Il cheratocono, malattia della cornea che colpisce i giovanissimi
Sommario:
- Qual è la cornea?
- Errori di rifrazione
- Qual è la funzione della cornea?
- In che modo la cornea risponde alle lesioni?
- Quali sono alcune malattie e disturbi che colpiscono la cornea?
- Quali sono alcune altre malattie e disturbi che colpiscono la cornea?
- Parte 1: Distrofie corneali
- Parte 2: Distrofie corneali
- Parte 3: Distrofie corneali
- Che cos'è un trapianto di cornea? È sicuro?
- Quali problemi possono svilupparsi da un trapianto di cornea?
- Esistono alternative al trapianto di cornea?
- Ricerca corneale attuale
Qual è la cornea?
La cornea è lo strato più esterno dell'occhio. È la superficie chiara a forma di cupola che copre la parte anteriore dell'occhio.
Sebbene la cornea sia chiara e sembri priva di sostanza, in realtà è un gruppo altamente organizzato di cellule e proteine. A differenza della maggior parte dei tessuti del corpo, la cornea non contiene vasi sanguigni per nutrirla o proteggerla dalle infezioni. Invece, la cornea riceve il suo nutrimento dalle lacrime e dall'umor acqueo che riempie la camera dietro di essa. La cornea deve rimanere trasparente per rifrangere correttamente la luce e la presenza anche dei più piccoli vasi sanguigni può interferire con questo processo. Per vedere bene, tutti gli strati della cornea devono essere privi di aree torbide o opache.
Il tessuto corneale è organizzato in cinque strati di base, ciascuno con una funzione importante. Questi cinque strati sono:
Epitelio: l'epitelio è la regione più esterna della cornea, che comprende circa il 10 percento dello spessore del tessuto. L'epitelio funziona principalmente per: (1) bloccare il passaggio di materiale estraneo, come polvere, acqua e batteri, nell'occhio e in altri strati della cornea; e (2) fornire una superficie liscia che assorbe ossigeno e nutrienti cellulari dalle lacrime, quindi distribuisce questi nutrienti al resto della cornea. L'epitelio è pieno di migliaia di minuscole terminazioni nervose che rendono la cornea estremamente sensibile al dolore quando strofinata o graffiata. La parte dell'epitelio che funge da base su cui le cellule epiteliali si ancorano e si organizzano si chiama membrana basale.
Strato di Bowman: giace direttamente sotto la membrana basale dell'epitelio è un foglio di tessuto trasparente noto come strato di Bowman. È composto da fibre proteiche a strati forti chiamate collagene. Una volta ferito, lo strato di Bowman può formare una cicatrice mentre guarisce. Se queste cicatrici sono grandi e posizionate centralmente, può verificarsi una perdita della vista.
Stroma: sotto lo strato di Bowman si trova lo stroma, che comprende circa il 90 percento dello spessore della cornea. È costituita principalmente da acqua (78 percento) e collagene (16 percento) e non contiene vasi sanguigni. Il collagene conferisce alla cornea forza, elasticità e forma. La forma, la disposizione e la spaziatura uniche del collagene sono essenziali per produrre la trasparenza che conduce la luce della cornea.
Membrana di Descemet: sotto lo stroma si trova la membrana di Descemet, un sottile ma resistente strato di tessuto che funge da barriera protettiva contro infezioni e lesioni. La membrana di Descemet è composta da fibre di collagene (diverse da quelle dello stroma) ed è formata dalle cellule endoteliali che si trovano al di sotto di essa. La membrana di Descemet si rigenera rapidamente dopo l'infortunio.
Endotelio: l'endotelio è lo strato più sottile e più interno della cornea. Le cellule endoteliali sono essenziali per mantenere chiara la cornea. Normalmente, il liquido perde lentamente dall'interno dell'occhio nello strato corneale medio (stroma). Il compito principale dell'endotelio è di pompare questo fluido in eccesso dallo stroma. Senza questa azione di pompaggio, lo stroma si gonfierebbe di acqua, diventerebbe confuso e alla fine opaco. In un occhio sano, viene mantenuto un perfetto equilibrio tra il fluido che si muove nella cornea e il fluido che viene pompato fuori dalla cornea. Una volta che le cellule dell'endotelio vengono distrutte da malattie o traumi, vengono perse per sempre. Se vengono distrutte troppe cellule endoteliali, ne conseguono edema corneale e cecità, con il trapianto di cornea l'unica terapia disponibile.
Errori di rifrazione
Circa 120 milioni di persone negli Stati Uniti indossano occhiali o lenti a contatto per correggere miopia, lungimiranza o astigmatismo. Questi disturbi della vista - chiamati errori di rifrazione - colpiscono la cornea e sono il più comune di tutti i problemi di vista in questo paese.
Si verificano errori di rifrazione quando la curva della cornea è di forma irregolare (troppo ripida o troppo piatta). Quando la cornea ha una forma e una curvatura normali, si piega o rifrange, illuminando con precisione la retina. Tuttavia, quando la curva della cornea è di forma irregolare, la cornea si piega in modo imperfetto sulla retina. Ciò influisce sulla buona visione. Il processo di rifrazione è simile al modo in cui una fotocamera scatta una foto. La cornea e l'obiettivo negli occhi fungono da obiettivo della fotocamera. La retina è simile al film. Se l'immagine non è messa a fuoco correttamente, il film (o retina) riceve un'immagine sfocata. L'immagine che la "retina" vede "va poi al tuo cervello, che ti dice qual è l'immagine.
Quando la cornea è troppo curva o se l'occhio è troppo lungo, gli oggetti lontani appariranno sfocati perché focalizzati di fronte alla retina. Questo si chiama miopia o miopia. La miopia colpisce oltre il 25 percento di tutti gli adulti americani.
L'ipermetropia, o lungimiranza, è l'opposto della miopia. Gli oggetti distanti sono chiari e gli oggetti ravvicinati appaiono sfocati. Con l'ipermetropia, le immagini si concentrano su un punto oltre la retina. L'ipermetropia deriva da un occhio troppo corto.
L'astigmatismo è una condizione in cui la curvatura irregolare della cornea sfoca e distorce gli oggetti distanti e vicini. Una cornea normale è rotonda, con curve uniformi da un lato all'altro e dall'alto verso il basso. Con l'astigmatismo, la cornea ha la forma più simile alla parte posteriore di un cucchiaio, curva più in una direzione che in un'altra. Questo fa sì che i raggi di luce abbiano più di un punto focale e si focalizzino su due aree separate della retina, distorcendo l'immagine visiva. Due terzi degli americani con miopia hanno anche astigmatismo.
Gli errori di rifrazione vengono generalmente corretti da occhiali o lenti a contatto. Sebbene questi siano metodi sicuri ed efficaci per il trattamento degli errori di rifrazione, gli interventi di chirurgia refrattiva stanno diventando un'opzione sempre più popolare.
Qual è la funzione della cornea?
Poiché la cornea è liscia e chiara come il vetro ma è forte e resistente, aiuta l'occhio in due modi:
- Aiuta a proteggere il resto dell'occhio da germi, polvere e altre sostanze dannose. La cornea condivide questo compito protettivo con le palpebre, l'orbita oculare, le lacrime e la sclera o la parte bianca dell'occhio.
- La cornea funge da lente più esterna dell'occhio. Funziona come una finestra che controlla e focalizza l'ingresso della luce nell'occhio. La cornea contribuisce tra il 65-75 percento del potere di messa a fuoco totale dell'occhio.
Quando la luce colpisce la cornea, piega - o rifrange - la luce in arrivo sull'obiettivo. L'obiettivo rifocalizza ulteriormente quella luce sulla retina, uno strato di cellule sensibili alla luce che riveste la parte posteriore dell'occhio che avvia la traduzione della luce in visione. Per poter vedere chiaramente, i raggi luminosi devono essere focalizzati dalla cornea e dalla lente per cadere precisamente sulla retina. La retina converte i raggi luminosi in impulsi che vengono inviati attraverso il nervo ottico al cervello, che li interpreta come immagini.
Il processo di rifrazione è simile al modo in cui una fotocamera scatta una foto. La cornea e l'obiettivo nell'occhio fungono da obiettivo della fotocamera. La retina è simile al film. Se l'immagine non è messa a fuoco correttamente, il film (o retina) riceve un'immagine sfocata.
La cornea funge anche da filtro, schermando alcune delle lunghezze d'onda ultraviolette (UV) più dannose alla luce del sole. Senza questa protezione, l'obiettivo e la retina sarebbero altamente sensibili alle lesioni da radiazioni UV.
In che modo la cornea risponde alle lesioni?
La cornea affronta molto bene lesioni lievi o abrasioni. Se la cornea altamente sensibile viene graffiata, le cellule sane scivolano rapidamente e riparano la lesione prima che si verifichi l'infezione e che la vista sia compromessa. Se il graffio penetra più profondamente nella cornea, tuttavia, il processo di guarigione richiederà più tempo, a volte con conseguente maggiore dolore, visione offuscata, lacrimazione, arrossamento ed estrema sensibilità alla luce. Questi sintomi richiedono un trattamento professionale. I graffi più profondi possono anche causare cicatrici corneali, con conseguente foschia sulla cornea che può compromettere notevolmente la vista. In questo caso, potrebbe essere necessario un trapianto di cornea.
Quali sono alcune malattie e disturbi che colpiscono la cornea?
Alcune malattie e disturbi della cornea sono:
Allergie. Le allergie che colpiscono l'occhio sono abbastanza comuni. Le allergie più comuni sono quelle legate al polline, in particolare quando il clima è caldo e secco. I sintomi possono includere arrossamento, prurito, lacrimazione, bruciore, bruciore e secrezione acquosa, sebbene di solito non siano abbastanza gravi da richiedere cure mediche. I colliri decongestionanti antistaminici possono ridurre efficacemente questi sintomi, così come la pioggia e il clima più freddo, che diminuisce la quantità di polline nell'aria.
Un numero crescente di casi di allergia agli occhi è correlato ai farmaci e all'usura delle lenti a contatto. Inoltre, peli di animali e alcuni cosmetici, come mascara, creme per il viso e matita per gli occhi, possono causare allergie che colpiscono l'occhio. Toccare o sfregare gli occhi dopo aver maneggiato smalto per unghie, saponi o prodotti chimici può provocare una reazione allergica. Alcune persone hanno sensibilità al lucidalabbra e al trucco degli occhi. I sintomi allergici sono temporanei e possono essere eliminati non avendo contatto con il cosmetico o il detergente offensivo.
Congiuntivite (occhio rosa). Questo termine descrive un gruppo di malattie che causano gonfiore, prurito, bruciore e arrossamento della congiuntiva, la membrana protettiva che riveste le palpebre e copre le aree esposte della sclera o il bianco dell'occhio. La congiuntivite può diffondersi da una persona all'altra e colpisce milioni di americani in qualsiasi momento. La congiuntivite può essere causata da un'infezione batterica o virale, allergia, sostanze irritanti ambientali, un prodotto per lenti a contatto, colliri o pomate.
All'inizio, la congiuntivite è generalmente indolore e non influisce negativamente sulla vista. L'infezione si risolverà nella maggior parte dei casi senza richiedere cure mediche. Ma per alcune forme di congiuntivite, sarà necessario un trattamento. Se il trattamento è ritardato, l'infezione può peggiorare e causare infiammazione corneale e perdita della vista.
Infezioni corneali. A volte la cornea viene danneggiata dopo che un oggetto estraneo è penetrato nel tessuto, ad esempio da un colpo nell'occhio. Altre volte, batteri o funghi di una lente a contatto contaminata possono passare nella cornea. Situazioni come queste possono causare infiammazioni dolorose e infezioni corneali chiamate cheratite. Queste infezioni possono ridurre la chiarezza visiva, produrre scariche corneali e forse erodere la cornea. Le infezioni corneali possono anche portare a cicatrici corneali, che possono compromettere la vista e possono richiedere un trapianto di cornea.
Come regola generale, più profonda è l'infezione corneale, più gravi sono i sintomi e le complicanze. Va notato che le infezioni corneali, sebbene relativamente rare, sono la complicazione più grave dell'usura delle lenti a contatto.
Le infezioni corneali minori sono comunemente trattate con colliri antibatterici. Se il problema è grave, potrebbe essere necessario un trattamento antibiotico o antimicotico più intenso per eliminare l'infezione, nonché colliri steroidei per ridurre l'infiammazione. Per eliminare il problema, potrebbero essere necessarie frequenti visite a un oculista per diversi mesi.
Quali sono alcune altre malattie e disturbi che colpiscono la cornea?
Occhio secco. La continua produzione e drenaggio delle lacrime è importante per la salute degli occhi. Le lacrime mantengono l'occhio umido, aiutano a guarire le ferite e proteggono dalle infezioni agli occhi. Nelle persone con secchezza oculare, l'occhio produce lacrime di qualità inferiore o inferiore e non è in grado di mantenere la superficie lubrificata e confortevole.
Il film lacrimale è composto da tre strati: uno strato esterno, oleoso (lipidico) che impedisce alle lacrime di evaporare troppo rapidamente e aiuta a rimanere lacrime sugli occhi; uno strato medio (acquoso) che nutre la cornea e la congiuntiva; e uno strato inferiore (mucina) che aiuta a diffondere lo strato acquoso attraverso l'occhio per garantire che l'occhio rimanga bagnato. Invecchiando, gli occhi di solito producono meno lacrime. Inoltre, in alcuni casi, gli strati lipidici e mucinici prodotti dall'occhio sono di qualità così scarsa che le lacrime non possono rimanere nell'occhio abbastanza a lungo da mantenere l'occhio sufficientemente lubrificato.
Il sintomo principale dell'occhio secco è di solito una sensazione graffiante o sabbiosa come se qualcosa fosse nell'occhio. Altri sintomi possono includere bruciore o bruciore agli occhi; episodi di lacrimazione in eccesso che seguono periodi di sensazione molto secca; una scarica filamentosa dall'occhio; e dolore e arrossamento degli occhi. A volte le persone con occhio secco avvertono pesantezza delle palpebre o offuscamento, alterazione o riduzione della vista, sebbene la perdita della vista sia rara.
L'occhio secco è più comune nelle donne, specialmente dopo la menopausa. Sorprendentemente, alcune persone con gli occhi asciutti possono avere lacrime che scorrono lungo le guance. Questo perché l'occhio potrebbe produrre meno strati lipidici e mucinici del film lacrimale, che aiutano a mantenere le lacrime negli occhi. Quando ciò accade, le lacrime non rimangono nell'occhio abbastanza a lungo da inumidirlo completamente.
L'occhio secco può verificarsi in climi con aria secca e con l'uso di alcuni farmaci, tra cui antistaminici, decongestionanti nasali, tranquillanti e farmaci antidepressivi. Le persone con occhio secco dovrebbero informare i loro operatori sanitari di tutti i farmaci che stanno assumendo, poiché alcuni di essi possono intensificare i sintomi dell'occhio secco.
Le persone con malattie del tessuto connettivo, come l'artrite reumatoide, possono anche sviluppare secchezza oculare. È importante notare che l'occhio secco a volte è un sintomo della sindrome di Sjögren, una malattia che attacca le ghiandole lubrificanti del corpo, come le lacrime e le ghiandole salivari. Un esame fisico completo può diagnosticare eventuali malattie sottostanti.
Le lacrime artificiali, che lubrificano l'occhio, sono il trattamento principale per l'occhio secco. Sono disponibili da banco come colliri. Gli unguenti sterili vengono talvolta utilizzati di notte per aiutare a prevenire l'essiccazione dell'occhio. L'uso di umidificatori, l'uso di occhiali avvolgenti all'esterno e l'eventuale assenza di vento e condizioni di asciutto possono portare sollievo. Per le persone con gravi casi di secchezza oculare, può essere utile la chiusura temporanea o permanente del drenaggio lacrimale (piccole aperture nell'angolo interno delle palpebre in cui le lacrime defluiscono dall'occhio).
Distrofia di Fuchs. La distrofia di Fuchs è una malattia a progressione lenta che di solito colpisce entrambi gli occhi ed è leggermente più comune nelle donne che negli uomini. Sebbene i medici possano spesso vedere i primi segni della distrofia di Fuchs nelle persone di 30 e 40 anni, la malattia raramente colpisce la vista fino a quando le persone non raggiungono i 50 e i 60 anni.
La distrofia di Fuchs si verifica quando le cellule endoteliali si deteriorano gradualmente senza alcuna ragione apparente. Man mano che negli anni si perdono più cellule endoteliali, l'endotelio diventa meno efficiente nel pompare acqua dallo stroma. Ciò provoca il rigonfiamento della cornea e la distorsione della visione. Alla fine, l'epitelio assume anche acqua, causando dolore e grave compromissione della vista.
Il gonfiore epiteliale danneggia la vista modificando la normale curvatura della cornea e causando una foschia che altera la vista nel tessuto. Il gonfiore epiteliale produrrà anche minuscole vesciche sulla superficie corneale. Quando scoppiano queste vesciche, sono estremamente dolorose.
All'inizio, una persona con la distrofia di Fuchs si risveglierà con visione offuscata che si schiarirà gradualmente durante il giorno. Ciò si verifica perché la cornea è normalmente più spessa al mattino; trattiene i liquidi durante il sonno che evaporano nel film lacrimale mentre siamo svegli. Man mano che la malattia peggiora, questo gonfiore rimarrà costante e ridurrà la vista durante il giorno.
Nel trattamento della malattia, i medici cercheranno innanzitutto di ridurre il gonfiore con gocce, unguenti o lenti a contatto morbide. Possono anche istruire una persona a usare un asciugacapelli, tenuto a distanza di braccio o diretto sul viso, per asciugare le vesciche epiteliali. Questo può essere fatto due o tre volte al giorno.
Quando la malattia interferisce con le attività quotidiane, una persona potrebbe aver bisogno di prendere in considerazione un trapianto di cornea per ripristinare la vista. Il tasso di successo a breve termine del trapianto di cornea è abbastanza buono per le persone con distrofia di Fuchs. Tuttavia, alcuni studi suggeriscono che la sopravvivenza a lungo termine della nuova cornea può essere un problema.
Parte 1: Distrofie corneali
Una distrofia corneale è una condizione in cui una o più parti della cornea perdono la loro normale chiarezza a causa di un accumulo di materiale torbido. Esistono oltre 20 distrofie corneali che colpiscono tutte le parti della cornea. Queste malattie condividono molti tratti:
- Di solito sono ereditati.
- Colpiscono ugualmente gli occhi destro e sinistro.
- Non sono causati da fattori esterni, come lesioni o dieta.
- La maggior parte dei progressi gradualmente.
- Il più delle volte inizia in uno dei cinque strati corneali e può successivamente diffondersi negli strati vicini.
- La maggior parte non influenza altre parti del corpo, né sono correlate a malattie che colpiscono altre parti dell'occhio o del corpo.
- La maggior parte può verificarsi in persone altrimenti sane, maschi o femmine.
Le distrofie corneali influenzano la visione in modi molto diversi. Alcuni causano gravi disabilità visive, mentre alcuni non causano problemi di vista e vengono scoperti durante una visita oculistica di routine. Altre distrofie possono causare episodi ripetuti di dolore senza portare a una perdita permanente della vista.
Alcune delle distrofie corneali più comuni includono la distrofia di Fuchs, il cheratocono, la distrofia reticolare e la distrofia dell'impronta digitale.
Herpes Zoster (fuoco di Sant'Antonio). Questa infezione è prodotta dal virus varicella-zoster, lo stesso virus che causa la varicella. Dopo uno scoppio iniziale di varicella (spesso durante l'infanzia), il virus rimane inattivo all'interno delle cellule nervose del sistema nervoso centrale. Ma in alcune persone, il virus varicella-zoster si riattiverà in un altro momento della loro vita. Quando ciò si verifica, il virus viaggia lungo le fibre nervose lunghe e infetta alcune parti del corpo, producendo un'eruzione vescicolare (fuoco di Sant'Antonio), febbre, infiammazioni dolorose delle fibre nervose interessate e una generale sensazione di lentezza.
Il virus della varicella-zoster può viaggiare fino alla testa e al collo, coinvolgendo forse un occhio, una parte del naso, una guancia e una fronte. In circa il 40 percento di quelli con herpes zoster in queste aree, il virus infetta la cornea. I medici prescriveranno spesso un trattamento antivirale orale per ridurre il rischio che il virus infetti le cellule in profondità nel tessuto, che potrebbero infiammare e cicatrizzare la cornea. La malattia può anche causare una ridotta sensibilità corneale, il che significa che i corpi estranei, come le ciglia, negli occhi non vengono percepiti in modo così acuto. Per molti, questa ridotta sensibilità sarà permanente.
Sebbene l'herpes zoster possa verificarsi in chiunque sia esposto al virus varicella-zoster, la ricerca ha stabilito due fattori di rischio generali per la malattia: (1) età avanzata; e (2) un sistema immunitario indebolito. Gli studi dimostrano che le persone di età superiore agli 80 anni hanno una probabilità cinque volte maggiore di avere il fuoco di Sant'Antonio rispetto agli adulti di età compresa tra 20 e 40 anni. A differenza dell'herpes simplex I, il virus varicella-zoster di solito non si manifesta più di una volta negli adulti con un sistema immunitario normalmente funzionante sistemi.
Essere consapevoli del fatto che possono sorgere problemi alla cornea mesi dopo la scomparsa dell'herpes zoster. Per questo motivo, è importante che le persone che hanno avuto l'herpes zoster facciale pianifichino visite oculistiche di follow-up.
Sindrome endoteliale iridocorneale. Più comune nelle donne e di solito diagnosticata tra i 30-50 anni, la sindrome endoteliale iridocorneale (ICE) ha tre caratteristiche principali: (1) Cambiamenti visibili nell'iride, la parte colorata dell'occhio che regola la quantità di luce che penetra nell'occhio; (2) gonfiore della cornea; e (3) lo sviluppo del glaucoma, una malattia che può causare una grave perdita della vista quando il normale liquido all'interno dell'occhio non può drenare correttamente. L'ICE è solitamente presente in un solo occhio.
La sindrome ICE è in realtà un raggruppamento di tre condizioni strettamente collegate: sindrome dell'iride nevo (o Cogan-Reese); La sindrome di Chandler; ed essenziale atrofia (progressiva) dell'iride (da cui l'acronimo ICE). La caratteristica più comune di questo gruppo di malattie è il movimento delle cellule endoteliali dalla cornea all'iride. Questa perdita di cellule dalla cornea porta spesso a gonfiore corneale, distorsione dell'iride e gradi variabili di distorsione della pupilla, l'apertura regolabile al centro dell'iride che consente a diverse quantità di luce di entrare nell'occhio. Questo movimento cellulare collega anche i canali di deflusso del fluido dell'occhio, causando il glaucoma.
La causa di questa malattia non è nota. Mentre non sappiamo ancora come impedire il progresso della sindrome ICE, il glaucoma associato alla malattia può essere trattato con farmaci e un trapianto di cornea può trattare il gonfiore corneale.
Cheratocono. Questo disturbo - un progressivo assottigliamento della cornea - è la distrofia corneale più comune negli Stati Uniti, che colpisce uno su 2000 americani. È più diffuso negli adolescenti e negli adulti di 20 anni. Il cheratocono sorge quando il centro della cornea si assottiglia e si gonfia gradualmente verso l'esterno, formando una forma arrotondata a cono. Questa curvatura anomala modifica il potere di rifrazione della cornea, producendo una distorsione da moderata a grave (astigmatismo) e sfocatura (miopia) della vista. Il cheratocono può anche causare gonfiore e cicatrici del tessuto che compromettono la vista.
Gli studi indicano che il cheratocono deriva da una delle diverse possibili cause:
- Un'anomalia corneale ereditaria. Circa il sette percento di quelli con questa condizione ha una storia familiare di cheratocono.
- Una lesione oculare, ad es. Sfregamento eccessivo degli occhi o uso di lenti a contatto rigide per molti anni.
- Alcune malattie degli occhi, come la retinite pigmentosa, la retinopatia della prematurità e la cheratocongiuntivite primaverile.
- Malattie sistemiche, come l'amaurosi congenita di Leber, la sindrome di Ehlers-Danlos, la sindrome di Down e l'osteogenesi imperfetta.
Il cheratocono di solito colpisce entrambi gli occhi. All'inizio, le persone possono correggere la propria vista con gli occhiali. Ma mentre l'astigmatismo peggiora, devono fare affidamento su lenti a contatto appositamente adattate per ridurre la distorsione e fornire una visione migliore. Sebbene trovare una lente a contatto confortevole possa essere un processo estremamente frustrante e difficile, è cruciale perché una lente poco adatta potrebbe danneggiare ulteriormente la cornea e rendere intollerabile indossare una lente a contatto.
Nella maggior parte dei casi, la cornea si stabilizzerà dopo alcuni anni senza mai causare gravi problemi di vista. Ma in circa il 10-20 percento delle persone con cheratocono, la cornea alla fine diventerà troppo sfregiata o non tollererà una lente a contatto. Se si verifica uno di questi problemi, potrebbe essere necessario un trapianto di cornea. Questa operazione ha successo in oltre il 90 percento di quelli con cheratocono avanzato. Diversi studi hanno anche riferito che l'80% o più di questi pazienti ha una visione 20/40 o migliore dopo l'operazione.
Parte 2: Distrofie corneali
Distrofia reticolare. La distrofia reticolare prende il nome da un accumulo di depositi amiloidi, o fibre proteiche anormali, attraverso lo stroma medio e anteriore. Durante una visita oculistica, il medico vede questi depositi nello stroma come chiari punti sovrapposti a forma di virgola e filamenti ramificati, creando un effetto reticolare. Nel tempo, le linee reticolari diventeranno opache e coinvolgeranno più stroma. Inoltre convergeranno gradualmente, dando alla cornea una nuvolosità che può anche ridurre la visione.
In alcune persone, queste fibre proteiche anormali possono accumularsi sotto lo strato esterno della cornea - l'epitelio. Ciò può causare erosione dell'epitelio. Questa condizione è nota come erosione epiteliale ricorrente. Queste erosioni: (1) alterano la normale curvatura della cornea, causando problemi di visione temporanea; e (2) esporre i nervi che rivestono la cornea, causando forti dolori. Anche l'atto involontario di sbattere le palpebre può essere doloroso.
Per alleviare questo dolore, un medico può prescrivere colliri e unguenti per ridurre l'attrito sulla cornea erosa. In alcuni casi, una benda sull'occhio può essere utilizzata per immobilizzare le palpebre. Con un'efficace cura, queste erosioni di solito guariscono entro tre giorni, anche se possono verificarsi occasionali sensazioni di dolore per le successive 6-8 settimane.
All'età di circa 40 anni, alcune persone con distrofia reticolare avranno cicatrici sotto l'epitelio, con conseguente foschia sulla cornea che può oscurare notevolmente la visione. In questo caso, potrebbe essere necessario un trapianto di cornea. Sebbene le persone con distrofia reticolare abbiano eccellenti possibilità di successo nel trapianto, la malattia può insorgere anche nella cornea del donatore in meno di tre anni. In uno studio, circa la metà dei pazienti trapiantati con distrofia reticolare presentava una recidiva della malattia da due a 26 anni dopo l'operazione. Di questi, il 15% ha richiesto un secondo trapianto di cornea. Il reticolo precoce e il reticolo ricorrente che si verificano nella cornea del donatore rispondono bene al trattamento con il laser ad eccimeri.
Sebbene la distrofia reticolare possa verificarsi in qualsiasi momento della vita, la condizione si presenta di solito nei bambini di età compresa tra due e sette anni.
Distrofia dell'impronta digitale a punto mappa. Questa distrofia si verifica quando la membrana basale dell'epitelio si sviluppa in modo anomalo (la membrana basale funge da base su cui le cellule epiteliali, che assorbono i nutrienti dalle lacrime, si ancorano e si organizzano). Quando la membrana basale si sviluppa in modo anomalo, le cellule epiteliali non possono aderire correttamente ad essa. Questo, a sua volta, provoca erosioni epiteliali ricorrenti, in cui lo strato più esterno dell'epitelio aumenta leggermente, esponendo un piccolo spazio tra lo strato più esterno e il resto della cornea.
Le erosioni epiteliali possono essere un problema cronico. Possono alterare la normale curvatura della cornea, causando una visione offuscata periodica. Possono anche esporre le terminazioni nervose che rivestono il tessuto, causando dolore da moderato a grave che dura fino a diversi giorni. In generale, il dolore peggiorerà al risveglio al mattino. Altri sintomi includono sensibilità alla luce, lacrimazione eccessiva e sensazione di corpo estraneo negli occhi.
La distrofia dell'impronta mappa-punto, che tende a verificarsi in entrambi gli occhi, di solito colpisce gli adulti di età compresa tra 40 e 70 anni, sebbene possa svilupparsi prima nella vita. Conosciuto anche come distrofia della membrana basale epiteliale, la distrofia della mappa dot-finger-fingerprint prende il nome dall'insolito aspetto della cornea durante una visita oculistica. Molto spesso, l'epitelio interessato avrà un aspetto simile a una mappa, vale a dire grandi contorni leggermente grigi che sembrano un continente su una mappa. Ci possono anche essere gruppi di punti opachi sotto o vicino alle patch simili a mappe. Meno frequentemente, la membrana irregolare del basamento formerà linee concentriche nella cornea centrale che assomigliano a piccole impronte digitali.
In genere, la distrofia dell'impronta digitale delle mappe si accende occasionalmente per alcuni anni e poi scompare da sola, senza perdita permanente della vista. La maggior parte delle persone non sa mai di avere una distrofia con impronte digitali e non ha alcun dolore o perdita della vista. Tuttavia, se è necessario un trattamento, i medici cercheranno di controllare il dolore associato alle erosioni epiteliali. Possono rattoppare l'occhio per immobilizzarlo o prescrivere colliri e pomate lubrificanti. Con il trattamento, queste erosioni di solito guariscono entro tre giorni, anche se possono verificarsi periodici lampi di dolore per diverse settimane successive. Altri trattamenti includono forature corneali anteriori per consentire una migliore aderenza delle cellule; raschiatura corneale per rimuovere le aree erose della cornea e consentire la rigenerazione del tessuto epiteliale sano; e l'uso del laser ad eccimeri per rimuovere le irregolarità della superficie.
Herpes oculare. L'herpes dell'occhio, o herpes oculare, è un'infezione virale ricorrente causata dal virus dell'herpes simplex ed è la causa infettiva più comune della cecità corneale negli Stati Uniti Studi precedenti dimostrano che una volta che le persone sviluppano l'herpes oculare, hanno un Probabilità del 50 percento di ripresentarsi. Questa seconda riacutizzazione potrebbe arrivare settimane o addirittura anni dopo il verificarsi iniziale.
L'herpes oculare può causare dolori dolorosi sulla palpebra o sulla superficie dell'occhio e causare infiammazione della cornea. Il trattamento rapido con farmaci anti-virali aiuta a fermare il virus dell'herpes dalla moltiplicazione e dalla distruzione delle cellule epiteliali. Tuttavia, l'infezione può diffondersi più profondamente nella cornea e svilupparsi in un'infezione più grave chiamata cheratite stromale, che provoca l'attacco e la distruzione del sistema immunitario da parte delle cellule stromali. La cheratite stromale è più difficile da trattare rispetto alle infezioni da herpes oculare meno gravi. Gli episodi ricorrenti di cheratite stromale possono causare cicatrici della cornea, che possono portare alla perdita della vista e alla cecità.
Come altre infezioni erpetiche, l'herpes dell'occhio può essere controllato. Si stima che 400.000 americani abbiano avuto una qualche forma di herpes oculare. Ogni anno, negli Stati Uniti vengono diagnosticati quasi 50.000 casi nuovi e ricorrenti, con una cheratite stromale più grave che rappresenta circa il 25 percento. In un ampio studio, i ricercatori hanno scoperto che il tasso di recidiva dell'herpes oculare era del 10 percento entro un anno, del 23 percento entro due anni e del 63 percento entro 20 anni. Alcuni fattori ritenuti associati alla recidiva includono febbre, stress, luce solare e lesioni agli occhi.
Parte 3: Distrofie corneali
Pterigio. Un pterigio è una crescita di tessuto rosato a forma triangolare sulla cornea. Alcune pterigie crescono lentamente durante la vita di una persona, mentre altre smettono di crescere dopo un certo punto. Un pterigio raramente cresce così grande che inizia a coprire la pupilla dell'occhio.
La pteriggia è più comune nei climi soleggiati e nella fascia di età 20-40 anni. Gli scienziati non sanno cosa provoca lo sviluppo della ptergia. Tuttavia, poiché le persone che hanno la ptergia di solito hanno trascorso un periodo significativo all'aperto, molti medici ritengono che la luce ultravioletta (UV) del sole possa essere un fattore. Nelle aree in cui la luce solare è forte, si consiglia di indossare occhiali protettivi, occhiali da sole e / o cappelli con tesa. Mentre alcuni studi riportano una maggiore prevalenza di ptergia negli uomini rispetto alle donne, ciò può riflettere diversi tassi di esposizione alla luce UV.
Poiché un pterigio è visibile, molte persone vogliono rimuoverlo per motivi estetici. Di solito non è troppo evidente se non diventa rosso e gonfio da polvere o inquinanti atmosferici. La chirurgia per rimuovere un pterigio non è raccomandata a meno che non influisca sulla vista. Se un pterigio viene rimosso chirurgicamente, può ricrescere, in particolare se il paziente ha meno di 40 anni. I lubrificanti possono ridurre il rossore e fornire sollievo dall'irritazione cronica.
Sindrome di Stevens-Johnson. La sindrome di Stevens-Johnson (SJS), chiamata anche eritema multiforme maggiore, è un disturbo della pelle che può anche colpire gli occhi. L'SJS è caratterizzato da lesioni dolorose e vesciche sulla pelle e sulle mucose (i tessuti sottili e umidi che rivestono le cavità del corpo) della bocca, della gola, della regione genitale e delle palpebre. SJS può causare gravi problemi agli occhi, come congiuntivite grave; irite, un'infiammazione all'interno dell'occhio; vesciche ed erosioni corneali; e buchi corneali. In alcuni casi, le complicanze oculari da SJS possono essere disabilitanti e portare a una grave perdita della vista.
Gli scienziati non sono certi del motivo per cui si sviluppa SJS. La causa più comunemente citata di SJS è una reazione avversa allergica ai farmaci. Quasi tutti i farmaci, ma soprattutto quelli a base di sulfa, possono causare SJS. La reazione allergica al farmaco non può verificarsi fino a 7-14 giorni dopo il primo utilizzo. L'SJS può anche essere preceduto da un'infezione virale, come l'herpes o la parotite, e la febbre, il mal di gola e la lentezza associati. Il trattamento per gli occhi può includere lacrime artificiali, antibiotici o corticosteroidi. Circa un terzo di tutti i pazienti con diagnosi di SJS presenta recidive della malattia.
La SJS si manifesta due volte più spesso negli uomini che nelle donne e la maggior parte dei casi compare nei bambini e nei giovani di età inferiore ai 30 anni, sebbene possa svilupparsi nelle persone di qualsiasi età.
Che cos'è un trapianto di cornea? È sicuro?
Un trapianto di cornea comporta la sostituzione di una cornea malata o sfregiata con una nuova. Quando la cornea diventa torbida, la luce non può penetrare nell'occhio per raggiungere la retina sensibile alla luce. Potrebbero verificarsi scarsa visione o cecità.
Nella chirurgia del trapianto di cornea, il chirurgo rimuove la parte centrale della cornea torbida e la sostituisce con una cornea chiara, generalmente donata attraverso una banca degli occhi. Un trefino, uno strumento come un tagliabiscotti, viene utilizzato per rimuovere la cornea torbida. Il chirurgo posiziona la nuova cornea nell'apertura e la cuce con un filo molto fine. Il filo rimane per mesi o addirittura anni fino a quando l'occhio non guarisce correttamente (rimuovere il filo è abbastanza semplice e può essere facilmente eseguito nell'ufficio di un oculista). Dopo l'intervento chirurgico, per diversi mesi saranno necessari colliri per favorire la guarigione.
I trapianti di cornea sono molto comuni negli Stati Uniti; circa 40.000 vengono eseguiti ogni anno. Le possibilità di successo di questa operazione sono aumentate notevolmente a causa dei progressi tecnologici, come suture o fili meno irritanti, che sono spesso più fini di un capello umano; e il microscopio chirurgico. Il trapianto di cornea ha restituito la vista a molti, che una generazione fa sarebbero stati accecati in modo permanente da lesioni corneali, infezioni o malattie corneali ereditarie o degenerazione.
Quali problemi possono svilupparsi da un trapianto di cornea?
Anche con un tasso di successo abbastanza elevato, possono svilupparsi alcuni problemi, come il rifiuto della nuova cornea. I segni premonitori di rigetto sono diminuzione della vista, aumento del rossore dell'occhio, aumento del dolore e aumento della sensibilità alla luce. Se uno di questi dura più di sei ore, dovresti chiamare immediatamente il tuo oculista. Il rifiuto può essere trattato con successo se il farmaco viene somministrato al primo segno di sintomi.
Uno studio sostenuto dal National Eye Institute (NEI) suggerisce che l'abbinamento del gruppo sanguigno, ma non del tipo di tessuto, del ricevente con quello del donatore di cornea può migliorare il tasso di successo dei trapianti di cornea nelle persone ad alto rischio di insufficienza del trapianto. Circa il 20% dei pazienti con trapianto di cornea - tra 6000-8000 all'anno - rifiuta le cornee dei donatori. Lo studio supportato dal NEI, chiamato Collaborative Corneal Transplantation Study, ha scoperto che i pazienti ad alto rischio possono ridurre la probabilità di rigetto corneale se i loro gruppi sanguigni corrispondono a quelli dei donatori di cornea. Lo studio ha anche concluso che il trattamento intensivo con steroidi dopo un intervento chirurgico di trapianto migliora le possibilità di un trapianto di successo.
Esistono alternative al trapianto di cornea?
La cheratectomia fototerapica (PTK) è uno degli ultimi progressi nella cura degli occhi per il trattamento delle distrofie corneali, cicatrici corneali e alcune infezioni corneali. Solo poco tempo fa, le persone con questi disturbi avrebbero probabilmente avuto bisogno di un trapianto di cornea. Combinando la precisione del laser ad eccimeri con il controllo di un computer, i medici possono vaporizzare strati microscopicamente sottili di tessuto corneale malato e eliminare le irregolarità della superficie associate a molte distrofie e cicatrici corneali. Le aree circostanti subiscono un trauma relativamente ridotto. Il nuovo tessuto può quindi crescere sulla superficie ora liscia. Il recupero dalla procedura richiede pochi giorni, anziché mesi come con un trapianto. Il ritorno della visione può verificarsi rapidamente, soprattutto se la causa del problema è limitata allo strato superiore della cornea. Gli studi hanno mostrato un tasso di successo vicino all'85% nella riparazione corneale utilizzando PTK per pazienti ben selezionati.
Il laser ad eccimeri
Una delle tecnologie sviluppate per trattare la malattia corneale è il laser ad eccimeri. Questo dispositivo emette impulsi di luce ultravioletta - un raggio laser - per eliminare le irregolarità della superficie del tessuto corneale. A causa della precisione del laser, i danni ai tessuti sani e adiacenti vengono ridotti o eliminati.
La procedura PTK è particolarmente utile per le persone con disturbi ereditari, le cui cicatrici o altre opacità corneali limitano la visione bloccando il modo in cui le immagini si formano sulla retina. PTK è stato approvato dalla Food and Drug Administration degli Stati Uniti.
Ricerca corneale attuale
La ricerca sulla visione finanziata dal National Eye Institute (NEI) sta portando a progressi nella comprensione e nel trattamento della malattia corneale.
Ad esempio, gli scienziati stanno imparando come il trapianto di cellule corneali dall'occhio sano di un paziente all'occhio malato può trattare determinate condizioni che in precedenza avevano causato la cecità. I ricercatori della visione continuano a studiare modi per migliorare la guarigione della cornea ed eliminare le cicatrici corneali che possono minacciare la vista. Inoltre, capire come i geni producono e mantengono una cornea sana aiuteranno nel trattamento della malattia corneale.
Gli studi genetici nelle famiglie affette da distrofie corneali hanno fornito nuove informazioni su 13 diverse distrofie corneali, incluso il cheratocono. Per identificare i fattori che influenzano la gravità e la progressione del cheratocono, il NEI sta conducendo uno studio di storia naturale - chiamato Studio collaborativo di valutazione longitudinale del cheratocono (CLEK) - che sta seguendo più di 1200 pazienti con la malattia. Gli scienziati sono alla ricerca di risposte sulla rapidità con cui il loro cheratocono progredirà, su quanto male diventerà la loro visione e se avranno bisogno della cornealurgery per curarla. I risultati dello studio CLEK consentiranno ai professionisti della cura degli occhi di gestire meglio questa complessa malattia.
Il NEI ha anche sostenuto l'Herpetic Eye Disease Study (HEDS), un gruppo di studi clinici che hanno studiato vari trattamenti per l'herpes oculare grave. I ricercatori HEDS hanno riferito che l'aciclovir orale ha ridotto del 41% le probabilità che l'herpes oculare, una malattia ricorrente, ritorni. Lo studio ha dimostrato chiaramente che la terapia con aciclovir può essere di beneficio alle persone con tutte le forme di herpes oculare. L'attuale ricerca HEDS sta esaminando il ruolo dello stress psicologico e di altri fattori come fattori scatenanti delle recidive dell'herpes oculare.
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