Diagnosi e trattamento dell'ependimoma infantile (tumore al cervello)

Fatti sull'ependimoma infantile (tumore al cervello)

• L'ependimoma infantile è una malattia in cui si formano cellule maligne (cancro) nei tessuti del cervello e del midollo spinale.
• Esistono diversi tipi di ependimomi.
• La parte del cervello interessata dipende da dove si forma l'ependimoma.
• La causa della maggior parte dei tumori cerebrali infantili non è nota.
• I segni e i sintomi dell'ependimoma infantile non sono gli stessi in tutti i bambini.
• I test che esaminano il cervello e il midollo spinale vengono utilizzati per rilevare (trovare) l'ependimoma infantile.
• L'ependimoma infantile viene diagnosticato e rimosso in chirurgia.
• Alcuni fattori influenzano la prognosi (possibilità di recupero) e le opzioni di trattamento.

Che cos'è l'ependimoma infantile?

L'ependimoma infantile è una malattia in cui si formano cellule maligne (cancro) nei tessuti del cervello e del midollo spinale.

Il cervello controlla le funzioni vitali come memoria e apprendimento, emozione e sensi (udito, vista, olfatto, gusto e tatto). Il midollo spinale è costituito da fasci di fibre nervose che collegano il cervello con i nervi nella maggior parte del corpo. Gli ependimomi si formano dalle cellule ependimali che rivestono i ventricoli e i passaggi nel cervello e nel midollo spinale. Le cellule ependimali producono liquido cerebrospinale (CSF).

Questo riassunto riguarda il trattamento dei tumori cerebrali primari (tumori che iniziano nel cervello). Il trattamento dei tumori cerebrali metastatici, che sono tumori che iniziano in altre parti del corpo e si diffondono al cervello, non è discusso in questo sommario.

Esistono molti tipi diversi di tumori cerebrali. I tumori cerebrali possono verificarsi sia nei bambini che negli adulti. Tuttavia, il trattamento per i bambini è diverso dal trattamento per gli adulti. L'Organizzazione mondiale della sanità (OMS) raggruppa i tumori ependimali in cinque sottotipi principali:

1. Subependimoma (Grado I dell'OMS).
2. Ependimoma mixopapillare (WHO Grado I).
3. Ependimoma (Grado II dell'OMS).
4. Ependimoma positivo per fusione RELA (Grado II o Grado III dell'OMS con alterazione del gene RELA).
5. Ependimoma anaplastico (Grado III dell'OMS).

Il grado di un tumore descrive quanto al microscopio le cellule tumorali appaiono anormali e quanto è probabile che il tumore cresca e si diffonda. Le cellule tumorali di basso grado (Grado I) assomigliano più alle cellule normali che alle cellule tumorali di alto grado (Grado II e III). Inoltre, tendono a crescere e ad espandersi lentamente rispetto alle cellule tumorali di II e III grado.

Quale parte del cervello influisce sugli ependimomi dell'infanzia?

La parte del cervello interessata dipende da dove si forma l'ependimoma. Gli ependimomi possono formarsi ovunque nei ventricoli e nei passaggi pieni di liquido nel cervello e nel midollo spinale. La maggior parte degli ependimomi si forma nel quarto ventricolo e colpisce il cervelletto e il tronco encefalico.

Una volta che si forma un ependimoma, le aree del cervello che possono essere colpite includono:

• Cerebrum : la parte più grande del cervello, nella parte superiore della testa. Il cervello controlla il pensiero, l'apprendimento, la risoluzione dei problemi, la parola, le emozioni, la lettura, la scrittura e il movimento volontario.
• Cervelletto : la parte inferiore e posteriore del cervello (vicino al centro della parte posteriore della testa). Il cervelletto controlla il movimento, l'equilibrio e la postura.
• Stelo cerebrale : la parte che collega il cervello al midollo spinale, nella parte più bassa del cervello (appena sopra la parte posteriore del collo). Il tronco encefalico controlla la respirazione, la frequenza cardiaca, i nervi e i muscoli usati per vedere, sentire, camminare, parlare e mangiare.
• Midollo spinale : la colonna di tessuto nervoso che scorre dal cervello si stacca al centro della schiena. È coperto da tre sottili strati di tessuto chiamati membrane. Il midollo spinale e le membrane sono circondati dalle vertebre (ossa posteriori). I nervi del midollo spinale trasportano messaggi tra il cervello e il resto del corpo, come un messaggio dal cervello per far muovere i muscoli o un messaggio dalla pelle al cervello per sentire il tatto.

Quali sono le cause dell'ependimoma infantile?

La causa della maggior parte dei tumori cerebrali infantili non è nota.

Quali sono i segni e i sintomi dell'ependimoma infantile

I segni e i sintomi dell'ependimoma infantile non sono gli stessi in tutti i bambini. Segni e sintomi dipendono da quanto segue:

• L'età del bambino
• Dove si è formato il tumore.

Segni e sintomi possono essere causati dall'ependimoma infantile o da altre condizioni. Verificare con il medico del bambino se il bambino ha una delle seguenti condizioni:

• Mal di testa frequenti.
• Convulsioni.
• Nausea e vomito.
• Dolore o rigidità al collo.
• Perdita di equilibrio o difficoltà a camminare.
• Debolezza nelle gambe.
• Visione sfocata.
• Mal di schiena.
• Un cambiamento nella funzione intestinale.
• Problemi di minzione.
• Confusione o irritabilità.

Come viene diagnosticato l'ependimoma infantile?

I test che esaminano il cervello e il midollo spinale vengono utilizzati per rilevare (trovare) l'ependimoma infantile.

Possono essere utilizzati i seguenti test e procedure:

• Esame fisico e storia : un esame del corpo per verificare i segni generali di salute, compreso il controllo di segni di malattia, come grumi o qualsiasi altra cosa che sembra insolita. Verrà anche presa una storia delle abitudini di salute del paziente e delle malattie e trattamenti passati.
• Esame neurologico : una serie di domande e test per controllare il cervello, il midollo spinale e la funzione nervosa. L'esame verifica lo stato mentale, la coordinazione e la capacità di una persona di camminare normalmente e il funzionamento di muscoli, sensi e riflessi. Questo può anche essere chiamato un esame neuro o un esame neurologico.
• Risonanza magnetica (risonanza magnetica) con gadolinio : una procedura che utilizza un magnete, onde radio e un computer per realizzare una serie di immagini dettagliate delle aree all'interno del cervello e del midollo spinale. Una sostanza chiamata gadolinio viene iniettata in una vena e viaggia attraverso il flusso sanguigno. Il gadolinio si raccoglie intorno alle cellule tumorali in modo che risultino più luminose nella foto. Questa procedura è anche chiamata imaging a risonanza magnetica nucleare (NMRI).
• Puntura lombare : una procedura utilizzata per raccogliere il liquido cerebrospinale (CSF) dalla colonna vertebrale. Questo viene fatto posizionando un ago tra due ossa nella colonna vertebrale e nel liquido cerebrospinale attorno al midollo spinale e rimuovendo un campione di liquido. Il campione di CSF viene controllato al microscopio per segni di cellule tumorali. Il campione può anche essere verificato per le quantità di proteine ​​e glucosio. Una quantità di proteina superiore al normale o inferiore al normale può essere un segno di tumore. Questa procedura è anche chiamata LP o spinale.

L'ependimoma infantile viene diagnosticato e rimosso in chirurgia.

Se i test diagnostici mostrano che potrebbe esserci un tumore al cervello, una biopsia viene eseguita rimuovendo parte del cranio e usando un ago per rimuovere un campione del tessuto cerebrale. Un patologo osserva il tessuto al microscopio per cercare le cellule tumorali. Se vengono rilevate cellule tumorali, il medico rimuoverà il tumore più sicuro possibile durante lo stesso intervento chirurgico.

Il seguente test può essere eseguito sul tessuto rimosso:

• Immunohistochemistry : test che utilizza anticorpi per verificare la presenza di determinati antigeni in un campione di tessuto. L'anticorpo è solitamente collegato a una sostanza radioattiva o a un colorante che fa illuminare il tessuto al microscopio. Questo tipo di test può essere utilizzato per distinguere tra glioma del tronco encefalico e altri tumori cerebrali.

Una risonanza magnetica viene spesso eseguita dopo la rimozione del tumore per scoprire se un tumore rimane.

Qual è il trattamento per l'ependimoma infantile?

Esistono diversi tipi di trattamento per i bambini con ependimoma. Sono disponibili diversi tipi di trattamento per i bambini con ependimoma. Alcuni trattamenti sono standard (il trattamento attualmente utilizzato) e alcuni sono in fase di test in studi clinici. Uno studio clinico di trattamento è uno studio di ricerca inteso ad aiutare a migliorare i trattamenti attuali o ottenere informazioni su nuovi trattamenti per pazienti con cancro. Quando gli studi clinici dimostrano che un nuovo trattamento è migliore del trattamento standard, il nuovo trattamento può diventare il trattamento standard.

Poiché il cancro nei bambini è raro, è necessario prendere in considerazione la partecipazione a una sperimentazione clinica. Alcuni studi clinici sono aperti solo ai pazienti che non hanno iniziato il trattamento.

Ai bambini con ependimoma dovrebbe essere pianificato il trattamento da un team di operatori sanitari esperti nel trattamento dei tumori cerebrali infantili. Il trattamento sarà supervisionato da un oncologo pediatrico, un medico specializzato nel trattamento di bambini affetti da cancro. L'oncologo pediatrico lavora con altri operatori sanitari pediatrici esperti nel trattamento di bambini con tumori cerebrali e specializzati in alcune aree della medicina. Questi possono includere i seguenti specialisti:

• Neurochirurgo pediatrico.
• Neurologo.
• Neuropathologist.
• Neuroradiologo.
• Pediatra.
• Specialista in riabilitazione.
• Oncologo delle radiazioni.
• Oncologo medico.
• Endocrinologo.
• Psicologo.

I tumori infantili del cervello e del midollo spinale possono causare segni o sintomi che iniziano prima della diagnosi del cancro e continuano per mesi o anni. I tumori infantili del cervello e del midollo spinale possono causare segni o sintomi che continuano per mesi o anni. Segni o sintomi causati dal tumore possono iniziare prima della diagnosi. Segni o sintomi causati dal trattamento possono iniziare durante o subito dopo il trattamento.

Il trattamento per l'ependimoma infantile può causare effetti collaterali. Gli effetti collaterali del trattamento del cancro che iniziano dopo il trattamento e continuano per mesi o anni sono chiamati effetti tardivi. Gli effetti tardivi del trattamento del cancro possono comprendere i seguenti:

• Problemi fisici.
• Cambiamenti di umore, sentimenti, pensiero, apprendimento o memoria.
• Tumori secondari (nuovi tipi di cancro).
• Alcuni effetti tardivi possono essere trattati o controllati. È importante parlare con i medici di tuo figlio degli effetti
• il trattamento del cancro può avere sul tuo bambino.

Vengono utilizzati quattro tipi di trattamento standard:

Chirurgia

Se i risultati dei test diagnostici mostrano che potrebbe esserci un tumore al cervello, una biopsia viene eseguita rimuovendo parte del cranio
e usando un ago per rimuovere un campione del tessuto cerebrale. Un patologo osserva il tessuto al microscopio per
verificare la presenza di cellule tumorali. Se vengono rilevate cellule tumorali, il medico rimuoverà la maggior quantità possibile di tumore durante il trattamento
lo stesso intervento chirurgico.

Una risonanza magnetica viene spesso eseguita dopo la rimozione del tumore per scoprire se un tumore rimane. Se il tumore rimane, può essere eseguito un secondo intervento chirurgico per rimuovere il più possibile il tumore residuo.

Dopo che il medico ha rimosso tutto il tumore che può essere visto al momento dell'intervento, alcuni pazienti possono ricevere la chemioterapia o la radioterapia dopo l'intervento chirurgico per uccidere le cellule tumorali rimaste. Il trattamento somministrato dopo l'intervento chirurgico, per ridurre il rischio che il tumore ritorni, si chiama terapia adiuvante.

Radioterapia

La radioterapia è un trattamento del cancro che utilizza i raggi X ad alta energia o altri tipi di radiazioni per uccidere il cancro
cellule o impedirle di crescere.

La radioterapia esterna utilizza una macchina all'esterno del corpo per inviare radiazioni verso il cancro. Alcuni modi di somministrare la radioterapia possono aiutare a evitare che le radiazioni danneggino i tessuti sani vicini. Questi tipi di radioterapia includono quanto segue:

Radioterapia conforme: la radioterapia conforme è un tipo di radioterapia esterna che utilizza un computer per creare un'immagine tridimensionale (3-D) del tumore e modella i raggi di radiazione per adattarli al tumore.

Radioterapia a intensità modulata (IMRT) : l'IMRT è un tipo di radioterapia tridimensionale (3-D) che utilizza un computer per realizzare immagini delle dimensioni e della forma del tumore. Fasci sottili di radiazioni di diversa intensità (intensità) sono rivolti al tumore da molti punti di vista.

Radioterapia con fasci di protoni: la radioterapia con fasci di protoni è un tipo di radioterapia esterna ad alta energia. Una macchina per radioterapia punta sui flussi di protoni (particelle minuscole, invisibili e caricate positivamente) sulle cellule tumorali per ucciderle.

Radiochirurgia stereotassica : la radiochirurgia stereotassica è un tipo di radioterapia esterna. Una struttura della testa rigida è attaccata al cranio per mantenere ferma la testa durante il trattamento con radiazioni. Una macchina punta una singola grande dose di radiazioni direttamente sul tumore. Questa procedura non comporta un intervento chirurgico. Si chiama anche radiochirurgia stereotassica, radiochirurgia e chirurgia radiante. La radioterapia interna utilizza una sostanza radioattiva sigillata in aghi, semi, fili o cateteri che vengono posizionati direttamente dentro o vicino al cancro.

Il modo in cui viene somministrata la radioterapia dipende dal tipo di tumore che viene trattato. La radioterapia esterna è
usato per trattare l'ependimoma infantile. I bambini di età inferiore ai 3 anni sottoposti a radioterapia al cervello hanno un rischio maggiore di problemi di crescita e sviluppo rispetto ai bambini più grandi. La radioterapia conforme 3D e la terapia con fasci di protoni vengono studiate nei bambini di età inferiore ai 3 anni per vedere se gli effetti delle radiazioni sulla crescita e sullo sviluppo sono ridotti.

Chemioterapia

La chemioterapia è un trattamento del cancro che utilizza farmaci per fermare la crescita delle cellule tumorali, uccidendo le cellule o impedendole di dividersi. Quando la chemioterapia viene presa per via orale o iniettata in una vena o muscolo, i farmaci entrano nel flusso sanguigno e possono raggiungere le cellule tumorali in tutto il corpo (chemioterapia sistemica). Quando la chemioterapia viene inserita direttamente nel liquido cerebrospinale, in un organo o in una cavità del corpo come l'addome, i farmaci colpiscono principalmente le cellule tumorali in quelle aree (chemioterapia regionale). Il modo in cui viene somministrata la chemioterapia dipende dal tipo di tumore che viene trattato.

Osservazione

L'osservazione sta monitorando attentamente le condizioni di un paziente senza dare alcun trattamento fino a quando segni o sintomi compaiono o cambiano. L'osservazione può essere usata per trattare un bambino con un subependimoma che non ha sintomi e il cui tumore si trova durante il trattamento di un'altra condizione.

Terapia mirata

La terapia mirata è un tipo di trattamento che utilizza farmaci o altre sostanze per attaccare le cellule tumorali. Le terapie mirate di solito causano meno danni alle cellule normali rispetto alla chemioterapia o alla radioterapia. La terapia mirata è in fase di studio per il trattamento dell'ependimoma infantile che si è ripresentato (ritorna).

Test clinici

I pazienti potrebbero voler pensare di prendere parte a una sperimentazione clinica. Per alcuni pazienti, prendere parte a una sperimentazione clinica può essere la scelta migliore per il trattamento. Gli studi clinici fanno parte del processo di ricerca sul cancro. Vengono condotti studi clinici per scoprire se i nuovi trattamenti antitumorali sono sicuri, efficaci o migliori del trattamento standard.

Molti dei trattamenti standard odierni per il cancro si basano su studi clinici precedenti. I pazienti che prendono parte a una sperimentazione clinica possono ricevere il trattamento standard o essere tra i primi a ricevere un nuovo trattamento.

I pazienti che prendono parte a studi clinici aiutano anche a migliorare il modo in cui il cancro verrà trattato in futuro. Anche quando gli studi clinici non portano a nuovi trattamenti efficaci, spesso rispondono a domande importanti e aiutano a portare avanti la ricerca.

I pazienti possono accedere a studi clinici prima, durante o dopo l'inizio del trattamento del cancro.

Alcuni studi clinici includono solo pazienti che non hanno ancora ricevuto il trattamento. Altri studi testano trattamenti per pazienti il ​​cui tumore non è migliorato. Esistono anche studi clinici che testano nuovi modi per impedire il ripetersi del cancro (ritorno) o ridurre gli effetti collaterali del trattamento del cancro. Gli studi clinici si svolgono in molte parti del paese.

Test di follow-up

Potrebbero essere necessari test di follow-up. Alcuni dei test che sono stati fatti per diagnosticare il cancro o per scoprire lo stadio del cancro possono essere ripetuti. Alcuni test saranno ripetuti per vedere come sta funzionando il trattamento. Le decisioni sull'opportunità di continuare, modificare o interrompere il trattamento possono essere basate sui risultati di questi test.

Alcuni test continueranno ad essere eseguiti di volta in volta dopo la fine del trattamento. I risultati di questi test possono mostrare se le condizioni del bambino sono cambiate o se il cancro si è ripresentato (ritorna). Questi test sono talvolta chiamati test di follow-up o controlli.

I test di follow-up per l'ependimoma infantile includono una risonanza magnetica (risonanza magnetica) del cervello e del midollo spinale ogni 3 mesi per i primi 1 o 2 anni dopo il trattamento. Dopo 2 anni, la risonanza magnetica può essere eseguita ogni 6 mesi per i prossimi 3 anni.

Opzioni di trattamento per tipo e stadio per l'ependimoma infantile

Ependimoma infantile appena diagnosticato

Un bambino con un ependimoma di nuova diagnosi non ha ricevuto cure per il tumore. Il bambino potrebbe aver ricevuto un trattamento per alleviare segni o sintomi causati dal tumore.

subependimoma

Il trattamento del subependimoma di nuova diagnosi (Grado I dell'OMS) è:

• Chirurgia.
• Osservazione (raramente).
• Ependimoma mixopapillare
• Il trattamento dell'ependimoma mixopapillare di nuova diagnosi (Grado I dell'OMS) è:
• Chirurgia con o senza radioterapia.
• Ependimoma infantile, ependimoma anaplastico o ependimoma positivo alla fusione RELA

Il trattamento dell'ependimoma infantile di nuova diagnosi (Grado II dell'OMS), ependimoma anaplastico (Grado III dell'OMS) o ependimoma positivo alla fusione RELA (Grado II dell'OMS o Grado III) è:

Chirurgia

Dopo l'intervento chirurgico, il piano per ulteriori trattamenti dipende da quanto segue:

• Se rimangono delle cellule tumorali dopo l'intervento chirurgico.
• Se il cancro si è diffuso ad altre parti del cervello o del midollo spinale.
• L'età del bambino

Quando il tumore viene completamente rimosso e le cellule tumorali non si sono diffuse, il trattamento può includere quanto segue:

Radioterapia

• Una sperimentazione clinica di radioterapia seguita da chemioterapia.
• Una sperimentazione clinica di osservazione per pazienti il ​​cui tumore è stato completamente rimosso o che non hanno segni di cancro dopo la chemioterapia.

Quando una parte del tumore rimane dopo l'intervento chirurgico, ma le cellule tumorali non si sono diffuse, il trattamento può includere quanto segue:

• Un secondo intervento chirurgico per rimuovere il più possibile il tumore residuo.
• Radioterapia.
• Chemioterapia seguita da radioterapia.
• Uno studio clinico di chemioterapia somministrato prima e dopo la radioterapia.

Quando le cellule tumorali si sono diffuse nel cervello e nel midollo spinale, il trattamento può includere quanto segue:

• Radioterapia al cervello e al midollo spinale.

Il trattamento per i bambini di età inferiore ai 3 anni può includere quanto segue:

• Chemioterapia.
• Radioterapia.
• Una sperimentazione clinica di radioterapia conforme tridimensionale (3-D) o radioterapia con fascio di protoni.

Ependimoma infantile ricorrente

Il trattamento dell'ependimoma infantile ricorrente può comprendere quanto segue:

• Chirurgia.
• Radioterapia, che può includere radiochirurgia stereotassica, radioterapia modulata in intensità o
• radioterapia a raggi di protoni.
• Chemioterapia.
• Uno studio clinico che controlla un campione del tumore del paziente per alcuni cambiamenti genetici. Il tipo di terapia mirata che verrà data al paziente dipende dal tipo di cambiamento genico.

Qual è la prognosi per l'ependimoma infantile?

Alcuni fattori influenzano la prognosi (possibilità di recupero) e le opzioni di trattamento. La prognosi (possibilità di recupero) e le opzioni di trattamento dipendono da:

Dove il tumore si è formato nel sistema nervoso centrale (SNC).

• Se ci sono alcuni cambiamenti nei geni o cromosomi.
• Se rimangono delle cellule tumorali dopo l'intervento chirurgico per rimuovere il tumore.
• Il tipo di ependimoma.
• L'età del bambino quando viene diagnosticato il tumore.
• Se il cancro si è diffuso ad altre parti del cervello o del midollo spinale.
• Se il tumore è stato appena diagnosticato o si è ripresentato (ritorna).

La prognosi dipende anche dal tipo e dalla dose di radioterapia somministrata.