Craniofaringioma infantile: sintomi, trattamento e chirurgia del cancro al cervello

Fatti di craniofaringioma infantile

• I craniofaringiomi infantili sono tumori benigni del cervello che si trovano vicino alla ghiandola pituitaria.
• Non sono noti fattori di rischio per il craniofaringioma infantile.
• I segni del craniofaringioma infantile comprendono alterazioni della vista e crescita lenta.
• I test che esaminano i livelli di cervello, visione e ormone sono usati per rilevare (trovare) i craniofaringiomi infantili.
• I craniofaringiomi infantili vengono diagnosticati e possono essere rimossi nella stessa chirurgia.
• Alcuni fattori influenzano la prognosi (possibilità di recupero) e le opzioni di trattamento.

Cosa sono i craniofaringiomi infantili?

I craniofaringiomi infantili sono tumori benigni del cervello che si trovano vicino alla ghiandola pituitaria.

I craniofaringiomi infantili sono tumori rari che si trovano solitamente vicino alla ghiandola pituitaria (un organo di dimensioni di un pisello nella parte inferiore del cervello che controlla altre ghiandole) e all'ipotalamo (un piccolo organo a forma di cono collegato alla ghiandola pituitaria dai nervi).

I craniofaringiomi sono generalmente parte della massa solida e parte della cisti riempita di fluido. Sono benigni (non il cancro) e non si diffondono ad altre parti del cervello o ad altre parti del corpo. Tuttavia, possono crescere e premere sulle parti vicine del cervello o in altre aree, tra cui la ghiandola pituitaria, il chiasma ottico, i nervi ottici e gli spazi pieni di liquido nel cervello. I craniofaringiomi possono influenzare molte funzioni del cervello. Possono influenzare la produzione, la crescita e la visione degli ormoni. I tumori cerebrali benigni hanno bisogno di cure.

Questo riassunto riguarda il trattamento dei tumori cerebrali primari (tumori che iniziano nel cervello). Il trattamento per i tumori cerebrali metastatici, che sono tumori formati da cellule tumorali che iniziano in altre parti del corpo e si diffondono nel cervello, non è trattato in questo riassunto.

Panoramica sul trattamento dei tumori del midollo spinale per informazioni sui diversi tipi di tumori infantili del cervello e del midollo spinale.

I tumori cerebrali possono verificarsi sia nei bambini che negli adulti; tuttavia, il trattamento per i bambini può essere diverso dal trattamento per gli adulti.

Non sono noti fattori di rischio per il craniofaringioma infantile. I craniofaringiomi sono rari nei bambini di età inferiore ai 2 anni e sono spesso diagnosticati nei bambini dai 5 ai 14 anni. Non è noto ciò che provoca questi tumori.

Quali sono i sintomi e i segni dei craniofaringiomi infantili?

I segni del craniofaringioma infantile comprendono alterazioni della vista e crescita lenta. Questi e altri segni e sintomi possono essere causati da craniofaringiomi o da altre condizioni. Verificare con il medico del bambino se il bambino ha una delle seguenti condizioni:

• Mal di testa, incluso mal di testa mattutino o mal di testa che scompare dopo il vomito.
• La visione cambia.
• Nausea e vomito.
• Perdita di equilibrio o difficoltà a camminare.
• Aumento della sete o della minzione.
• Sonnolenza insolita o cambiamento nel livello di energia.
• Cambiamenti nella personalità o nel comportamento.
• Bassa statura o crescita lenta.
• Perdita dell'udito
• Aumento di peso

Come viene diagnosticato e trattato il craniofaringioma infantile?

I test che esaminano i livelli di cervello, visione e ormone sono usati per rilevare (trovare) i craniofaringiomi infantili.

Possono essere utilizzati i seguenti test e procedure: Esame fisico e storia: un esame del corpo per verificare i segni generali di salute, incluso il controllo di segni di malattia, come grumi o qualsiasi altra cosa che sembra insolita. Verrà anche presa una storia delle abitudini di salute del paziente e delle malattie e trattamenti passati.

Esame neurologico : una serie di domande e test per controllare il cervello, il midollo spinale e la funzione nervosa. L'esame verifica lo stato mentale, la coordinazione e la capacità di una persona di camminare normalmente e il funzionamento di muscoli, sensi e riflessi. Questo può anche essere chiamato un esame neuro o un esame neurologico.

Esame del campo visivo : un esame per verificare il campo visivo di una persona (l'area totale in cui gli oggetti possono essere visti). Questo test misura sia la visione centrale (quanto una persona può vedere guardando in avanti) sia la visione periferica (quanto una persona può vedere in tutte le altre direzioni mentre guarda dritto in avanti). Qualsiasi perdita della vista può essere un segno di un tumore che ha danneggiato o premuto sulle parti del cervello che influiscono sulla vista.

Scansione TC (CAT scan) : una procedura che crea una serie di immagini dettagliate di aree all'interno del corpo, prese da diverse angolazioni. Le immagini sono realizzate da un computer collegato a una macchina a raggi X. Un colorante può essere iniettato in una vena o ingerito per aiutare gli organi o i tessuti a presentarsi più chiaramente. Questa procedura è anche chiamata tomografia computerizzata, tomografia computerizzata o tomografia assiale computerizzata.

Risonanza magnetica (risonanza magnetica) del cervello e del midollo spinale con gadolinio : una procedura che utilizza un magnete, onde radio e un computer per realizzare una serie di immagini dettagliate delle aree all'interno del cervello. Una sostanza chiamata gadolinio viene iniettata in una vena. Il gadolinio si raccoglie intorno alle cellule tumorali in modo che appaiano più luminose nella foto. Questa procedura è anche chiamata imaging a risonanza magnetica nucleare (NMRI).

Studi di chimica del sangue : una procedura in cui viene controllato un campione di sangue per misurare la quantità di determinate sostanze rilasciate nel sangue dagli organi e dai tessuti del corpo. Una quantità insolita (superiore o inferiore al normale) di una sostanza può essere un segno di malattia.

Studi sugli ormoni del sangue : una procedura in cui viene controllato un campione di sangue per misurare la quantità di alcuni ormoni rilasciati nel sangue dagli organi e dai tessuti del corpo. Una quantità insolita (superiore o inferiore al normale) di una sostanza può essere un segno di malattia nell'organo o nel tessuto che la produce. Ad esempio, il sangue può essere controllato per livelli insoliti di ormone stimolante la tiroide (TSH) o ormone adrenocorticotropo (ACTH). TSH e ACTH sono prodotti dalla ghiandola pituitaria nel cervello.

I craniofaringiomi infantili vengono diagnosticati e possono essere rimossi nella stessa chirurgia.

I medici possono pensare che una massa sia un craniofaringioma basato su dove si trova nel cervello e su come appare con una TAC o una risonanza magnetica. Per essere sicuri, è necessario un campione di tessuto.

Uno dei seguenti tipi di procedure di biopsia può essere utilizzato per prelevare il campione di tessuto:

• Biopsia aperta : un ago cavo viene inserito attraverso un foro nel cranio nel cervello.
• Biopsia con ago guidata da computer: un ago cavo guidato da un computer viene inserito attraverso un piccolo foro nel cranio nel cervello.
• Biopsia transfenoidale : gli strumenti vengono inseriti attraverso il naso e l'osso sfenoidale (un osso a forma di farfalla alla base del cranio) e nel cervello. Un patologo osserva il tessuto al microscopio per cercare le cellule tumorali. Se vengono rilevate cellule tumorali, durante lo stesso intervento chirurgico può essere rimosso il maggior numero possibile di tumori in modo sicuro.

Il seguente test di laboratorio può essere eseguito sul campione di tessuto rimosso:

• Immunohistochemistry : test che utilizza anticorpi per verificare la presenza di determinati antigeni in un campione di tessuto. L'anticorpo è solitamente collegato a una sostanza radioattiva o a un colorante che fa illuminare il tessuto al microscopio. Questo tipo di test può essere utilizzato per distinguere tra diversi tipi di cancro.

Quali sono le opzioni terapeutiche per il craniofaringioma infantile?

Sono disponibili diversi tipi di trattamenti per i bambini con craniofaringioma. Alcuni trattamenti sono standard (il trattamento attualmente utilizzato) e alcuni sono in fase di test in studi clinici. Uno studio clinico di trattamento è uno studio di ricerca inteso ad aiutare a migliorare i trattamenti attuali o ottenere informazioni su nuovi trattamenti per pazienti con tumori. Quando gli studi clinici dimostrano che un nuovo trattamento è migliore del trattamento standard, il nuovo trattamento può diventare il trattamento standard.

La scelta del trattamento più appropriato è una decisione che coinvolge idealmente il paziente, la famiglia e il team sanitario.

I bambini con craniofaringioma dovrebbero essere programmati per il loro trattamento da un team di operatori sanitari esperti nel trattamento dei tumori cerebrali nei bambini. Il trattamento sarà supervisionato da un oncologo pediatrico, un medico specializzato nel trattamento di bambini con tumori. L'oncologo pediatrico lavora con altri operatori sanitari pediatrici che sono esperti nel trattamento di bambini con tumori cerebrali e specializzati in alcune aree della medicina. Questi possono includere i seguenti specialisti:

• Pediatra.
• Neurochirurgo.
• Oncologo delle radiazioni.
• Neurologo.
• Endocrinologo.
• Oculista.
• Specialista in riabilitazione.
• Psicologo.
• Assistente sociale.
• Specialista infermiera.

I tumori cerebrali infantili possono causare segni o sintomi che iniziano prima della diagnosi del cancro e continuano per mesi o anni. Segni o sintomi causati dal tumore possono iniziare prima della diagnosi e continuare per mesi o anni. È importante parlare con i medici del bambino di segni o sintomi causati dal tumore che possono continuare dopo il trattamento.

Alcuni trattamenti per i tumori causano effetti collaterali mesi o anni dopo la fine del trattamento.

Gli effetti collaterali del trattamento del tumore che iniziano durante o dopo il trattamento e continuano per mesi o anni sono chiamati effetti tardivi. Gli effetti tardivi del trattamento del tumore possono comprendere i seguenti:

• Problemi fisici come convulsioni.
• Problemi comportamentali
• Cambiamenti di umore, sentimenti, pensiero, apprendimento o memoria.
• Tumori secondari (nuovi tipi di cancro).

I seguenti gravi problemi fisici possono verificarsi se la ghiandola pituitaria, l'ipotalamo, i nervi ottici o l'arteria carotide sono interessati durante l'intervento chirurgico o la radioterapia:

• Obesità.
• Sindrome metabolica, inclusa la malattia del fegato grasso non causata dal bere alcolici.
• Problemi di vista, inclusa la cecità.
• Problemi ai vasi sanguigni o ictus.
• Perdita della capacità di produrre determinati ormoni.

Alcuni effetti tardivi possono essere trattati o controllati. Potrebbe essere necessaria una terapia ormonale sostitutiva per tutta la vita con diversi medicinali. È importante parlare con i medici di tuo figlio degli effetti che il trattamento del tumore può avere sul tuo bambino.

Vengono utilizzati cinque tipi di trattamento:

Chirurgia (resezione)

Il modo in cui viene eseguito l'intervento chirurgico dipende dalle dimensioni del tumore e da dove si trova nel cervello. Dipende anche dal fatto che il tumore sia cresciuto nel tessuto vicino in modo simile a un dito e si aspettasse effetti tardivi dopo l'intervento chirurgico.

I tipi di chirurgia che possono essere utilizzati per rimuovere tutto il tumore che può essere visto con l'occhio includono quanto segue:

Chirurgia transfenoidale : un tipo di intervento chirurgico in cui gli strumenti vengono inseriti in una parte del cervello attraversando un'incisione (taglio) praticata sotto il labbro superiore o nella parte inferiore del naso tra le narici e quindi attraverso l'osso sfenoidale (una farfalla a forma di osso alla base del cranio).

Craniotomia : chirurgia per rimuovere il tumore attraverso un'apertura nel cranio.

A volte tutto il tumore che può essere visto viene rimosso in chirurgia e non sono necessari ulteriori trattamenti. Altre volte, è difficile rimuovere il tumore perché sta crescendo o premendo sugli organi vicini. Se dopo l'intervento è rimasto un tumore, la radioterapia viene generalmente somministrata per uccidere tutte le cellule tumorali rimaste. Il trattamento somministrato dopo l'intervento chirurgico, per ridurre il rischio che il tumore ritorni, si chiama terapia adiuvante.

Chirurgia e radioterapia

La resezione parziale è usata per trattare alcuni craniofaringiomi. È usato per diagnosticare il tumore, rimuovere il liquido da una cisti e alleviare la pressione sui nervi ottici. Se il tumore si trova vicino alla ghiandola pituitaria o all'ipotalamo, non viene rimosso. Ciò riduce il numero di gravi effetti collaterali dopo l'intervento chirurgico. La resezione parziale è seguita dalla radioterapia.

La radioterapia è un trattamento tumorale che utilizza radiografie ad alta energia o altri tipi di radiazioni per uccidere le cellule tumorali o impedirne la crescita. Esistono due tipi di radioterapia:

La radioterapia esterna utilizza una macchina all'esterno del corpo per inviare radiazioni verso il tumore. La radioterapia interna utilizza una sostanza radioattiva sigillata in aghi, semi, fili o cateteri posizionati direttamente dentro o vicino al tumore.

Il modo in cui viene somministrata la radioterapia dipende dal tipo di tumore, se il tumore è stato recentemente diagnosticato o è tornato e da dove si è formato il tumore nel cervello. La radioterapia esterna e interna sono usate per trattare il craniofaringioma infantile.

Poiché la radioterapia al cervello può influenzare la crescita e lo sviluppo nei bambini piccoli, vengono utilizzati modi per somministrare la radioterapia con un minor numero di effetti collaterali. Questi includono:

Radiochirurgia stereotassica : per craniofaringiomi molto piccoli alla base del cervello, può essere utilizzata la radiochirurgia stereotassica. La radiochirurgia stereotassica è un tipo di radioterapia esterna. Una struttura della testa rigida è attaccata al cranio per mantenere ferma la testa durante il trattamento con radiazioni. Una macchina punta una singola grande dose di radiazioni direttamente sul tumore. Questa procedura non comporta un intervento chirurgico. È anche radiochirurgia stereotassica calle, radiochirurgia e radioterapia.

Radioterapia intracavitaria: la radioterapia intracavitaria è un tipo di radioterapia interna che può essere utilizzata nei tumori che fanno parte della massa solida e parte della cisti piena di liquido. Il materiale radioattivo viene inserito all'interno del tumore. Questo tipo di radioterapia provoca meno danni all'ipotalamo e ai nervi ottici vicini.

Fototerapia con modulazione di intensità : un tipo di radioterapia che utilizza raggi X o raggi gamma che provengono da una macchina speciale chiamata acceleratore lineare (linac) per uccidere le cellule tumorali. Un computer viene utilizzato per individuare la forma e la posizione esatte del tumore. Fasci sottili di fotoni di diversa intensità sono rivolti al tumore da molti angoli. Questo tipo di radioterapia tridimensionale può causare meno danni ai tessuti sani nel cervello e in altre parti del corpo. La terapia fotonica è diversa dalla terapia protonica.

Terapia protonica modulata ad intensità : un tipo di radioterapia che utilizza flussi di protoni (minuscole particelle con una carica positiva) per uccidere le cellule tumorali. Un computer viene utilizzato per individuare la forma e la posizione esatte del tumore. Fasci sottili di protoni di diversa intensità sono rivolti al tumore da molti angoli. Questo tipo di radioterapia tridimensionale può causare meno danni ai tessuti sani nel cervello e in altre parti del corpo. La radiazione protonica è diversa dalla radiazione a raggi X

Chirurgia con drenaggio della cisti

La chirurgia può essere eseguita per drenare i tumori che sono per lo più cisti piene di liquido. Questo riduce la pressione nel cervello e allevia i sintomi. Un catetere (tubo sottile) viene inserito nella cisti e un piccolo contenitore viene posizionato sotto la pelle. Il fluido fuoriesce nel contenitore e viene successivamente rimosso. A volte, dopo che la cisti viene drenata, un farmaco viene inserito attraverso il catetere nella cisti. Ciò provoca la cicatrizzazione della parete interna della cisti e impedisce alla cisti di produrre fluido o aumenta la quantità di tempo necessaria per la ricostruzione del fluido. L'intervento chirurgico per rimuovere il tumore può essere eseguito dopo il drenaggio della cisti.

Chemioterapia

La chemioterapia è un trattamento che utilizza farmaci antitumorali per fermare la crescita delle cellule tumorali, uccidendo le cellule o impedendole di dividersi. Quando la chemioterapia viene presa per via orale o iniettata in una vena o muscolo, i farmaci entrano nel flusso sanguigno e possono raggiungere le cellule tumorali in tutto il corpo (chemioterapia sistemica). Quando la chemioterapia viene posta direttamente nel liquido cerebrospinale o in un organo, i farmaci colpiscono principalmente le cellule tumorali in quelle aree (chemioterapia regionale).

La chemioterapia intracavitaria è un tipo di chemioterapia regionale che inserisce i farmaci direttamente in una cavità, come una cisti. È usato per il craniofaringioma che è tornato dopo il trattamento.

Terapia biologica

La terapia biologica è un trattamento che utilizza il sistema immunitario del paziente per combattere il cancro. Le sostanze prodotte dall'organismo o prodotte in laboratorio vengono utilizzate per potenziare, dirigere o ripristinare le naturali difese dell'organismo contro il cancro. Questo tipo di trattamento del cancro è anche chiamato bioterapia o immunoterapia. Per il craniofaringioma che è tornato dopo il trattamento, il farmaco per terapia biologica viene inserito all'interno del tumore usando un catetere (intracavitario) o una vena (endovenosa).

Terapia mirata

La terapia mirata è un tipo di trattamento che utilizza farmaci o altre sostanze per attaccare le cellule tumorali. Le terapie mirate di solito causano meno danni alle cellule normali rispetto alla chemioterapia o alla radioterapia. La terapia mirata è in fase di studio per il trattamento del craniofaringioma infantile che si è ripresentato (ritorno).

I pazienti potrebbero voler pensare di prendere parte a una sperimentazione clinica.

Per alcuni pazienti, prendere parte a una sperimentazione clinica può essere la scelta migliore per il trattamento. Gli studi clinici fanno parte del processo di ricerca medica. Vengono condotti studi clinici per scoprire se i nuovi trattamenti sono sicuri, efficaci o migliori del trattamento standard.

Molti dei trattamenti standard odierni si basano su studi clinici precedenti. I pazienti che prendono parte a una sperimentazione clinica possono ricevere il trattamento standard o essere tra i primi a ricevere un nuovo trattamento.

I pazienti che prendono parte a studi clinici aiutano anche a migliorare il modo in cui le malattie verranno trattate in futuro. Anche quando gli studi clinici non portano a nuovi trattamenti efficaci, spesso rispondono a domande importanti e aiutano a portare avanti la ricerca.

I pazienti possono accedere a studi clinici prima, durante o dopo l'inizio del trattamento.

Alcuni studi clinici includono solo pazienti che non hanno ancora ricevuto il trattamento. Altri studi testano trattamenti per pazienti che non sono migliorati. Esistono anche studi clinici che testano nuovi modi per fermare la ricorrenza di una malattia (ritorno) o ridurre gli effetti collaterali del trattamento.

Quali sono le opzioni terapeutiche per il craniofaringioma infantile per stadio?

Il processo utilizzato per scoprire se il cancro si è diffuso nel cervello o in altre parti del corpo è chiamato stadiazione. Non esiste un sistema standard per la stadiazione del craniofaringioma infantile. Il craniofaringioma è descritto come malattia di nuova diagnosi o malattia ricorrente.

I risultati dei test e delle procedure eseguiti per diagnosticare il craniofaringioma sono utilizzati per prendere decisioni in merito al trattamento.

Craniofaringioma infantile appena diagnosticato

Il trattamento del craniofaringioma infantile di nuova diagnosi può comprendere quanto segue:

Chirurgia (resezione completa) con o senza radioterapia.
Resezione parziale seguita da radioterapia.
Drenaggio della cisti con o senza radioterapia o chirurgia.

Craniofaringioma infantile ricorrente

Il craniofaringioma può ripresentarsi (tornare), non importa come sia stato trattato la prima volta. Le opzioni terapeutiche per il craniofaringioma infantile ricorrente dipendono dal tipo di trattamento somministrato alla prima diagnosi del tumore e dalle esigenze del bambino.

Il trattamento può includere quanto segue:

• Chirurgia (resezione).
• Radioterapia a raggi esterni.
• Radiochirurgia stereotassica.
• Radioterapia intracavitaria.
• Chemioterapia intracavitaria o terapia biologica intracavitaria.
• Terapia biologica endovenosa.
• Drenaggio cisti.
• Una sperimentazione clinica di terapia biologica.
• Uno studio clinico che controlla un campione del tumore del paziente per alcuni cambiamenti genetici.

Il tipo di terapia mirata che verrà data al paziente dipende dal tipo di cambiamento genico.

Qual è la prognosi per il craniofaringioma infantile?

Alcuni fattori influenzano la prognosi (possibilità di recupero) e le opzioni di trattamento. La prognosi (possibilità di recupero) e le opzioni di trattamento dipendono da quanto segue:

• La dimensione del tumore.
• Dove si trova il tumore nel cervello.
• Se sono rimaste cellule tumorali dopo l'intervento chirurgico.
• L'età del bambino
• Effetti collaterali che possono verificarsi mesi o anni dopo il trattamento.
• Se il tumore è stato appena diagnosticato o si è ripresentato (ritorna).