Che cos'è il glioma del tronco encefalico infantile (tumore al cervello)? trattamento e sintomi

Fatti su Glioma del tronco encefalico infantile

• Il glioma del tronco encefalico infantile è una malattia in cui si formano cellule benigne (non cancerose) o maligne (cancro)
• i tessuti del tronco encefalico.
• I tumori cerebrali possono essere benigni (non cancro) o maligni (cancro).
• Esistono due tipi di gliomi del tronco encefalico nei bambini.
• La causa della maggior parte dei tumori cerebrali infantili non è nota.
• I segni e i sintomi del glioma del tronco encefalico non sono gli stessi in tutti i bambini.
• I test che esaminano il cervello vengono utilizzati per rilevare (trovare) glioma del tronco encefalico infantile.
• Una biopsia può essere eseguita per diagnosticare alcuni tipi di glioma del tronco encefalico.
• Alcuni fattori influenzano la prognosi (possibilità di recupero) e le opzioni di trattamento.

Che cos'è Glioma del tronco encefalico infantile?

Il glioma del tronco encefalico infantile è una malattia in cui si formano cellule benigne (non cancerose) o maligne (cancro) nei tessuti del tronco encefalico.

Gliomi sono tumori formati da cellule gliali. Le cellule gliali nel cervello tengono in posizione le cellule nervose, apportano cibo e ossigeno e aiutano a proteggerle dalle malattie, come le infezioni.

Il tronco encefalico è la parte del cervello connessa al midollo spinale. È nella parte più bassa del cervello, appena sopra la parte posteriore del collo. Il tronco encefalico è la parte del cervello che controlla la respirazione, la frequenza cardiaca e i nervi e i muscoli utilizzati per vedere, sentire, camminare, parlare e mangiare. La maggior parte dei gliomi del tronco encefalico infantile sono gliomi pontini, che si formano in una parte del tronco encefalico chiamata pons.

I tumori cerebrali sono il terzo tipo più comune di cancro nei bambini.

Questo riassunto si riferisce al trattamento dei tumori cerebrali primari (tumori che iniziano nel cervello). Il trattamento per i tumori metastatici del cervello, che sono tumori formati da cellule tumorali che iniziano in altre parti del corpo e si diffondono nel cervello, non è discusso in questo sommario.

I tumori cerebrali possono verificarsi sia nei bambini che negli adulti; tuttavia, il trattamento per i bambini può essere diverso dal trattamento per gli adulti.

I tumori cerebrali possono essere benigni (non cancro) o maligni (cancro).

I tumori benigni del cervello crescono e premono sulle aree vicine del cervello. Si diffondono raramente in altri tessuti.

È probabile che i tumori maligni del cervello crescano rapidamente e si diffondano in altri tessuti cerebrali. Quando un tumore cresce o preme su un'area del cervello, può impedire a quella parte del cervello di funzionare come dovrebbe. Tumori cerebrali sia benigni che maligni possono causare segni e sintomi e necessitare di cure.

Esistono due tipi di gliomi del tronco encefalico nei bambini. Il glioma del tronco encefalico infantile è un glioma pontino intrinseco diffuso (DIPG) o un glioma focale.

• DIPG è un tumore di alta qualità che sta crescendo rapidamente e si diffonde in tutto il tronco encefalico. È difficile da trattare e ha una prognosi sfavorevole (possibilità di guarigione). I bambini di età inferiore ai 3 anni con diagnosi di DIPG possono avere una prognosi migliore rispetto ai bambini di età pari o superiore a 3 anni.
• Un glioma focale è a crescita lenta e si trova in un'area del tronco encefalico. È più facile da trattare rispetto al DIPG e ha una prognosi migliore.

Quali sono le cause tumori cerebrali nell'infanzia?

La causa della maggior parte dei tumori cerebrali infantili non è nota.

Tutto ciò che aumenta il rischio di contrarre una malattia è chiamato fattore di rischio. Avere un fattore di rischio non significa che otterrai il cancro; non avere fattori di rischio non significa che non otterrai il cancro. Parlate con il medico di vostro figlio se pensate che il bambino possa essere a rischio.

I possibili fattori di rischio per il glioma del tronco encefalico comprendono alcuni disturbi genetici, come la neurofibromatosi di tipo 1 (NF1).

Quali sono i segni e i sintomi di glioma dello stelo cerebrale nei bambini?

I segni e i sintomi del glioma del tronco encefalico non sono gli stessi in tutti i bambini. Segni e sintomi dipendono da quanto segue:

• Dove si forma il tumore nel cervello.
• La dimensione del tumore e se si è diffuso in tutto il tronco encefalico.
• Quanto velocemente cresce il tumore.
• L'età e lo sviluppo del bambino.

Alcuni tumori non causano segni o sintomi. Segni e sintomi possono essere causati da gliomi del tronco encefalico infantile o da altre condizioni. Verificare con il medico del bambino se il bambino ha una delle seguenti condizioni:

• Perdita della capacità di muovere un lato del viso e / o del corpo.
• Perdita di equilibrio e difficoltà a camminare.
• Problemi di vista e udito.
• Mal di testa o mal di testa mattutino che scompare dopo il vomito.
• Nausea e vomito.
• Sonnolenza insolita.
• Più o meno energia del solito.
• Cambiamenti nel comportamento.
• Difficoltà nell'apprendimento a scuola.

Come viene diagnosticato il cancro al cervello durante l'infanzia?

I test che esaminano il cervello vengono utilizzati per rilevare (trovare) glioma del tronco encefalico infantile.

Possono essere utilizzati i seguenti test e procedure:

• Esame fisico e storia : un esame del corpo per verificare i segni generali di salute, compreso il controllo di segni di malattia, come grumi o qualsiasi altra cosa che sembra insolita. Verrà anche presa una storia delle abitudini di salute del paziente e delle malattie e trattamenti passati.
• Esame neurologico : una serie di domande e test per controllare il cervello, il midollo spinale e la funzione nervosa. Il
• L'esame verifica lo stato mentale, la coordinazione e la capacità di una persona di camminare normalmente e il funzionamento di muscoli, sensi e riflessi. Questo può anche essere chiamato un esame neuro o un esame neurologico.
• Risonanza magnetica (risonanza magnetica) con gadolinio : una procedura che utilizza un magnete, onde radio e un computer per realizzare una serie di immagini dettagliate delle aree all'interno del cervello. Una sostanza chiamata gadolinio viene iniettata in una vena. Il gadolinio si raccoglie intorno alle cellule tumorali in modo che risultino più luminose nella foto. Questa procedura è anche chiamata imaging a risonanza magnetica nucleare (NMRI).
• Una biopsia può essere eseguita per diagnosticare alcuni tipi di glioma del tronco encefalico. Se la risonanza magnetica sembra che il tumore sia un DIPG, di solito non viene eseguita una biopsia e il tumore non viene rimosso. Se la risonanza magnetica appare come un glioma del tronco encefalico focale, può essere eseguita una biopsia. Una parte del cranio viene rimossa e un ago viene utilizzato per rimuovere un campione del tessuto cerebrale. A volte, l'ago è guidato da un computer. Un patologo osserva il tessuto al microscopio per cercare le cellule tumorali. Se vengono rilevate cellule tumorali, il medico rimuoverà il tumore più sicuro possibile durante lo stesso intervento chirurgico.

Il seguente test può essere eseguito sul tessuto rimosso:

Immunohistochemistry : test che utilizza anticorpi per verificare la presenza di determinati antigeni in un campione di tessuto. L'anticorpo è solitamente collegato a una sostanza radioattiva o a un colorante che fa illuminare il tessuto al microscopio. Questo tipo di test può essere utilizzato per distinguere tra glioma del tronco encefalico e altri tumori cerebrali.

Qual è la prognosi per il cancro al cervello infantile?

Le opzioni di prognosi e trattamento dipendono da:

• Il tipo di glioma del tronco encefalico.
• Dove si trova il tumore nel cervello e se si è diffuso all'interno del tronco encefalico.
• L'età del bambino quando diagnosticata.
• Se il bambino ha o meno una condizione chiamata neurofibromatosi di tipo 1.
• Se il tumore è stato appena diagnosticato o si è ripresentato (ritorna).

Qual è il trattamento per glioma del tronco encefalico infantile?

Il piano per il trattamento del cancro dipende dal fatto che il tumore si trovi in ​​un'area del cervello o si sia diffuso in tutto il cervello.

La stadiazione è il processo utilizzato per scoprire la quantità di cancro presente e se il cancro si è diffuso. È importante conoscere la fase per pianificare il trattamento. Non esiste un sistema di stadiazione standard per glioma del tronco encefalico infantile.

Il trattamento si basa su quanto segue:

• Se il tumore è stato recentemente diagnosticato o ricorrente (è tornato dopo il trattamento).
• Il tipo di tumore (un glioma pontino intrinseco diffuso o un glioma focale).

Glioma ricorrente del tronco encefalico infantile

Un glioma del tronco encefalico focale può ripresentarsi molti anni dopo il primo trattamento. Il tumore può tornare nel cervello o in altre parti del sistema nervoso centrale. Prima che venga somministrato il trattamento del cancro, possono essere eseguiti test di imaging, una biopsia o un intervento chirurgico per assicurarsi che ci sia cancro e scoprire quanto cancro esiste.

Esistono diversi tipi di trattamento per i bambini con glioma del tronco encefalico. Sono disponibili diversi tipi di trattamento per i bambini con glioma del tronco encefalico. Alcuni trattamenti sono standard (il trattamento attualmente utilizzato) e alcuni sono in fase di test in studi clinici. Uno studio clinico di trattamento è uno studio di ricerca inteso ad aiutare a migliorare i trattamenti attuali o ottenere informazioni su nuovi trattamenti per i pazienti con cancro. Quando gli studi clinici dimostrano che un nuovo trattamento è migliore del trattamento standard, il nuovo trattamento può diventare il trattamento standard.

Poiché il cancro nei bambini è raro, è necessario prendere in considerazione la partecipazione a una sperimentazione clinica. Alcuni studi clinici sono aperti solo ai pazienti che non hanno iniziato il trattamento.
I bambini con glioma del tronco encefalico dovrebbero avere il trattamento pianificato da un team di operatori sanitari esperti nel trattamento dei tumori cerebrali infantili.

Il trattamento sarà supervisionato da un oncologo pediatrico, un medico specializzato nel trattamento di bambini affetti da cancro. L'oncologo pediatrico lavora con altri operatori sanitari pediatrici esperti nel trattamento di bambini con tumori cerebrali e specializzati in alcune aree della medicina. Questi possono includere i seguenti specialisti:

• Pediatra.
• Neurochirurgo.
• Neuropathologist.
• Oncologo delle radiazioni.
• Neuro-oncologo.
• Neurologo.
• Specialista in riabilitazione.
• Neuroradiologo.
• Endocrinologo.
• Psicologo.

I gliomi del tronco encefalico infantile possono causare segni o sintomi che iniziano prima della diagnosi del cancro e continuano per mesi o anni. Gliomi del tronco encefalico infantile possono causare segni o sintomi che continuano per mesi o anni. Segni o sintomi causati dal tumore possono iniziare prima della diagnosi. Segni o sintomi causati dal trattamento possono iniziare durante o subito dopo il trattamento.

Alcuni trattamenti antitumorali causano effetti collaterali mesi o anni dopo la fine del trattamento. Questi sono chiamati effetti tardivi. Gli effetti tardivi possono includere i seguenti:

• Problemi fisici.
• Cambiamenti di umore, sentimenti, pensiero, apprendimento o memoria.
• Tumori secondari (nuovi tipi di cancro).

Alcuni effetti tardivi possono essere trattati o controllati. È importante parlare con i medici di tuo figlio sugli effetti del trattamento del cancro sul bambino. Vengono utilizzati sei tipi di trattamento standard:

Chirurgia

La chirurgia può essere utilizzata per diagnosticare e trattare il glioma del tronco encefalico infantile.

Radioterapia

La radioterapia è un trattamento antitumorale che utilizza radiografie ad alta energia o altri tipi di radiazioni per uccidere le cellule tumorali o impedirne la crescita. Esistono due tipi di radioterapia:

• La radioterapia esterna utilizza una macchina all'esterno del corpo per inviare radiazioni verso il cancro.
• La radioterapia interna utilizza una sostanza radioattiva sigillata in aghi, semi, fili o cateteri che vengono posizionati direttamente dentro o vicino al cancro.

Il modo in cui viene somministrata la radioterapia dipende dal tipo di tumore che viene trattato. La radioterapia esterna è usata per trattare DIPG. La radioterapia esterna e / o interna può essere usata per trattare i gliomi del tronco encefalico focale.

Diversi mesi dopo la radioterapia al cervello, i test di imaging possono mostrare cambiamenti nel tessuto cerebrale. Questi cambiamenti possono essere causati dalla radioterapia o possono significare che il tumore sta crescendo. È importante assicurarsi che il tumore stia crescendo prima che venga somministrato qualsiasi altro trattamento.

Chemioterapia

La chemioterapia è un trattamento del cancro che utilizza farmaci per fermare la crescita delle cellule tumorali, uccidendo le cellule o impedendole di dividersi. Quando la chemioterapia viene presa per via orale o iniettata in una vena o muscolo, i farmaci entrano nel flusso sanguigno e possono raggiungere le cellule tumorali in tutto il corpo (chemioterapia sistemica). quando
la chemioterapia viene posta direttamente nel liquido cerebrospinale, in un organo o in una cavità del corpo come l'addome, i farmaci colpiscono principalmente le cellule tumorali in quelle aree (chemioterapia regionale). Il modo in cui viene somministrata la chemioterapia dipende dal tipo di tumore trattato.

Poiché la radioterapia al cervello può influire sulla crescita e sullo sviluppo del cervello nei bambini piccoli, studi clinici stanno studiando i modi di utilizzare la chemioterapia per ritardare o ridurre la necessità di radioterapia.

Deviazione del liquido cerebrospinale

La diversione del liquido cerebrospinale è un metodo utilizzato per drenare il fluido che si è accumulato nel cervello. Uno shunt (tubo lungo e sottile) viene inserito nel ventricolo (spazio pieno di liquido) del cervello e infilato sotto la pelle in un'altra parte del corpo, di solito l'addome. Lo shunt trasporta liquido extra lontano dal cervello in modo che possa essere assorbito in altre parti del corpo.

Osservazione

L'osservazione sta monitorando attentamente le condizioni di un paziente senza dare alcun trattamento fino a quando segni o sintomi
apparire o cambiare.

Terapia mirata

La terapia mirata è un tipo di trattamento che utilizza farmaci o altre sostanze per identificare e attaccare specifiche cellule tumorali senza danneggiare le cellule normali.

Alcuni gliomi del tronco encefalico focale che non possono essere rimossi dalla chirurgia possono essere trattati con la terapia con inibitore della chinasi BRAF. Gli inibitori della chinasi BRAF bloccano la proteina BRAF. Le proteine ​​BRAF aiutano a controllare la crescita cellulare e possono essere mutate (modificate) in alcuni tipi di glioma del tronco encefalico. Il blocco delle proteine ​​mutate della chinasi BRAF può aiutare a impedire la crescita delle cellule tumorali.

Nuovi tipi di trattamento sono in fase di sperimentazione in studi clinici. Informazioni sugli studi clinici sono disponibili sul sito web dell'NCI. I pazienti potrebbero voler pensare di prendere parte a una sperimentazione clinica.

Per alcuni pazienti, prendere parte a una sperimentazione clinica può essere la scelta migliore per il trattamento. Gli studi clinici fanno parte del processo di ricerca sul cancro. Vengono condotti studi clinici per scoprire se i nuovi trattamenti antitumorali sono sicuri, efficaci o migliori del trattamento standard.

Molti dei trattamenti standard odierni per il cancro si basano su studi clinici precedenti. I pazienti che prendono parte a una sperimentazione clinica possono ricevere il trattamento standard o essere tra i primi a ricevere un nuovo trattamento.

I pazienti che prendono parte a studi clinici aiutano anche a migliorare il modo in cui il cancro verrà trattato in futuro. Anche quando gli studi clinici non portano a nuovi trattamenti efficaci, spesso rispondono a domande importanti e aiutano a portare avanti la ricerca.

I pazienti possono accedere a studi clinici prima, durante o dopo l'inizio del trattamento del cancro.

Alcuni studi clinici includono solo pazienti che non hanno ancora ricevuto il trattamento. Altri studi testano trattamenti per pazienti il ​​cui tumore non è migliorato. Esistono anche studi clinici che testano nuovi modi per impedire il ripetersi del cancro (ritorno) o ridurre gli effetti collaterali del trattamento del cancro. Gli studi clinici si svolgono in molte parti del paese.

Potrebbero essere necessari test di follow-up.

Alcuni dei test che sono stati fatti per diagnosticare il cancro o per scoprire lo stadio del cancro possono essere ripetuti. Alcuni test saranno ripetuti per vedere come sta funzionando il trattamento. Le decisioni sull'opportunità di continuare, modificare o interrompere il trattamento possono essere basate sui risultati di questi test.

Alcuni test continueranno ad essere eseguiti di volta in volta dopo la fine del trattamento. I risultati di questi test possono mostrare se le condizioni del bambino sono cambiate o se il cancro si è ripresentato (ritorna). Questi test sono talvolta chiamati test di follow-up o controlli.

Se i risultati dei test di imaging eseguiti dopo il trattamento mostrano una massa nel cervello, può essere eseguita una biopsia per scoprire se è composta da cellule tumorali morte o se stanno crescendo nuove cellule tumorali. Nei bambini che dovrebbero vivere a lungo, possono essere eseguite MRI regolari per vedere se il cancro è tornato.

Trattamento del carcinoma cerebrale infantile per tipo e stadio

Glioma a stelo cerebrale appena diagnosticato

Il glioma del tronco encefalico infantile di nuova diagnosi è un tumore per il quale non è stato somministrato alcun trattamento. Il bambino potrebbe aver ricevuto farmaci o trattamenti per alleviare segni o sintomi causati dal tumore.

Il trattamento standard del glioma pontino intrinseco diffuso (DIPG) può includere quanto segue:

• Radioterapia.
• Chemioterapia (nei neonati).

Il trattamento standard del glioma focale può includere quanto segue:

• Chirurgia che può essere seguita da chemioterapia e / o radioterapia.
• Osservazione per piccoli tumori che crescono lentamente.
• La diversione del liquido cerebrospinale può essere effettuata quando c'è più liquido nel cervello.
• Radioterapia interna con semi radioattivi, con o senza chemioterapia, quando il tumore non può essere rimosso chirurgicamente.
• Terapia mirata con un inibitore della chinasi BRAF, per alcuni tumori che non possono essere rimossi dall'intervento chirurgico.
• Il trattamento del glioma del tronco encefalico nei bambini con neurofibromatosi di tipo 1 può essere un'osservazione. I tumori crescono lentamente in questi bambini e potrebbero non aver bisogno di cure specifiche per anni.

Parla con il medico di tuo figlio sugli studi clinici che potrebbero essere adatti a tuo figlio.

Glioma del tronco encefalico progressivo o ricorrente

Quando il cancro non migliora con il trattamento o ritorna, le cure palliative sono una parte importante del piano di trattamento del bambino. Include supporto fisico, psicologico, sociale e spirituale per il bambino e la famiglia. L'obiettivo delle cure palliative è aiutare a controllare i sintomi e dare al bambino la migliore qualità di vita possibile. I genitori potrebbero non essere sicuri se continuare il trattamento o quale tipo di trattamento è meglio per il loro bambino. Il team sanitario può fornire ai genitori informazioni per aiutarli a prendere queste decisioni.

Non esiste un trattamento standard per glioma pontino intrinseco diffuso progressivo o ricorrente. Il bambino può essere trattato in una sperimentazione clinica di un nuovo trattamento.

Il trattamento del glioma ricorrente del tronco encefalico nell'infanzia focale può includere quanto segue:

• Un secondo intervento chirurgico per rimuovere il tumore.
• Radioterapia esterna.
• Chemioterapia.
• Una sperimentazione clinica di un nuovo trattamento.