Che cos'è l'encefalopatia? definizione, sintomi e tipi

Fatti di encefalopatia

Encefalopatia è un termine generico usato per descrivere una funzione o struttura cerebrale anormale. (Encephalo = cervello + pathy = disordine). L'anomalia può essere transitoria, ricorrente o permanente. La perdita della funzione cerebrale può essere reversibile, statica e stabile o progressiva con l'aumentare della perdita di attività cerebrale nel tempo.

Funzionalità cerebrale normale

Le cellule cerebrali sono collegate tra loro con neuroni, chiamati assoni e dendriti, ricoperti da guaine mieliniche. Gli impulsi elettrici collaborano con i recettori chimici per consentire all'attività cerebrale di tradursi in pensiero e azione. Diverse posizioni nel cervello sono associate a funzioni specializzate, ad esempio la funzione di visione si trova nei lobi occipitali, la produzione vocale nell'area di Broca nella parte inferiore del lobo frontale, il riconoscimento vocale si trova nell'area di Wernicke del lobo temporale, e la striscia motrice nei lobi parietali di ciascun emisfero.

Il cervello richiede anche il flusso sanguigno per fornire ossigeno e glucosio per funzionare. Altre sostanze chimiche, sostanze nutritive e vitamine sono necessarie per il normale funzionamento sia immediatamente che a lungo termine.

Anomalie e condizioni che influenzano la funzione cerebrale

• Il cervello si sviluppa rapidamente nel feto man mano che cresce nell'utero di una madre; e qualsiasi interruzione in questa crescita e sviluppo può portare all'encefalopatia.
• Anomalie nella struttura anatomica, nella funzione elettrica e chimica possono portare ad alterata funzione mentale ed encefalopatia.
• Anche l'avvelenamento del tessuto cerebrale e delle cellule può influire sulla funzione. Questo veleno può essere prodotto all'interno del corpo, ad esempio da insufficienza epatica o renale, oppure può essere ingerito intenzionalmente o non intenzionalmente. Esempi di ingestione intenzionale includono intossicazione da alcol o abuso di droghe. Esempi di ingestione involontaria includono avvelenamento da monossido di carbonio, farmaci o sostanze tossiche come la vernice al piombo.
• L'encefalopatia può essere dovuta a un difetto alla nascita (un'anomalia genetica che causa una struttura cerebrale anormale o un'attività chimica con sintomi rilevati alla nascita) o può essere evidente verso la fine della vita a causa di malattie, come la demenza o il morbo di Alzheimer.

A seconda della causa, l'encefalopatia può verificarsi a qualsiasi età. I sintomi possono presentarsi come una forma di stato mentale alterato che include confusione e perdita di memoria perché la compromissione influenza le posizioni del processo mentale nel cervello, oppure i sintomi possono presentarsi con una compromissione fisica come debolezza o intorpidimento di una parte del corpo o movimenti non coordinati perché colpisce le parti motorie o sensoriali del cervello. Il coinvolgimento globale può presentarsi come convulsioni o qualsiasi combinazione di pensiero, motore o sintomi sensoriali. I sintomi dipendono da quale parte del cervello viene colpita e da quanto o quanto poco continua a funzionare.

Cause di encefalopatia

La funzione cerebrale anormale può verificarsi a causa di molte condizioni diverse; ad esempio, mancanza di nutrienti, avvelenamento, infezione, cambiamenti strutturali o anossia (mancanza di rilascio di ossigeno al cervello).

Encefalopatia alcolica

L'alcol è un classico esempio di ingestione acuta e cronica che provoca cambiamenti nella funzione cerebrale. Quando una persona beve alcolici in eccesso, altera l'attività cerebrale. Una persona acutamente intossicata dimostra mancanza di giudizio e diminuisce i riflessi e il coordinamento. Se viene ingerito abbastanza alcool, le parti del cervello che controllano la veglia e la respirazione possono essere depresse al punto che la persona può diventare in coma. Questi effetti sono di breve durata e transitori poiché il fegato metabolizza l'alcol e lo rimuove dal corpo. Quando l'alcol è sparito, l'individuo torna al normale funzionamento. Tuttavia, quando l'alcol viene ripetutamente abusato, può causare patologie epatiche che aumentano i livelli di ammoniaca ed encefalopatia o possono esserci danni diretti al cervello con perdita di tessuto cerebrale.

La sindrome di Wernicke-Korsakoff è un tipo di encefalopatia alcolica causata da carenza di tiamina (vitamina B1) dovuta a malnutrizione. La malnutrizione si verifica perché la maggior parte delle calorie nella dieta sono derivate dall'alcol, dalla riduzione dell'appetito da una dieta regolare e probabilmente dal malassorbimento dei nutrienti dall'intestino. Ci possono essere perdita di memoria e confusione, perdita di coordinazione e atassia con andatura traballante (camminata) e confusione.

Cause non correlate all'alcol possono includere AIDS, cancro, dialisi renale (renale) e ipertiroidismo (tireotossicosi).

Encefalopatia anossica / ipossica

L'encefalopatia anossica (an = no + ossia = ossigeno) o ipoxica (ipo = meno + ossia = ossigeno) è una condizione in cui il tessuto cerebrale viene privato dell'ossigeno e si verifica una perdita globale della funzione cerebrale. Più le cellule cerebrali più lunghe mancano di ossigeno, più danni si verificano.

In gravidanza, il feto può sviluppare encefalopatia ipossica se l'apporto di sangue dalla placenta è compromesso. Placenta abruptio e placenta previa sono due situazioni che si verificano nel terzo trimestre portando a sofferenza fetale. Le difficoltà durante il parto, ad esempio quando il cordone ombelicale è avvolto intorno al collo del feto, possono causare angoscia e compromettere il rilascio di ossigeno al cervello.

L'encefalopatia anossica o ipossica può verificarsi in qualsiasi momento della vita. In arresto cardiaco, il cuore si ferma e l'ossigeno non viene pompato nel cervello. Lo scopo di iniziare immediatamente la RCP (rianimazione cardiopolmonare) è di provare a continuare il flusso sanguigno e il rilascio di ossigeno. I ritardi in questo processo possono causare danni alle cellule cerebrali e morte.

L'ipossia può verificarsi anche a causa di convulsioni prolungate quando il paziente non respira adeguatamente o con attacchi di asma prolungati o esacerbazioni della BPCO.

Encefalopatia ipertensiva

L'encefalopatia ipertensiva si verifica quando la pressione sanguigna sale a livelli sufficientemente alti da influenzare la funzione cerebrale. Mal di testa, nausea e vomito, alterazioni della vista e diminuzione del livello di coscienza possono essere dovuti a una pressione marcatamente elevata. Questa condizione è anche nota come crisi ipertensiva (emergenza ipertensiva), in cui le letture della pressione alta sono associate a insufficienza d'organo. Oltre all'encefalopatia, possono esserci anche sintomi di dolore toracico, mancanza di respiro e insufficienza renale. Ipotensione (bassa pressione sanguigna) dovuta a molti fattori (ad esempio sanguinamento, infezione grave o farmaci per la pressione sanguigna) può provocare encefalopatia con sintomi di svenimento, debolezza e stato mentale alterato.

Encefalopatia infettiva

Le infezioni sono una causa di encefalopatia. Molti tipi di batteri, virus e funghi possono causare encefalite da infezione e infiammazione del tessuto cerebrale o delle meningi (meningite) che rivestono il cervello e il midollo spinale.

I prioni sono la causa di rare infezioni come la malattia di Jacob-Creutzfeldt, che è correlata all'encefalopatia spongiforme bovina (BSE) o alla malattia della mucca pazza. I prioni invadono il tessuto cerebrale e iniziano a formare depositi di proteine ​​anormali tra le cellule cerebrali, interrompendo la struttura del tessuto. La malattia è progressiva e non trattabile che porta alla fine alla morte. Kuru è un altro tipo di infezione cerebrale da prioni umani.

Encefalopatia ischemica

L'encefalopatia ischemica si verifica perché i piccoli vasi sanguigni che forniscono sangue ai tessuti cerebrali si restringono gradualmente e causano una riduzione generalizzata del flusso sanguigno al cervello. Ciò provoca una perdita progressiva del tessuto cerebrale con perdita di funzione associata. I fattori di rischio per il restringimento dei vasi sanguigni nel cervello sono gli stessi delle malattie cardiache e delle malattie vascolari periferiche e comprendono fumo, ipertensione, colesterolo alto e diabete.

Altre cause di encefalopatia

Encefalopatia metabolica

L'encefalopatia metabolica (encefalopatia metabolica tossica) è un'ampia categoria che descrive le anomalie dell'acqua, degli elettroliti, delle vitamine e di altre sostanze chimiche che influiscono negativamente sulla funzione cerebrale. Oltre ai prodotti di scarto di fegato e reni, può includere glicemia anormalmente alta o bassa (iperglicemia, ipoglicemia), problemi alla tiroide e livelli di sodio nel sangue (iponatremia = basso contenuto di sodio, ipernatriemia = alto contenuto di sodio).

Altre cause di encefalopatia metabolica includono avvelenamento da monossido di carbonio o cianuro, che impedisce all'emoglobina di trasportare ossigeno nel flusso sanguigno e provoca anossia nei tessuti.

L'encefalopatia metabolica tossica può anche includere effetti collaterali o ingestioni di farmaci che influenzano i trasmettitori chimici nel cervello. Chiamati neurotrasmettitori, dopamina, GABA, serotonina, acetilcolina e glutammina aiutano le terminazioni nervose a trasmettere segnali elettrici tra le cellule cerebrali. Alterazioni in questi trasmettitori possono ridurre la funzione cerebrale. Le concentrazioni di neurotrasmettitori e la funzione anormale possono essere osservate nei disturbi convulsivi e nella malattia di Alzheimer.

Encefalopatia strutturale

Il trauma cranico può causare danni al cervello a causa di sanguinamento dentro e intorno al cervello. Ciò può causare una maggiore pressione all'interno del cranio che preme sul tessuto cerebrale e causare una funzione cerebrale anormale. Le lesioni da taglio al tessuto cerebrale possono interrompere i neuroni che collegano le cellule cerebrali insieme. A parte la lesione diretta del tessuto cerebrale, un aumento dell'accumulo di pressione all'interno del cranio può ridurre la quantità di flusso sanguigno al cervello causando danni anossici o ipossici.

L'afflusso di sangue al cervello può essere compromesso a causa dell'ictus, in cui una delle arterie al cervello viene bloccata e quella parte del cervello viene sostituita con tessuto cicatriziale. Se un numero sufficiente di cellule viene ferito, possono esserci danni permanenti. In alternativa, l'ictus emorragico si verifica quando il sanguinamento si verifica nel cervello stesso causando danni.

L'encefalopatia traumatica cronica (CTE) descrive un cervello che ha una graduale degenerazione in funzione a causa di ripetute lesioni alla testa che causano sia commozioni cerebrali che sintomi asintomatici. I sintomi della commozione cerebrale di solito svaniscono, ma mesi o anni dopo possono verificarsi nuovi sintomi. I sintomi CTE progrediscono gradualmente. Inizialmente, potrebbero esserci problemi di concentrazione e memoria con episodi di disorientamento e confusione, vertigini e mal di testa. Le emozioni possono essere labili e il paziente può sviluppare comportamenti aggressivi e psicotici. Man mano che CTE progredisce, il comportamento può diventare irregolare e si possono vedere sintomi simili al Parkinson. Infine, i processi di pensiero diminuiscono ulteriormente nella demenza con più sintomi del Parkinson, tra cui discorsi e anomalie del cammino. Questi sintomi sono progressivi e non possono essere fermati.

La diagnosi di CTE viene fatta clinicamente. Né emorragie né anomalie maggiori sono osservate alla TAC e sembra agire come altre malattie che attaccano la funzione cerebrale. Può essere confermato a posteriori sull'autopsia e sulla dissezione del cervello. Una proteina anormale chiamata tau si accumula nel cervello e provoca anormali fibre nervose e grovigli di cellule nel cervello. All'autopsia, il cervello ha un aspetto diverso da quello visto nella malattia di Alzheimer.

Encefalopatia Uremica

L'insufficienza renale acuta o cronica può portare a encefalopatia uremica. Quando i reni non riescono a pulire adeguatamente il flusso sanguigno, una varietà di tossine può gradualmente costruire e causare una riduzione della funzione cerebrale. Se la funzione renale non viene ripristinata o non viene istituita la dialisi, si può verificare un danno permanente al tessuto cerebrale, che alla fine porta alla morte.

Sintomi di encefalopatia

L'encefalopatia descrive una funzione cerebrale anormale a causa di problemi con il tessuto cerebrale. I sintomi dell'encefalopatia possono essere generalizzati causando un ridotto livello di coscienza da letargia minima a coma. L'encefalopatia può causare processi di pensiero anormali tra cui confusione, scarsa memoria, allucinazioni e persino pensiero psicotico.

I sintomi possono essere evidenti perché le parti del corpo che il cervello controlla potrebbero non funzionare in modo appropriato. Potrebbero esserci coordinazione e difficoltà a camminare (atassia) o potrebbero esserci anomalie della vista e dei movimenti oculari. L'encefalopatia può imitare l'ictus con debolezza e intorpidimento di un lato del corpo, inclusi caduta del viso e problemi del linguaggio. Le anomalie possono non solo influenzare la funzione motoria ma anche la sensazione. Tutto dipende da quale parte del cervello non funziona.

In alcuni pazienti, l'encefalopatia è così profonda che influenza le funzioni cerebrali di base che controllano la veglia, la respirazione, il battito cardiaco e la temperatura.

I sintomi dipendono dalla causa base dell'encefalopatia e dal potenziale di inversione della causa. I sintomi possono essere presenti e rimanere costanti oppure possono aumentare e diminuire. I sintomi possono presentarsi una volta e non ripresentarsi mai o possono essere progressivi e portare alla morte. Ad esempio, un basso livello di glucosio nel sangue (ipoglicemia) può essere facilmente invertito senza danni cerebrali, mentre un'anossia profonda può essere parzialmente reversibile o provocare disabilità o morte.

Quando cercare assistenza medica per l'encefalopatia

Qualsiasi paziente con confusione inspiegabile, alterata funzione mentale, coma, convulsioni o debolezza deve accedere immediatamente alle cure di emergenza.

I pazienti che hanno conosciuto encefalopatia ricorrente possono avere programmi di trattamento domiciliare che possono essere tentati prima di chiedere aiuto. Ad esempio, le persone con diabete che manifestano sintomi di confusione o letargia possono presentare ipoglicemia (basso livello di zucchero nel sangue); il trattamento domiciliare con soluzioni di glucosio per via orale o iniezioni di glucagone può essere curativo. Tuttavia, se questi trattamenti domiciliari non aiutano e svegliano la persona, potrebbe essere necessario un intervento di emergenza poiché potrebbe essere presente un'altra causa di encefalopatia.

Diagnosi di encefalopatia

La diagnosi di encefalopatia inizia con la storia fornita dal paziente, dalla famiglia o dagli amici. L'operatore sanitario avrà una migliore comprensione delle potenziali cause dell'encefalopatia in base alle informazioni relative ai sintomi, ad esempio, quanto velocemente sono apparsi, per quanto tempo sono stati presenti, se si sono sviluppati e calati, o se c'è un progressivo declino . La storia passata di malattie mediche, ingestioni intenzionali o non intenzionali, farmaci prescritti, esposizione chimica e infezioni possono fornire indizi sul perché il paziente abbia encefalopatia.

I test dipenderanno dall'anamnesi del paziente e dall'esame fisico che portano il personale sanitario a cercare potenziali diagnosi. Esami del sangue di routine come un emocromo completo (CBC) possono fornire informazioni su possibili infezioni, anemia o carenza vitaminica. I test di chimica possono valutare elettroliti, livelli di glucosio, funzionalità renale e funzionalità epatica. Altri test possono essere ordinati per diversi tipi di carenze vitaminiche. Se appropriato, può essere suggerito lo screening di droghe e alcol.

Gli studi di imaging come i raggi X, la tomografia computerizzata (CT) e la risonanza magnetica (MRI) possono essere utili a seconda della situazione clinica.

La puntura lombare (prelievo spinale) può essere utile per cercare infezione, sanguinamento e infiammazione. Il liquido cerebrospinale può anche essere analizzato per proteine, sostanze chimiche e cellule anormali.

Altri test possono essere appropriati a seconda della situazione clinica e dei sospetti dell'operatore sanitario.

Encephalopathy Self-Care a casa

Come accennato in precedenza, i pazienti che hanno conosciuto encefalopatia ricorrente possono avere programmi di trattamento domiciliare che possono essere tentati; tuttavia, qualsiasi persona con confusione inspiegabile, alterata funzione mentale, coma, convulsioni o debolezza dovrebbe accedere immediatamente alle cure di emergenza.

Trattamento di encefalopatia

Il trattamento per l'encefalopatia varia in base alla causa di base; ad esempio, l'anossia a breve termine può richiedere solo ossigenoterapia, mentre l'avvelenamento uremico può richiedere dialisi e trapianto di rene. Di conseguenza, verranno prescritti farmaci e programmi di trattamento specifici in base alla malattia di base. Il primo episodio di encefalopatia deve essere valutato immediatamente da un medico per diagnosticare e curare potenzialmente la causa di base; tale azione può invertire o limitare i sintomi e influenzare la prognosi dell'encefalopatia.

Altri scenari di trattamento includono:

• Quando i pazienti presentano per la prima volta confusione, letargia o altri sintomi indicativi di una riduzione della funzione cerebrale, un cocktail iniziale di naloxone (Narcan) e glucosio può essere iniettato per via endovenosa per trattare il sovradosaggio di stupefacenti rapidamente reversibile e ipoglicemia (ipoglicemia) - - se queste sono le cause dell'encefalopatia del paziente.
• Gli ABC della rianimazione vengono sempre valutati ( A irway, B reathing, C irculation). Se la via aerea è compromessa e il paziente non è in grado di respirare adeguatamente, si può prendere in considerazione l'intubazione endotracheale. Un tubo viene inserito attraverso la bocca nella trachea e un ventilatore viene utilizzato per respirare per il paziente. Il paziente è di solito incosciente o quasi (ottuso) quando si presenta questa situazione.

Follow-up di encefalopatia

A parte i pazienti che presentano un avvelenamento acuto che richiede un intervento a breve termine, la maggior parte dei pazienti con encefalopatia avrà bisogno di cure e monitoraggio per tutta la vita. Stabilire una relazione con un medico di base consentirà un adeguato monitoraggio degli stati patologici specifici, la regolazione dei farmaci e la dieta per aiutare a prevenire i razzi acuti di encefalopatia e ridurre il potenziale di graduale declino della funzione mentale.

Prevenzione dell'encefalopatia

Alcune encefalopatie sono prevenibili con scelte di vita positive e altre non possono essere previste. Ad esempio, l'encefalopatia epatica da insufficienza epatica dovuta all'alcolismo può essere prevenuta con l'impegno di un paziente di astinenza dall'alcol e l'uso di cure mediche e supporto comunitario per prevenire o ridurre al minimo il rischio di recidiva. L'insufficienza epatica da altre malattie e il trauma congenito o accidentale che provoca encefalopatia potrebbero non essere prevenibili.

Prognosi dell'encefalopatia

La ricerca continua a fornire assistenza nella comprensione della funzione cerebrale e nella comprensione dei meccanismi che possono causare encefalopatie. L'Istituto Nazionale di Disturbi Neurologici e Ictus aiuta a coordinare gli studi clinici in corso.

Alcune encefalopatie possono essere facilmente reversibili, mentre altre possono progredire e causare cambiamenti strutturali permanenti nel cervello e persino la morte; le prospettive dipendono dalla causa sottostante dell'encefalopatia e dal suo potenziale trattamento.