadiazione è un processo per scoprire quanto sia localizzato o diffuso un tumore.

• I tumori carcinoidi tipici, considerati la forma meno aggressiva, si riscontrano più comunemente tumori allo stadio I (localizzati in un'area) al momento della diagnosi.
• Oltre il 50% dei tumori carcinoidi atipici meno comuni mostra evidenza di un'ulteriore diffusione ad aree o linfonodi adiacenti al momento della diagnosi.
• Le prospettive di un tumore polmonare carcinoide dipendono, in larga misura, dal suo stadio.

Trattamento medico per il tumore polmonare carcinoide

Non esiste una terapia medica per il trattamento del tumore polmonare carcinoide.

La chirurgia è il trattamento principale per i tumori polmonari carcinoidi.

• La chemioterapia (che utilizza farmaci per uccidere le cellule tumorali) e la radioterapia (che utilizza raggi X ad alte dosi o altri raggi ad alta energia per uccidere le cellule tumorali) sono stati utilizzati nel trattamento dei tumori polmonari carcinoidi che si sono diffusi; tuttavia, nessun successo è stato raggiunto.
• Un tasso di risposta del 30% -35% è stato riportato usando una combinazione di farmaci 5-fluorouracile (Adrucil) e streptozotocina.
• Se il paziente presenta sintomi associati alla sindrome carcinoide (ad esempio rossore, diarrea), può ricevere un farmaco chiamato octreotide (sandostatina). L'octreotide non è una cura. È usato solo quando la malattia si è diffusa e il paziente ha sintomi associati alla sindrome carcinoide.
• Un altro farmaco (MIBG) viene assorbito dalle cellule carcinoidi e le danneggia. I ricercatori stanno studiando il MIBG per vedere se è efficace nel trattamento dei tumori polmonari carcinoidi.
• In alcuni casi maligni, il tumore può diffondersi al fegato. Se questa è una massa solitaria, può essere trattata con la chemioterapia diretta verso l'arteria epatica che alimenta la posizione del tumore.

Chirurgia tumorale polmonare carcinoide

L'unico trattamento efficace del tumore polmonare carcinoide è la resezione chirurgica del tumore primario. La maggior parte dei tumori segue un decorso benigno e può essere operata.

Le opzioni chirurgiche vanno dalla resezione radicale (il tumore con un buon margine di tessuto normale viene rimosso) alla chirurgia mini-invasiva.

Diverse opzioni chirurgiche includono:

• Resezione del manicotto: la sezione delle vie aeree contenente il tumore viene rimossa.
• Resezione segmentale: il segmento del polmone contenente il tumore viene rimosso.
• Resezione del cuneo: viene rimosso il piccolo cuneo del polmone contenente il tumore.
• Lobectomia: viene rimosso il lobo del polmone contenente il tumore.
• Pneumonectomia: viene rimosso l'intero polmone contenente il tumore.
• Ablazione endoscopica del tumore mediante laser: questa tecnica prevede la rimozione del tumore attraverso il broncoscopio, mediante laser. È riservato al trattamento dell'ostruzione bronchiale causata dal tumore o alla riduzione della massa tumorale prima della resezione chirurgica. Questa procedura è raramente curativa da sola.

Monitoraggio del tumore polmonare carcinoide

Dopo la dimissione dall'ospedale, il follow-up viene condotto per 8-12 settimane per quanto segue:

• Guarigione della ferita
• Sviluppo di eventuali complicanze

Dopo la resezione chirurgica del tumore, il follow-up per il cancro viene condotto in modo simile a quello per altri tumori polmonari.

• Per il primo anno dopo l'intervento chirurgico, l'esame clinico con una radiografia del torace deve essere eseguito ogni 2-3 mesi.
• Se entro un anno non viene rilevata alcuna evidenza di recidiva, gli intervalli di follow-up vengono estesi ogni 6 mesi.
• Ulteriori studi, come la TAC, vengono eseguiti solo se il medico ha il sospetto di recidiva del tumore.

Prevenzione del tumore polmonare carcinoide

A differenza della maggior parte dei tumori polmonari, i tumori polmonari carcinoidi non sono stati associati al fumo, all'inquinamento atmosferico o ad altre esposizioni chimiche. Pertanto, non esistono metodi noti per prevenire i tumori polmonari carcinoidi.

Tumore polmonare carcinoide

Le prospettive dei tumori polmonari carcinoidi dipendono dalle dimensioni del tumore, dal tipo di tumore (tipico o atipico) e dal fatto che il tumore si sia diffuso ai linfonodi al momento della diagnosi.

Poiché i tumori polmonari carcinoidi crescono e si diffondono lentamente, spesso vengono scoperti in una fase precoce. Le prospettive per le persone con tumori polmonari carcinoidi tipici allo stadio iniziale sono generalmente molto buone. È più probabile che il tumore polmonare atipico carcinoide si sia diffuso ai tessuti o ai linfonodi vicini al momento della diagnosi.

I tassi di sopravvivenza sono più bassi per le persone con tumori carcinoidi atipici e tumori carcinoidi che si sono diffusi ad altre parti del corpo.

I tumori polmonari carcinoidi hanno generalmente una prospettiva migliore rispetto ad altre forme di cancro ai polmoni. Le persone con tumori polmonari carcinoidi hanno un tasso di sopravvivenza a 5 anni complessivo del 78% -95% e un tasso di sopravvivenza a 10 anni del 77% -90%.

È stato riscontrato che le persone con tumori carcinoidi tipici hanno una visione molto migliore rispetto a quelle con la varietà atipica. I tumori carcinoidi atipici sono stati associati con un tasso di sopravvivenza a 5 anni del 40% -60% e un tasso di sopravvivenza a 10 anni del 31% -60%.

Indipendentemente dal tipo di tumore polmonare carcinoide, la presenza di metastasi linfonodali al momento della resezione ha un effetto significativo sulle prospettive.

La presenza della sindrome carcinoide in assenza di diffusione al linfonodo o ad altri tessuti non sembra influire negativamente sulla prospettiva.